610
NEUROLOGIE3418043010757101158205267310370429450493
PRO856804301074591154
PRAXI1031804301074591148201221
/12988043010731
Neurol.1374804301075593139165209227243
praxi.1633804301074672114152170186
2023;24(3):180-1861836804301074487128172186230270295337358373410449493523562601646
/25278043010731
www.neurologiepropraxi.cz460880430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
1801288026012657111170
HLAVNÍ341207012670127198263336370
TÉMA733207012657114204274
Autoimunitní34136501063877110148166220261302319351393410
onemocnění76736501063880112166207242283315357374
s1157365010630
dominujícím120336501063879133150191232255273307324378
postižením159736501063374106139157189221263280334
bílé19473650106335182114
hmoty207736501063993133164203
mozku229636501065192123159200
https://doi.org/10.36290/neu.2023.0353405060106335476111136151177197535504010838769663050601061547671011267555040108377290129165202238276301340376415435474510546583601638673709
Autoimunitní340790029815729338051758278792510651129121513571421
onemocnění18107900298138277403609747854995112012611325
s31847900298104
dominujícím33377900298143280485549689827893958106411291335
postižením340104902981442823844715376497759159801185
bílé157310490298144209278403
hmoty202510490298141345483570698
mozku277210490298206344455586725
MUDr.3401448013793168245287311
Martin6731448013793152194236267332
Elišák,1027144801375990120168227286318
Ph.D.,13671448013764128157235261291
MUDr.16801448013793168245288311
Hana20131448013776134199257
Mojžišová,22931448013793157188240271319383440497527
doc.28421448013766129179209
MUDr.30741448013793168245287310
Aleš34061448013773102161209
Tomek,36371448013761117212270331362
Ph.D.,40211448013764128157235261291
FESO43341448013758116176254
Neurologická3401602013372128188223283309369431456505555609
klinika972160201335279104164189240294
2.1289160201335679
LF13921602013352104
UK15201602013371130
a16731602013353
FN17501602013353123
Motol,18971602013388149184243269291
Praha2212160201335893146206258
Leukoencefalopatie340186501214796150196248298352396444473521543597653701732754803
mohou11591865012184138192246301
představovat1476186501215688137193231264312357410456503535
v20271865012148
řadě2091186501213280135184
případů2291186501215789111167214270324
obtížný26311865012154110142164206261305
diagnostický2952186501215679125180234288327359381425470520
problém.3487186501215789143199222271353373
Při3876186501215484106
diagnostice3998186501215779126180235289327360382425473
je4487186501212474
nutné45771865012155109141195244
se4837186501214089
zaměřit4942186501214392174223253276308
zejména5266186501214291114196246300347
na3402005012155102
léčitelné461200501212373117139171220243297346
příčiny.825200501215789111155177231275291
Kromě1134200501215487141224273
cévních,1425200501214593140195217261315334
infekčních1778200501212377105154201243297319363417
a22132005012148
autoimunitních22802005012148102134187209291345399421454508530574628
ale2926200501214871120
narůstá30642005012156103134188227260307
i33902005012123
počet34312005012157112157205237
léčitelných3686200501212473118140172220243297342384439
genetických41432005012156105160209242264307353402445499
onemocnění.46602005012155110160242296341395444499521541
V52192005012156
případě5293200501215789111167215270320
autoimunitních3402145012148102134187209291345400422454508530574628
encefalopatií9872145012150105149197226274296350406454486508530
se1536214501214089
v16442145012148
posledních17122145012157112150172221278332354398452
letech2183214501212473105154198252
zlepšila2455214501214365115171209231253300
diagnostika2774214501215779126181235289327360382428476
a32692145012149
léčba,3337214501212373117173221241
díky3597214501215679126176
čemuž3792214501214593175229271
mohou40822145012183138193247301
být44022145012157102138
pacienti45592145012157105149171220274306328
rychleji4906214501213382125179201251274296
a52212145012148
účinněji5289214501215599121175229278301323
léčeni.340228501212473118165220242262
Byť6262285012154101137
stále786228501214073121143193
zůstává1002228501214397135168216262309
mnoho13352285012183138192247301
nevyřešených16592285012156105152202234283321370425470512566
otázek2249228501215587135177226272
ohledně25452285012155110132182238292342
přesného2911228501215688137175230279334388
mechanismu,33232285012183133177231278333355393475529548
jakým3895228501212471117166250
imunitní41682285012124106160214236268322345
systém4536228501214087126159207289
napadá48492285012156103158206262309
mozkovou51822285012183137178224277323376430
tkáň,340242501213379127181201
lepší560242501212473129168190
pochopení7692425012157112157211265321371426448
těchto1236242501213482126180212265
