576
www.neurologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/34888043010732
Neurol.3565804301075593139165209227243
praxi.3824804301074672114152170186
2024;25(1):19-254026804301074487128168183227271293333350365402440469508552
/46238043010732
NEUROLOGIE47018043010757101158205267310369428449493
PRO5215804301074692154
PRAXI5391804301074591147200221
1956558026012657111
HLAVNÍ4945207012670127198263336370
TÉMA5337207012657114204274
Humánne393536501063980133174215256288
priónové42393650106326885126168208246278
ochorenia453236501063874115156192224265283322
–4870365010645
„state49303650106265891127155188
of513336501063870
the521836501063071103
art“533736501063873105131
202354823650106336597130
Humánne34092502981653045106367759141040
priónové14289250298144234297434574711833954
ochorenia243192502981382453865236137398799431069
–35489250298120
„state34011840298110214301427513638
of102711840298138219
the12951184029888229355
art“169811840298127217307423
2023216911840298133264391521
prof.3401583013766108172210236
MUDr.5981583013793168245287310
Egon9311583013758123186251
Kurča,12041583013768130172222280310
PhD.,15361583013764127204230260
FESO,18181583013758116176254281
doc.21211583013766129179209
MUDr.23521583013794169246288311
Štefan2685158301376098157195253317
Sivák,3025158301375989147205265296
PhD.,33441583013764127204230260
MUDr.36261583013793168245288311
Pavol39591583013764121177239270
Skáčik42511583013759119178227258318
Neurologická3401737013372128188223283309369431456505555609
klinika972173701335279104164189240294
JLF1289173701334193145
UK14581737013371130
a16111737013353
UNM,16881737013371143231255
Martin19661737013389142177216241301
Humánne3402247012164119201248303358408
priónové766224701215689112167222277323372
ochorenia11562247012154100154209241291346369416
(PO)1591224701212880148174
predstavujú1783224701215689138195234268316362417441495
osobitnú2297224701215493147204228260315369
skupinu2685224701213985140196219274328
letálnych3032224701212373106154178232277321375
neurodegeneratívnych342622470121541041591912453023523402387012156107164215249299332356406463509554610
ochorení.9712387012155102158214248298355379401
Hlavným1393238701216590139186243290375
zástupcom1789238701214394134169224282329384468
je2278238701212476
Creutzfeldtova‑Jakobova237523870121589114119823227831136238744447953458263166469774679484890796310111061
choroba34572387012145101157191246304354
(CJD),340252701212988130200228249
ktorá620252701214887144179230
je882252701212578
prototypom992252701215893150186242278330391450537
rýchlo1560252701213487134191217275
sa1867252701214092
rozvíjajúcej1991252701213391135189215241292318375423475501
demencie.25232527012158111198252310358383436458
Článok3013252701215984135193251301
pojednáva33452527012159118143196257315366415466
o3402667012155
klinických41926670121467396153177223270321366422
a8652667012148
genetických9372667012156107164215250274319367418463519
korelátoch14802667012147102135186211260294349395451
CJD1955266701215899167
s21452667012140
dôrazom22092667012156112146196240296380
na26132667012155104
identifikáciu2741266701212481132189222246277304352402448472527
genetických32922667012156107164215250274319367418463519
foriem340280701212985119144195280
vrátane646280701214883132166216272323
genetického9962807012156107164215250274320367417474530
poradenstva.15532807012156113147197254306362402437489538561
Pri2140280701215386111
získaných2278280701214267107154205261307352408
PO27132807012153123
je2863280701212475
zaujímavým2965280701214394149174198283332379431516
faktom3508280701212979127163219303
ukončenie3402947012155103157214260310367391442
výskytu8022947012148100140188239276332
kuru11542947012147104137193
a13672947012149
nového14362947012155111159209266322
variantu1778294701214898131156205261294350
CJD,2148294701215899167185
keď2353294701214797156
cielené2529294701214569120145197253305
epidemiologické28542947012150108132190241326350406431487545569615662712
opatrenia35862947012155113163196340308701213283139163211
viedli570308701214873123181205229
k8183087012147
prerušeniu884308701215790141174230270320376400455
vzorca1359308701214893148182226275
prenosu1654308701215690140196252292346
patologického20203087012156106139193218273331354400447496552608
