676
www.neurologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/34038043010732
Neurol.3480804301075593139165209227243
praxi.3739804301074672114152170186
2023;24(3):193-1993941804301074487128172186230270295337358373410448489516555593637
/46238043010732
NEUROLOGIE47018043010757101158205267310369428449493
PRO5216804301074591153
PRAXI5391804301074591147200221
19556558026012657111168
HLAVNÍ4945207012670127198263336370
TÉMA5337207012657114204274
Autoimunitní489236501063877110148166220261302319351393410
myelitidy531836501065288120152170202219259294
trické34030010109305980120162206
fokuzaci562300101092675118168206251292312
v8903001010943
mozkomíšním9493001010974124162204252327348385435455530
moku.14953001010975124167216235
V17463001010950
atace1812300101094372116156200
nacházíme340314101095196137188233274296373420
také786314101093076119165
mírnou977314101097799129181232284
lymfocytární1287314101092266144171222264311345390420472494
pleocytózu.1808314101095274121173340328101094085118167205255275
S3403530014762
protilátkami4303530014770113182224255286348390451514616647
asociované11043530014761111180235266334394455524587
myelitidy34036700147102160221253284327358428489
Do4803841010960110
této610384101092974105154
skupiny783384101093578128179201251292
řadíme1094384101093074125146222268
různé1381384101092979118169214
jednotky.1614384101092268120170220250292338353
Neuromyelitis3404093014579140207246312412467527556584624652699
optica10674093014566135175203257315
a3404233014558
onemocnění4264233014566133194294361416483543610638
jejího1092423301452990119147216283
širšího1403423301454775114163191260326
spektra3404373014548116177234278317376
NMOSD4804541010958130191234292
s7874541010935
pozitivitou838454101095099137157187207250271300348397
protilátek1250454101095080128157177198240269313355
proti1620454101095079128157177
akvaporin-418124541010943841291723404681010952105136158210241292
(AQP4-IgG)659468101092682144195239271296349410436
je1121468101092370
závažné1218468101093986129175216268315
onemocnění,1560468101095010215022727932237442134048210109517291
které458482101094276121152198
je682482101092268
dnes7774821010951102149185
řazeno988482101093075115161212263
mezi12774821010976123163185
autoimunitně1488482101094494125175197273324375397427478525
podmíněné3404961010952105158236258310357409456
astrocytopatie.823496101094481113144195238285319370423469499522569588
Akvaporin14384961010956100148193246299330352404
418694961010947
je1943496101092269
lokalizovaný340510101092170112156177197235284326369419459
zejména814510101093883104178223273316
v11455101010943
oblasti12035101010949100121164199229250
výběžků1468510101094388139184223264314
astrocytů1797510101094378108137185340524101094085118168
a5275241010943
po5905241010951101
navázání710524101095094136180220265315336
AQP4-IgG10655241010955116164208238262313372
na1456524101095094
jejich156952410109226789111151201
cílový178952410109416285135178224
epitop340538101094597118148197249
dochází6055381010950100141191235274295
ke916538101094387
spuštění1019538101093586137172203247297319
zánětlivé1354538101093883133179209230251295339
kaskády1709538101094287122164209260303
zahrnující340552101093882131159209257278298338358
systémovou713552101093577112142186260308350398447
aktivaci1175552101094284115135178221261281
komplementu,1471552101094189163213234278352397446475523541
zániku340566101093984134155197248
astrocytů609566101094379109139189230275308358
a9885661010943
sekundární1052566101093682124175225276320349400421
demyelinizaci1494566101095197172214258280301352373412457498519
(Zekeridou340580101092678125170216247270324376428
et795580101094779
Lennon,901580101094491144196248301321
2015).1249580101094895140182208226
Odhadovaná15035801010964118170216269321366412464509
prevalence340594101095181126170214235281331372417
tohoto780594101093079130180210259
onemocnění10635941010949100145221271312362408458480
v15665941010944
ČR16345941010952100
je1758594101092167
118495941010946
na1919594101095094
