681
NEUROLOGIE3418043010757101158205267310370429450493
PRO856804301074591154
PRAXI1031804301074591148201221
/12988043010731
Neurol.1374804301075593139165209227243
praxi.1633804301074672114152170186
2023;24(3):180-1861836804301074487128172186230270295337358373410449493523562601646
/25278043010731
www.neurologiepropraxi.cz460880430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
1821298026012657111169
HLAVNÍ341207012671127198263336370
TÉMA733207012657114204274
Autoimunitní34136501063877110148166220261302319351393410
onemocnění76736501063880112166207242283315357374
s1157365010630
dominujícím120336501063879133150191232255273307324378
postižením159736501063374106139157189221263280334
bílé19473650106335182114
hmoty207736501063993133164203
mozku229636501065192123159200
vé340454101094284
a4354541010942
mozečkové4884541010974121156198236275320360401
postižení900454101095098130158176212254301320
nebo1231454101094991139187
asymptomatické1429454101094275115187235263308380421447466503542583
léze340468101092166104148
v5114681010943
bílé57746810109517293138
hmotě7374681010951125174203246
u10054681010951
pacientů1078468101095295134154198248276324
s14254681010936
jinými148346810109224291131206226
projevy1732468101095180128149193235280
MOG‑AD,3404821010972133191220273331346
jako703482101092163104151
je870482101092266
myelitida9524821010975115158178197226245294336
či1305482101094059
optická13804821010950100128147186227269
neuritida.1666482101095094142170190218237287329346
U3404961010958
pacientů413496101095194133152196244272320
s7484961010936
myelitidou7984961010976115158178198226245295343391
nebo1204496101095094144193
optickou1412496101094999127147185226273321
neuritidou1748496101095094142170190218237340510101095199147
ale508510101094363107
může6365101010975123160203
být860510101095192123
naopak1004510101095091139189232272
nález1297510101095092112155193
na1511510101095092
MR16235101010973120
mozku17645101010975123159200249
normální340524101095099128203245265314334
v6965241010944
47–68762524101094789129178224
%10085241010972
případů1102524101095283106159205258309
(Banwell1439524101092676121173240287310333
et1799524101094678
al.,190452410109446787108
2023).340538101094693139186211229
Mozkové5965381010973125164208258302348
léze972538101092168109155
u11555381010950
pacientů1232538101095297139162208260291342
s16015381010936
MOG‑AD16655381010973137197229286347
bývají340552101095296145191214237
bilaterální,60555210109537699144176223254300323376398419
rozsáhlé,1052552101093081121161207260283330350
špatně1431552101093689136167219267
ohraničené,17265521010950103135181233256340566101094086137184204
často571566101094086122154204
se803566101093582
současným913566101093586138180225261312355432
postižením13735661010951103139171193233280331353430
šedé1830566101093683136182
hmoty.3405801010950126177208254270
Klasické634580101094973117154175217260305
léze964580101092167108154
obvyklé11425801010950102146193237261307
u14745801010949
roztroušené1547580101093080119152183233284321368419466
sklerózy34059410109357799144174223260305
(malé,661594101092596139161206224
ovoidní901594101094890139160210260281
T2-hyperintenzivní1198594101094491117167208260305335356405435479528567588631682703
léze1917594101092065340608101093883
v4406081010942
juxtakortikální499608101092271113146190232281310343364406451472522543
oblasti10596081010948100122165201232253
a13286081010943
periventrikulární1388608101095096126148192236286315345367409459480523553603624
bílé34062210109517498144
hmotě)5096221010950126177208253278
a8116221010944
přetrvávající880622101095182128159189237282325370392414456478
T1-hypointenzní1382622101094591117169212265316339390420466517557608630
léze340636101092272115165
jsou550636101092362117171
u7676361010951
pacientů8636361010953101146170220275308362
s12716361010936
MOG‑AD13536361010974142206240300364
raritní1763636101093078112137170225249
(Jurynczyk340650101092660111141188240282323370414
et775650101094576
al.,87265010109436686106
2017).999650101094693135173198214
Testování480664101094687125156207254302357382
anti‑MOG899664101094599133157190269337401
může13376641010978132175224
být1599664101095299136