priónového2647308701215790114170226282329379435491
proteínu3157308701215790145178228252308363
(PrPSc).35403087012128811131673707309307129563764308701212847
Zo3403227012154107
zriedkavých46632270121427497147204250298344394438492
genetických9763227012155105159209242265309355405448503
PO14973227012152120
rozoberáme1635322701213286127181238288320368450500
vzácne2153322701214792141185240290
diagnostikovanú2461322701215578125181235289328362385431484530578633686
Gerstmannovu­31663227012163114146186220302349404458512559614645
‑Sträusslerovu‑Scheinkerovu34033670121318211515020225930134236842145651456462265670775481286689194999910501086114311931252
chorobu16233367012146104162197255315373
(GSS),2028336701212994146197226247
ako2307336701214998155
aj2494336701214975
unikátnu26013367012156114140189241276334391
fatálnu3024336701213082117168194252309
familiárnu3365336701213082168194219244295330388446
insomniu340350701212380120176260317341396
(FFI).760350701212877125148176196
Cieľom979350701215882133159214299
príspevku1301350701215791115155213265314362418
je1742350701212576
podať18413507012157114172221256
aktuálne2120350701214896133188238262318370
informácie2513350701212379109165199284333379403454
o29903507012155
humánnych30683507012156111196245301357404449505
PO.35963507012153123143
Kľúčové340367301246395160209269324379
slová:757367301244575137192248276
priónové1073367701215994120178237295345397
ochorenia,15103677012156105163221256309368393444467
Creutzfeldtova‑Jakobova2017367701215994147205240288322375402461497554604655689724775824881941100010501101
choroba,31583677012146105163198256316368391
kuru,35893677012148107141200223
Gerstmannova‑Sträusslerova‑Scheinkerova3403817012165116149189223306354410465520567616648695726759808862901941964101410471102114911971229127713221377142714511506155316021635168917361785
choroba,21463817012145100155188242300348369
fatálna2537381701212978110159183238286
insomnia.2844381701212378117173256312335383404
Human3404093012469128215268327
prion688409301245998125184243
diseases951409301246088132185239283336380
–13514093012450
state1422409301244380134171224
of1666409301245893
the1779409301243797150
art1949409301245392131
202321004093012455111165220
Human3404267012165120203251306
prion664426701215789113168223
diseases905426701215679118168216255306345
are1268426701214880130
a14154267012149
distinct1481426701215780119152175230275310
group1809426701215688142198254
of2081426701215584
fatal2182426701212978111159183
neurodegenerative23824267012156106161193248305355412462517567600648681704752801
diseases.3201426701215679118168216255305345366
Creutzfeldt-Jakob3584426701215890140195340440701213378110160184241274302334382429482539
disease901440701215780119169217257307
(CJD),1230440701212884123190217235
a14874407012148
prototype1557440701215790144177231264314372423
of2001440701215585
rapidly2107440701213382138162218242289
developing24184407012156107154203227283340363418474
dementia,29144407012157107191241297329352400421
is3357440701212362
the3441440701213388139
main36024407012183131154210
representative.340454701213383140173222262312368400449482505553602622
The9864547012150107157
article1167454701214881117140185208258
deals14494547012157107155179218
with1691454701217497130186
the1901454701213388139
clinical206445470121456891146169214262286
and23744547012148104160
genetic25594547012156106161212245268313
correlates2896454701214599132165215239287319369408
of3328454701215584
CJD3437454701215897164
with3625454701217498131186
an3404687012148103
emphasis4694687012150134190246294333356395
placed890468701215781129174223280
on11954687012155111
the1332468701213388138
identification1496468701212380130186218241270297341390423446501556
of2078468701215584
genetic21874687012156107162213246269314
forms,2526468701213085118201240262
including2813468701212379124147201258281336393
genetic32314687012156106162212246269314
counselling.3570468701214599154209340482701214090114137160215271292
In657482701212480
the762482701213388138
case926482701214493132183
of1134482701215584
acquired1243482701214893148203226258308366
prion1634482701215790113168224
diseases,1883482701215680119169217256307346367
an22754827012149104
interesting2404482701212379111160193243282316339394451
