946
NEUROLOGIE3418043010757101158205267310370429450493
PRO856804301074591154
PRAXI1031804301074591148201221
/12988043010731
Neurol.1374804301075593139165209227243
praxi.1633804301074672114152170186
2024;25(1):19-251836804301074487128168183227271293333350365402440469508552
/24338043010732
www.neurologiepropraxi.cz460880430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
221838026012657114
HLAVNÍ341207012670127198263336370
TÉMA733207012657114204274
Humánne34136501063980133174215256288
priónové6453650106326885126168208246278
ochorenia93836501063874115156192224265283322
–1276365010645
„state13363650106265891127155188
of153936501063870
the162436501063071103
art“174336501063873105131
202318883650106336597130
Dominantným340621010960110186207257301351381431472548
príznakom90862101095282103142193236278327403
je133162101092268
syndróm141962101093679130182211261337
rýchlo177662101092975115165186236
sa34076101093681
rozvíjajúcej44776101093080119165188211255277327369414436
demencie.90976101095198174221272313335381400
Vznik133576101095190141162205
neprehliadnuteľnej156676101095197150180226277299321365417340901010950100130175197247293315
kognitívnej67290101094291143193214244265309360406428
poruchy1117901010951102132182223273314
je144990101092267
niekedy153490101095071116159204256299
taký185090101093074117163
rýchly340104101092973112161182224
(až579104101092565103
v6971041010943
57551041010945
%8151041010971
prípadov),901104101095079100150194244292334358374
že1290104101093882
vzniká1387104101094383132152194237
dojem1639104101095099120165239
náhlej1893104101094991340118101094970115136
cievnej492118101093960105147197242263
mozgovej7701181010974123161210259301345366
príhody1151118101095180101152201252294
(Joshi1461118101092558107142191212
et1688118101094574
Ahuja,17781181010954103152173216234
2023).340132101094692136182205222
V5861321010950
tzv.660132101092970116131
západných815132101093884135179231281322362412
krajinách1251132101094273117139160210254294344
a16191321010943
v16861321010943
Číne1753132101095273123168
je1945132101092268
priemerné340146101095181103148224270300350396
prežívanie753146101095181126165187231275325346392
7,1116114610109465798
mesiaca12751461010975121157178221262306
a15981461010943
úmrtnosť16581461010950125155187237287323354
do3401601010950100
jedného456160101092267118168214264313
roka785160101092978121165
od9661601010949101
vzniku1082160101094384134154195244
78,51340160101094689108154
%15081601010971
(Chen1593160101092675123168217
et1824160101094574
al.,191216010109436482100
2013).340174101094588129167188204
Japonská556174101093374123171219253293335
populácia904174101095098148195215256295314355
je1272174101092164
rozdielna,1349174101092976112161180223243291332349
s17111741010935
najdlhším1759174101094990110159179226340188101093554127
prežívaním480188101095179122159179220262310329402
17,489518810109458391136
mesiaca10441881010974118152171212251293
a13501881010943
ročnou1406188101092976115163210258
úmrtnosťou16771881010949122149180228276309340202101093178127
46482202101094693
%5902021010971
(Nagoshi676202101092583126176225260309329
et1020202101094575
al.,110920210109446483101
2011).1225202101094691133169188204
Najdlhšie14442021010959102123173194243277298342
prežívanie1801202101095180125163183340216101094386136156201
pacienta560216101095195135155199249278321
na901216101095092
Slovensku,1013216101094465114156199249284325374392
ale1425216101094364109
s15532161010936
gCJD,16092161010950102137197213
bolo18412161010951101122171
13340230101094686
mesiacov4502301010976121156177220260308350
(Drobný824230101092685115164215265306
et1154230101094575
al.,125323010109446583102
2004).1379230101094691139186210226
Priemerný162923010109487797143218263292343383
vek340244101094387129
vzniku490244101094383132153194243
sCJD754244101093687122182
je956244101092267
okolo1044244101094991139160209
601274244101094692
rokov.1387244101092978120168210224
Podstatou1632244101094895146181211254283331380
sCJD340258101093687122182
je545258101092166
stochastický634258101093666114154203246281311331371412457
model11132581010976125176220241
endogénnej1377258101094595145195245290339389433454
produkcie18542581010951811293402721010952104148190212260