obtížné.177266410109511071411662093406781010951102124
Komerčně5026781010951104185235269313368418
dostupné9596781010952106146181235291346397
kity1394678101094470104154
cell‑based1587678101094190116141173230279319369425
assay340692101094584124172218
s5936921010936
fixovanými664692101092755101154201249303349430455
buňkami11546921010952107161207256336361
mají15506921010978125150175
oproti17606921010951107141194228252
živým340706101093962108156235
buňkám6047061010952104156201248325
nižší959706101095073114154177
specificitu1165706101093690138182205234260303326358410
i16047061010921
senzitivitu1655706101093684136178201233256303326340720101093082
(Gastaldi452720101092584131169202248272326349
et831720101094578
al.,93872010109446789110
2020).1078720101094694141189215235
Problematická1342720101094879131185210258336382414437480524571
je1943720101092270
i3407341010921
verifikace391734101094491123147177203248295338385
další806734101095198121159183
detekční1019734101095199132180225267320343
metodou,13927341010976124157209264316369390
MOG18127341010973139201
nejsou3407481010951102128169224279
pozitivní6677481010952108151177212237286342367
na10827481010951100
tkáňových1229748101093178127183238285336381436
řezech.1712748101093181125176222277301
Přetrvávající340762101094879127160191240286331377401425467491
pozitivita8607621010952105145169201224271294327374
MOG12637621010973138200
ve1492762101094491
vyšších1612762101094492130168191234287
titrech1928762101093053340776101093061108152203
je563776101092270
jednoznačným653776101092269123175227266319364406458501579
rizikovým125277610109305394117161212256304382
faktorem1654776101092773117151202234281358
relapsu214028610109297598142194231281
MOGAD24392861010971135194250311
(Gastaldi2768286101092582127164196241263315337
et3124286101094476
al.,321828610109436586106
2022)3343286101094592136183205
a35592861010943
může36132861010974121157199
být2140300101095192123
jedním2276300101092266116165184257
z25473001010939
vodítek2599300101094391141160188231272
v28853001010943
pokračování29423001010951100141170213251298339382430449
imunoterapie34053001010921941421902392673103383802140314101095171115
v22703141010944
období2329314101094999150198248268
klinické261231410109426383131150189229272
remise.2900314101092972146166199243260
2.2140339301456285
2.2248339301456285
Další23563393014580136162206232
Kromě2280356101094978125198241
MOG‑AD25413561010972132189217270327
existují2888356101094585105137166213232250
nejméně3158356101095093113185228276319
dva3497356101095192134
další3651356101095091110143161
neurologické2140370101095093140167214233281329348386425467
syndromy2627370101093677125174200247320359
spojené3006370101093684132151194242285
s33113701010935
protilátkami,3366370101095179126153171190231258297339412430446
které2140384101094272114141184
se2343384101093578
zaměřují2440384101093881153196223270289308
také2766384101093072111153
na2938384101095090
oligodendrocyty304738410109496987135182231274322371398444483525556598
jako3664384101092263102148
součást2140398101093581127164204236263
imunitního2412398101092192137183201227273291339384
útoku,2806398101094975120159205221
který3036398101094270111137179
je3224398101092264
ale3297398101094361102
přednostně3409398101095076117165211257289316362404
zaměřen2140412101093981154197223266314
proti2474412101095178125153171
neuronům:2665412101095093141168215263309382398
NMDAR30834121010959129187239285
encefalitida3390412101094594133176201244264283312331381422
a21404261010944
paraneoplastická2207426101095295124167216261311362383425460490510549591635
encefalomyelitida2864426101094696136179205249269318394434478499519548568618661
s35474261010937
protilátkami3606426101095281130159179214044010109216391131174248267
proti2426440101095180127155175
CV226204401010952103148
(nazývanými2787440101092672113151195239282330369444463
také3269440101093073113156
collapsing3444440101094087107127169218252271319369
response‑mediator2140454101092973107156205254288332360435479529548590618665693
protein2849454101095179127155198218266
531304541010947
nebo3192454101095094144193
CRMP5).3400454101095298170217259282297
3.2140479001476490
