www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2023;24(3):180-186 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 185 HLAVNÍ TÉMA Autoimunitní onemocnění s dominujícím postižením bílé hmoty mozku 16 % případů (Kidd, 2018). Typické příznaky jsou spíše projevem postižení mening s postižením okolního mozkového parenchymu (bolestmi hlavy, zmateností, ospalostí, záchvaty a kognitivními poruchami), při postižení zadní jámy způsobuje u některých pacientů mozečkovou ataxii, diplopii, ztrátu sluchu, vertigo a další kraniální neuropatie, hydrocefalus a diabetes insipidus). V diferenciální diagnostice je kromě výše diskutované GFAP astrocytopatie nutné zvažovat i IgG4 asociovaná onemocnění, kde je ale postižení bílé hmoty ještě raritnější (Lu et al., 2014). Tab. 4. Příznaky postižení CNS v rámci neurolupusu (volně dle Sanna et al., 2003) 1. Aseptická meningitida 2. Cerebrovaskulární postižení 3. Demyelinizační syndrom 4. Bolest hlavy 5. Chorea 6. Myelopatie 7. Epileptický záchvat 8. Akutně vzniklá kvantitativní porucha vědomí 9. Úzkostná porucha 10. Kognitivní porucha 11. Afektivní porucha 12. Psychóza Tučně zvýrazněné symptomy popisovány alespoň u 10 % pacientů; kurzívou uvedeny méně specifické symptomy Tab. 5. Nálezy a rozsah vyšetření u získaných leukoencefalopatií MR mozku Likvor OCB Specifické vyšetření Poznámka NMOSD rozsáhlé jednostranné nebo oboustranné subkortikální léze, difuzní postižení corpus callosum nebo dlouhých kortikospinálních drah a periependymální, často sytící se léze v mozkovém kmeni a hypotalamu v okolí třetí komory tumoriformní PRES like 50 % (cave eozinofily, neutrofily) < 40 % anti-AQP4 sérum cerebrální příznak nejvzácnějším projevem – vždy pátrat po dalších jádrových příznacích GFAP astrocytopatie perivaskulární radiální enhancement, meningeální sycení periventrikulární T2 hyperintenzity reverzibilní spleniální léze 88–98 % 50–70 % anti-GFAP sérum i likvor cílené vyšetření GFAP t. č. není v ČR dostupné MOG-AD bilaterální, rozsáhlé, špatně ohraničené, často se současným postižením šedé hmoty tumoriformní 50 % (12 % více než 100 %) 20 % anti-MOG sérum (vzácně izolovaně likvor) PACNS Malotepenná sycení plen (74 %), menší počet mozkových ischemií (34 %) 70 % mozková biopsie lepší prognóza Velkotepenná akutní ischemie (66 %), často i ve více povodích 40 % digitální substrakční angiografie horší prognóza Susacův syndrom léze připomínající sněhovou kouli paprsčité léze v corpus callosum sycení mening fluorescenční angiografie audiometrie elektronystagmografie Zánětlivá mozková amyloidová angiopatie unifokální nebo multifokální léze bílé hmoty, asymetrické a zasahující do bezprostředně přilehlé subkortikální bílé hmoty známky hemoragie NA NA není Neurolupus obraz nemoci velkých tepen – mozkové infarkty v oblasti velkých tepen respektující teritoria velkých tepen obraz nemoci malých tepen – malé subkortikální infarkty, lakuny, mikrokrvácení a atrofie mozku zánětlivý obraz – T2/FLAIR hyperintenzivní léze zahrnující šedou nebo bílou hmotu, obvykle středně velké, špatně definované, bez distribuce cévního území, s možným mass efektem 22 % 22 % (CAVE zrcadlový obraz) ANA > 1 : 80 Poznámka – kromě výše uvedených vyšetření u nejasných lézí v bílé hmotě lze z neinvazivních vyšetření v dif. dg. zvážit: metabolický screening: krevní obraz, vitamin B 12 / homocystein / kyselina methylmalonová, elektrolyty, jaterní enzymy, thyroideální hormony, lipidogram, vitamin E / hladina mědi / ceruloplazmin, laktát, ammoniak screening systémových/orgánově specifických autoimunit: ANA, ENA, ANCA, AECA, dsDNA, lupus antikoagulans, hladina komplementu, hladina imunoglobulinů, ELFO, serum ACE screening infekčních nemocí: serologie syphilis, HIV, hepatitidy B a C, JCV PCR u rizikových pacientů cytoflow likvoru antineurální protilátky: NMDAR, CV2 transkraniální USG celotělové FDG PET/CT: postižení velkých tepen v rámci vaskulitidy, FDG viabilní neoplazie, uzlinový syndrom (latentní neurosarkoidóza?) Další vyšetření (rozšířený metabolický screening, celogenomové testování) po multiooborové konzultaci Zkratky neuvedené za článkem: dsDNA – protilátky proti dvouvláknové DNA FDG PET/CT – fluorodeoxyglukózová pozitronová emisní tomografie HIV – Human Immunodeficiency Virus, virus lidské imunitní nedostatečnosti JCV – John Cunningham virus NA – není k dispozici OCB – oligoklonální pásy PRES – posterior reversible encephalopathy syndrom USG – ultrasonografie
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=