591
NEUROLOGIE3418043010757101158205267310370429450493
PRO856804301074591154
PRAXI1031804301074591148201221
/12988043010731
Neurol.1374804301075593139165209227243
praxi.1633804301074672114152170186
2024;25(1):30-351836804301074487128168183227271293333350365409453483523565
/24468043010732
www.neurologiepropraxi.cz460880430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
301838026012657114
HLAVNÍ341207012670127198263336370
TÉMA733207012657114204274
Creutzfeldtova‑Jakobova34136501063268100141173207238270301341371410447484510531570605644680722759795
choroba115236501063374115150191227267
v1435365010636
severnej148736501063162102133169211243269
časti177236501063274108141158
stredného19463650106316399131171213244286326
Slovenska:228836501063161100138170211244279321338
retrospektívna26413650106336599134175208242274310344361400441481
analýza313836501063779118149182216258
súboru341136501063172107148184225
pacientov365236501063370103120152194226265302
v3970365010636
rokoch402236501063374110149184225
200642623650106326599133
až441036501063872
202344973650106326596130
Creutzfeldtova‑Jakobova340930029814323035549558269477589896211021187132214411563163917301852197921102250238625052628
choroba30119300298109246381469604744867
v39229300298127
severnej40939300298104227347466555691814879
časti50169300298108231332416480
stredného340118902981041892784015426798029411076
Slovenska:14601189029812919132644656470380393010541110
retrospektívna26141189029891214299389524624764888101511051169129314301553
analýza421111890298127263387449571683808
súboru34014490298104242385523613751
pacientov1139144902981442693764415667077929291051
v223914490298127
rokoch24141449029892229358492600740
2006320314490298133263398532
až378314490298127239
2023407014490298133264391521
MUDr.3401848013793168245287311
Pavol6731848013764121177239270
Skáčik1,9651848013759119178227258318128118570803613151848013729
prof.13661848013766108172209236
MUDr.16241848013793168245287310
Egon19561848013759124187252
Kurča,22301848013768130172222280310
PhD.,25621848013764127204230260
FESO1,28441848013758116175254309418570803631291848013729
doc.31801848013765129179209
MUDr.34111848013793168245288311
Štefan3744184801375998157195253317
Sivák,4083184801376090148206266297
PhD.1,44031848013763127204230462518570803646591848013729
RNDr.3401998013765142219261283
Dana6431998013776133197254
Žáková,9171998013763121180241297353382
PhD.2,13191998013764126202227154720070803615841998013729
MUDr.16331998013793167242284306
Alžbeta19591998013772101152218275315373
Janáková2,23521998013745102166223281343398455280520070803628421998013729
MUDr.28911998013793167242284306
Marián32171998013793150191220277341
Kyčina3,35781998013767119167196260317389320070803639291998013729
Mgr.39781998013793157198220
Erika42181998013758100128187244
Hlavatá4,44821998013776106163219275314372485320070803648901998013729
Mgr.3402148013793157198220
Martina5802148013793151192233263326383
Danišková598421480137761331972262723313934485051488215708036
1Neurologická3402309078333712302013372128188223283309369431456505555609
klinika1003230201335279104164189240294
JLF1320230201334193145
UK14892302013371130
a16422302013353
UNM,17192302013371143231255
Martin19972302013389142177216241301
2Oddelenie3402459078333732452013376139200255281336397422477
priónových873245201336398124184245305356412460520
chorôb,14162452013349109170205265327348
SZU,17882452013354113182202
Bratislava2013245201336096149184209251276329379432
3Neurologické3402609078333742602013372128188223283309369431456505555609
oddelenie,10062602013361123185240266321382407461483
Dolnooravská15122602013373134160220280341377430481523574628
nemocnica21632602013361116208268318378403452505
s26912602013344
poliklinikou,27582602013363124150175225253277338363413472532555
Dolný33362602013373134160220270
Kubín36292602013360118180206266
4Oddelenie3402759078333752752013376139200255281336397422477
epidemiológie,8752752013355118143205260351376437463523585610664686
RÚVZ,15842752013359130192254277
Martin18842752013388141177216241301
5Oddelenie3402909078333732902013376139200255281336397422477
epidemiológie,8732902013355118143205260351376437463523585610664686
RÚVZ,15822902013359130192254277
Dolný18822902013373134160220270
Kubín21752902013360118180206266
Úvod:3403408012468121176236261