PrPSc63927210109498013077027270642752
a8452721010945
neschopnosti9282721010952100137180232284338391443481513536
cerebrálnych1502272101094288120167221253299322374417459511
bunkových3402861010951101150192240282327366415
systémov779286101093578113144188262312354
patologickú1156286101095295124172193242293313353395444
bielkovinu1624286101095172117138179227269290339388
odstrániť.340300101094998132161188230278298326344
Sporadická697300101094392140168210259279317357400
CJD1110300101095185143
môže12663001010974122158201
byť1480300101095191122
spôsobená1616300101093583132165213263307355396
aj340314101094465
somatickými429314101093686162206235256296338383460481
mutáciami9343141010976126157202243265309385407
génu1367314101095197149199
PrP.159231410109467512117073141010919
Okrem17523141010963107138184261
stúpajúceho340328101093566115166210231280321365415464
veku820328101094387130180
sú1015328101093685
s11153281010936
rizikom116632810109305189111153201276
vzniku1458328101094383133154196245
ochorenia1719328101094990140189219263340342101095071115
spojené471342101093587137159205255301
niektoré788342101095071117160192241271316
polymorfizmy11213421010951102124167243293323352376415490532
génu1669342101095096146196
PrP.188134210109467411919943421010919
Kľúčovým480356101094972122163211254300376
sa881356101093580
nateraz985356101095094123168198242282
javí1291356101092265108130
byť1445356101095193127
kodón1597356101094291142192243
129,1864356101094787132149
kde340370101094190135
sa490370101093578
nachádza583370101094991131179222272310353
buď9513701010951100150
metionín11163701010974119148168217266286335
(M),1466370101092595118134
alebo1615370101094364108158207
valín1837370101094386106126175
(V).340384101092679108125
V4913841010950
tejto56738410109307597128177
pozícii7703841010952103141163204225247
sú1042384101093686
tri115438410109306082
možné12613841010976126165216262
kombinácie:1549384101094292168220242292336377399445463
MM,3403981010973146167
MV5333981010973123
a6823981010943
VV.7513981010951105120
V8973981010950
zdravej973398101093990120165207252274
kaukazskej1273398101094288138180225265303346391413
populácii1712398101095110215420522727134041210109406283
sa449412101093580
uvádza555412101095094138190229274
distribúcia855412101095172108139169191242293334355399
511279412101094789
%13944121010972
MV,14914121010973123137
371654412101094690
%17694121010972
MM18674121010972146
a3404261010943
12398426101094584
%4984261010970
VV5834261010949103
(Collinge701426101092574122143163184233282327
et1043426101094574
Palmer1132426101094789110184228257
et1404426101094575
Dryden,1494426101095988133182227276294
1991).1803426101094686132174193209
Homozygotnosť3404401010958107181230267311360409438487535570601
kodónu956440101094189139188238286
1291257440101094585129
je1401440101092266
výrazne1482440101094388117160198248292
zastúpená1789440101093882117147195340454101095198148192
(hlavne54945410109257597140183233279
homozygotnosť8454541010950100176226264309359409439489539575606
MM)14684541010973146170
v16554541010943
skupine1715454101093678129180202252297
pacientov340468101095296138159205256286336379
so745468101093686
sCJD.857468101093689125187204
Okrem10864681010963107138184260
zvýšeného1372468101093986132169215266312363414
rizika181246810109295191112155200
vzniku340482101094384134156198248
ovplyvňuje612482101094992144166209256306356378423
kodón1059482101094291142192243
1291325482101094687132
aj1481482101094365
fenotypovú1569482101092672122172202247300350393444
expresiu340496101094690143174221258280331
ochorenia.697496101095193145196227273325347392412
Heterozygotní11364961010960107138185215266306352404455486537559
pacienti1722496101095298140162208260340510101093051
majú4175101010976120142192
pomalšiu6355101010952103180224246282303353
neurologickú1014510101095097147177227250300352374415458509
deterioráciu1548510101095298129174204226277307352393414464
a3405241010943
dlhšie404524101095173123158179225
trvanie650524101092959105149200221266
sCJD937524101093688124185
v11435241010943
porovnaní12075241010951102132182224275319369390
s16185241010936
homozygotmi167552410109501001762262643093405381010950100130206227
VV5925381010950105
a7225381010944
s7915381010936
