Aktuálně z neurologie

reklama






DOBRÁ RADA PRO PACIENTA – Rehabilitace pacientů s roztroušenou sklerózou

Rehabilitace je dnes považována za součást léčby většiny neurologických onemocnění. Víme, že je schopna zlepšit velkou část neurologických onemocnění provázených hybnými poruchami, a pokud ne zlepšit, tedy zpomalit progresi postižení. Ideálně by rehabilitace měla vrátit nemocného člověka do běžného života. U progresivních chorob, jako je roztroušená skleróza, je to cíl ideální, ale zatím ne zcela naplnitelný. Má tedy smysl se snažit? Samozřejmě ano. Dříve doporučovaný klid a zákaz sportovních aktivit je pro pacienta poškozující a vede k rychlejší progresi neurologického nálezu, dekondici a atrofiím z inaktivity. Prohlubuje únavu a depresi. Naštěstí za posledních téměř 20 let se situace změnila a pohybová aktivita je pacientům celosvětově doporučována. Není však jasného konsenzu, jak by měla vypadat, jak často, jaké techniky a jak komplexní by měla být. Z úvodního slova prof. MUDr. Evy Havrdové, CSc.




Připravujeme do Neurologie pro praxi 1/2017

Hlavní téma - neuromuskulární komplikace farmakoterapie

Role botulotoxinu A v profylaktické léčbě migrény

Roztroušená skleróza v hraničních věkových skupinách - dětství a starší populace

Vliv epilepsie na těhotenství, porod a šestinedělí

Prontocereberální hypoplazie




Pozvánka na IV. konferenci neurologie pro praxi v Plzni

Čtvrtý ročník Konference Neurologie pro praxi v Plzni se uskuteční již tradičně začátkem roku, a to ve dnech 25. – 26. 1. 2017 v prostorách Parkhotelu Plzeň. Garanci nad nadcházejícím ročníkem převzal opět přednosta Neurologické kliniky FN Plzeň MUDr. Jiří Polívka, CSc., a spolu s ním i zástupce z řad členů užší redakční rady časopisu Neurologie pro praxi doc. MUDr. Robert Rusina, Ph.D. Klíčovými tématy odborných přednáškových bloků budou neuropsychiatrie, ikty, problematika závrativých stavů, bolesti hlavy a obličejové neuralgie, urgentní stavy v neurologii a nervosvalové nemoci. Paralelně s odborným programem budou ve středu probíhat dva workshopy, a to jeden se zaměřením na vyšetření při podezření na nervosvalová onemocnění a druhý workshop o rehabilitaci a resocializaci nemocných s iktem. Prostor pro diskuzi s předními oborníky z oboru neurologie bude jistě i v rámci středečního společenského večera. Věříme, že si také tato konference najde místo ve Vašem kalendáři navštěvovaných odborných vzdělávacích akcí.




Nejlepší kazuistika na XIII. Sympoziu praktické neurologie

V letošním roce byla tajným hlasováním účastníků XIII. ročníku Sympozia praktické neurologie (Brno, 2.- 3. 6. 2016) zvolena mezi dvanácti sděleními jako nejlepší prezentace MUDr. Ing. Davida Černíka, MBA „Trombektomie po standardním časovém okně“. Vítěz získal od společnosti SOLEN finanční obnos 10 000 Kč. Gratulujeme.




Cena Arnolda Picka za rok 2015

Cenu Arnolda Picka za rok 2015 získala MUDr. Marečková Iva s prací „Případ de novo vzniklého super-refrakterního epileptického statu“ (Neurol. praxi 2015; 16(6): 366–369). Cena byla slavnostně předána na XIII. Sympoziu praktické neurologie v Brně, které se uskutečnilo ve dnech 2. – 3. 6. 2016. Soutěž pokračuje i v letošním roce.



Z posledního čísla

Hereditární motorické neuropatie

MUDr.Radim Mazanec, Ph.D., RNDr.Jana Neupauerová, MUDr.Daniel Baumgartner, MUDr.Veronika Potočková, MUDr.Petra Laššuthová, Ph.D., MUDr.Dana Šafka-Brožková, Ph.D., prof.MUDr.Pavel Seeman, Ph.D.

Hereditární motorické neuropatie (HMN), někdy též nazývané distální spinální svalové atrofie (dSMA), jsou charakterizované selektivním postižením motorické části periferního nervového systému. Představují asi 10 % všech hereditárních neuropatií. Typickým znakem jsou symetrické svalové atrofie, které postihují distální svaly končetin a vykazují tzv. na délce nervu závislý (length dependent) vzorec poruchy. Představují heterogenní skupinu motorických neuropatií s významnou variabilitou fenotypu a velkou genetickou heterogenitou s různými typy dědičnosti. Aktuálně bylo popsáno více než 12 různých genů, jejichž mutace jsou kauzální pro různé formy HMN. Jednotlivé formy se liší věkem nástupu příznaků, primárním postižením buď horních nebo dolních končetin a kombinací s dalšími příznaky např. s pyramidovými jevy, minoritními senzitivními poruchami, neuromyotonií, parézou hlasivek. Diagnostika se vedle kliniky a elektrodiagnostiky opírá o molekulárně genetické testy a nálezy kauzálních mutací. Diferenciální diagnostika je důležitá proti CMT nemoci, nemocem periferního motoneuronu, včetně juvenilní familární formy amyotrofické laterální sklerózy nebo získané multifokální motorické neuropatie. Kauzální terapie není k dispozici a základem je rehabilitační a lázeňská léčba, dále protetické a zdravotní pomůcky. V případě stanovení kauzální mutace je důležité genetické poradenství a v některých případech i zajištění prenatální či preimplantační diagnostiky.