Creutzfeldtova‑Jakobova6263412012158891381922242682993483714274595125586066376687147608138699249701017
choroba1668341201214599153185239295342
(CJD)2035341201212983122188213
je2273341201212473
smrteľné23713412012140122153188236260314364
rýchlo2759341201213382125179202256
progredujúce3040341201215788142198229278334388411465509557
neurodegeneratívne36213412012156105159340355201213386143192248297352401433480512534581636686
ochorenie1052355201215599153207239288343365414
patologicky14923552012157105136189212266322344388433483
charakterizované2000355201214599146178225271306354386409450504550598652701
spongiformnou2727355201214095150205260282311365396479533588642
vakuolizáciou3395355201214895141195249272294336385340369201214567121175
tkaniva533369201213379127181203251298
mozgu.8493692012183138178233287307
Slovenská1174369201214972126172220275313358406
republika1598369201213382138192248271293339387
predstavuje2003369201215789138194232265313359413436485
z25063692012143
celosvetového2567369201214593116170208256304337390436484539593
hľadiska3178369201215679125180203241286335
krajinu3531369201214680127150172226280
s3403832012140
ojedinele399383201215577127183205259309332381
vysokým799383201214898137191237287370
výskytom1188383201214898136182231267320402
CJD.1609383201215897163180
Materiál3403968012486140177230269297350378
a7443968012454
metodika:8233968012488142179238299326381435461
V13113972012157
našej13953972012156105144194218
práci1640397201215890139184207
sme18743972012140124175
realizovali2076397201213383131154177220275322371394417
retrospektívnu2520397201213383116149204243300351398434457505562617
analýzu31643972012149104152176223268324
súboru3515397201214095152208241296
pacientov3404112012157105148170220274306359405
s7704112012139
CJD835411201215896162
za1022411201214392
časové1139411201214592130185231279
obdobie14434112012155111167221278300349
takmer1818411201213381126210260291
182135411201215196
rokov2256411201213386133185231
(20062513411201212876126178229
až2767411201214891
2023).28834112012151100148198222239
Analyzovali31474112012162116163185232276330376423446468
sme36404112012139121171
demografické3404252012156104186239294325371399423466511558
údaje,9134252012155109156178226245
epidemiologickú11734252012149104126181230311333386408461516538581625679
anamnézu,18674252012148101147228282330372425444
klinický232642520121477092145166209254303
priebeh2644425201215687109158213262316
ochorenia2975425201215498151204236284337359405
a33954252012148
výsledky3458425201214896134156204260305353
pomocných3404392012157112194249293347392435489
vyšetrení.848439201214898136186218250298353375395
Výsledky:3404528012463114155182233292344398423
Po7774532012153104
splnení896453201213993115168217270292
vstupných1203453201214785117169224278321363416
kritérií1634453201214678100132179210232253
sme19024532012139120168
definovali20854532012156104132156209262308354376397
súbor2497453201213991146199231
562743453201215099
pacientov28574532012156103145167215268299351396
s32684532012139
definitívnou33224532012156104132156209231262283330384437490
alebo340467201214871120176231
pravdepodobnou593467201215789137182237286342397453507563618672727
diagnózou1342467201215779126181235289330384438
ochorenia.1803467201215599153207239288343365412432
V22584672012155
182336467201215197
prípadoch2455467201215789112167215271325369424
išlo290146720121246284138
o30624672012155
pravdepodobnú3140467201215688136181236285341396452506563617671
formu340481201212983115198252
ochorenia6114812012155100154208240289343365412
(bez1043481201212884134176
histopatologickej1239481201215577116148201258305337390413467523545589634682705
konfirmácie,19634812012147100155183208239322369413435484503
ale2486481201214870120
so2625481201214094
100,0%2739481201215197149168218297
E200K30564812012149100149201255
pozitivitou).33314812012156111152175207229276299331384438463480
V3404952012156
našom4234952012156104143197281
súbore731495201214094151206239288
takmer1046495201213382128213264296
úplne13694952012155112135190240
dominovala16364952012157112196218273328375423446494
genetická21574952012156106162212245267312358407
forma2591495201212984116200248
CJD2866495201215897164
(96,43057495201212977128149200
%32844952012180
prípadov).3391495201215790113169218274329376402420
Zvyšok3405092012155100150188242288
predstavovala650509201215789138194232265313359412458505528575