fact2880482701212978123158
is3063482701212362
the3151482701213388138
cessation3314482701214594134173222254277332388
of3727482701215584
occurrence3404967012155100144199231264314370415464
of828496701215584
kuru9374967012146102134190
and11514967012148104160
variant1336496701214896129152200255288
CJD1648496701215897164
when18374967012173129180235
targeted2096496701213482115171221254304361
epidemiological24814967012150107131188238321345400424479536559604652676
measures31814967012183134182221277310361401
have36094967012155104152202
resulted340510701213384124180204238289347
in717510701212480
disrupting827510701215781121155211269303327384441
the1298510701213389141
transmission1469510701213367117173213297322362402426482539
pattern20385107012157107141177227261318
of2387510701215585
the2502510701213389141
pathological26735107012157107141197253278335392417462512537
prion3240510701215791116172229
protein3499510701215791147181231256312
(PrPSc).340524701212882115169219265293312
As6815247012162103
far814524701212979112
as956524701214888
rare1073524701213383116167
genetic12695247012156107164215250274320
prion1618524701215791115171228
diseases1875524701215781121173222262313354
are2258524701214882133
concerned,2420524701214599156202252286343394453474
the2924524701213389140
rarely3094524701213282115166191239
diagnosed3363524701215680129186242299339390449
Gerstmann-Sträussler-Scheinker340538701216511815219322831336341947650955859162467473077181183688792195099910461102115411791235128313331367
disease1738538701215781121173223263315
(GSS)2083538701212992143192220
as2334538701214889
well24535387012174125150174
as2658538701214889
the2777538701213390142
unique29495387012156112137194250302
fatal3282538701212979113163188
familial3500538701213080164189213237287311
insomnia340552701212380119176260316341389
are749552701214982133
discussed902552701215680120166222262302354412
(FFI).1334552701212877125148176196
The15505527012149107158
aim1728552701214872156
of1904552701215585
the2009552701213390141
paper21705527012157107164216250
is2440552701212363
to2523552701213489
provide2631552701215791147195220277329
current29805527012144100134168218275308
information3308552701212480110166200284333367391447503
on3405667012155112
human4755667012155111195244301
prion799566701215791115171228
diseases.1050566701215681121172221261313353376
Key3405833012462113165
words:5325833012477134173234278304
prion865583701215790114169225
diseases,1119583701215680119170218258308348369
Creutzfeldt-Jakob1517583701215890140196229274306357381438471500532580627681739
disease,2284583701215780119170218258309329
kuru,26415837012147103136191212
Gerstmann-Sträussler-28825837012165116149190224308356412467500547579612661715755794818868901929
Scheinker340597701214994150200224279325374407
disease,768597701215780119170218257307327
fatal1116597701213078111160183
insomnia.1320597701212479118173257312335383404
Úvod3406470014780142208279
Priónové48066410109477697146196245287331
ochorenia826664101094990139188217262311332375
(PO)1216664101092572134157
predstavujú1389664101095080124175210240284325375396445
osobitnú1850664101094883133340678101095172101150198
kategóriu554678101094185114158208257286307355
veľmi925678101094286108182202
zriedkavých114267810109386788133184225269310355394443
smrteľných16006781010935109138169213235284324363412
neurodegeneratívnych340692101094995144173222273318368413463508538581610631674724765804853
jednotiek.1208692101092267118168217246267312354374
V15986921010949
minulosti1663692101097495144193214263299329349
sa340706101093680
niektoré446706101095071117160193242272318
z7897061010939
nich853706101095072112162
(Creutzfeldtova‑Jakobova1041706101092676106151201232272302347370421451501544588617646690733782834884927971
choroba,340720101094088137166214264307326
kuru681720101094190119167
a8637201010943
scrapie921720101093574103146196217261
oviec1197720101094890111155195
a14077201010943
kôz)1465720101094188125150
považovali1630720101095099141184222270311354340734101092142
za402734101093884
netypické505734101095096126171224245286328373
infekčné89773410109217198143186226276321
jednotky1238734101092267119170219249292337
spôsobené1595734101093587137173223275321371417
tzv.340748101092968113127
pomalými482748101095099172215235277351371