100340608101094688136
tis.49260810109305186105
obyvatel6136081010950101143190233263307329
s9586081010936
převážným1010608101095180125168212251301342418
postižením14446081010951102137168189227272323344419
žen1879608101093883133
v3406221010944
poměru4116221010952104182229260312
87506221010947
:8246221010919
1.869622101094863
Medián9596221010974121175197242293
počátku12796221010952105147193223267319
nemoci1624622101095199176228271293
je1943622101092370
okolo340636101094992141163213
38.573636101094692112
roku705636101092978121172
života.896636101093960104153183227247
Myelitida11636361010972114159181202232253305348
bývá1531636101095194140184
typicky1735636101093075127149190232277
prvním340650101095283130182204281
příznakem647650101095283105145196241284329406
onemocnění10806501010950101148225276319370417468490
u15966501010950
pacientů1673650101095297139160207258289339
starších340664101093667111140177198239289
50648664101094692
let75966410109226798
a8766641010944
je939664101092268
provázena1026664101095181131174218257302353397
závažným1442664101093884126170209260301377
neurologickým183866410109509614634067810109297899148199219259300345420
deficitem,780678101095196122145185205234278353371
i11716781010921
přes1212678101095180125160
adekvátní1392678101094394138180226269298347367
akutní1779678101094485135164213233
terapii340692101093074103146196217237
(Nytrová595692101092583125157186235276320
et932692101094574
al.,102469210109436482101
2015).1142692101094691133172196212
Klinicky48070610109497192141162202243289
jsou792706101092257107157
pro973706101095181130
NMOSD11267061010960133195238298
typické1447706101093075127148188230274
relapsy174470610109307596139190225268
optické340720101094999127147186226269
neuritidy623720101094993141169190218238287329
(ON)965720101092684142166
a11447201010943
myelitidy,12017201010974114157177197225245294336349
buď1564720101095199149
izolovaně,1727720101092158106126174215258340734101095095112
nebo469734101095095146195
souběžně.681734101093685134185230268318362379
Ataky1077734101095583126168213
jsou1307734101092256105155
většinou1479734101094387116152172221270319
těžké1815734101093074112154197
s3407481010936
reziduem397748101093074113133184232277352
a7717481010943
mohou8367481010975124174223272
vést1130748101094387122152
v13037481010944
krátké1369748101094272115144185229
době16197481010951100151196
k18377481010942
závažnému1901748101093983340762101094385123171215289337
neurologickému690762101095094142170218238286336356395435478551599
postižení.1303762101095099133163182219263312331349
Kmenová16657621010949123167216264305347
symptomatologie340776101093781159212242292370414444494517568620642688
zahrnuje1053776101094086137167219270292338
především1416776101095384130183229273310331408
syndrom18497761010937821342140300101095281131207
area2372300101094473119163
postrema25593001010952103139170199245321365
(APS)2948300101092681129174198
–31713001010946
obtížně32413001010951103133154193243289
řešitelnou35553001010930751111321622072282140314101095098147
nauzeu,2301314101095092140178222271289
vomitus2604314101094391165185214263297
a29153141010943
singultus2972314101093656104154202223251300334
(Shosha3320314101092667116164199248290
et3624314101094574
al.,371231410109436482100
2018)2140328101094792135176200
apod.2365328101094395145197216
Hypotalamické26053281010960102155205235279300343419440480522566
obtíže31953281010950102132153192237
(polyurie,3456328101092677128149192243272293339356
nadměrná2140342101095093143217262291341384
denní2544342101095195145194214
spavost,2779342101093586129170218253283301
hypotermie,3101342101095090141191220264293368388433450
narkolepsie)35723421010950921211632112140356101092166117151171216238
či2393356101094060
postižení24673561010951101136166186223268317337
sluchu2819356101093556104144193242
jsou3075356101092256105155
u32443561010949
indoevropské3308356101092170120169214256286334385420461504
populace21403701010951101152201222264304348
relativně250537010109307495138167187230280325