Zánětlivé22534790014768128194255295324353412470
vaskulopatie27464790014761120168227294322388457516556584644
3.2140507301456283
1.2247507301456178
Vaskulitidy23485073014567120165219283309335372398463518
centrálního28905073014554110175212248305331395420487551
nervového21405213014567125162222284339396460524
systému26885213014547103148187244342406
Vaskulitidy2280538101095090124164213232252280299349390
jsou2684538101092256104152
skupinou2850538101093677125175194243291339
onemocnění3203538101095098142216264304352396445464
s36815381010935
širokým37305381010936552140552101092975115157229
spektrem2380552101093583126166195222264336
klinických272755210109416179126144182221263300346
obrazů,3084552101094997124165201248264
které3359552101094171113140182
mohou35515521010974121168215261
postihnout21405661010951100134163182230279327375404
i25595661010921
tepny2595566101093073123172211
zásobující2822566101093882116164214262282302340360
mozek.31975661010975123159203244263
Zánětlivě3476566101094992140184213232252294336
změněná21405801010939112156205249297339
cévní2498580101094183125174193
stěna2711580101093564107156197
ohrožuje2928580101094998126173210258278322
distální3269580101095170104133176195243263
tkáň3551580101093070113161
ischemií37325801010921552140594101094190135210231251
(okluze2413594101092672114136185223268
cévy,2704594101094084127172185
embolizace)29125941010946121172222243262300345385428451
nebo3385594101095196147197
může36045941010977126164208
v21406081010944
místě2206608101097695129159202
poškození24306081010952101136177224261305354374
méně28266081010976120169214
často3062608101094183118147195
dojít32796081010951100120140169
k34706081010942
ruptuře3535608101092978128157206234278
cévy2140622101094083124168
a23216221010943
krvácení.2376622101094272116158197239288307324
Klinicky271362210109486988137156195235279
lze3004622101092158102
vymezit3118622101094387161205243262291
tři342162210109305777
základní3511622101093881122143184234282301
obrazy21406361010951103133177216261
manifestace24256361010977121171192218264299330374415459
CNS29086361010953113157
vaskulitid:3089636101094488124166216237258287308359377
1.3489636101094862
akutní3574636101094587138168218238
teritoriální2140650101093074102123151199228248291311360379
ischemická254265010109215595144189263283323364407
CMP,29726501010952124172179
postižení31736501010952102136166185223267316336
velkých3532650101094387107148193232280
tepen2140664101093073123167216
s23746641010935
typickým2427664101093073124144182223267341
obrazem2786664101094999128170207251325
podle31296641010951100150169213
postiženého33606641010951100134163182219263311355404452
povodí,21406781010951100142189239259276
ale2438678101094363107
často2567678101094083117146193
s27826781010936
doprovodnými2840678101095199150178226267314365413453527547
atypickými3409678101094371115166186225265309384403
příznaky214069210109517999136185226267311
v24696921010944
předchorobí2531692101095280123173212260309337384434454
(cefalea,3004692101092562104130172192236278295
encefalopatie3318692101094594133175201243263311361404431451494
nebo2140706101094992141189
epileptické2341706101094493112131174223251269307347389
záchvaty);2741706101093881119166206247274316338353
2.3106706101094562
„atypická3180706101093274101144193213251290332
roztroušená35247061010929761111411682152622140720101093681131173
skleróza233672010109367799144172221258302
(MS‑plus)”2661720101092696140169220241290325346376
při3060720101095280101
postižení31837201010952102137166186224268318338
malých35437201010976119139181220269
tepen2140734101093072121165213
s23667341010935
relabujícím241373410109297292133182230250269307326398
remitujícím2824734101092972145164192239259278316335408
průběhem3244734101095178126175219267310383
s36407341010935
pro3687734101095179126
RS2140748101094892
netypickými2247748101095094123166217237276316360434454
příznaky271674810109517999136185226267311
(epileptické3042748101092667117136156200250278297336377419
záchvaty,3477748101093881120169209251279322335
bolesti21407621010951100120164198227246
hlavy);2402762101095070111152196219234
3.2652762101094662
akutní2730762101094384132161209229