mechanismů15202425012184133178232279333355393475529
umožňuje20692425012155137191232287340363412
cílené250124250121456791140195244
zvolení2765242501214393146169218273295
imunoterapie30792425012124106159214268300348380427483506555
i36542425012123
zabránění3697242501214291147179226281330385407
možnému41232425012184138179233283365419
zhoršení4562242501214397151183222272326349
nemoci49302425012156105188242286308
nesprávnou525824250121561051431992312783243402565012155110164
léčbou.524256501212373117173227282302
Cílem845256501215880104154236
článku1101256501214567114168214268
je1389256501212474
upozornit14822565012156111166207261293347370402
na19042565012155102
vzácnější2026256501214892141185239288311349371
zánětlivé2417256501214391146195227250272319367
autoimunitní28042565012148102134187209291345399422454508530
leukoencefalopatie3354256501212373127173225275330374422451499521575631679711733782
s41562565012139
dominujícím42152565012156111193215270323346368412434516
postižením47512565012157112150183205246295350372454
mozku52252565012184138179225279
se5524256501213989
zaměřením340270501214392174223254303357379462
na8212705012155102
cíle94327050121446691140
a11022705012148
mechanismy11702705012183133177231278333355393475519
imunitní17092705012123105159213235267322344
reakce2072270501213381129174217265
a23562705012148
napomoci24232705012156103159214296350395417
s28592705012140
často2918270501214592130163216
obtížnou31542705012154111143165207261315370
diagnostikou3543270501215678125180235289327360382427480534
těchto4097270501213381125180211264
onemocnění.43802705012155110159242296341395444499521540
Klíčová340287101246189117161218270322
slova:678287101244471129180233258
autoimunitní9532875012148102134188211293347401424457511534
leukoencefalopatie,1504287501212373128174227277332376424454502525579636684716738788807
diferenciální2329287501215678107157189238293338360407430485507
diagnostika,2853287501215679126182236290329363385431480500
vaskulitidy3370287501214896135180235258281313336392439
CNS,38262875012157121170190
astrocytopatie,4033287501214887120152206251300335389445493525548597617
zánětlivé4685287501214291146195228251274321370
vaskulopatie,5072287501214895134180235258312368416448471521540
demyelinizační3403015012156107190236285309332387410453503548603626
onemocnění.9873015012155111161245300346401451507530551
Autoimmune3403291012466123161219247333420479538591
leukoencephalopatis952329101242780140195252305365411464525584637665724784837874903947
with19193291012476104141201
predominant2140329101246099152213271358386445498557594
brain2754329101246099152180239
involvement3013329101242787138195223277328415469529565
Leukoencephalopathies340346501214794146190241288341383429483536581602654708754783835855903939
can1292346501214490142
be14473465012157105
difficult1564346501215777103133156198250270300
to1876346501213485
diagnose.1973346501215677121174227279315363380
Diagnosis2365346501216787132185238290326346382
must27593465012184135172203
focus2974346501212981124176212
on31983465012155108
treatable3319346501213362109154184229283304352
causes.3683346501214591142178226262281
However,39763465012165118188234279325355368
in4356346501212476
addition44443465012149102156176206226278331
to4788346501213384
vascular,4884346501214894130172224244289319332
infectious5228346501212476102149192224244296348385
and3403605012148100154
autoimmune516360501214899130181201281361413465513
causes,1050360501214591142179226263281
there1352360501213385133163210
are1583360501214878125
an17293605012148101
increasing1851360501212376118147194239275295347400
number22733605012155107187241289319
of2613360501215581
treatable2716360501213362109154184230283304352
genetic30893605012156103156203234254296
disorders.3406360501215777113165195248296325363381
In3809360501212376
the3906360501213386133
case4061360501214490126174
of4256360501215581
autoimmune4359360501214899130181201281361413465513
encephalopathies,48933605012150103145191245298343364416470516545597617665701719
diagnosis340374501215677121174227279315335371
and7323745012148100154
treatment907374501213362109154184264312364394
have13213745012156101145191
improved15323745012124104158188239283329384
in1937374501212375
recent2033374501213380122168221250
years,2304374501214793139168205225
allowing255137450121497091144215237290344
patients29183745012157104134155203257287326
to3267374501213385
be33753745012157106
treated3504374501213363111157188235290
more38173745012184137168216
quickly40553745012157110131173218241286
and43643745012148102156
effectively.4543374501215078109157201234255301348370416430
Although4996374501216183114167220273327381
there5400374501213386134165213
are340388501214879126