sporadická1247509201213995150181229285307351396444
forma.1713509201212983115198245265
Ochorenie20005092012169114168222254303357379429
sa2451509201213987
vyskytovalo2560509201214898136182231267320366413436490
hlavne3072509201215578125170225275
vo33695092012148101
veku3492509201214896142197
5037105092012152101
až340523201214890
70455523201215199
rokov579523201213386132185231
a8355232012148
ženy908523201214291146191
boli11235232012157112135157
postihnuté13045232012157112150183205260314367400448
častejšie1777523201214492130163211234272294343
ako2145523201214894147
muži.23165232012184137179202222
Klinický2562523201215478100154177220266315
obraz29025232012155111143190233
sme31595232012140122171
rozdelili3355523201213386127183232255277299321
do37015232012156110
štyroch340537201214072121154207252306
fenotypov665537201212979133187219268325380426
–11105372012150
cerebelárny,1179537201214593125174230280303350381436480495
kognitívny,1694537201214799155209231263286333388432448
behaviorálny21615372012157107161208254277331363410433487531
a27115372012149
atypický.2779537201214879128185208251297346362
Záver:3405508012457108158207244269
Štúdia623551201214877130184205251
potvrdzuje8895512012156109140188219273314367388436
extrémne1340551201214994128159206287340388
vysoký1742551201214896133186231279
výskyt2036551201214795133177225259
CJD2310551201215794159
v24835512012148
severnej2545551201213988133180210264312334
časti2894551201214490127159180
stredného3089551201213870101148203256304357410
Slovenska.3514551201214870122167214267340565201214085133154
V5115652012156
prípadoch584565201215789111167215270324369423
s10245652012140
definitívnou10815652012156106135160214236268290337393447501
diagnózou1599565201215679126180235289330383438
(histopatologicky2054565201212883105143176229285333364417440494550572616661711
potvrdenou)27825652012157112143193225281330385439493518
presvedčivo3317565201215789137176224272328372394441494
dominuje3405792012156110193215270323346395
genetická7565792012156105160209242264308353401
forma1178579201212983115198245
CJD.1444579201215896162179
Sú16445792012149103
prezentované1768579201215788137180229283315368414461516565
aj2354579201214871
ďalšie24455792012158104127165187236
demografické,27025792012156105188242298329377405430474519567586
epidemiologické,33095792012150106129184234316338392415470340593201215678122167215234
klinické59359320121477193147169213259307
a9195932012148
paraklinické9865932012157105136184230254276330352396441489
koreláty14945932012147100132181204250282331
CJD.1844593201215896162179
Kľúčové340609801246190151196252303354
slová:709609801244471129180232256
Creutzfeldtova‑Jakobova9816102012158891381922242682993483714274595125586066376687147608138699249701017
choroba,2014610201214599153185239295343363
humánne23936102012155109191238293347396
priónové2805610201215789112166220275321369
ochorenia,3190610201215599153208239288343365412432
syndróm3638610201214087142340624201215688142224
rýchlo583624201213382125179202256
progredujúcej858624201215789142198230278335388411465509557580
demencie,14576242012156106188238292336358408427
Slovenská1903624201214971126172220274312358406
republika.2329624201213281137192247270292338386406
Creutzfeldt-Jakob340651801246097150210247295331385413474511543583636691748808
disease1168651801246088132185239283336
in1524651801242887
the1631651801243797150
northern18016518012459117156195255308347406
part22276518012460113152191
of2438651801245893
central2551651801244598157194233286314
Slovakia:2885651801245482140192246300329383408
a3406658012453
retrospective413665801243891129168227270331385431469498552603
analysis10366658012453112166194247290318362
of1418665801245893
a15316658012453
patient16046658012460113150178232291328
cohort19526658012445103162221259298
in2270665801242887
the2377665801243797150
years25476658012453105158197241
200628086658012456111168225
to3053665801243795
202331686658012456111166221
Introduction:340682801242886122160217276334378416442497553575
Creutzfeldt-Jakob928683201215786133185215257286333354407437462492536580630684
disease1625683201215676112159204240287
(CJD)1925683201212881117181204
is2142683201212359
a22146832012147
fatal,2274683201212975104150170188
rapidly2475683201213277131152205225270
progressive2758683201215686137190220266303339359404450
