585
NEUROLOGIE3418043010757101158205267310370429450493
PRO856804301074591154
PRAXI1031804301074591148201221
/12988043010731
Neurol.1374804301075593139165209227243
praxi.1633804301074672114152170186
2024;25(1):41-441836804301074487128168183227271293333350365408446469516562
/24438043010732
www.neurologiepropraxi.cz460880430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
441818026012657116
HLAVNÍ341207012670127198263336370
TÉMA733207012657114204274
Komorbidní34136501063372126167202239256296337355
Creutzfeldtova‑Jakobova71136501063369101141174208238270302342372410448484511531570606645681722759796
choroba152336501063273114150191227267
jako18063650106226196135
diagnostická19573650106375595133174214247280297332368410
svízel:23833650106306986119151182200
kazuistické259836501063375109150168200233250285321353
sdělení296736501063070101133165207224
kombinace320736501063372126162180221261294326
čtyř354936501063266105141
různých370636501063374106147185217258
neurodegenerací398036501063971112147188228260299331372404440482515533
a4528365010638
pokročilých458236501063374110146186222239270303335377
vaskulárních497436501063673107142183214256292333351385426
změn541636501063085117158
Imunologické48062101092297147197248271323375398440484529
vyšetření103562101094391128175207238284336358
mozkové1419621010975126166210260304350
tkáně179562101092973119170217
metodou340761010974119150199251301351
western708761010965110146177222252302
blot102876101095072122152
prokázalo119876101095080130173217257302324374
přítomnost158976101095081102133182257307357392423
patologického34090101095197128178201253306328370414459511563
prionového92690101095183105157209260304350402453
proteinu140290101095283134165211234285336
typu176290101092976130181
21966901010947
dle340104101095071117
Parchiho473104101094790120160209231280330
(Parchi820104101092572115144184234255
et1092104101094474
al.,118310410109436484103
1996).1303104101094586133180204221
Molekulárně15411041010971121143188231281303346376426471
genetické340118101094995145191221243283325369
vyšetření727118101094288124169200229274324346
genu1090118101094995145194
prionového1301118101095181103152203252295339390439
proteinu17571181010951811301602052263401321010950102
neprokázalo471132101095098152184235280327368415439491
patogenní990132101095298130181234282335387410
variaci,1428132101094490121145190233256276
na1733132101095196
129.1858132101094688136154
kodonu340146101094292146197249300
byla661146101095295119164
nalezena846146101095095118165206252304349
homozygozita12171461010950101178230269316367418458481512558
MM.17971461010972146168
Případ480160101094981105161208263
byl776160101095298123
neuropatologicky9311601010952101155187240296344376429454507562586630676725
uzavřen1689160101095193142187221269324
jako340174101092370116169
krajně547174101094478126151205255
neobvyklá8401741010952101156212259309356382429
kombinace1307174101094497178234259314362407455
komplexního1801174101094497178340188101095277125171224248303356
kombinovaného726188101094394173228252305358403450503552605658
postižení14141881010952106144178201243291344368
mozku18121881010976129170340202101094396
ve465202101094491
formě586202101092779112190239
plně854202101095277129178
vyvinutého1061202101094493142166219271304351404457
prionového1548202101095184108160214266312359412465
onemocnění3402161010949100147223274316367414465487
typu846216101093076129180
Creutzfeldtovy‑Jakobovy1045216101095182128179210252282328352404435485529575605635680723773825877921967
nemoci,340230101095098177229273296317
sporadická686230101093690143175222275299342386433
forma,1149230101092678111189235256
histotyp1435230101095074111145196228276330
MM2,17952301010973148197217
plně340244101095378132181
vyvinuté553244101094494145170224277311359
korové944244101094396129183229278
choroby1253244101094296150183236292338
s16232441010936
Lewyho1691244101094392163213268322
tělísky340258101093179104128167213262
v6332581010944
difuzním708258101095276106161203257282361
neokortikálním11002581010951101155202254287323347393442466520544624
stupni1755258101093670124179233258
vývoje340272101094389137186209256
(Braak614272101092574105150194238
6,870272101094666
McKeith9552721010971113162207230261312
III),12852721010921446793112
(Weisman14152721010926104148171207283327378
et1811272101094576
al.,190627210109436585106
2007;340286101094694144190207