encefalopatie2974762101094594133176201244263311361404432451495
s34847621010936
progredující35367621010951791271762042482140776101095199118138177196
poruchou23517761010952100129177216264313361
vědomí.2727776101094486136185258278295
Etiologicky40806210109457494143164213264284324365410
jsou451362101092257106156
vaskulitidy469162101094588122164214234254283303353396
velmi511062101094487108183203
heterogenní533662101095196125169198247394076101095094142190209
skupinou.416176101093676124173193241289337354
Zánětlivé452776101095092140184212231250292335
postižení487476101095199133162181218261309328
cévní521576101094082123172191
stěny541876101093665107155195
vyskytující394090101094386120160203234281301320358376
se432890101093679
alespoň441990101094362106139188236284
v4715901010943
některé477090101094992133163205233276
fázi505890101092668105124
onemocnění5194901010949971402132613003473903940104101095069
je4026104101092266
jediným4108104101092266116135183223297
jednotícím4422104101092266116164212240260298318391
prvkem4830104101095179124165207281
vaskulitid,5128104101094385119159208228247275294344361
ale5506104101094363106
v39401181010944
patogenezi4008118101095296125174226271322367406427
vaskulitid4458118101094589124166216237257287307358
se4839118101093783
uplatňují49451181010951102124167196246295316337
všechny5305118101094580125167216266308
základní3940132101094085128150194245296316
autoimunitní4281132101094595125174195271321372392422473493
mechanizmy47991321010977123165215259309330369445487
protilátkové53111321010953821321621822032472763940146101094391134178
i41411461010921
buněčné41851461010952102152197238287332
imunity.4540146101092297146196216245290304
Postižení4867146101094997132162182220265315335
CNS52251461010953112156
může54041461010976125164208
být3940160101095192123
jediným4079160101092266116135183223297
projevem4392160101095180127147191233275349
(primární4757160101092675103123197238266315334
angitidy5107160101094492141161189208258299
CNS),54221601010952109152175191
manifestací39401741010974114161179203245278306347385403
systémové4354174101093575108136177249296335377
autoimunity4742174101094288116161180251297344363390432
(Behcetova),5185174101092570112160197239266312351392413427
nebo3940188101095094144193
parainfekční.4148188101095194121164183231256300341378427446463
Současná4080202101094493141180222256304346
nomenklatura4443202101095098172216264305326368396444471514
vaskulitid4973202101094486120160209228247276295344
(Chapel5334202101092674122164214258278
Hill3940216101096080100120
Consensus)40832161010953101151185230280314363398420
třídí452521610109305979130150
vaskulitidy4697216101094487122164213233253282302353395
podle51152161010952102153173218
kalibru5356216101094387107127178207256
postižených39402301010951100134163182219263311351389437
tepen4396230101093073122167216
jako4630230101092264104151
hlavního4800230101095070111152201220270318
kritéria,513723010109427191120162191210252270
které5425230101094273116144188
je3940244101092266
doplněné4024244101095199149169217261310354
pozitivitou43962441010951100137156185204246266294342390
některých4804244101095094135166209237281319367
biomarkerů5190244101095171119193234262303346374422
(ANCA,3940258101092679136188243262
imunokomplexy),4224258101092195143191240281328402452473517558602625640
orgánovou4886258101094978127169217266307354403
lokalizací53112581010921691111541741932302743940272101094161
postižení40242721010953103138169189227272322342
nebo4389272101095297149199
výskytem4611272101094490125167212245289365
pravděpodobné4999272101095382126167217263314365416466518568613
příčiny394028610109517999138157205245
(Jennette4205286101092557101150198242271301344
et4569286101094574
al.,46632861010943638098
2016).4781286101094690131171193208
Detailnější50092861010960105133176195215263307327360380
popis54092861010951100150170203
jednotlivých3940300101092267118168217246266286329374413462
jednotek4424300101092367119168217246290332
včetně4779300101094482126155205250
diagnostických5051300101095272114164214263298327347387428473512561
kritérií394031410109437394123167197217237
přesahuje4200314101095281126161205255304325370
rozsah4593314101093079116153197247