vzácné2847370101094383128168217262
(Wingerchuk31263701010926103124173223268297336385434476
et3619370101094575
al.,371237010109436482100
2015).2140384101094691133172196212
Pro2280398101094979130
diagnostiku2438398101095274118170222273310342363407458
je2924398101092370
významné3022398101094491133185230307358405
vyšetření3455398101094592129176207237284336357
protilátek2140412101095180129158178199241270314356
v25154121010944
séru.2578412101093681110159178
Standardem2775412101094572116165216258287337382456
je3251412101092267
stanovení3338412101093565109158207249292342362
na3720412101095093
buňkách2140426101095199147187230269317
transfekovaných247142610109295799147181207251292339379422470509547595
AQP430804261010954113159201
(tzv.329442610109255291135149
cell3456426101094082103123
based3592426101095193127171221
assay2140440101094378113156197
–23524401010945
CBA)24124401010952100153177
pomocí26044401010952101176225266286
metody29054401010975120149198249291
nepřímé3211440101095095146175195270314
imunofluorescence.3541440101092195144193242214045410109264997146175219253293336385425468486
Specificita2640454101094493139179199224247286306335378
je3032454101092266
téměř3112454101093073147192220
1003346454101094587133
%,3493454101097190
senzitivita3597454101093680129167187214046810109305092113142185
vyšší2339468101094488123157177
než2531468101094994132
802677468101094692
%.2783468101097191
Na28884681010959102
MR30044681010972120
míchy3138468101097595134183223
jsou3375468101092257106154
typické3544468101092973124145184225269
léze2140482101092166104149
delší2305482101095196117152172
než2493482101095095133
326434821010946
segmenty2706482101093580131205250300328372
(LETM)3095482101092566110156227251
s33624821010936
centrálním3414482101094084134162191234255304324398
postižením21404961010951101136166186224268318338412
šedé2568496101093681132176
hmoty27604961010950124173202247
(Obr.3022496101092686137166180
2A),32184961010946101125142
v33754961010944
akutní3434496101094485135164213234
fázi3683496101092770109129
často2140510101094186123154204
hypointenzní2369510101095294147199221272302347399438490511
na2905510101095296
T13026510101094693
a31445101010944
s32145101010936
enhancementem.32755101010947981501942452873324094565082140524101093177154174
Po2340524101094999
léčbě2465524101092269111164211
kortikoidy2702524101094494124158179222272294347391
nebo3119524101095299152203
s33495241010936
odstupem34125241010951104140172223275323401
času2140538101094082116163
může23175381010974121159202
dojít2532538101095199119139167
postupně27125381010951100134163211260309352
k30785381010942
mírné3133538101097494122171214
regresi3361538101092972122150193227247
nebo3621538101094993143192
fragmentaci214055210109265699149223268318346390430450
původních26115521010951101143191242292312352401
míšních3033552101097595132181201241290
T23344552101094592
lézí,3457552101092166105125143
které3621552101094374118147192
pak2140566101095295137
mohou23015661010976125176225275
připomínat2600566101095181101152203278299348391420
ložiska3044566101092271109130165207251
RS.3319566101094994112
Postupně3455566101094896131162211262312357
dochází2140580101095099139187229267287
u24415801010949
většiny2504580101094386115151170219259
pacientů2777580101095093132152196245273321
k31125801010942
rozvoji3168580101092977114158206226246
významné3428580101094387127176218291340384
míšní2140594101097596133182202
atrofie.2366594101094473102150176199244262
Na26525941010959103
MR27785941010973122
mozku29235941010976125163205254
proti3201594101095181130159179
tomu3404594101093078153202
bývá3630594101095293139182
v21406081010944
úvodu2209608101095196145198248
nález2482608101095196117163203
buď27106081010953104157
negativní,2891608101095298150195224246290342363382
nebo3298608101095197150201
jsou3524608101092258109160
ložiska3709608101092272214062210109396096138183
v23486221010944
atypické2416622101094474119172193234276321
lokalizaci2762622101092171114159181201240286327347