homozygotmi8525381010950100176226264309359409439514536
MM,14135381010972145166
ktorí1604538101094275124154176
predstavujú1805538101095181126178340552101093667111153204226276
najagresívnejší641552101095094115159210240285321342386437483505540562
klinický122855210109426586136158198241286
variant1540552101094387117139182232262
sCJD1827552101093689124185
(Mead340566101092594139181231
et585566101094574
al.,67456610109426381100
2016).788566101094690131172194211
Štruktúra1013566101094471100148189221269297340
kodónu1368566101094188139187236284
1291667566101094584128
môže18105661010973122159203
slúžiť340580101093658109149172203
ako570580101094488138
parciálny734580101095298128170192236258310352
prediktor1113580101095283129183205248282332363
vývoja1503580101094491139189212256
ochorenia.1786580101095093144195340594101093077129151196216
V5835941010951
zdravej661594101094092123169212258281
ázijskej969594101094485107130167211257279
populácii12755941010952105158210232277320342364
je1665594101092370
kodón1762594101094393147198250
129MM340608101094584128199270
dominantne625608101095098172192241283332360409453
zastúpený1093608101093882116146194244289338378
(viac148660810109256586128167
ako1668608101094384131
901814608101094591
%)1920608101097092
a3406221010943
nie399622101095071116
je531622101092267
opísaná6146221010949100122157201251294
žiadna924622101093859102153203246
jeho1186622101092267118167
príčinná1369622101095181102142163213262305
súvislosť1690622101093685128150185206256291322
so340636101093686
vznikom447636101094384135156198247323
sCJD.791636101093688124184201
Väčšina1014636101095093134171192242285
prípadov1321636101095181102154198250300342
VPSPR1685636101095099143191239
je1945636101092268
naopak340650101095093143195239281
129638650101094686131
homozygotná7856501010950100176226264309359409439489532
VV13346501010950104
(viac145465010109266789132173
ako1643650101094486135
651794650101094691
%).1901650101097195112
V3406641010950
ázijskej413664101094483104126162204248270
populácii7066641010952102154204226269310331352
boli10816641010951102124145
zistené124966410109386096126171222267
(aj153966410109266788
keď1650664101094387140
zatiaľ1813664101093883113134178200
nedostatočne340678101095096148198234265309339388430480526
dokázané)8916781010951101144189228274324370394
informácie131167810109217198148178254298338359405
o17426781010949
polymorfizmoch181767810109511021241673406921010975125155184208247323373414464
kodónu825692101094391143193244293
219,1139692101094789130146
ktoré1307692101094275124154199
majú15276921010975119140190
protektívny173869210109518113116120624934070610109305195146187
účinok546706101095090111161211254
pred819706101095282127179
sCJD1017706101093588124184
(Jeong1220706101092659105156206257
et1496706101094576
al.,159170610109436584104
2004).1714706101094691139187211228
Pri48072010109487798
kombináciách597720101094291167218240290333374395439479529
polymorfizmu11457201010951102124167243293323353376415491540
1291704720101094686132
s18557201010935
typom19097201010930753407341010952105182
PrP549734101094979129
(typ705734101092655102156
18877341010947
alebo961734101094567114167220
typ1207734101093177131
213657341010947
podľa14397341010952105158181225
Western16917341010978123160192238269321
blot340748101095376129160
analýzy)532748101094597143166211254302328
dostaneme8917481010953105143175222274322401449
613727481010947
molekulových14517481010977129153201246299322374419467509562
podtypov3407621010951102154184229281332375
sCJD739762101093688124184
(MM1,947762101092697170212226
MV1,11977621010973123167182
VV1,14037621010950104149164
MM2,15917621010972145191210
MV2,18257621010972122169187
VV2).3407761010952108157182200
Tieto568776101094670117149200
sa796776101093783
navzájom906776101095297141184231254306384
odlišujú13187761010951105127150187238261313
klinickou165877610109446890142165207251302354
prezentáciou,214062101095282127167213264294338379401451502521
vekom268762101094388131181257
vzniku,296962101094485136157200251270
trvaním326562101093060106151201223299
ochorenia,358962101095092142193214076101092975125146190209
výsledkami237076101094489125147192244287331407428
pomocných2819761010951102177228269319360400450
vyšetrení,329076101094489125171202231276327348367