vírusmi86774810109436492141175248268
(Hunter,1150748101092581130178207250279293
1972).1457748101094585128172195211
Hádanku16827481010958101150192241282331
vyriešil340762101094492124146193231253275
prelomovou642762101095283130153205283335379430482
prácou1150762101095384130172222274
pred1451762101095284130184
401662762101094797
rokmi1785762101093082126205227
profesor340776101095282132159205241292322
Stanley688776101094574119170191238280
B.994776101094969
Prusiner1089776101094877128164186236282313
(Prusiner,1428776101092573103154190211261308338353
1982)1807776101094788136181205
opisom2140650101094999120154203277
príčiny2432650101095079100139160208249
scrapie,2695650101093675104147197218262280
ktorou2990650101094173120150198247
boli3252650101095099120141
proteínové3407650101095180128157201221270319361404
častice2140664101094084120151172213257
nízkej2418664101095071110152197219
molekulovej26576641010975125147193236286307357400445467
hmotnosti31446641010950125175205255305341372393
pomenované3557664101095210217822421406781010951103148194246293
„prions“2460678101093388119142194246283317
(proteinaceous2804678101092679111162194240263315360403449502554591
infectious3422678101092274101149192226248300352389
particles),2140692101095195125158179219241286322345362
pričom2523692101095181103143192267
pojem28116921010951102124169245
infekčný307769210109217197143185225275316
bol34146921010951102124
neskôr3558692101095096132174223253
nahradený2140706101095197149180225279326378421
termínom2588706101093177109187209262313392
prenosný3007706101095284130183235272324367
(transmisibilný).340170610109265586132184221299321358380214072010109517394144185211228
Prenos2390720101094877122173223259
jednotlivých2671720101092268120170220250271292336382422472
PO31657201010948111
vo3298720101094493
vertikálnej3413720101094488118151172214259280330376398
alebo2140734101094567115168221
horizontálnej23887341010951103134157198249301332378401453500523
línii293873410109224496119141
(aj310673410109266992
medzi32257341010977125178219242
rôznymi3494734101093081121173216295317
biologickými2140748101095173123145195246267308350396472493
druhmi)2653748101095181131181256278303
podlieha29767481010951102153175196242292336
presným,3332748101095181126162212253329349
ale3701748101094364110
nie2140762101095071117
detailne2279762101095197127171193214264310
známym2611762101093889132208249325
pravidlám2959762101095181125167189240262305381
a33627621010943
je3428762101092267
dnes35187621010950101146182
už3723762101094988
čiastočne2140776101094061105140171220262311357
objasnený.25167761010950101123167202252298349390405
DECLARATIONS:4068227708648871301662142563043393604124625014570227808514
Declaration406824140874987120141179207245272292334376
of445824140874166
originality:45382414087406888131151193231252272299338358
The406825260853473109
manuscript418825260855791130168195227249266306329
is452825260851644
original45832526085386178117133172205222
and481625260853472112
has49392526085387299
not50502526085387699
been516125260853975110149
published532125260854078118135151178217252292
or406826360853862
submitted414526360852867108167184208234269310
elsewhere.44702636085355381117169209246269305320
Ethics406827720873764107127160192
approval427427720873780124151193230268289
and457727720873779122
consent471327720873273115147185228254
to498127720872668
participate:506327720874280108136156189210253291318356375
The406828850853575111
authors41992885085347397137176200229
attest44482885085345883119147172
that46402885085236297120
their47802885085236399116140
study49402885085285292132166
is512628850851745
in519128850851656
compliance526628850853270130170188205239279312347
with40682995085526993133
human421629950853978138172212
studies44442995085275291132149185214
committees467429950853169129188205229255290327355
and504529950853474114
animal51752995085347390149184201
welfare539229950855287105126162185221
regulations406831050852461103144163199224242283325354
of444531050854062
the453031050852465103
authors’465631050853575101142183209239255
institutions49343105085175888114132157199224242283325355
as531131050853565
well539931050855390109127
as554931050853464
with40683215085526993133
the42213215085236299
Food433932150853573113154