neurodegenerative3221683201215510215418323528933638943648953656634069720121487798143189
disease,542697201215677113161206242290307
pathologically8626972012156102132184236258310363384426472493513558
characterized1433697201214496141171216258291337367388428475530
by19766972012156100
spongiform2089697201213992145198251272298350380461
vacuolation2563697201214793135187239260305335356408460
of3036697201215581
brain3130697201215787132153205
tissue.334869720121335390126177225242
From3603697201214876128208
the340711201213384131
global484711201215575127180226246
perspective,7437112012156103133170223271313345365410456473
the1229711201213284131
Slovak1372711201214969121165210253
Republic16387112012152100153205258279299341
is1991711201212359
a20637112012147
country2123711201214494146198227256303
with2439711201217293123174
exceptionally2626711201214993133179232262282334386431451472516
high3154711201215575127179
rates3346711201213277106152188
of3547711201215480
CJD.3640711201215693156171
Material3407248012485138175229268295348376
and7357248012453112172
methods:9267248012486139177237295356400426
In1371725201212479
the1470725201213388139
present1628725201215790140179230285318
study,1965725201214074129185233249
we22347252012173123
conducted2376725201214599155211266311346396453
a28487252012149
retrospective2916725201213383116149203243299350396431454502552
analysis34877252012148104152175222262285324
of340739201215584
a4527392012148
cohort527739201214599155210243279
of833739201215584
CJD945739201215897164
patients11367392012157106139162212268300340
over15047392012155102151184
a17157392012149
period17917392012157108141165220277
of2095739201215584
time2207739201213356139190
of2424739201215584
nearly25367392012155106154186210257
182821739201215197
years2946739201214796144177217
(20063191739201212877128181233
to3451739201213488
2023).35667392012151102150201226245
Demographic3407532012166117200255312344392449505528572
data,9307532012156104136185206
epidemiological11547532012150106130186236320343397421476533556600649672
history,1844753201215578117151205237287303
clinical216575320121456891145168213262285
course2468753201214498153185225276
of2761753201215584
the2863753201213388138
disease,3019753201215679118168216255305325
and33627532012148103159
results3539753201213282121176199232272
of340767201215584
auxiliary4457672012148103150174197220268300351
tests817767201213382122156196
were10347672012174124156206
analysed.12617672012149104152175223262313370391
DECLARATIONS:4068344108648871301662142563043393604124625014570344208514
Declaration406835780874987120141179207245272292334376
of445835780874166
originality:45383578087406888131151193231252272299338358
The406836910853473109
manuscript418836910855791130168195227249266306329
is452836910851644
original45833691085386178117133172205222
and481636910853472112
has49393691085387299
not50503691085387699
been516136910853975110149
published532136910854078118135151178217252292
or406838010853862
submitted414538010852867108167184208234269310
elsewhere.44703801085355381117169209246269305320
Ethics406839360873764107127160192
approval427439360873780124151193230268289
and457739360873779122
consent471339360873273115147185228254
to498139360872668
participate:506339360874280108136156189210253291318356375
The406840490853575111
authors41994049085347397137176200229
attest44484049085345883119147172
that46404049085236297120
their47804049085236399116140
study49404049085285292132166
is512640490851745
in519140490851656
compliance526640490853270130170188205239279312347
with40684159085526993133
human421641590853978138172212
studies44444159085275291132149185214
committees467441590853169129188205229255290327355
and504541590853474114
animal51754159085347390149184201
welfare539241590855287105126162185221
regulations406842690852461103144163199224242283325354
of444542690854062
the453042690852465103
authors’465642690853575101142183209239255
institutions49344269085175888114132157199224242283325355
as531142690853565
well539942690855390109127
as554942690853464
with40684379085526993133
the42214379085236299
Food433943790853573113154
and451343790853473114
Drug464743790854771110151
Administration481743790854383143160199217245270293328352369409449
guidelines,52854379085397996137173190208247283312328
including40684489085175791108149190208249290
patient437944890854076101119156197221