ako367876101094386134
aj214090101094365
neuropatologickým222490101095096146176225277321351400422472523544585627673749
vzorcom.299290101094384134164204253328348
Ďalej22801041010962106129177199
sa2507104101093682
skúmala2616104101093781133211256279324
aj2967104101094568
genetická3062104101095299151199231253295339386
súvislosť3475104101093687133156193216268305338
sCJD2140118101093586120179
mimo2334118101097393166215
génu2563118101095094143191
PrP.276811810109457211528781181010918
Použili2911118101094793142180200220240
sa3166118101093578
techniky3258118101093073113161210230271315
GWAS35871181010957132182226
(genetic2140132101092676122173219250272313
wide2479132101096688140186
association2691132101094480116166208230274304325375427
studies).3143132101093668118170191237274297314
Niektoré3483132101096081128171204253284330
štúdie2140146101093666116167188234
mali23901461010975118140161
redukovanú2567146101092974126176218267309353403453
výpovednú3036146101094389141191234278330380430
hodnotu34821461010950100151201251281331
z21401601010939
dôvodu21971601010951101143192244294
počtu25091601010951102143175225
probandov.2752160101095282131183227277329379422437
Najväčšia32071601010959103125169213253290311355
štúdia3580160101093667116168189232
s21401741010937
522041741010948
2082279174101094895145
pacientmi2451174101095399141164211264295373395
dokázala28741741010952104149196237284307352
súvislosť3254174101093788134157194217269306339
sCJD3621174101093691128191
s21401881010936
génmi2201188101095197147223244
STX62471188101094285135178
a26751881010944
GAL3ST127441881010956108148193234277320
(Jones3089188101092659110161207243
et3357188101094576
al.,345918810109436584104
2020).3588188101094792137182207224
Na21402021010959102
vznik2257202101094383132153194
a24662021010943
vývoj2525202101094287133181202
sCJD2743202101093586121181
majú29392021010974117138187
nevyhnutne3141202101094994137182231281329359408453
vplyv3609202101094394115158203
aj2140216101094365
epigenetické2224216101094597119169215265311342363403446490
faktory2733216101092671113146195225270
(Hernaiz3023216101092583129159210253275313
et3356216101094575
al.,345021610109446584104
2022).3573216101094692136182206223
Získané2140241001476898148210272341404
PO25712410014767152
Kuru22802581010950101133186
opísali24982581010951105129166213236259
Gajdusek27892581010960107130184236274322367
a31892581010944
Zigas3266258101095174127173211
ako3509258101094589141
endemické3682258101094710021402721010952101180204247292339
ochorenie2518272101095196148201234282335359407
národa2964272101095298130183238284
Fore3287272101094697130178
(Papua­3504272101092777123177230277308
‑Nová2140286101092893146191237
Guinea)24112861010960113136189237283309
(Gajdusek2754286101092685133158212266304354400
et3190286101094680
Zigas,3306286101095175129176214236
1959).3578286101094892141188215234
Horizontálny21403001010959110140163202252304334379401452494
prenos2652300101095181127178229265
ochorenia2935300101094992142193223269321342387
bol33393001010951103125
podmienený348230010109511031552312532992140314101095096147189
rituálnym234731410109295283133177200250292369
endokanibalizmom.2734314101094596148198242287338360412457479501540616667743764
Klinický351531410109497394145167208251297
obraz21403281010950104136182224
pozostával23923281010952105145197234267313358404427
z28473281010939
ťažkého2915328101093177118163209262314
mozočkového32573281010977129169221264308359404451503556
syndrómu2140342101093680132184215265342392
(kuru2557342101092569120150201
–27833421010945
triasť285234210109306083127163196
sa)3072342101093681106
so3202342101093686
štádiom,3313342101093567112165187237314334
keď3671342101094288141
bol21403561010951103126
pacient2289356101095297138160207258288
ešte2601356101094582114159
schopný2784356101093678128179232283326
postoja31333561010952103140171221244288
a34453561010944
chôdze,3512356101094191142195235281301
nasledovalo2140370101095094131153200253304347392415466
štádium2633370101093567112165187237314
sediaceho2974370101093582135157201243289340391
a33923701010943
nakoniec3463370101095094137187239261307350
iba2140384101092276123
ležiaceho2293384101092271113137183227274328381
