729
www.neurologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/35248043010732
Neurol.3601804301075593139165209227243
praxi.3860804301074672114152170186
2024;25(1):9-144062804301074487128168183227271293333350365409439477516
/46238043010732
NEUROLOGIE47018043010757101158205267310369428449493
PRO5215804301074692154
PRAXI5391804301074591147200221
956558026012657
HLAVNÍ4945207012670127198263336370
TÉMA5337207012657114204274
Lidské17953650106294786119154186
prionové19973650106336886126168209246278
nemoci229136501063971125166201219
v2525365010637
ČR:25773650106336886
22267736501063266
let27573650106296295
zkušeností286836501063066107139171212253286318336
Národní322036501063979114155195236254
referenční34893650106346697129165197238273314332
laboratoře383736501062970106147183225253292328360
pro421336501063268108
diagnostiku43373650106375595133174215247280298333374
lidských47273650106294786119154193226267
prionových50103650106326885126168208246285317358
chorob538436501063274114150191227
Lidské3409300298123185327431560682
prionové10719300298143234297434573711833954
nemoci20739300298141266473610718783
v29049300298128
ČR:30809300298143283344
2234739300298133262
let3784930029866192279
zkušeností4112930029811224438248661175288999110781145
Národní34011890298166292382519662802866
referenční1255118902989121729942451564178188810291093
laboratoře239711890298661913344725626857719089981124
pro356911890298144234372
diagnostiku398911890298143208333472612749851938100411331272
lidských3401449029866130272375505636739879
prionových12681449029814323429743457371183396410671207
chorob252414490298108248386476613756
MUDr.3401848013793168245287311
Nikol6731848013776106166228259
Jankovská,9541848013745104168228290347394454512542
Ph.D.1,15181848013764128157235261177218570803618061848013729
prof.18571848013766108172209236
MUDr.21151848013793168245287310
Radoslav24471848013766124190254301332391447
Matěj,29161848013793152192251282311
Ph.D.1,32501848013764127156235261350418570803651
2,356818570803654
33635185708036
1Ústav3402009078333712002013371113150203254
patologie6482002013363116151210236296358383438
a11092002013353
molekulární11862002013391152178232284344370422457518543
medicíny17532002013391146209234283308368418
3.2194200201335678
LF22952002013352105
UK24232002013371130
a25772002013353
FTN,26532002013354110183206
Praha2882200201335993146206259
2Ústav3402159078333732152013371113150203254
patologie6502152013363116151210236296358383438
FNKV,11112152013354124183248264
Praha1399215201335892145206258
3Ústav3402309078333732302013371113150203254
patologie6502302013363116151210236296358383438
1.1111230201335774
LF12082302013352105
UK13362302013371130
a14902302013353
VFN,15662302013361115185208
Praha1798230201335893145206258
Lidská340270701214771129169216266
prionová626270701215791115171228284332381
onemocnění10272707012155112163247303350406457513537
(TSE)1584270701212982133182211
jsou1815270701212565121177
skupinou2012270701213987143201225281337393
progresivních2425270701215791146204237288328352401458482528584
fatálních3028270701213079113163187243267312368
neurodegenerativních341627070121561071631962523103613402847012156108165216250300334358408465490535592
onemocnění9622847012155112164249306352409460517542
způsobených15342847012143101158198255313366422469514571
agregací21352847012149106140191249298344368
patologicky25342847012157107141196221278336360406454505
konformovaného30702847012147102159189245279365421470519576628685741
prionového340298701215791115171228284332382439495
proteinu859298701215791147181231255312367
v12502987012148
nervové13222987012156107141193248296347
tkáni.1693298701213380130187211233
Vzhledem1950298701215599155180231289340425
k23992987012147
riziku2470298701213357101125173229
přenosu2723298701215791142199255295350
podléhají30972987012157114172197248305354379403
aktivní3524298701214896133157206263287
surveillance340312701213994128179229253277301350406451501
–8613127012149
v9303127012148
České9983127012157107147194244
republice1261312701213383141197254279303348398
jsou1679312701212464119175
data18743127012156105138187
centralizována2081312701214594151184217266290314357413460509565614
v27143127012148
Národní27823127012165115148203261317340
referenční3142312701213383114165198249305350406430
laboratoři3592312701212372129185340326701213382116171204229
pro589326701215791147