and451332150853473114
Drug464732150854771110151
Administration481732150854383143160199217245270293328352369409449
guidelines,52853215085397996137173190208247283312328
including40683325085175791108149190208249290
patient437933250854076101119156197221
consent462133250853271112141179219244
where488533250855394131156193
appropriate.509833250853577119143183225250268304328365380
The549933250853577114
authors40683435085347397136176200229
also43093435085345179119
declare444134350853975108125159183219
that46723435085236397121
their48063435085236298116139
paper495834350854074115152175
is514634350851645
in520334350851756
accordance52723435085336697135159200234274306341
with40683545085527095135
the422335450852464101
World434435450856099123141183
Medical454735450855794136154186222240
Association480735450854474103143176194229253271311351
Declaration517935450854784118135171195230254272312353
of555235450853961
Helsinki406836550854684102131148189223242
on433036550853980
Ethical443036550853560100118151187204
Principles46553655085386179120153170212230267296
for49723655085206185
Medical507836550855794136154187222240
Research533936550853875104141176201233274
Involving40683765085175689127145179196236275
Human435637650854584143177216
Subjects458537650853473113130166198224253
adopted485037650853374113153177212253
by511537650853973
the52003765085236298
18th53103765085366993132
WMA5454376508559115159
General406838750854582122158182217234
Assembly431938750854373101137197237255289
in462538750851756
Helsinki,469838750854683100128145185219237252
Finland,49673875085345191108142182222238
in522238750851756
June529538750852666105142
1964,545438750853669106144159
with40683985085527095135
subsequent422439850852867109138175217257294334358
amendments,460339850853494131172213273310351375405421
as504539850853463
well512839850855389107125
as527339850853463
with53573985085527094135
the551239850852464101
ICMJE406840950851758114141176
Recommendations425640950853772104142201259294334373407430447485525552
for48204095085205982
the49144095085236297
Conduct,502340950854078117157196227252267
Reporting,530240950853873113152176201218256296311
Editing,40684205085347491115132172212227
and430842050853373113
Publication443442050853776117134151183218242259298338
of478542050853859
Scholarly485742050853467106146163198221239273
Work514342050855996120154
in531042050851656
Medical537842050855693134151183218235
Journals,406843150852666105129169203221249265
updated434743150853980121155179214255
in461743150851656
December468843150854683116151210251288311
2018.501443150853672106140156
Conflict406844510874282125150171191224252
of433444510874066
interest:44144451087196188126154192224251271
Not406845630854686110
applicable.419345630853374115132149182217257275311326
Consent406846990874282125156194237263
for43464699087236593
publication:445346990874284127148168201239266287329371390
Not406848110854686110
applicable.419348110853374115132149182217257275311326
Authors’406849470874687114157199226258278
contributions:436049470873273115142170190233275303323365407439458
EK406850600853473
–4156506008535
90420550600853674
%;429450600855570
ŠS437950600853569
–4463506008535
54513506008536
%;456450600855570
PS464950600853772
–4736506008535
54786506008536
%4837506008555
Cit.4068714508541588298
zkr:41807145085306489105
Neurol.429971440864680120145184203221
praxi.453271440863964102137156173
2024;25(1):19-25472071440863876113150167205244265300318334370405429465503
https://doi.org/10.36290/neu.2024.0054068725508539628812915717219821942847254086418110011844037255085386210212845307254086387390130168206244283306346383424442482520558595613651691729
Článek40687365085415892132168202
přijat4285736508539638198133156
redakcí:445673650852359100134168199216231
26.47027365085357187
9.480473650853549
2023486873650853672107143
Článek40687475085415892132168202
přijat4285747508539638198133156
k4456747508533
publikaci:450474750854079120138155188223256273287
21.48067475085367082
1.490374750853648
2024496674750853672107142
prof.406876670874270111137155
MUDr.4237766708759108158186202
Egon445376670873880121164
Kurča,463176670874383111144183202
PhD.,484876670874082132150170
FESO503276670873775114165
kurca@unm.sk40687780085337296128163216255295354370399433