pacienta.27043841010953100143167215269301348370
Neurologické31043841010961110163195248272325379403446491539
poškodenie367338410109531062140398101093681132186234287309357
sa2526398101093682
z26373981010939
mozočka27043981010977129169221265309356
postupne30883981010952105143175227281334382
rozšírilo3498398101093082122162184216239262315
do21404121010951102
ďalších2269412101095297119156178219270
oblastí25674121010949102125170207239261
CNS28554121010953113158
a30414121010943
ochorenie3112412101094992143194225271323345392
končilo3531412101094393144186208230281
v21404261010943
priemere2201426101095182104150227273304350
po25684261010951103
122689426101094686
mesiacoch27934261010975122158180224266315357408
letálne.321842610109226899144166217263283
V35194261010950
úvodných35864261010950941441972140440101095092133184
štádiách2351440101093668113166188232274325
chýbala2703440101094192134187232255299
kognitívna3030440101094292144195217248271315367412
porucha.34694401010951103134185227278323343
Pozoruhodná21404541010949101142195228282335389444498544
bola27194541010953107132178
aj2932454101094569
pohlavná30364541010953107161185232277332378
a34494541010945
veková3528454101094593139191237284
distribúcia2140468101095276114148181205259313357380427
chorých.2601468101094194148181229272326348
602982468101094898
%31144681010973
tvorili3221468101093180132165189213236
dospelé34914681010952105144199248273322
ženy,2140482101093985136178194
223604821010946
%24324821010972
dospelí25304821010951102138190237260282
muži28384821010975126166188
a30524821010944
zvyšok3122482101093885132169220264
tvorili3412482101092976126157179202224
deti3662482101095097128150
a21404961010944
adolescenti2212496101094497149172220257300346398429452
obidvoch26924961010950104127180226276319371
pohlaví.30914961010952104157180225269292313
Toto3432496101094591122173
bolo36334961010952104128180
podmienené21405101010952104157234256303355402454501
skutočnosťou,2669510101093680131163213256307359396429479530550
že3247510101093986
rituálny336051010109305384135180203254297
endokanibalizmus368551010109459721405241010951102145191242264316361384406446522572609
prebiehal2775524101095282129181204250302346369
pod31705241010951103155
patronátom3352524101095196127157208259303334384460
žien,2140538101093860106157176
s23335381010936
ktorými2386538101094275124155201277298
žili270253810109386082103
všetky2822538101094379125156199245
deti3084538101095096127149
a32505381010943
dospievajúce33105381010951101137188211256300344366416457502
ženy.2140552101093985137179195
Muži23635521010972123163186
a25765521010944
chlapci2647552101094192114159211254276
starší2950552101093668113144182204
ako3181552101094487137
733455521010947
rokov3419552101093080124174218
boli36645521010952103126148
komunitne2140566101094190164213263284313363408
oddelení2565566101094899150195217262312333
a29155661010942
týchto2974566101092973113162191240
obradov32305661010949100130173224273316
(a3562566101092565
konzumácie)36445661010941901392140580101093888164208249270316340
sa2497580101093680
väčšinou2595580101094387128165186237287337
nezúčastňovali.2950580101094995135185225269304334384433475519540560579
Veková3545580101094991133182224267
distribúcia2140594101095275112144175198252304347369414
chorých2581594101094294146177225267319
bola29275941010953105128174
od31285941010951105
432605941010948
do33355941010952104
603466594101094897
rokov3590594101093182127178222
(Liberski214060810109256788138184214250292314
et2470608101094575
al.,256060810109436583103
2019).2678608101094691134174198215
Posledné2908608101094896131152197248298343
úmrtie32676081010949124153185206251
na3534608101094992
kuru3642608101094292121171
bolo2140622101095099120168
hlásené2323622101094969111146190239283
v26206221010943
roku2677622101092977119167
20052859622101094589135180
(Alpers,305362210109257898148193222257275
2008).3343622101094589136181204221
Štátne3578622101094371113142190235
opatrenia21406361010951104150180211258310332377
na2543636101095196
odstránenie26666361010951104141173204249301348400422469
kanibalizmu3162636101094389141163216261284306346423474
boli36636361010953105128149
(podľa2140650101092677128179202244
všetkého)2409650101094379124155197241292342365
úspešné2798650101095086137183219269315
