493
www.neurologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/34678043010732
Neurol.3543804301075593139165209227243
praxi.3802804301074672114152170186
2024;25(1):36-404004804301074487128168183227271293333350365409453482528574
/46238043010732
NEUROLOGIE47008043010758102158205268310370429450494
PRO5215804301074591154
PRAXI5390804301074692148201221
3956558026012657114
HLAVNÍ4945207012670127198263336370
TÉMA5337207012657114204274
Fenokopie426236501062860102143179218253270302
Creutzfeldtovy-Jakobovy457936501063368100141173207238270302342371410448486511531570606644681722759798
nemoci539336501063971125166201219
onemocněním,3405661010951104153233286331384433487511590612
u9825661010951
které1063566101094379127160208
po13025661010952106
několikaletém14385661010951100146198223247292340365414447495574
standardním340580101093670117170224270302356409433511
průběhu881580101095285138192241294346
onemocnění12575801010950104152231284328381429483506
došlo17935801010952104143167219
k3405941010943
nečekanému412594101095099142189234281334382460512
zvratu,954594101093987120166198250271
rozvoji1255594101093081122170222246269
nových15545941010950102147196238290
příznaků1874594101095184107340608101093991137181234
a6036081010943
rychlé676608101092977119171194242
progresi947608101095284135189221268306329
stavu,1305608101093669115160212233
které1567608101094377124156204
vedly1800608101094390144167213
k3406221010942
podezření4056221010951104157205246277324377400
na827622101095096
„možnou“9456221010932110162202254306358392
CJD.1360622101095290150167
Kazuistika3406470014770130182248277325366394453513
Jednalo480664101093480132182226246296
se800664101093682
o9056641010951
75letou979664101094891111157186236286
ženu,1288664101094085135185203
v15146641010945
jejíž158266410109226889110149
osobní1754664101095186136188238259
anamnéze340678101094390130202249292329371
byla722678101095190110150
přítomna88467810109507796124170242289330
pouze1225678101095098145181224
hyperlipidemie,1460678101094988137180208227245293312361403475494537553
rodinná340692101092977126145193241282
anamnéza634692101094391133205253297334377
byla1023692101095191111152
ve1188692101094385
vztahu1285692101094382112154202249
k15466921010942
neurologickým1601692101094993141168215235283332351390340706101094286160
onemocněním516706101094998142216264304352396444464537
nevýznamná.1069706101095094135179218267309382430472490
Průběh3407313014564100164230289354
onemocnění7177313014566130189287351404468526591616
Pacientka480748101094889128148193242271312356
byla853748101095193114160
od10387481010949104
671166748101094693
let1283748101092270103
sledována1411748101093559108162215261307360406
a18427481010943
léčena1910748101092169340762101094087139185
pro546762101095183135
Parkinsonovu702762101094792124169194246284336388440485538
nemoc,1261762101095098175227271292
její157576210109216993117
stav1713762101093568115159
byl1893762101095195120
dlouhodobě340776101095074127179231283337390444492
dobře8537761010950103157189236
kompenzován1110776101094293171225273326367419464510563
na1694776101094995
kombinované18107761010942931712140566101095277130184230278332381
léčbě2553566101092170115170220
L‑DOPA2804566101094367133200252306
a31425661010944
dopaminovým32175661010952105161209288312366420466515595
agonistou.2140580101094397150203227265299351404426
Po2597580101094899
527275801010946
letech2804580101092169103150195247
průběhu3082580101095184137191240294346
onemocnění345958010109491031512302833272140594101095097150173
došlo23345941010950102140164216
k25715941010942
rozvoji2634594101092981121169220244268
„on‑off“2922594101093284136168222251283322
fluktuací3265594101092652104148183235281323347
hybnosti.363359410109499314721406081010950103141175198220
Tyto2390608101094585121173
byly2593608101095196121167
zpočátku2790608101093993146190237270314367
řešeny3188608101092977116164217261
úpravou34806081010949103136183228279332
perorální2140622101095199131183215261285337360
medikace,25216221010974122176199244290333380400
po29426221010951104
dalších3066622101095196120158181224276
113362622101094686
měsících34696221010974122160183226249292343
bylo21406361010953100126181
pro2354636101095387141
jejich252863610109237399125170225
neuspokojivou27866361010951102157197253309356410436461510563619
kompenzaci34386361010943971782342863412140650101094089134159
indikováno2332650101092176132157204257305353408462
zahájení2827650101093989144192218268323348
léčby3207650101092272118174221
kontinuálními34606501010943971521862112653192140664101094468121145224248
podkožními24196641010951105160205257298352376454478
infuzemi2929664101092174103157199247326350
