Neurologie pro praxi – 3/2023

NEUROLOGIE PRO PRAXI / Neurol. praxi. 2023;24(3):168-179 / www.neurologiepropraxi.cz 174 HLAVNÍ TÉMA Autoimunitní encefalitidy pod obrazem NORSE je význam EEG zřejmý a tato situace vyžaduje kontinuální EEG monitorování. EEG nález u AIE je ve velké většině případů etiologicky nespecifický – mohou se vyskytovat iktální vzorce, epileptiformní abnormita, kontinuální nebo intermitentní pomalá aktivita, obraz difuzní encefalopatie. U NMDAR encefalitidy byl nicméně popsán charakteristický EEG obraz, tzv. extreme delta brush (EDB) (Obr. 4). Tento vzorec se vyskytuje asi u 30 % pacientů s NMDAR encefalitidou a je spojen s protrahovaným a závažnějším průběhem encefalitidy. EEG napomáhá také v diferenciální diagnóze, např. je možné odlišit charakteristické vzorce u Creutzfeldt‑Jakobovy choroby nebo periodické komplexy v iniciálních fázích herpetické encefalitidy. 1. 6. 5. 18F‑FDG‑PET mozku Kromě zjevného přínosu celotělového PET/CT v rámci onkologického screeningu se novější studie zabývají též přínosem 18F‑FDG‑PET mozku v diagnostice AIE. Někteří autoři dokonce doporučují rutinní využití tohoto vyšetření u MR negativních pacientů s podezřením na AIE. U NMDAR encefalitidy byl pozorován hypermetabolismus frontálně a temporálně a naopak parieto‑okcipitální hypometabolismus. U LGI1 encefalitidy bývá hypermetabolismus v oblasti striata a pacienti bez hypermetabolismu mediotemporálně mají dle některých studií lepší prognózu. 2. Paraneoplastické syndromy a onkoscreeningová vyšetření Paraneoplastické neurologické syndromy (PNS) jsou charakterizovány autoimunitně podmíněným postižením nervového systému, které se rozvíjí v souvislosti s periferně uloženým nádorem. V poslední době byla revidována klasifikace těchto syndromů. Tzv. „klasické paraneoplastické syndromy“ byly nahrazeny tzv. vysoce rizikovými fenotypy (z hlediska přítomnosti nádoru). Termín „onkoneurální protilátky“ byl nahrazen termíny: „vysoce rizikové protilátky“ (nádory u > 70 %), „středně rizikové protilátky“ (nádory u 30–70 %) a nízce rizikové protilátky (nádory u < 30 %). Dále bylo zavedeno čtyřstupňové hodnocení diagnostické jistoty, že jde o paraneoplastický neurologický syndrom („jednoznačný“ – definite, „pravděpodobný“ – probable, „možný“ – possible a „vyloučený“ – not‑PNS; PNS‑Care score – viz Tab. 3) (Graus, 2021). Mezi vysoce rizikové fenotypy patří především paraneoplastická encefalomyelitida, charakterizovaná multifokálním postižením centrálního a často současně i periferního nervového systému (např. kombinace encefalomyelitidy a senzorické neuronopatie). Nejčastěji přidružené protilátky jsou anti‑Hu a anti‑CV2. Dalšími vysoce rizikovými syndromy jsou limbická encefalitida, rychle progredující cerebelární syndrom (tj. subakutní cerebelární degenerace) obvykle sdružená s anti‑Yo a anti‑Tr(DNER), opsoklonus‑myoklonus (OMS), charakterizovaný chaotickými sakadickými očními pohyby, myoklonem, mozečkovými příznaky a encefalopatií (obvykle sdružený u dětí s neuroblastomem a u dospělých s karcinomem prsu a protilátkami anti‑Ri) a konečně senzorická neuronopatie, gastrointestinální pseudoobstrukce a Lambert­ ‑Eatonův myastenický syndrom. U středně rizikových syndromů se nádory nacházejí v menším procentu případů. Obvykle se příznaky rozvíjí během méně než tří měsíců, nalézáme imunopatii v likvoru nebo zánětlivé změny na MR mozku. Patří sem NMDAR encefalitida, GABAAR encefalitida, encefalitida sdružená s protilátkami proti metabotropním glutamátovým receptorům typu 5 (mGluR5 encefalitida), kmenová encefalitida, Morvanův syndrom a stiff‑person syndrom (SPS). Podrobný popis jednotlivých paraneoplastických syndromů přesahuje rámec tohoto článObr. 4. Extreme delta brush (EDB) u NMDAR encefalitidy; vzorec zahrnuje generalizovanou pomalou z pásma delta se superponovanými kartáčky rychlé aktivity z pásma beta, jejíž amplituda převažuje frontálně (Common average montáž, 10 s na stránku, dolnofrekvenční filtr 1,6 Hz, hornofrekvenční filtr 70 Hz)

RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=