a31376501010943
kuru3205650101094292122172
sa3401650101093680
považuje350565010109521021451892282782140664101092268
za2231664101093984
eradikované2339664101094575119171192234283326370420466
ochorenie.2828664101095091141191221266317338384402
Osoby3254664101096298148200242
s35206641010936
alelou3580664101094365110132182232
1292140678101094686131
V22906781010950
boli23566781010951101123144
odolnejšie25166781010949101151172222268289325346391
proti2923678101095181130160181
vzniku3120678101094384134155197247
kuru.3383678101094292122172191
V35906781010950
skupine36566781010935771272140692101095173123169
homozygotov23286921010950100175225263309359409439488531
129MM,2878692101094686132204277298
ktorí3195692101094275124154175
nerozvinuli3389692101095096126175213260281331381402423
ochorenie,2140706101094991141191221266316338383401
bol25667061010951102124
zistený271470610109386096126171222263
protektívny3001706101095282131161206249281302346397438
polymorfizmus34647061010951102124167243293323214072010109265089165214250
G127V24097201010958100140184236
(Asante2664720101092680117162212241286
et2969720101094576
al.,306472010109436584104
2015).3187720101094691134175199216
Ako2280734101095597146
iatrogénnu244673410109216494123173224270320370420
CJch2885734101095388129179
(iCJch)308473410109254699135176226249
označujeme3352734101095088138182222272294339415461
ochorenie2140748101094991141191221266316338383
u25467481010950
pacientov2618748101095296137158203254283332375
s30167481010936
typickým3074748101093075128149190232278354
klinickým345174810109426586136157198240286362
obrazom21407621010949100129173211260335
CJch,2490762101095287127176195
na2700762101095092
ktorých2808762101094274122151196235284
bolo31087621010951100122171
PO32947621010948109
prenesené3419762101095080124174219254299349394
horizontálnym21407761010950100130151190240290320364386436477553
spôsobom2710776101093586137173223275325401
jedným3127776101092268120170211287
z34317761010938
nasledujúcich3486776101095093129150196248297394062101092271112133174224
známych418962101093989133208250290340
mechanizmov:4554621010975121162212256306327366442492535554
hypofyzárne513362101095092144195221267308353383434480
hormonálne394076101094998126200249298340361409453
extrakty,440876101094486117146189230261305319
korneálne474276101094189118167211253274322367
transplantáty512476101092957100149183233254296345373416445488
a3940901010943
transplantáty400490101093060104154190241263306356386430460505
dura4530901010951100130174
mater4725901010975119148193223
odobraté4969901010950102152203233277307352
z5342901010938
kadáverov5401901010943871391823940104101094592123175221
a41941041010945
kontaminované4273104101094394147179226304327380432477524576625
neurochirurgické49311041010952100153184236280332355387440471524547590635681
inštrumentárium3940118101092171107138168218294340391420465495516566642
(vrátane460711810109266898143172217267313
intracerebrálnych4946118101092171101131175216261291336388419463484535576616666
elektród).3940132101094567113156188218267319345362
Osobitný4080146101096399150203225255306348
typ4454146101093076129
získaného460914610109396197140185236282333384
PO50191461010948112
predstavuje5156146101095283129181218249294337388410456
nový3940160101094998140185
variant4140160101094386115136178228256
CJch4412160101095186126175
(vCJch),4603160101092566118153193242265281
ktorý4899160101094274122151196
vznikol5110160101094383132153194242263
prelomením538916010109507912414519439401741010975121171192267
medzidruhovej42231741010975121173212233284314364414464506551572
bariéry4811174101095296125147192222267
(t.j.50951741010925537295114
prenosom5225174101095181126177226262312387
zvieracej3940188101093985106152182226267311333
prionózy4290188101095181103153203253291336
BSE4643188101094993137
na4797188101095093
človeka)4907188101094061111154199242286310
konzumáciou52341881010942911411802303063493940202101094061110160
kontaminovaných4115202101094290140169213288309358407450493543583623672
hovädzích4803202101095099141185235274295335384
produktov.5203202101095181129181230272304352395409
Laická3940216101094287109149192236
verejnosť4199216101094388118163185235285320352
hovorí45732161010950100143192222244