consent462144890853271112141179219244
where488544890855394131156193
appropriate.509844890853577119143183225250268304328365380
The549944890853577114
authors40684599085347397136176200229
also43094599085345179119
declare444145990853975108125159183219
that46724599085236397121
their48064599085236298116139
paper495845990854074115152175
is514645990851645
in520345990851756
accordance52724599085336697135159200234274306341
with40684709085527095135
the422347090852464101
World434447090856099123141183
Medical454747090855794136154186222240
Association480747090854474103143176194229253271311351
Declaration517947090854784118135171195230254272312353
of555247090853961
Helsinki406848190854684102131148189223242
on433048190853980
Ethical443048190853560100118151187204
Principles46554819085386179120153170212230267296
for49724819085206185
Medical507848190855794136154187222240
Research533948190853875104141176201233274
Involving40684929085175689127145179196236275
Human435649290854584143177216
Subjects458549290853473113130166198224253
adopted485049290853374113153177212253
by511549290853973
the52004929085236298
18th53104929085366993132
WMA5454492908559115159
General406850390854582122158182217234
Assembly431950390854373101137197237255289
in462550390851756
Helsinki,469850390854683100128145185219237252
Finland,49675039085345191108142182222238
in522250390851756
June529550390852666105142
1964,545450390853669106144159
with40685149085527095135
subsequent422451490852867109138175217257294334358
amendments,460351490853494131172213273310351375405421
as504551490853463
well512851490855389107125
as527351490853463
with53575149085527094135
the551251490852464101
ICMJE406852590851758114141176
Recommendations425652590853772104142201259294334373407430447485525552
for48205259085205982
the49145259085236297
Conduct,502352590854078117157196227252267
Reporting,530252590853873113152176201218256296311
Editing,40685369085347491115132172212227
and430853690853373113
Publication443453690853776117134151183218242259298338
of478553690853859
Scholarly485753690853467106146163198221239273
Work514353690855996120154
in531053690851656
Medical537853690855693134151183218235
Journals,406854790852666105129169203221249265
updated434754790853980121155179214255
in461754790851656
December468854790854683116151210251288311
2018.501454790853672106140156
Conflict406856150874282125150171191224252
of433456150874066
interest:44145615087196188126154192224251271
Not406857270854686110
applicable.419357270853374115132149182217257275311326
Consent406858630874282125156194237263
for43465863087236593
publication:445358630874284127148168201239266287329371390
Not406859760854686110
applicable.419359760853374115132149182217257275311326
Authors’406861110874687114157199226258278
contributions:436061110873273115142170190233275303323365407439458
PS406862240853772
–4153622408535
50420162240853572
%;428562240855671
EK436862240853573
–4454622408535
20450162240853672
%;458662240855570
ŠS466962240853569
–4751622408535
54798622408536
%;484762240855570
DŽ493062240854784
–5027622408535
55075622408536
%;512362240855671
AJ520662240854372
–5291622408535
55338622408536
%;538762240855570
MK547062240855695
–5578622408535
54068633408536
%;411963340855570
EH420463340853581
–4300633408535
54349633408536
%;440063340855671
MD4486633408556104
–4604633408535
54654633408536
%4705633408556
Cit.4068714508541588298
zkr:41807145085306489105
Neurol.429971440864680120145184203221
praxi.453271440863964102137156173
2024;25(1):30-35472071440863876113150168206244265300318334373411436473510
https://doi.org/10.36290/neu.2024.006406872550853962881291571721982194284725408641811004385725508514547811714345277254086387390130168206244283306346383424442482520558595613651691730
Článek40687365085415892132168202
přijat4285736508539638198133156
redakcí:445673650852359100134168199216231
23.47027365085357287
10.48047365085366985
2023490373650853672107144
Článek40687475085415892132168202
přijat4285747508539638198133156
k4456747508533
publikaci:450474750854079120138155188223256273287
26.48067475085367287
1.490874750853648
2024497174750853672107142
prof.406876680874270111137155
MUDr.4237766808759108158186202
Egon445376680873880121164
Kurča,463176680874383111144183202
Ph.D.,484876680874082101152170190
FESO505276680873775114165
kurca@unm.sk40687780085337296128163216255295354370399433