apomorfinu;3310664101094498152231284317349376429482503
dávka21406781010952101148196245
byla2421678101095399126174
postupně26316781010952108149184239295351402
titrována306867810109315691125179227276331379
do34836781010952107
výše3626678101094495136186
452140692101094795
mg/1222606921010976130165213257
hodin.25486921010951104160184238260
Tato2840692101094587119172
terapie3044692101093078111159214239288
měla33636921010976125150197
velmi3592692101094492117196220
dobrý21407061010950102155187234
efekt2394706101094574121165200
na2614706101094994
motorické27297061010974125157208239263305349395
potíže,31447061010951103135158199246266
pacientka3430706101095197139162209261292336382
byla2140720101095195119165
po23257201010951104
celou2449720101094087111163215
dobu26857201010950102155207
od29137201010949103
začátku3037720101093885128174205250302
onemocnění335972010109491021492272793223744212140734101094972
bez2232734101095097138
významnějšího2390734101094290132183228304355402425462485538589
kognitivního2999734101094191144195218249272317369392445496
deficitu3515734101095097125151193215247298
a21407481010944
dojížděla22157481010951105129153196250299323370
na2616748101095197
pravidelné2744748101095285132178202257306331384433
kontroly3208748101094395148181213266291337
každé3576748101094391133187236
321407621010946
měsíce.22137621010975123161184227274295
Po2535762101094898
dalších2660762101095197120158182224277
přibližně2964762101095183107160185208249301349
dvou3340762101095197148201
letech3568762101092169102149192245
průběhu2140776101095183136189238291342
onemocnění25097761010949102150228280324376424477500
se3036776101093684
začaly3146776101093986129176199245
objevovat34177761010950104128176221272317364395
příznaky394062101095184108149202248293341
kognitivní431162101094394148201224257280327380404
dysfunkce,474562101095197135165218271316358405426
přestávala520162101095284132170203250295342365411
zvládat394076101093989115162217265298
běžné4269761010953102145200249
denní4549761010952102156210235
úkony,481576101095197150204249267
potřebovala5113761010953108141174223279333380427452499
dopomoc3940901010951103157210288340384
při435290101095183107
hygieně,448790101095094146170218270318339
při485490101095183107
jídle49899010109224699123171
apod.518890101094397150204225
Tyto544290101094484119171
příznaky3940104101095387112155210258305355
poměrně43301041010953108189240274329379
rychle4744104101093081125179205255
progredovaly,5034104101095387141197230280337391439487512560578
v39401181010943
průběhu4006118101095183136189238290342
dalších4371118101095096120158181224276
246701181010946
měsíců47381181010975123161185227279
došlo50401181010951103141164217
k52791181010942
rozvoji5344118101092981121170221245268
halucinací,3940132101095199125179224249303351396421443
stav4418132101093671120167
si4619132101093661
vyžádal4714132101094595140190246294319
hospitalizaci.50671321010952106146202227262310335360403453498523545
Neuropsychologickým39401461010961112167201256313354402447502557583639695721766813864946
vyšetřením4928146101094495136186221256306361387468
byla5438146101095299126174
detekována3940160101095098130177222272317363415460
středně4420160101093669100147201253300
těžká4741160101092976117161208
demence,4969160101095098175223275318364384
MMSE53741601010972146193238
17/30bb.3940174101094789117166215271326346
Bylo4317174101094995120173
indikováno4521174101092174128152198249295342395448
ukončení4999174101095196148201245292346369
léčby5399174101092170114168213
apomorfinovými3940188101094396149227278310342368420472516564642665
infuzemi4626188101092173101154195242319343
a49891881010943
zahájení5053188101093885137183207254307330
léčby5403188101092169112165209
kontinuálním3940202101094395148181205258311357382435459537
intrajejunálním4508202101092275107140187211260285338391438462515539618
podáváním51562021010952106161208253300354378456
L‑DOPA.3940216101094266130195246299322
Tato4286216101094485117168
změna44772161010939117165217263
terapie4764216101093077109155209233280
se5068216101093684
pro5175216101095284136
opakované533421610109501041501952463940230101094389141188
komplikace4149230101094292169223246269314360403449
při4618230101095183106
zavedení4745230101093885129175229277329352
PEG5117230101094893153
nezdařila,5290230101095097138191237268291394024410109216789
pacientka4054244101095198141164212265297341388
byla4468244101095195120165
ponechána46592441010951104157205249301347399445
na5130244101094995
perorální52512441010951100132184216262286338362
léčbě3940258101092272117173224
a41962581010945
propuštěna4273258101095387141197252292326375430478