still48438850121397192114135
many6363885012184130183226
unanswered8803885012155108154207244317364395443498
questions13963885012156109157194226247300354391
about18043885012149103157210242
the2063388501213386135
mechanism22153885012183132176229275328349386467
by26993885012157102
which28183885012174127149191244
the3080388501213386134
immune32323885012123104185238291340
system3589388501214086124156203284
attacks3891388501214878112159201246286
brain4195388501215788134155208
tissue,442138850121335491128180229247
a46853885012148
better47513885012156105137170218248
understanding50173885012155108163211242280312359412467488541595
of340402501215582
this440402501213386108145
mechanism6034025012183132175228274328349386467
will1088402501217495117138
enable12444025012150104150204226275
targeted1537402501213380110164212244291346
immunotherapy19024025012123104185238291344375428477508554609653
to2573402501213385
be26774025012156105
chosen2801402501214497150188236290
and31094025012148101156
prevent3283402501215788136181229282313
the3614402501213386134
possible37674025012156110148185206260282331
worsening41164025012173126157195243297318371426
of4560402501215582
the4660402501213386134
disease4813402501215677114163209246294
if5126402501212350
the5194402501213487135
wrong53474025012174105158211265
treatment340416501213364111158188269318371402
is761416501212360
applied.8404165012148103158180201249305324
The11824165012150104153
aim1354416501214869150
of1523416501215582
this1624416501213386107144
article1787416501214979113134177198246
is2052416501212361
to2131416501213486
highlight2235416501215677131184206227280334364
the2618416501213386135
rarer2772416501213279109157188
inflammatory2979416501212376103128174255336382413465496544
autoimmune35424165012148101132184205286367420474522
leukoencephalopathies4083416501212372125170221270324367414469523569590644699746776829850898936
with5038416501217395126179
predominant52364165012157881361912443263473404305012155101155185
brain543430501215787134155208
involvement,769430501212376121173195241288370418472502521
focusing1308430501212982126178216236290344
on16694305012155109
the1795430501213387135
targets1948430501213379110164212243282
and22484305012148101156
mechanisms24214305012183132176229275328349386467504
of2943430501215582
the3042430501213387135
immune31954305012123104185238291340
response,3552430501213381118173227280317366384
and39534305012148102156
to4127430501213385
help42294305012156104126181
in4427430501212477
the4522430501213386134
often4674430501215582116163217
difficult4909430501215677104135159202255276307
diagnosis5234430501215677123177230283321342379
of340444501215582
these439444501213386135172221
entities.6774445012150104134155186207255293311
Klíčová340461101246190118163221273326
slova:687461101244371130182235261
autoimmune9694615012148103136190213297380434490540
leukoencephalopathy,1531461501212374129176229280336381430487543591614670727775808863909925
differential2477461501215780109142192225275330363386434457
diagnosis,2956461501215679127183238293333356395416
CNS33934615012158123172
vasculitis,3587461501214896135181235259282315338377398
astrocytopathy,4007461501214887121153208253303339393451499532587632648
inflammatory4677461501212379108134182265348396429483516566
vasculopathies,52654615012148961361812352593143404755012157106138193216267306327
demyelinating6884755012157107191236286310333388436468491546603
diseases.1312475501215679118169217256307346367
Úvod3405070014780142208279
Kromě480524101094980129205251
roztroušené753524101092979117149179229279314360410456
sklerózy1232524101093578100146176225264309
(RS),1563524101092674119144161
nejčastějšího174752410109509611715820223834053810109307496132153205255
autoimunitního617538101094392123172193268318368389419470491543593
postižení12315381010952102138169190229274324346
bílé159853810109527396142
hmoty17625381010950125175205250
centrálního340552101094186138168198243265316338390441
nervového808552101095097127175224268314365416
systému1250552101093681118149195272322
(CNS),1598552101092678138183209226
byla1851552101095194117162
popsána3405661010952105158195242293338
celá705566101094288111156
řada887566101093176129174
vzácnějších1088566101094487134176228275298334357399450
zánětlivých1565566101094086138185217239261307354396447
autoimunitních340580101094393123172194269318369390420470491532582
leukoencefalopatií,945580101092167117160208255305346390417462483533585629659680701720
které1689580101094274119149194
lze1907580101092160105
klasifikovat340594101094265109144165192216258307350394423
více782594101094466106151
způsoby.952594101093890140176226278320335
Nové4806081010961114159206
poznatky7216081010953106147200246278322370