Toxické myopatie

doc.MUDr.Edvard Ehler, CSc., prof.MUDr.Josef Zámečník, Ph.D.

Poškození kosterního svalu toxickou látkou je podkladem rozvoje toxické myopatie. Ve velké většině se jedná o toxické působení léků, méně již návykových látek, biologických či chemických toxinů. Toxická látka může poškodit kontraktilní elementy (aktin, myosin) či jiné bílkoviny svalu, jednotlivé organely (např. mikrotubuly), poškodí metabolizmus svalové buňky (např. mitochondrie), membránu svalu s iontovými kanály. Jednotlivé patofyziologické mechanizmy vedou k různým patologickým i klinickým obrazům toxické myopatie. Stále přibývá léků s myotoxickým působením a rovněž přibývají nemocní s různě výraznou myopatií lékově podmíněnou. Nejčastější poškození svalu léky je při použití statinů. K nebolestivé myopatii vede léčba chlorochinem. Terapie zidovudinem (léčba HIV) může vést k proximální svalové slabosti s bolestmi a poruchou mitochondrií. Dlouhodobá léčba kortikosteroidy je příčinou nebolestivého oslabení proximálních svalů s výraznou atrofií vláken typu II. Myopatie kriticky nemocných je charakterizována svalovou slabostí, rozvojem atrofií, charakteristickým EMG nálezem. Ve svalové biopsii je nápadné chybění silných vláken (myozinu). Včasné rozpoznání myopatie a identifikace toxického léku je základem léčby i prevence toxických myopatií.

Hereditární spastické paraparézy: klinické a genetické aspekty

RNDr.Anna Uhrová Mészárosová, MUDr.Radim Mazanec, Ph.D., prof.MUDr.Pavel Seeman, Ph.D.

3Centrum lékařské genetiky a fetální medicíny GENNET, Praha Hereditární spastické paraparézy (HSP) jsou heterogenní skupinou onemocnění centrálního motoneuronu charakterizované bilaterální progredující spasticitou a slabostí dolních končetin. Klinické příznaky nemoci jsou způsobeny postupnou degenerací axonů kortikospinální dráhy a zadních provazců míšních. HSP se manifestuje poruchou chůze, kterou zaznamená buď sám pacient nebo si zhoršené chůze povšimne jeho okolí. Subjektivně může pacient pociťovat ztuhlost dolních končetin nebo také udává křeče svalů. Nástup onemocnění bývá pozvolný a nenápadný, symptomy se mohou začít projevovat v kterémkoli věku od předškolního dětství až do pozdních dekád života. Příčinou onemocnění je vrozená genová porucha/mutace některého z více než 50 genů popsaných u HSP. U největšího procenta pacientů jsou příčinou mutace genu SPAST (SPG4). V současnosti dostupná léčba je pouze symptomatická. Onemocnění je uváděno též pod názvem spastická paraplegie nebo onemocnění Strümpell-Lorrain.

Vybrané články

Wernickeova encefalopatie

MUDr.Michal Vodička

Wernickeova encefalopatie je akutní syndrom způsobený deficitem thiaminu. Vyskytuje se zejména u alkoholiků, ale i v řadě dalších onemocnění. Typická triáda příznaků ataxie, oftalmoplegie a deliria se vyskytuje u menšiny pacientů, proto je třeba na toto onemocnění myslet i u neúplně vyvinuté symptomatiky. Onemocnění se léčí suplementací thiaminu.

Proměny epileptochirurgie ve 21. století

prof.MUDr.Milan Brázdil, Ph.D.

Moderní epileptochirurgie prochází významnými změnami, které ve svém důsledku vedou k možnosti nabídnout pomoc většině farmakorezistentních pacientů. Tyto změny můžeme pozorovat nejen v oblasti zkvalitňující se předoperační diagnostiky, ale především na poli rozšiřujícího se spektra epileptochirurgických výkonů. Zcela nepochybný je celosvětový trend řešit moderními resekčními postupy i komplikovanější MR-nelezionální pacienty, kteří by dříve byli téměř automaticky z operační léčby vyřazeni. Zcela zásadní je také nástup neurostimulačních metod, především stimulace bloudivého nervu a nově i hluboké mozkové stimulace, které zbavují epileptochirurgii nálepky vysoce výběrové záležitosti a umožňují v rámci paliativní epileptochirurgie významně zvýšit kvalitu života i u většiny dříve „ztracených“ pacientů. Počet pacientů nevhodných k operační léčbě se tak radikálně snižuje a odeslání pacienta s přetrvávajícími záchvaty ke konzultaci na specializované epileptochirurgické pracoviště se již bez diskuze stává plně racionálním a nezbytným krokem.

Mononeuropatie n. suprascapularis u dítěte

MUDr.Zdeňka Bálintová, MUDr.Lenka Mrázová, doc.MUDr.Hana Ošlejšková, CSc.

Úžinové syndromy jsou velmi častou příčinou mononeuropatií nervů na horních končetinách. Zatímco syndrom karpálního nebo kubitálního kanálu je relativně častý, úžinové syndromy n. suprascapularis jsou velmi ojedinělé. Autoři předkládají kazuistiku 13letého pacienta s poškozením n. suprascapularis v oblasti spinoglenoidálního zářezu, která se projevila jen atrofií m. infraspinatus. U pacienta došlo na konzervativní terapii k postupnému zlepšení stavu.



Neurologie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.