﻿195
*425763709328
Recyklace49176370935193133172215235277316359
IgG86976370932170124
se101176370933678
vyskytuje110876370933978112156193223270290333
i1460763709319
v1498763709339
jiných15567637093203987126164212
typech178676370932968116158198246
buněk205076370934896143186229
(např.229876370932471113161190205
monocyty);2522763709374118166210250289319357381397
pouze293876370934792139176218
endotelové317576370934390138183211253273317355397
buňky359176370934795143186223
jsou38337637093205599146
znázorněny399876370933784126163207235283325373411
pro442876370934877120
ilustraci.45677637093203987122151179221261280296
Neonatální13763618013581144209278340384445476545575
Fc19793618013564122
receptor21293618013543105164227296339403446
(FcRn)26033618013536100158231300336
je2967361801353194
zodpovědný30893618013555120189258323382443512581640
za37583618013554116
regulaci39023618013543105175244274336395426
IgG4435636180135331031804536362907940
IgG25854187013533103180
recyklace27934187013543106165224290320381441503
v33254187013560
buňkách34134187013569138207273333393462
endotelu28674307013563132202268311372402471
cév*33664307013560122181228
IgG4576518001192890159
autoprotilátky43345290011954115152208269306362399424449503540596644
IgG4576593101192890159
protilátky4438604101196198154192217242296333388436
FcRn42826589011957107172234
neonatální45396589011961116173235288326380405466491
receptor4462669901193791142197258295351388
IgG964404301062580142
protilátky1127404301065588137171193215263296345388
a9194143010648
autoprotilátky9884143010648102135185239272322355377400448481530573
v9804243010645
oběhu10464243010651106155209263
jsou1331424301062263113167
vychytávány988434301064589133187231265313357404458502
v8404443010645
endotelové9064443010649104158209242290312363407454
buňce13824443010654109163209257
prostřednictvím913454301065587137177210243291346400423468502546568653
pinocytózy.49964643010655771321822282723073563974414561452465106231
16414164022162
V10645346010657
endozomu11425346010649104158209250300385439
jsou1603534601062263113167
protilátky959544601065587137170193215263296345388
IgG1368544601062580142
schopny1531544601064186140191246300344
vázat1078554601064591133181214
se1313554601064089
na14245546010654102
FcRn1548554601065195153208
v10455646010645
závislosti1111564601064290134156196218269309342365
na14975646010655103
pH.4162156460106551201381758565406231
26495430022196
IgG1180632301062580142
nenavázané13436323010655104158206250296338386440489
na10086423010654102
FcRn1132642301065195153208
jsou1361642301062363114168
ze1550642301064290
systému1662642301064084123157204289343
odstraněny10256523010651105145178211259313362417461
lyzozomální1507652301062267108159200251336383406460482
degradační11066623010655104159192239293341387441464
cestou.515916623010646941341672172712891880663206227
3A6026378022196219
IgG4634396201062580142
vázané4797396201064591133181235284
na51033962010654102
FcRn5227396201065195153208
jsou4643406201062363114168
chráněny48324062010646100133180234283338382
před5235406201065588136190
degradací46594162010655104159192239293341387409
a50904162010647
tím5159416201063355140
se5321416201064089
prodlužuje4650426201065587137192214268310364387436
poločas51074262010655106128179224272312
rozpadu4628436201063383124178226281335
IgG,4984436201062580142161
včetně5167436201064489137170225274
patogenních47744462010655102135185240289343398420466520
autoprotilátek46204562010648102135184239272322355377399447480528577
IgG.4,5521945620106258014116053794570062314369
3B43014027022196223
Role133118830202110209254348
autoprotilátek1722188302029219526135646052462168773277786993510271126
IgG28901883020249154270
v32031883020289
patogenezi333518830202103194260355460555659754836881
gMG425818830202105248364
Autoprotilátky28062330011262119154207265299352388411435486521573618
IgG3447233001122785151
snižují36212330011242100124168226250274
počet39182330011258111160211247
dostupných41872330011258112155190248306364410457515
acetylcholinových2806244001125199151186233256305362416440464521575622668716773
receptorů3602244001123586134186244279331366424
(AChR)4048244001122991152210272300
na43712440011258109
neuromuskulárním45032440011258110167202255345402445497554578629663721744834
spojení28062550011243101155179231289312
třemi3141255001123570121211235
různými3399255001123492136194241331354
mechanismy:1,23776255001129014219124829935738042351355957943562559066183059
1)2806268901123160
Blokování2919268901126588142195247293342400424
vazebného3366268901124797141192250308360418472
místa38612689011290114156191242
pro4126268901125893146
acetylcholin4295268901125199150186232256305362416440463521
na48392689011258109
AChR49712689011262122180242
2)2806279901124978
Zesíťování29192799011256107150174209261307357415438
a33802799011251
rychlá3454279901123584131188212263
internalizace3740279901122381116167202259310334357402452501552
AChR43152799011262123181243
3)2806290901124977
Komplementem29192909011261114203261285337427479537572622712
řízené3654290901123558102154212264
nervosvalové39412909011257109144193246288335384408462508559
poškození45232909011258112155207259303354412436
Patogenní28063075011261111146199257309367425449
IgG3278307501122685150
protilátky3451307501125893146181205228279314367412
proti3886307501125893146181205
AChR41133075011263123181243
jsou4379307501122466120178
detekovatelné45803075011258110145196248300346396431481505563615
v28063185011248
séru2876318501124395130187
~8530863185011250104153
%32623185011272
pacientů33573185011258108157180233290326383
s37633185011243
gMG.2382831850112591402062264055319406628
Blokování1613700801196893150206261310362424449
recyklace2086700801193791142192247272326378432
IgG2542700801192890160
zprostředkované27267008011947108145201246283320374436491546595648709764
FcRn35147008011957107173234
a37727008011954
degradace38507008011962117179216269330384435490
patogenních14827118011961115152208270325386448473524585
autoprotilátek,20917118011954115152208269306362399424449503541594649671
které2786711801195593146183237
poškozují30477118011962119164219275321382407432
nervosvalové35037118011962117154205261306356408433490539593
spojení,41207118011945107164189244306331351
je2134722801192681
racionální2239722801193790141166223285339364425450
strategií2713722801194583120173210263326351376
pro3113722801196198154
léčbu3291722801192681132193254
gMG6356972280119621482173787723807032
Generalizovaná13322428011266118176228262313336360404458504553611662
myasthenia13322538011290137186228264322374431455506
gravis1861253801125993144190214256
je2140253801122477
chronické,13322648011249106141194252275324376426445
vysilující,1800264801124794136160184241265289338361381
IgG1332275801122685151
zprostředkované15052758011245103138191233268303354412464517563612670722
neuromuskulární13322868011258110167202255345403445498554578629664721745
autoimunitní13322978011251108144196220310367425449484542565
onemocnění.1-31332308801125411216425430835741546752554956818993097066183765
Mechanismus96312320237172282385506614736787877106711891279
účinku229112320237121224274397508628
efgartigimodu296712320237110174297404478555606730780970108512071329
v434512320237100
léčbě44941232023750160263384494
generalizované829145202371242343574675416476977488419541052115712791389
formy22671452023763176250439538
myasthenia2853145202371912893944845596817919149641072
gravis397314520237124198304403453544
(gMG)45651452023761185357496557