diagnostiku756326701215681129186243299339374398446502
prionových1278326701215791116172229285333384429485
chorob17843267012145101157191246304
(NRL)2109326701212894149198226
při2356326701215690115
Ústavu24913267012165104139189236293
patologie28043267012157107141196221277334359410
a32343267012148
molekulární33033267012183139165216264320345394427484508
medicíny3403407012183135193217263287343390
3.753340701215172
LF849340701214796
UK9683407012165120
a11113407012149
FTN.11833407012149101169191
Veškeré3403547012156101140185233265314
případy673354701215789111167215271317
klinicky101035470121467192147169213258307
možné13373547012183137178233282
či1639354701214466
pravděpodobné1725354701215688136181236285341396452506562617667
TSE2411354701215098146
jsou2576354701212463117171
podrobeny27663547012157112168200254310360414459
povinné32443547012157112158181235289339
pitvě3602354701215780112161209
na3403687012155102
pracovišti465368701215789137181233279302340373395
NRL8833687012166119166
dle1071368701215779129
standardizovaného1223368701213972120174230277308363386427481527575629678733787
protokolu.2033368701215789143174227274326349403423
Od24793687012169125
začátku2627368701214392136183215260315
existence2965368701215096119157190238293337385
NRL33733687012165118165
v35613687012148
roce3632368701213386131179
20013403827012151100152198
do5593827012157111
roku690382701213387133187
20228983827012151100148198
bylo11173827012157102125179
v13173827012148
ČR13863827012158110
potvrzeno15163827012157112144194226270319373427
36119643827012151101145
případů2130382701215789111167215270324
sporadických2475382701213995149181229285307350396445488542
či3038382701214567
genetických31253827012156105160210242264308353403446500
TSE,3645382701215099146166
včetně340396701214789135167220268
10623396701215095
vzácných733396701214790137180233276318371
případů1118396701215687109163210264316
Gerstmannova‑Sträusslerova‑Scheinkerova144939670121641131441822142943403934464995445906206656957257718248618989199679981051109611421172121712601313136113831436148015271558161016551701
syndromu3165396701213985139193224276357409
(GSS).3589396701212888134180206222
Od3404107012168127
ledna484410701212474130185232
20077334107012151101153201
v9514107012148
rámci1016410701213381163208230
NRL12634107012166119166
navíc14464107012156103149172216
běží16804107012156106149172
celosvětově1869410701214493116171209258306339392439487
unikátní23744107012154109132178226258313335
projekt2727410701215689143166216262297
testování3042410701213381120154207253301356379
mozkové34384107012183137178225278324373
tkáně340424701213379129184234
všech592424701214887137183238
dárců8484247012156104136180235
rohovky1101424701213387143198245292342
pro1461424701215790144
zvýšení1623424701214394144184234289312
bezpečnosti19534247012157108151208259304359414453487510
korneálních24814247012147101133189239287311366389433488
transplantací.2987424701213366114169208264288336391424472517540561
Všech3566424701215595145191246
73404387012151
9504044387012151101151
doposud5814387012156111168224263318374
vyšetřených981438701214898138188222254304359405449504
vzorků1510438701214893148181228283
mozkové18184387012184139181228281329378
tkáně2221438701213379129184234
dárců24814387012156104136181235
rohovky2742438701213287143198245292343
bylo31104387012157103127182
negativních33184387012155106162210243266314370394438493
na3404527012155103
přítomnost465452701215789113146200284339394433467
depozit9534527012157107164220262285318
patologicky12934527012156105138192216271328351396442492
konformovaného18064527012147101157186241274357413460508563614670725
prionového2552452701215790113168224279326376431486
proteinu.3060452701215789144177226250305360380
Klíčová340469301246393123170230284339
slova:708469301244574135189244271
lidská1010469701212449107148197248
prionová1288469701215993118176234291340391
onemocnění,17094697012156114167253311358416468526550572
prionózy,2311469701215893118175233290334386403
TSE,27444697012152103154176
PrP,2950469701215588144154
Creutzfeldtova­3134469701215993145202237284317370395454489545594644678
‑Jakobova340483701213163111157211268324371420
choroba,7814837012145100155188242299348369
Gerstmannův‑Sträusslerův‑Scheinkerův1171483701216511614918922330735541046552056859964767871175981485389291596699910541102113311811226128113311355141014571506153915941642