umožňují11266081010951130183224276329352375
přechod1536608101095385132176229282336
od19076081010951106
spíše340622101093687109146192
popisných5526221010951102154175211261302342392
klinicko‑radiologických96462210109426586136158198240289319350394446467517539589640661702744790830880
jednotek1864622101092268120340636101094998127170212
(ADEM566636101092679137181252
–8326361010945
akutní891636101094384133162211231
diseminovaná1137636101095071105149223244292341382425474516
encefalomyelitida,16686361010944931331762032462663153406501010975117161183204234255307350370
tumoriformní726650101093080155205235257283333363439489510
demyelinizační1253650101095196172213258280301351372411456497547568
léze)1837650101092267107152175
ke340664101094387
klasifikaci453664101094366110146167195219262307348369
zaměřené848664101093985161207236282333379
na1253664101095094
patofyziologický1373664101095297127176203250291313363386436488510551593640
mechanismus3406781010975121163213256306328363438488524
(onemocnění889678101092673124169245295337387433483504
sdružená1419678101093587116167206251302345
s17906781010936
protilátkami185167810109518113134069210109305172116145188232307329
proti685692101095181131161182
MOG8836921010972135194
či1093692101094162
AQP4).11716921010955115164207231248
Problémem1436692101094877126178200246321367443
zůstává1895692101093888340706101093667111153197
fakt,554706101092671113146165
že736706101093984
přesná837706101095281127162212256
patofyziologie1110706101095195125174201247288309359381431482504549
je1676706101092268
známá1761706101093889132208251
pouze21405101010953105157197244
v24115101010945
části2482510101094287124157179
případů2687510101095384107160206259310
a30245101010944
imunopatologické3095510101092299151203254308354385435458510563585628671717
mechanismy21405241010975119159208250298318351425465
se2627524101093579
mohou27285241010976124173221270
lišit30205241010921407494122
i31645241010921
u32075241010950
jednotek3279524101092266116165213241284325
s36265241010936
obdobným368452410109501002140538101095199149198237312
klinickým246953810109426382131150189229273347
fenotypem2834538101092670118167195238289333407
(například3258538101092672113163191211253274316365
u36415381010949
tumoriformních370853810109297721405521010977126155176202251280356406426466515
demyelinizačních2678552101095297172213257278298348368406451491540561600650
lézí3351552101092167105126
se3500552101093681
může36045521010977126164209
jednat2140566101092266116164206234
o23925661010949
první2460566101095179124173192
projev2670566101095280128148191233
roztroušené2921566101092977113144172220268302346394438
sklerózy,337856610109357697141169217253296309
ale3706566101094363107
mohou21405801010975124173221269
být2431580101095192123
i25765801010921
projevem2619580101095180128148192233276350
astrocytopatie2991580101094377106134182222265296344394436464484528
sdružené35415801010935851131621992432140594101095094
s22515941010936
AQP423045941010955114161202
nebo2524594101095094143192
projevem2734594101095179127147190232275348
MOG31005941010972133190
asociovaného3308594101094377125165184232273315364408456505
onemocnění).2140608101094998141214262302350393441460488503
Nesprávná26556081010959103137186214256296345386
klasifikace3053608101094263104138157182204244286325367
na3432608101095092
základě3536608101093881122142184233276
klinicko‑radiologického214062210109426383131150189229276305334376426445493513562611631669710753801849
fenotypu3009622101092670119167195238289337
může33656221010976123160204
mít3588622101097595123
za3731622101093881
následek2140636101094991124143186235279319
i24716361010921
nevhodně2504636101094993133182229278326369
zvolenou2885636101093882128148191239287334
léčbu3231636101092164103152200
–34436361010944
např.3499636101095091140167179
fingolimod3690636101092648962140650101095098118136209257306
nebo2458650101095094143191
natalizumab2661650101095091119161180199235283356397446
užívané3119650101095086106147189237280
v34116501010943
léčbě3467650101092164103152196
roztroušené36756501010929761122140664101093160110160195241292337
sklerózy2501664101093679101147176226264309
mohou28346641010977127178228278
zhoršovat3136664101093990140170206256299343372
průběh3531664101095383133184231281
astrocytopatií2140678101094376104131178217259289336385426453472491
sdružených2642678101093684111159195238286324361409
s30626781010935
AQP431096781010955112158199
(Bonnan3319678101092571119166214255302
et3633678101094472
al.,37176781010943627896
2021),2140692101094690132173191206
naopak2362692101095092140189232273
interferony265069210109227097140169196240268316364404
beta3070692101095196124167
mohou32536921010975123172220268