(periependymální3134622101092678124154175221273320370422465542586607658678
oblast2140636101094999120162196226
Sylviova2379636101094483104146167215256299
akveduktu,2691636101094384129172223271311343391409
kolem3113636101094289110154228
III335563610109214262
a34316361010943
IV3488636101092170
komory,3572636101094289163211214065010109307589
někdy2253650101095095138187230
zasahující2507650101093984119163212261283303343364
i28946501010922
do29406501010951100
oblasti30646501010950101123166201231252
hypotalamu,3339650101095192143194223267288331406455473
v21406641010943
oblasti22076641010949100121164199229249
prodloužené2479664101095281129180201250299337382431476
míchy2979664101097595135184224
často3227664101094083118148196
navazující3447664101095092134177215265285306345365
na2140678101095196
ložisko2263678101092274113135171215265
míšní,2555678101097799137189210229
typicky2812678101093077130152194237284
s31236781010937
postižením31886781010952104141172194234280332353431
area3646678101094575122166
postrema,21406921010952102138168198243319362381
někdy2546692101095096138188231
i28026921010921
rozsáhlé2847692101093080118155199249270316
edematózní3187692101094698143219263292341379429450
léze3661692101092267106152
supratentoriálně).2140706101093582131159201229271319347393421441482502550593615630
Nález27837061010958100120163200
v29977061010942
likvoru305270610109214080124171199247
závisí3312706101093881121141174193
na3518706101094991
době3622706101095097147191
odběru21407201010950102153199229279
–24447201010945
v25137201010944
atace2582720101094473117158202
bývá2808720101095294141185
zvýšená3017720101093985131167212263306
koncentrace3348720101094291142182227277306336380420465
bílkoviny214073410109507092132179220240288327
(s2480734101092658
maximem25517341010974116157177249293366
kolem2931734101094188108152225
1–23169734101094686126
g/l)3311734101094979100124
s34487341010935
významnou34977341010942861251732152882140748101094997146
pleocytózou2299748101095171115164203246278325361409457
typicky2770748101092972123143182222266
s30497481010935
přítomností309874810109507999127174248296344378407427
neutrofilních3538748101095093142170198246214076210109264970119139179228
a23917621010943
eozinofilních2457762101094595132153202251277300320369389429478
granulocytů,2958762101095079122172220241290330374407455474
oproti34557621010949100129178207227
tomu370576210109307821407761010977127
v22927761010945
remisi2362776101093076153174210232
se2619776101093683
nález2727776101095195117163203
upravuje,29557761010951103133178221272294341359
koncentrace3339776101094393144186231282312342387428473
bílkoviny394030010109517294135183225246295336
a42983001010944
cytologický4364300101094084117165186235285306346387432
nález4818300101095093113158196
bývají5037300101095192138181202222
v52823001010943
normě.5348300101095099128203248264
Na39403141010959102
rozdíl4056314101092977114164184206
od4276314101094999
RS4389314101094892
bývá4495314101095192138180
pozitivita46893141010951100137157186206249270298341
oligoklonálních504431410109507090139188230251300349392412460480520568
pásů3940328101095092126172
asi412532810109437695
ve4233328101094385
304331328101094589
%44333281010970
případů451632810109507897146188237284
a48133281010943
může48693281010973120157200
časem5082328101094081115158231
vymizet5326328101094286159178215258287
(Nytrová3940342101092683125158186235277320
et4277342101094575
al.,436934210109436482101
2015).4487342101094691133173196212
V40803561010949
rámci4143356101092870143182201
stanovení4357356101093564107154202243285334353
diagnózy4723356101095070111160208255291335
NMOSD50713561010958128189230288
vycházíme53723561010942861241722133940370101093857129173
z41253701010937
kritérií417437010109427090118160188207226
mezinárodního44123701010974117154173221262289336386433452501549
panelu4973370101095091139182202249
odborníků5234370101094898146194222270289331378
z39403841010939
roku3996384101092978120169
20154183384101094691133172
(Wingerchuk43733841010926103124173223268297336385434475