syndrom.2835483701213987144200233287371392
Human3405113012469128215268327
prion688511301245998125184243
diseases951511301246088132185239283336380
in1351511301242887
the1458511301243797150
Czech16285113012460108161208267
Republic:19155113012460113174233293322350395422
2223575113012455110
years24875113012453105158197241
of2748511301245893
experience28615113012453106166220259287340400445498
of340525301245892
the453525301243696150
National6235253012469123160188246306359387
Reference10305253012460113148201240294353399452
Laboratory15025253012451105166224263316352411449504
for2027525301243492131
the2178525301243696150
Diagnosis2348525301247098151210269328371400443
of2812525301245792
Prion2924525301245896124182241
Diseases3185525301247098142195249293346391
Human3405427012165120204252307
prion670542701215790113168224
diseases917542701215680119169217256307346
(TSEs)1286542701212881131179219244
are1553542701214881131
a17075427012148
group1778542701215688143198255
of2056542701215484
progressive2163542701215689144201233283322362384433482
fatal2668542701212978110159183
neurodegenerative28745427012155106161193248305355412463518569602650683706754803
diseases3700542701215679340556701214090138177228267
caused628556701214493148187237295
by9435567012157103
aggregation10675567012148104160193242299347380403458513
of1601556701215584
pathologically17055567012157106138194249273328385408452501525548595
conformed2321556701214498154183238271354405462
prion2804556701215789113168224
protein3048556701215790145177227250305
in3374556701212378
nervous34735567012155106139190244299338
tissue.34057070121335695134189239259
Due6215707012166122172
to815570701213387
the923570701213388139
risk108357070121335796142
of1247570701215584
transmission,1352570701213366114170209292315354393416471527547
they1921570701213388138185
are2127570701214981131
subject2279570701214094151175225271306
to2607570701213387
active2715570701214893128151200249
surveillance2985570701214094127178227251274297345400445494
–35015707012150
in3572570701212379
the3672570701213388139
Czech3405847012158103153198253
Republic,6115847012154105162217274298321366387
the1016584701213388138
data11725847012157105137186
are1376584701214881130
centralized1524584701214594150182215263287310352402460
in2002584701212378
the2098584701213388139
National22555847012166114147170225280328352
Reference26255847012153104134184217267322367416
Laboratory3059584701214797154209242291323377410460
for3537584701213085118
the3673584701213388138
Diagnosis340598701216689136191245299338360399
of756598701215482
Prion855598701215384107161216
Diseases1088598701216689127177224262312350
(NRL)1456598701212891144191218
at1691598701214880
the1788598701213287136
Institute1941598701212478117150172204258291339
of2297598701215583
Pathology2397598701215399131185239263317372419
and28335987012148102158
Molecular30085987012180134158207252306329376408
Medicine34335987012179129185208252274328378
of340612701215584
the445612701213388139
Third6056127012150106129162218
Faculty844612701214993138193216249299
of1164612701215584
Medicine12696127012181132189212257280335385
of1676612701215484
Charles17816127012158113161193217267307
University21096127012165119143191240273313336369419
and25496127012148104160
FTN.27316127012148100166188
All340626701216185108
cases473626701214594133184223
of722626701215584
clinically83262670121446790146169213262286309356
possible12146267012157113152191214271295345
or1585626701215588
probable1698626701215790145202251307331382
TSEs21056267012150100148189
are2319626701214981131
subjected2476626701213994150174225270306355412
to2914626701213387
a30276267012148
mandatory31016267012183131186243291324378411461
autopsy35886267012148103136190340640701215796144
at505640701214881
the606640701213388139
NRL7666407012165119167
according954640701214893136190223279302357414
to1388640701213387
a14966407012148
standardized1565640701213973122177234282314371394437487544
protocol.2130640701215689144177231276330354375
Since2526640701214972127172221
the2767640701213389139
beginning29276407012157107164187243298321376432
of3380640701215584
the3484640701213489139
NRL36446407012165120167
in340654701212379
20014436547012152102155202
to670654701213387
2022,7826547012151101150200221
36110286547012151101147
cases1200654701214593132183222
of1447654701215584
sporadic1556654701214096152185233290313358