zhoršovat35376921010939871351641982472140706101094385113
průběh2266706101095179127176221269
neurolupusu2548706101095093141169217237285334382416464
(Javed302470610109265799139182232
et3268706101094574
Reder,3355706101094892142185214227
2006).3594706101094690136182203219
Autoimunitní40805101010956104134182203278327376396426475495
reakce4598510101093075118160198242
může48635101010977126164209
být5094510101095394126
zaměřena5243510101093984159204232277327370
primárně3940524101095382103179222251302348
na4311524101095195
specifické4429524101093788134175196222245285327372
antigeny4824524101094595124144195240291332
na5179524101095295
povrchu52975241010953104146176216266316
astrocytů3940538101094375103130176214256286332
(AQP4,4283538101092576133178218234
GFAP),4528538101095798145190211225
oligodendrocytů476453810109486886133180228271318366392438477518548594
(MOG),5369538101092593152207229244
ale3940552101094363107
i40605521010921
cévní4093552101094083125174193
stěny4299552101093564107156195
(vaskulitidy,4507552101092565107141182230250269297317366408421
Susacův4940552101094592126169208255297
syndrom).5250552101093678127176204252326347362
Cílové394056610109527192141182224
epitopy4177566101094695115144191241281
bývají4471566101095192137179199218
často4702566101094083116145193
lokalizovány4908566101092169110153173192229277318360408448
ve5369566101094386
více5468566101094363102145
typech3940580101093073124169208257
buněk42185801010952100149193234
CNS,44745801010952109152169
což4665580101094087124
je4811580101092266
jednou4898580101092266117165213262
z51825801010938
příčin524258010109517999138157206
často54695801010941831173940594101093078
variabilního4040594101094487115135177228248268317336387436
fenotypu4498594101092771120169198242293342
a48625941010944
multisystémového49285941010976125145173193227270305334378452501543586636684
postižení39406081010951100134163182219263311331
CNS42886081010952109152
–44576081010945
např.4519608101095091141169182
u47186081010949
NMDAR47846081010959131189241287
či5088608101094060
CV251656081010952103148
je5330608101092266
přednostním54136081010951791221723940622101094997130158205224296
cílem424862210109405979122195
zánětu4455622101093880127170198245
epitop4712622101094594113140187236
neuronů,4959622101095093140167214262309325
ale5296622101094362105
může54136221010974121157200
docházeti3940636101095097135182223259302329348
k42996361010942
ovlivnění4352636101094989108127167215258305324
těchto4687636101093071110157183229
cílů492863610109395878125
exprimovaných5064636101094484133160179251298338379426464501548
na3940650101094989
oligodendrocytech,404065010109497090139187237282330380409456496540572615655703721
což4776650101093986123
se4914650101093579
v50086501010942
menšině50646501010974118167201221270314
případů53926501010951791001501923940664101095099
projevuje4054664101095180128149194236286307352
možným44216641010974123161210250325
překryvem4761664101095180124166197241287331405
encefalitidy5181664101094594134178204248269289318339389432
a39406781010943
demyelinizace4002678101095197172214259281302352373412457498542
(Titulaer456367810109267396126176197241287316
et4899678101094575
al.,499367810109446584104
2014).5116678101094692134176200217
U40806921010958
některých4157692101095096138171216246291331381
jednotek4557692101092267119169219249294337
hraje4913692101095079123145191
v51226921010944
patogenezi5184692101095196125174226271322368407428
dominantní39407061010952103181203255300351382434456
úlohu4422706101095173125177228
přítomnost4677706101095283105137187265317368405437
přímo5141706101095283105183234
patoMUDr.5402706101095298128179893739809562111161184194
Martin110173980956297120146161203
Elišák,1318739809537536895131164178
Ph.D.15117398095408194145156
Neurologická89375180955189130153193209251294310344376413
klinika13207518095345166107123155191
2.152675180953951
LF159175180953672
UK167775180955089
a1780751809536
FN183175180953785
Motol,1931751809562104127167183195
Praha21417518095406197139174
martin.elisak@gmail.com893763809566101123149164206219257273288316351384441484548583599614627661702766
Cit.43737402095466388103
zkr:44937402095336792108
Neurol.461974020954983124147187204218
praxi.485274020954063102135152166
2023;24(3):180-186503374020953978115154167206242264302321335368403443470505540580
Článek46097522095466399142182216
přijat48427522095456986103139164
redakcí:502375220952462107144178213230243
15.52847522095397386
3.538875220953953
2023545875220953978115154
Článek44917642095466399142182216
přijat47247642095456986103139164
k4905764209534
publikaci:495776420954487131149166200238274291305
23.52797642095397992
5.538976420953952
2023545976420953977115154