článku,4863314101094161104154195245263
pro5149314101095282131
zájemce5303314101093984104149225265309
odkazujeme39403281010950100141184222270290334408452
na4414328101095192
článek4528328101094160102151195236
z47863281010939
Neurologie48473281010959104152180228248297347366410
pro5279328101095280128
praxi5429328101095179122163183
z39403421010939
6/2015.3994342101094675120163204243259
3.3940369901104869
1.4026369901104865
1.4108369901104865
Primární4190369901105081104180225257308331
angiitida4537369901104697148171194225247299345
CNS48993699011052112159
(PACNS)5074369901102876129179239285311
Incidence4080384101092274116138191239291333379
PACNS44863841010949101153214260
je4772384101092370
nízká,4869384101095173113157204224
odhadovaná51203841010950104156201254306350395447492
roční3940398101093082126179202
incidence4177398101092274118140194243296339386
je4598398101092371
2,44704398101094768117
případů4856398101095385108163209263316
na5207398101095197
milion.53393981010977101124146199252273
Diagnóza3940412101095979121170218266303346
vyžaduje4300412101094286125169218266287331
rozsáhlý4644412101092976113149192240260302
panel4959412101095092141185206
pomocných5178412101095099172220260308348386435
vyšetření3940426101094389125171201231276326348
včetně4304426101094383127158208254
biopsie4574426101095273123175211232277
mozku.48684261010975125163206256275
V51604261010950
retrospektivním5226426101093075106135185220272318361394044010109305195146167242
přehledu4206440101095281127177199244296346
Mayo45764401010972117158207
Clinic480744010109537495145166207
bylo5038440101095193115165
za5228440101093883
období53364401010949101153203255276
293940454101094794
let4061454101092168100
identifikováno4188454101092174121173203225253278321372416461513564
pouze47794541010952104156196243
1635048454101094891138
dospělých52124541010952103140193241263308349400
pacientů39404681010953100143166214267299351
s43274681010936
PACNS43994681010949102155217264
(Salvarani4699468101092671118141187234266312365388
et5123468101094679
al.,523746810109456889111
2015).5383468101094896141184211229
Nejčastější39404821010959105127168212247278323345380401
první4363482101095181127178200
příznaky4584482101095181103141192235278323
pacientů4929482101095195136157203253283332
jsou:5283482101092257107157176
bolest548048210109511023940496101092167103134
hlavy,4093496101095071115157203218
kognitivní4330496101094291143193214244265309360381
deficit,4730496101095197124148188209240259
perzistující5008496101095198128168190225256306328349389410
neurologický54384961010950951453940510101093081104156209231273317364
ložiskový4331510101092274113136173216267311359
nález4716510101095197119166207
nebo4950510101095198152204
epileptický5181510101094699122144191245276298340384431
záchvat.3940524101093985127177220265295315
Celkové4282524101095398120163213257302
příznaky4610524101095283105144196240283330
(únava,4966524101092674125169212257277
artralgie,5269524101094474108138183205256278325344
úbytek39405381010951105149184230275
váhy4244538101094490142186
nebo4458538101095299153206
teploty)4693538101093077131154207238285311
se5032538101093785
vyskytovaly5145538101094593131175223257309353399422467
na3940552101095094
rozdíl4057552101093079117168190213
od42945521010949101
systémových4419552101093579115146191266316359405445495
vaskulitid4938552101094387123165215237258288309360
u53225521010950
méně53965521010975120171217
než3940566101095096136
104101566101094789
%42165661010972
pacientů.4313566101095296137158204255284334353
Imunologický4692566101092197147198248270320372393434477523
screening5240566101093677107152199250271321372
(RF,3940580101092674118129
ANA,40925801010955114169190
ANCA,43055801010955114167224244
ENA,45725801010944103158179
LA47745801010942100
a48965801010944
komplement)4962580101094391167218240286362408458487512
byl5497580101095193115
v39405941010944
normě,40105941010950101131208254273
sedimentace4309594101093682135156232279330360405446491
byla4826594101095295117161
zvýšená5013594101093986132169215266310
u53495941010950
185425594101094789
%55405941010972
a39406081010943
CRP40016081010952100149
u41676081010950
334234608101094791
%43426081010972