or1939654701215588
genetic20516547012156107162213246269314
TSEs2390654701214999148188
were26036547012173123156206
confirmed2833654701214599155184210242326376434
in3292654701212378
the3395654701213388139
Czech35586547012158103153199254
Republic,3406687012154104161217273297320365386
including744668701212378123146201258281336392
101154668701215198
rare1270668701213281113163
cases1451668701214593132183222
of1691668701215584
Gerstmann-Sträussler-Scheinker1793668701216511614918922330635440946449654457560865671175078981286289592397010161071112111441200124612951328
syndrome3139668701213988144200233287371421
(GSS).3578668701212991140187215233
Since340682701214972127172221
January587682701213785140194242275325
2007,9386827012151101154203213
the1177682701213388138
NRL13416827012166120167
has15346827012155103142
been17026827012157108159214
running1942682701213288143198221277333
a23006827012148
globally2374682701215679134191240263287334
unique27336827012156111134190245296
project3054682701215790144168218264299
to3379682701213387
test3491682701213383122156
the3672682701213489139
brain340696701215789137160215
tissue57369670121335594133187237
of828696701215483
all92969670121487194
corneal1041696701214498130186236283307
donors13656967012156111166221254294
to1676696701213387
increase1781696701212378122155204252291341
the2139696701213388138
safety2295696701213988116166200249
of2562696701215483
corneal2663696701214498130186236284307
transplants.2987696701213366114169207263287335390422462483
All3488696701216184107
795036126967012151100150200
samples340710701214089172228252303342
of709710701215584
corneal820710701214598131187238286309
donor11567107012156111167222255
brain1438710701215790138161217
tissue168171070121335696135189239
examined1947710701215098146229252307358415
were23897107012173123156206
negative26217107012156106163211244267315364
for3012710701212984117
the3156710701213388138
presence3321710701215790140179230285330379
of3727710701215584
deposits3407247012156107164220259282315355
of717724701215584
pathologically8227247012157106138193248272327384407452501524547595
conformed1438724701214598154183238271355405463
prion1922724701215790113168224
protein.2167724701215790144177227250305326
Key3407413012462114167
words:5347413012477135174236281307
human8707417012156112196245301
prion1200741701215891115171228
diseases,1457741701215780120171220260311351373
prionoses,1859741701215791115171228284323375415437
TSE,23247417012151101151172
PrP,2525741701215486140150
Creutzfeldt‑Jakob2703741701215992142198232278310361386443477506538587635689747
disease,3479741701215781121172221260312332
Gerstmann‑Sträussler‑Scheinker340755701216511614918922330635441046549754557660965771275179081386489792497210171072112311461201124812971330
syndrome.1691755701214088144201233288372422442
DECLARATIONS:4068269708648871301662142563043393604124625014570269808514
Declaration406828340874987120141179207245272292334376
of445828340874166
originality:45382834087406888131151193231252272299338358
The406829360853473109
manuscript418829360855791130168195227249266306329
is452829360851644
original45832936085386178117133172205222
and481629360853472112
has49392936085387299
not50502936085387699
been516129360853975110149
published532129360854078118135151178217252292
or406830360853862
submitted414530360852867108167184208234269310
elsewhere.44703036085355381117169209246269305320
Ethics406831720873764107127160192
approval427431720873780124151193230268289
and457731720873779122
consent471331720873273115147185228254
to498131720872668
participate:506331720874280108136156189210253291318356375
The406832750853575111
authors41993275085347397137176200229
attest44483275085345883119147172
that46403275085236297120
their47803275085236399116140
study49403275085285292132166
is512632750851745
in519132750851656
compliance526632750853270130170188205239279312347
with40683375085526993133
human421633750853978138172212
studies44443375085275291132149185214
committees467433750853169129188205229255290327355
and504533750853474114
animal51753375085347390149184201
welfare539233750855287105126162185221
regulations406834750852461103144163199224242283325354
of444534750854062
the453034750852465103
authors’465634750853575101142183209239255
institutions49343475085175888114132157199224242283325355
as531134750853565
well539934750855390109127
as554934750853464
with40683575085526993133