et4866384101094575
al.,495838410109446482101
2015).5077384101094690132172195212
Mezi53063841010973118156177
klíčové5500384101094365853940398101094088129173
klinické412739810109426484132152192233276
charakteristiky4417398101094089131160203244276319348368403432452494538
patří4969398101095194123151172
optická51553981010949100129149188229272
neuritida5442398101094994143394041210109305181102154198
(ON),4162412101092687148173190
akutní4376412101094587138168219239
myelitida46404121010977118163185206236257308352
a50174121010944
syndrom5086412101093680131183213262339
area5449412101094574120164
postrema.39404261010951101136166194239313356375
V43374261010950
případě4409426101095180101152195245290
séropozitivity4721426101093681110158209259296317346366409430459504
AQP4-IgG52474261010955114162204234257307365
můžeme39404401010975123161205279324
pak4278440101095194135
stanovit4427440101093665108157206248268297
diagnózu4738440101095171113163212260297346
NMOSD.50984401010959131192235293309
V54214401010950
případně54854401010951801003940454101095194145194239
myelitidy41934541010975116159180201230250300342
s45504541010935
nálezem4600454101095092113158196240315
LETM4929454101094386132203
na5147454101095092
MR52544541010972120
míchy5388454101097596135184225
a39404681010943
negativitě3997468101095094145187216235278299328371
těchto4382468101093073113162190238
protilátek4634468101095180128157177197239268311353
jsou5001468101092256105154
vyžadovány5169468101094388127171221270312354403443
další3940482101095193114148169
podmínky41244821010951101152226247296338382
(např.4522482101092572115165194208
symptomatologie4745482101093679154204234282356399428476497546597617662
z54224821010939
jiné547648210109224291136
lokality3940496101092272115159180201231276
–42414961010945
ON,43114961010963123142
APS44784961010955103148
či4650496101094162
jiný473649610109224393135
kmenový48954961010943120166217267309355
syndrom5275496101093680131182212261337
a39405101010945
naplnění4010510101095196148170221268319341
MR43765101010974124
kritérií).452551010109447597128173204225247277294
Asi4844510101095795116
u49855101010951
155061510101094889
%51755101010973
pacientů5274510101095297139160207258288339
nacházíme3940524101095094134183227266286362407
na4371524101095094
MR44895241010973121
míchy4634524101097697137186227
sTM,4885524101093675147167
což5076524101094089127
může52275241010975125163208
vést5459524101094488123154
k39405381010942
nesprávnému3999538101095095130181210253294344389464513
stanovení4529538101093565109158207249293342362
diagnózy4909538101095171113163213262299343
RS.5269538101094993112
Až4080552101095595
404195552101094693
%43085521010972
pacientů4400552101095194134154199248277326
s47465521010935
NMOSD48025521010959131193236294
trpí5116552101093059110131
současně5267552101093585134174217252301345
jiným394056610109224392133209
autoimunitním4173566101094392122170191266315365385415465485560
onemocněním,47575661010950100145220270311360405455476551569
nejčastěji5350566101095095117157200235394058010109307494115
se4071580101093580
jedná4167580101092267118167210
o43935801010949
SLE,4458580101094586129148
antifosfolipidový4622580101094392121141167216251277326347368418439489538580625
syndrom,5263580101093679129179208257331349
Sjögrenův3940594101094566117169199244295346390
syndrom,4355594101093680132184214264341360
ale4739594101094566112
i48765941010922
thyreoiditidu,4923594101093081122153199250271323344375396448498517
revmatoidní546559410109307611939406081010977122152202223276327348
artritidu4314608101094474107138159190211264314
či4653608101094263
myastenii47416081010977120165201232278329351372
gravis5138608101095282127170192228
apod.5391608101094597149202222
(Nytrová3940622101092582124156184232273316
et4270622101094473
al.,435762210109436381100
2015).4470622101094690132171194210
U46936221010958
méně47656221010975119168212
než4991622101094994132
551366221010946
%51986221010970
pacientů5284622101095195135155200250279328
je3940636101092268
etiologie402763610109457596146168218270291336