do47832581010953107
domácí49232581010952106187235280305
péče.52602581010953104149198220
Za55122581010952101
necelé3940272101095099143190215263
čtyři4233272101094175123156180
týdny4444272101093078131184228
byla4702272101095196121167
pro4899272101095285137
další5066272101095198122160183
progresi5280272101095184136190222270309332
potíží39402861010950102133156196219
znovu4178286101093890140184236
hospitalizována.44332861010949100137189212244289312335375425469514565610631
Při5083286101094777100
přijetí5203286101095081104127174206228
byla5451286101095093117161
přítomna3940300101095081104135185261312357
somnolence,4316300101093586162213263287333385426472492
celková4827300101093985108151201245289
rigidita,5136300101092951103125178200231277297
dysfagie54533001010949941313940314101092671122145191
a41503141010942
byly4211314101095193117161
pozorovány43903141010951102141191222272316361411453
myoklonické48623141010974116166209233284335358399442487
záškuby53683141010938841201632143940328101095196
ve4065328101094490
svalech4185328101093683129152200244296
horních45113281010950102134187211254306
a48463281010944
dolních49193281010951103128180203246298
končetin.5247328101094293146189236268292344366
Pro3940342101094879131
elevaci4091342101094570118163209252275
zánětlivých4387342101093886138186219242265311360402454
markerů48613421010975121153198245277329
byla5211342101095195120165
zahájena53973421010939861381843940356101092271125171
léčba4142356101092270115169217
antibiotiky.4389356101094498130154209233286319343388437455
Zánětlivé4875356101095098151200234258282329376
markery52823561010976123155201249282331
postupně39403701010952106145178232286340389
klesly4360370101094368117156180227
k46173701010943
normálním46913701010951104137216263287341365444
hodnotám,51653701010951104159213266299347425447
nicméně3940384101095175119197247300349
stav4320384101093670118163
dále4514384101095198123172
rychle4716384101093079122175200249
progredoval4995384101095285138193226274329383429476500
až5526384101094486
do39403981010950102
obrazu40623981010949102133179220271
akinetického4353398101094387112163210242265307351397449500
mutismu.48733981010975126158180218294345366
Bylo5259398101094893117168
provedeno54473981010951831333940412101094390144192245297
opakované42674121010950104150195246291337389437
EEG4734412101094591151
vyšetření4915412101094391130178210242290342366
s53114121010935
hrubě5376412101095082134188236
abnormním3940426101094396148199231308360383459
záznamem4419426101093985126178223300347424
pro4863426101095183134
generalizovaný5017426101094997149196228273296319360411455501552595
periodický39404401010952101133157210265288332376425
vzorec4395440101094487140172220264
charakteru4690440101094093139171218263298346378431
trifázických515244010109306286115162205229272317365408460
vln3940454101094368120
(Obr.4086454101092688143175192
143054541010946
a43774541010943
2).444745410109467291
MR45644541010973124
mozku47144541010975127168213265
a50054541010944
vyšetření5075454101094391130177210242289342365
CSF5467454101095299145
nebyly39404681010951102158205231279
pro4256468101095387141
celkový4435468101094190116163216264314
stav4787468101093671120167
pacientky49914681010953102147172222278311358409
provedeny.54374681010952871413940482101094492148197251295314
Po42854821010948100
104416482101094793
dnech45404821010952105155200253
hospitalizace48244821010951104143198223256304328352395443487535
došlo53904821010952106144169223
po39404961010951104
celkově4072496101094187112156207252299
743994961010946
měsících44734961010975123161185227251294346
od48474961010949103
prvních4979496101095183132185208251303
údajů53104961010950104150173225
o55634961010950
příznacích3940510101095183106147199244287310352404
svědčících4364510101093682128182224247290313355407
pro4791510101095183134
kognitivní4945510101094293146198221253276321374397
deficit5362510101095198127153196218251
k39405241010943
úmrtí40135241010950128160196219
pacientky.4263524101095198141165213267299344392410
Vzhledem4703524101095192145169217272320399
k51325241010943
podezření52055241010952105160208250283331384408
na3940538101095097
CJD4067538101095392155
bylo4253538101095297121174
indikováno4458538101092174128152197249295342395448
histopatologické4936538101095174113146198253300333385409462517540584629676
vyšetření3940552101094493132181214247295349373
mozkové43435521010976130171216268314362
tkáně4736552101093075123176225
v49925521010944
Národní50675521010960107139192247301325
referenční54225521010930781081573940566101093079133177230255
laboratoři4226566101092168123177210258291343376401
lidských4658566101092145100139185234277331