pacientů.4431608101095195136157203253283332351
V48006081010950
tomto4867608101093079155184233
souboru5118608101093586136187238268318
byla5453608101095294116159
diagnóza3940622101095172116167217267305351
potvrzena43166221010952102133179209250295346390
digitální4731622101095172123144175219241291312
subtrakční5069622101093585137167197241283323373395
angiografií54896221010944943940636101095071121173202246273297318
(DSA)4274636101092585129183208
bez4499636101095197136
provedení4651636101095282131174218270316366387
biopsie5055636101095172122174210231276
u53476361010950
505413636101094692
%,5521636101097192
DSA39406501010960104158
s41186501010935
negativní4172650101095096147191221242286337358
biopsií4549650101095173123174210231252
u48206501010950
144889650101094688
%,4996650101097191
pozitivní51066501010952102140162192213257308329
DSA54546501010960104159
i39406641010921
biopsií3988664101095174125177214235257
u42716641010951
543486641010947
%,4421664101097293
pozitivní45406641010952104142165195217262314335
biopsií4902664101095274125177214236257
s51856641010937
negativní5248664101095097150194224246291343364
DSA39406781010960104158
u41146781010949
104179678101094689
%42846781010971
a43716781010943
jenom4430678101092267118167243
pozitivní46896781010951101139161191211255306327
biopsií5032678101095173122174209230251
bez5299678101095197137
provedení54526781010951801303940692101094387138183232253
DSA42096921010959102156
u43806921010949
214445692101094587
%45476921010971
pacientů.4634692101095094134154199249278327345
Způsob49946921010949100149184233284
potvrzení529469210109501001301752052442893940706101094970
diagnózy4025706101095070113162211260297341
(biopsií438170610109267697145196231251271
nebo4668706101094993144193
angiografií)4876706101094392142162211261290333359382402431
vyplývá5322706101094387139160202247290
z39407201010938
kalibru3994720101094286107127178208257
majoritně42677201010974117139188218239268318363
postižených46467201010950100136166187225270319360400449
cév:5110720101094084127146
postižení52727201010950100136166187225270319340
malých39407341010975119141184224274
tepen4239734101093075127174224
lze4489734101092160105
prokázat4620734101095181131174219258304334
pouze49797341010951102152192237
biopticky,5242734101095173123175205226267309355370
naopak3940748101095093142194238280
postižení42367481010951101136167188226271321342
velkých4594748101094387109151196236286
cév4895748101094085128
je5038748101092267
prokazatelné5121748101095181130173217256301330375397446492
angiograficky3940762101094496149171222275306351379404446489537
(biopsie4503762101092679102153207244266313
velkých4843762101094490113156203245296
mozkových51667621010977128168212262306354395446
tepen3940776101093075126173223
by4182776101095193
navíc4295776101095093135157198
vedla4512776101094388140161205
k47367761010942
ohrožení47977761010949100130179217263313334
pacienta).5150776101095296136158203254283327349365
Obr.340616011264118153172
1.52761601125070
GFAP64162101075390133175
astrocytopatie.82962101074575100125169206244272315360406431449486502
Difuzní13446210107567496142177222240
změny1597621010735106143189224
v1834621010737
sekvencích18846210107316810434073101073875121158177214260
FLAIR61473101074075126144187
v816731010738
bílé8687310107456483121
hmotě1004731010746117162188225
a1243731010745
s1302731010732
tečkovitým134873101072663100136181218236262302373
sycením173573101073168105142188206277
gadoliniem34084101074590136181200218264282320391
u747841010746
pacienta80984101074591129147185231256299
s1125841010731
GFAP117284101075391135177
astrocytopatií136584101074676102127171210248276320366412438456474
Obr.2140622011266122158179
2.234462201125177
MOG2467627010769129184
encefalitida.267362701073986125162186231250269295314360407424
Difuzní311962701075877101148184231250
neohraničené339162701074887133181207251298317355393214073701074685
změny2243737010735106144190226
ve248773701073774
FLAIR257973701074075126144187
sekvencích278473701073169106146183230267285322368
u3170737010746
pacientky323473701074591128146184231256292332
s3583737010732
MOG3632737010768126180
encefalitidou214084701073884122158181225244262288306351396442