paraneoplastická.4382636101095296125169220265316368390433469500521561604648668
Onemocnění39406613014583150211312378433500561628656
asociované46246613014558105171226254321377436502563
s39406753014548
protilátkami40166753014568108173213241269327366422482582610
proti46546753014568108174214242
myelinovému492467530145100155214243271338404461520621687
oligodendrocytárnímu394068930145669512319025732638645352256162768274278684588495197910791145
glykoproteinu3940703301456795153210275344383449489548577643709
(MOGAD)46777033014534129212291365444476
Akutní40807201010957103157190244268
myelitida43967201010977122171195219252276331379
patří48237201010953100133166190
mezi50617201010978127170194
projevy5303720101095386139164213260309
MOGAD,39407341010975141204263326345
což4328734101094294135
je4507734101092271
relativně4621734101093179103150182206253307356
nově50207341010952105151199
popsané52627341010953107162200248301350
získané394074810109396096138183233278
demyelinizačního4242748101095096172213258280301351372411456497547568620670
onemocnění49357481010949100145221271312363408459480
CNS,54387481010952111155174
které3940762101094275120150195
může41567621010975125164209
mít4387762101097596126
monofázický45357621010975125175225252296336357398440486
i50427621010921
relabující508476210109307597141192242264285326347
průběh.54527621010951811323940776101095299151171
Vymezení4137776101095195173220260306358379
tohoto4543776101093080132183213263
onemocnění48337761010950101148225276318370416468489
souvisí5349776101093687138183205242263
Obr.340623011265120155175
1A–C.531623011250105151208233
Schematické81062801073977123161232277303321358395432
znázornění125762801073581126162206232278316362380
myelitid1652628010771107144163181207225270
v1936628010738
sagitálních198862801073176122140166209227273291329375
a2377628010746
transverzálních24376280107265294141170208245271308352371417435472518
řezech.29706280107256299136173219236
A.322062801074867
typická330162801072766111130167204248
longitudinálně356462801071863110155173199244289308354399417464501
extenzivní408062801073876104141187222241279325343
myelitida4437628010772107145163182207226271316
(LEMT)476762801072460100167206232
u5014628010745
pacienta507462801074591128146184230256299
s5387628010731
pozitivitou5433628010745911251433407380107264482101126170216
AQP4-IgG;571738010748105148186214234279333348
B.93473801074360
opět100973801074590129155
LETM,117973801073776118185202
nicméně139573801074765102173211258296
v1705738010738
distálních17587380107456393119162181227245282328
částech210173801073781111137174211257
míchy,237373801077189127173208221
na260973801074691
transverzálních27157380107265294141170209246271308352371417435472518
řezech32487380107266399136174220
s3482738010731
výrazným352873801073877103146182228263335
postižením387773801074691121148166200237283302373
šedé426473801073169114153
hmoty;4431738010747118163189228244
C.469073801074864
myelitida4769738010771107144163181207225270315
u5099738010745
pacientů515973801074591129147185231256301
s5475738010731
RS552173801074382
postihující34084801074591121147165211257274293330348
převážně70584801074571107146190225271309
bílou10308480107456483128174
hmotu,1221848010746117162188234249
na148784801074691
sagitálních159484801073176122140166209227273291329375
řezech198584801072663100136174220
lze22218480107195490
vidět232884801073756101139165
fokální250984801072368105149168214232
krátké275784801073763106132168206
léze29798480107185793130
(adaptováno312584801072467112158203229272310354400445
dle358784801074563101
(Vaněčková,370584801072370112159196233270314352395412
2020))413384801074182120161184204
A.1865131901125985
B.3770131901125479
AQP4-IgGpoz8751103011057119170216248274326387441493533
myelitida14271103011076120166190214246269322368
MOG-IgGpoz28061103011074139199231256309370424476516
myelitida33591103011076121167191214246269322369
myelitida46491103011076120166191214246269322368
u50361103011051
RS5106110301105199
C.5320130701125479