the42213575085236299
Food433935750853573113154
and451335750853473114
Drug464735750854771110151
Administration481735750854383143160199217245270293328352369409449
guidelines,52853575085397996137173190208247283312328
including40683675085175791108149190208249290
patient437936750854076101119156197221
consent462136750853271112141179219244
where488536750855394131156193
appropriate.509836750853577119143183225250268304328365380
The549936750853577114
authors40683775085347397136176200229
also43093775085345179119
declare444137750853975108125159183219
that46723775085236397121
their48063775085236298116139
paper495837750854074115152175
is514637750851645
in520337750851756
accordance52723775085336697135159200234274306341
with40683875085527095135
the422338750852464101
World434438750856099123141183
Medical454738750855794136154186222240
Association480738750854474103143176194229253271311351
Declaration517938750854784118135171195230254272312353
of555238750853961
Helsinki406839750854684102131148189223242
on433039750853980
Ethical443039750853560100118151187204
Principles46553975085386179120153170212230267296
for49723975085206185
Medical507839750855794136154187222240
Research533939750853875104141176201233274
Involving40684075085175689127145179196236275
Human435640750854584143177216
Subjects458540750853473113130166198224253
adopted485040750853374113153177212253
by511540750853973
the52004075085236298
18th53104075085366993132
WMA5454407508559115159
General406841750854582122158182217234
Assembly431941750854373101137197237255289
in462541750851756
Helsinki,469841750854683100128145185219237252
Finland,49674175085345191108142182222238
in522241750851756
June529541750852666105142
1964,545441750853669106144159
with40684275085527095135
subsequent422442750852867109138175217257294334358
amendments,460342750853494131172213273310351375405421
as504542750853463
well512842750855389107125
as527342750853463
with53574275085527094135
the551242750852464101
ICMJE406843750851758114141176
Recommendations425643750853772104142201259294334373407430447485525552
for48204375085205982
the49144375085236297
Conduct,502343750854078117157196227252267
Reporting,530243750853873113152176201218256296311
Editing,40684475085347491115132172212227
and430844750853373113
Publication443444750853776117134151183218242259298338
of478544750853859
Scholarly485744750853467106146163198221239273
Work514344750855996120154
in531044750851656
Medical537844750855693134151183218235
Journals,406845750852666105129169203221249265
updated434745750853980121155179214255
in461745750851656
December468845750854683116151210251288311
2018.501445750853672106140156
Conflict406847110874282125150171191224252
of433447110874066
interest:44144711087196188126154192224251271
Autoři406848130854381104142165182
prohlašují,426648130854063101140157191218257274290304
že458648130853065
výzkum466748130853470101134173232
byl49154813085397289
proveden502048130854063102135169210245284
bez532048130854076106
jakýchkoli54424813085175184119150406849130854073112129146
obchodních423349130853980113153193234274291323362
nebo461449130854076117157
finančních47904913085214080115154187226243276315
vztahů,51244913085346793128168207222
které53654913085345995119155
by553949130854074
mohly406850130855897136153186
být42685013085407298
vykládány437950130853470103121154194228267299
jako46925013085175083121
potenciální482750130853979102137176207224257274313329
střet51705013085275174109133
zájmů.53165013085306582140179193
Tato40685113085366994136
studie42465113085295698141160199
vznikla448751130853569112131167187224
za475451130853169
podpory486551130854184128171214240278
MZ5186511308558100
ČR–DRO:532951130854182121173214266284
Koncepční406852130853877116148183224256295312
rozvoj43995213085236292128166183
výzkumné460152130853470102135175234273309
organizace,492952130853862102136175192222258290325339
Všeobecná528752130853967103143184220252292326
Fakultní406853130853466100139156180219236
nemocnice432353130853975135174207246263295330
Praha46725313085376095134169
(VFN,48605313085206196142158
00064165);503653130853774112150188220253289308322
Fakultní53775313085346699139156180219236
Thomayerova406854130853677118179215248285309350385420
nemocnice,451154130854077138179213253271304340356
Praha48895413085386298139174
(TUH,508654130852059107155171
00064190);528054130853776115153192226260298319333