opakovane48392161010950101146188237280324374419
o52812161010949
konzumácii535321610109429114118023039402301010977122164186208
hovädzieho41742301010951103147192245285308355407458
mäsa46592301010976121158204
(steaky),488923010109266294140185228275301319
ale5234230101094467114
reálny5374230101093077122144196238
transmisibilný3940244101093161107159196273295332354407430452504547
potenciál45132441010953105136183235277299344367
majú49072441010977122144196
výrobky5130244101094491123174228272320
obsahujúce547624410109511053940258101093680130180202251292337
signifikantné4298258101093556107157178205229271316366396446492
množstvá48112581010975125175213251282327371
nervového5204258101095095125172221263308359409
a39402721010943
lymfatického3999272101092163139165209238259299340384434484
tkaniva4498272101093072116165186229273
chorých4787272101094089138168213252302
zvierat.5104272101093984106151180224253272
vCJch5392272101094395131171221
je3940286101092268
teda4033286101093074126170
antropozoonóza4228286101094494123153202254305343392443493543581627
vyvolaná4880286101094389136185207250300344
zvieracím5249286101093985107152182226267288363
PrPSc.394030010109477612340623007064265041133001010918
Unikátnym41473001010957106127168212241290330405
poznaním45673001010951100138187230279299373
je,495630010109216684
že5055300101093882
práve5153300101095079123164208
z53763001010938
osôb5429300101094984133184
s39403141010935
nerozpoznaným3990314101094994123171208258307344393436485525599
vCJch4604314101094395130169218
bolo48373141010950100121169
PO50213141010947108
horizontálne5144314101094998127148186234283312355375424469
prenesené3940328101095181126177223259304355401
na4361328101095094
ďalších4476328101095295116151173213263
ľudí4760328101092271123144
kontaminovanými4925328101094291141171215290312362411454498548590666687
krvnými3940342101094374122173216293315
derivátmi4281342101095198128150195240270347368
(Ironside,467534210109264878129180216238290336355
2006).5056342101094793142191215233
Klinicky531534210109497294145167208251297
sa3940356101093680
vCJch4038356101094497133174224
prejavuje4281356101095181126148191234284306352
včasnými4651356101094383127163213254330351
psychiatrickými5021356101095187130170220241285314344366406449494570592
príznakmi3940370101095181103142192236278355376
a43393701010943
neuropatickou4406370101095095145175225276321350371412454503553
bolesťou,49823701010951102124170205237286336355
neskôr5360370101095096131174222253
všetci3940384101094379124155194215
pacienti4171384101095296136157203253283304
manifestovali44913841010975118168189216262297328377420464485506
mozočkovú50133841010975125163212254296344387437
ataxiu.54663841010944731183940398101094263113132
Priemerný409539810109487798144219265295346387
vek4505398101094388130
vzniku4658398101094384134156198248
sa4929398101093580
udáva50313981010950101145187231
295285398101094692
rokov5399398101093079122171214
a39404121010943
demencia3999412101095095170215265305326369
je4383412101092267
príznakom4466412101095080101139189232274322397
pokročilejších48784121010951101144174223264284305350372407428468517
štádií5410412101093666110161181202
ochorenia,3940426101094889137185214258307327370388
nie4343426101094969113
iniciálneho.447142610109216989129149191211260304353402419
Priemerné490542610109477595139213258286336380
obdobie5300426101094898149197248268312
prežívania3940440101095282128168190235279330352396
bolo43624401010952103125176
144564440101094789
mesiacov.46794401010976122159180224266315359374
Z50794401010951
pomocných51564401010951103179230272323365406456
vyšetrení3940454101094490127173204234280331353
MR43194541010973123
mozgu44674541010976127166217267
obsahovalo47604541010950102139184235285329373395446
špecifický5232454101093688135177198226250291334380
pulvinarový39404681010951100121164185235277306355397442
príznak.4398468101095080101139188231273293
Izolácia4707468101092159108129172212232275
PrPSc4998468101094775123512046870642650
bola51794681010951100122165
možná53594681010974124161211253
aj3940482101094365
z40224821010939
tonzíl.4077482101093079130169190213233
Takmer4327482101094482125201247277
všetci4621482101094379125155195216
pacienti4854482101095195136157203253283304