transmisivních5020566101093063110164203282306345369416471495539592
spongiformních3940580101093793148203259284315370404485540565610665
encefalopatií46415801010947102147196227276302357413462496521546
a52235801010945
CJD5304580101095494160
při5500580101095387112
Ústavu3940594101095996130177222275
patologie4245594101095299131183207260314338386
a46625941010943
molekulární47365941010975128153201247300324370402456479
medicíny52465941010975124179202246269322366
3.3940608101094667
LF4030608101094389
UK41436081010958109
a42766081010943
FTN4343608101094493155
v45226081010943
Praze.4589608101094779125167214235
Neuropatologické39406333014579140207246312381439479544573639708736790846905
vyšetření48736333014558119166227268307367434462
Komplexním40806501010950102182237262311357411435514
neuropatologickým46406501010951100154186239294342374427451505560584628673722802
vyšetřením54876501010945943940664101093784116147194246269347
mozkové43146641010977129169215268315364
tkáně4709664101093177126180230
bylo4971664101095399124179
vyloučeno5181664101094595120175229274322377431
prionové3940678101095387112167222276324373
onemocnění.43486781010951106156237292338392442497522545
Nález49286781010961110135185229
odpovídal51926781010950107163218266291347395420
kombinovanému3940692101094395175230254308361408455509558637690
postižení46616921010952107146180204246294348373
mozku50656921010976129171217271
spočívajícímu53676921010936911451892133940706101094490114138181205283335
v43067061010943
současné4379706101093689142185232270323371
přítomnosti4780706101095284108141193271324377415448472
plně5282706101095276129177
vyvinuté54897061010944923940720101094468121173206254
neurodegenerativní4224720101095199152185237292340395443496545578625657681727781805
proteinopatie5059720101095285137170217241294347402449481505553
ze3940734101094089
skupiny4062734101093783138194219273319
synukleinopatií4413734101093785141195241268318343397452508556590615639
(Obr.5085734101092691148182200
353187341010947
A–D),53917341010956106173201221
věkově3940748101094491136187233280
vázaných4250748101094490132180233277320372
onemocnění46527481010950103152230283327380428481505
ze5187748101093987
skupiny5304748101093681134188212265309
FTLD3940762101094493139201
(frontotemporální416276210109265386137190222273305352430484537569615639691715
lobární4898762101092173128174206259282
degenerace)52027621010950981522002533013333793940776101094087113
s40807761010936
tau-pozitivními4143776101093077128160215268308332364387433487510588611
inkluzemi4782776101092173118143195236284361385
(FTLD‑tau)5194776101092672121166229262294341393418
Obr.340619011263117151170
3.52461901124972
Neuropatologický63962401075491136160203248292317359377421466483520555593
nález124562401074589107144180
smíšené143762401073199116148184229266
patologie:171662401074489114156174218262280317332
Lewyho206062401073773134172217261
tělíska2333624010726617896124159202
a2547624010745
Lewyho260562401073672133171216260
neurity287762401074683127152169194232
v3122624010737
imunohistochemic‑317262401071887131176220265283311336379416461498567585621640
ké34073401073774
reakci42773401072663108144181198
s639734010731
protilátkou68373401074571115140158176221246283327372
proti106973401074571114140158
α-synukleinu124073401074673103140186231267286324342388433
v1686734010738
substantia173773401073175120150176219265289307352
nigra210273401074764109135177
(A),22927340107247194108
amygdale2413734010745116151196241286304342
(B),27687340107246688101
bílé28837340107456383120
hmotě3017734010746117162187223
(C)32547340107237094
a3361734010745
parietálním342073401074590116134171198240259304322393
laloku3408440107196482127164210
(D).56684401072479101114
Depozita69684401075796142187222240266309
tau102184401072770115
proteinu115384401074571115141177196242287
v1456844010738
imunohistochemickém151084401071889135181226273291320346390428474512584602639676713784
vyšetření231184401073777108145172197234280298
monoklonální2625844010772117163209246265310356401420466484
protilátkou312584401074672115141159177222248285329375
proti351684401074672115141159
tau369184401072770115
proteinu34095401074571115141178196242287
(klon6429540107246080125171
AT8)82895401074882124146
v989954010738
amygdale1042954010745116152196242287305343
(E)14009540107246386
a1501954010746
v1561954010738
limbickém161495401071937108153172209245283354
systému19839540107316899125162233279
(F),2277954010723628699
výrazné239195401073877103146181228266
vaskulární267295401073881112147193211256282328346
změny3033954010735107145191226
v3274954010738
bílé33279540107456483121
hmotě3463954010746117163189225
(G).37039540107237597110