Agentura406855130854485123164189230255291
pro438955130854166107
zdravotnický45255513085317398135170210235276294328363401
výzkum495555130853573106142183244
Ministerstva522955130855877118136165191228253284310347384
zdravotnictví40685613085317297132167206231272289322348385403
(NU23-04-00173);449356130852168115152189213253292317357396431463500519534
Univerzity504856130854787105141177201234252277313
Karlovy53835613085397599117158193230
(Projekt40685713085205677115131165198222
Cooperatio430157130854076115154189211244267282320
Medicínská463257130855590129145175191229256288322
diagnostika)49645713085395587126164202228252267299333351
a5325571308533
projektu53695713085396199115149182206244
Národní406858230854578101138177215231
ústav43095823085386588121153
pro44725823085396299
neurologický458158230853873111133170186224263279309341375
výzkum49675823085336798130168225
LX22NPO5107.520258230853373109143188224272306338370403411
Consent406859590874282125156194237263
for43465959087236593
publication:445359590874284127148168201239266287329371390
Data406860620854679101134
byla42126062085397087119
analyzována434160620853371103119151182219251284321354
s4705606208527
ohledem47426062085377591125164198255
na500760620853871
soukromí508760620852865103134158195252267
pacientů536460620853972103118152190212249
se406861620852863
souhlasem414561620852766105144160194222257316
Etické44746162085355874106139173
komise466061620853371130146174209
Institutu48836162085165583107123146185208247
klinické51436162085335167106122154187221
a5377616208534
experimentální542461620853569109145168406862620851776112152175210227266283
medicíny437062620855995136152184201241273
v4662626208534
Praze47156262085376095126162
a4896626208534
Fakultní49496262085346699139156180219236
Thomayerovy520462620853575114174208241276300339373409
nemocnice,406863620853974133172204243259291325339
č.442163620853146
G-19-18448063620854669101133157189222
získané47156362085304775107142181216
26.49456362085367186
června50446362085316689125164198
2017.525663620853671104135143
Authors’406864970874687114157199226258278
contribution:436064970873273115142170190233275303323365407426
The406866000853574110
authors41956600085347396135174197225
contributed443866000853169108131154171211249273308348
to480366000852462
the48826600085236298
paper499766000854074114150173
as518866000853461
follows:5267660008520597692131182210225
N.J.55096600085466290104
design,406867000853974101117155194208
original42866700085386177116132170203219
draft45166700085396195115140
and466667000853372111
final47876700085203877110126
manuscript492367000855891129167194225248264303326
preparation;52596700085406297136170192226248264302341354
R.M.406868000853855115131
conception,421868000853271111144179221245262301342357
supervision459468000852868109146170206224252269309349
of496268000854061
the504268000852464100
project,516168000854165104122158191217232
review54136800085235993111147200
and406869000853472112
editing.41916900085357592115131170209224
Both44266900085387699138
authors45756900085347295134173196224
have481069000853972105140
read49616900085225791131
and510369000853372112
agreed52266900085347396131166206
to544369000852461
the55156900085246298
published406870000854079119136152180218254294
version43767000085336891120136175214
of460370000853959
the46767000085236297
manuscript.478770000855892131169197229251268308331346
Cit.4068713808541588298
zkr:41807138085306489105
Neurol.429971370864680120145184203221
praxi.453271370863964102137156173
2024;25(1):9-14472071370863876113150167205244265300318334373398432466
https://doi.org/10.36290/neu.2024.0024068724808539628812915717219821942847247086418110011844037248085386210245067247086246196113153192229267306329369406447465505544581618636674714751
Článek40687358085415892132168202
přijat4285735808539638198133156
redakcí:445673580852359100134168199216231
16.47027358085356985
10.48017358085367085
2023490173580853672107144
Článek40687468085415892132168202
přijat4285746808539638198133156
k4456746808533
publikaci:450474680854079120138155188223256273287
8.480674680853652
1.487374680853648
2024493674680853672107142
MUDr.4068766108759108158186202
Nikol428576610874868108148169
Jankovská,446876610872967109148189227257297335355
Ph.D.483776610874182102153171
nikol.jankovska@ftn.cz40687773085395689128146161179214254287326360388422457509532558598613645678