s51754821010935
vCJch5227482101094397133174224
boli54684821010951101123145
homozygoti39404961010950101177228266312362413443465
129MM.4430496101094787134207281301
Napriek47574961010960104156186208254298
tomu5080496101093080156206
existujú5312496101094689111147178228250300
nekroptické3940510101094994136166214265294314354395439
indície,4394510101092069119140180200244262
že4671510101093882
klinicky476851010109426484133154193234279
asymptomatické50625101010943771201952452743223964394674885273940524101094287
osoby4047524101094985135186229
alebo4295524101094465111163213
pacienti4528524101095196136157203253283304
s48525241010935
diagnózou4907524101095172116166217267305354404
možnej53315241010975125164214260282
sCJch3940538101093690127170221
nesúci4188538101095198135186229251
v44655381010945
pozícii45365381010953105144167208230253
1294815538101094789136
MV49715381010974125
alebo5123538101094567114167220
129VV5369538101094789136187243
môžu39405521010975125163213
byť4174552101095193127
zdrojom4322552101093889119168190240316
prenosu4658552101095181127177227263312
vCJch4991552101094396132173223
na5235552101095093
ďalších5349552101095295116152173213263
ľudí3940566101092271122143
(oni4098566101092672122143
sami4257566101093579154175
sú4447566101093685
pred4547566101095181126177
typickou4740566101092974126147187229277327
manifestáciou50835661010974118167188215260295326370410431480530
ochorenia3940580101095194146198230277329352397
úplne43645801010951105128180228
alebo4619580101094467115169221
čiastočne4867580101094264109147179230273325373
chránení5267580101094294125170223270323345
zložením3940594101093960110149194244265341
kodónu4300594101094291143193243293
129)4612594101094686132156
(Peden4787594101092573117169215265
et5071594101094576
al.,516659410109436584103
2004).5288594101094792140188212229
Genetické39406190014780143213276319349404465526
PO44936190014767152
Genetické40806361010960110164214247271315361409
PO45376361010949116
sú4701636101093790
podmienené48396361010953107163243267316370419474523
zmenami541063610109401201693940650101095198176200
v41766501010944
géne42566501010952101154202
PrP4495650101094777125
na4655650101095198
chromozóme4789650101094194126178257310350403482530
20p13.5356650101094795151193236257
Rozlišujeme3940664101094897135156176211260281326401446
tri440166410109305980
základné4496664101093983125147190241290335
typy4847664101092973125166
génovej5029664101095095144194236280301
zmeny:53456641010939113158208249268
„missense“39406781010933111133170207255307344391425
mutácie,43926781010976128159205247269317336
inzercie4755678101092173113160191233255302
alebo5084678101094567114168220
delécie5331678101095299122169212234281
oktapeptidového3940692101094992125169221267319349370421471514559609659
úseku4618692101094985131174224
(OPRI4861692101092585134182204
–50846921010945
octapeptide5148692101094990122167218265316346367419464
repeat3940706101092974125171214243
insertions,4199706101092170105151180212233282332367386
OPRD46017061010962110157217
–48347061010945
octapeptide4894706101094990122166216262313343364415460
repeat5369706101093074126171214244
deletions)3940720101095299121168200221273324361384
a43517201010944
„non4421720101093385136188
sense“4636720101093683135171218252
mutácie49147201010976127158204246268314
(tzv.525572010109265597144160
stop5441720101093668118171
kodón).3940734101094395149202255280298
Nateraz42717341010961108139186218265306
je4610734101092371
opísaných47147341010951105129166213266310352404
viac5151734101094568114157
ako5341734101094590141
605515734101094897
rôznych3940748101092979117168209249299
mutácií.42647481010976125156200241262283302
Štyri4591748101094573118149171
z47877481010939
nich4851748101095071112162
(E200K,5038748101092670117162210260282
D178N,53457481010960103143188248267
P102L3940762101094892134178220
a41767621010944
A117V)4236762101095595132172224252
spôsobujú4505762101093586137173223275325346396
nadpolovičnú4917762101095094145197247269319362384425475524
väčšinu54577621010944881283940776101093657107156
všetkých4117776101094379124155197243283333
genetických4470776101095096147192223244284327372412462
PO.49537761010947110127
Vysoká5100776101095194130180223268
pene-5388776101095198148194224