McKeith5772861010972115166213236268320
et926286101094678
al.,103328610109446788110
2017),1172286101094794139181209228
plně1429286101095175127175
vyvinutého16332861010944921411642162683003473403001010951106
neokortikálního4803001010951101156203255289325350396445470524548604658
stadia1172300101093772120176200248
pozdní14543001010952107149204259283
formy1771300101092882115196241
Alzheimerovy214062101095578118170217240316363395445490537
nemoci269662101095097174225268290
(ve300662101092568114
skórování314062101093579129160211255301352375
dle353462101095073120
NIA367462101095982138
A3B3C3)2140761010955104154201254303328
(Montine248876101092598150202234256308356
et286376101094578
al.,29607610109446788109
2012;308976101094693138180200
Hyman3309761010958103181226278
et360776101094577
al.,37047610109436687109
2012)214090101094797143187213
s2384901010937
vývojem245190101094594145197222271351
onemocnění2833901010951105155235288333387437491515
ze337890101094089
skupiny349890101093682136191216270315
frontotemporálních2140104101092761114168200253286334414469523556604628682706750803
lobárních2974104101092175130178211265289333387
degenerací339110410109521011562062603093423892140118101094165
s22351181010937
tau2302118101093178131
pozitivními24641181010952106147172205229276330354434458
inkluzemi2952118101092175121146199242290370394
(FTLD‑tau/3376118101092773123170234268301349402436
tauopatie),2140132101093179134188245293327352402429450
jehož2630132101092272127182225
zařazení2894132101094090123172215265320345
je3279132101092373
svízelné3392132101093685111154204230284334
–37661321010947
převažovaly2140146101095182128172217258308352397420464
rysy2623146101092976113157
na2799146101095094
věk2913146101094288132
vázaných3064146101094388128174225268309360
tauopatií,3443146101092975125176229274305327349370
zejména2140160101093986109186234286332
nemoci2494160101095097175226270293
s28091601010935
argyrofilními2866160101094475127173205256285310333385408485508
zrny3396160101093970123166
(AGD)3584160101092682140203228
(Kovacs,2140174101092677129174221265304326
2017),2496174101094795141183212231
ale2757174101094468117
i29031741010922
věkově2955174101094491137188234281
vázané3266174101094491133181234283
astrogliální3579174101094482116148200214018810109497193137159209230
tauopatie2388188101092973123173225269299321366
(ARTAG)2772188101092579128174223280305
(Kovacs3094188101092573122165209250287
et3399188101094475
al.,349118810109426484104
2017)3612188101094691134174201
v21402021010945
kombinaci2221202101094397177233258313361405430
s26872021010937
pokročilými27602021010953108155190244289314338386467492
vaskulárními3288202101094593132179233258306340395419500524
změnami.21402161010939116163216261338359378
Závěr21402410014768128185243285
CJD2280258101095288151
se2460258101093684
vyskytuje2573258101094391129174221256308332379
samostatně,2982258101093582159211249282328360412460480
bez34912581010952100141
dalších36612581010951971202140272101093659101153
přidružených2312272101095283107160191243284331383427468520
neurodegenerací,2852272101095097149181232286333386434486534565611654676697
pouze35692721010951103155196244
v21402861010943
malém22122861010975120143191268
procentu2509286101095183134177223276307359
případů.2896286101095183106159205259310330
Ve3255286101095094
zbylých3377286101093993137161205247299
téměř370428610109307621403001010975123153
902322300101094695
%24453001010972
případů2545300101095183106159205259310
se2883300101093683
kliničtí299530010109426789141164207240263
lékaři3287300101092168113159191214
mohou35293001010975127180231283
potýkat3940621010952106138186232279312
s4282621010936
variabilitou434862101094490123147193247271295319351403456
klinických48346210109436892145168212257305348401
příznaků526462101095285109151204250295348
často394076101094086124156207
podmíněných4173761010952104158235258310357410453494546
symptomy474576101093682159213245295373416
dalších518776101095197120157180222274
komorbidních5487761010943933940901010975126158211235288339362404456
neuropatologií.441590101095098149181232285331362413436488541564587607
Ty504290101094584
také514590101093076120166
mohou5330901010975127179231282
interferovat3940104101092173104151182214261293344389434466
s44261041010936
výsledky4482104101094391129152199253297345
všech4847104101094381128172223
typů5091104101092976130182
vyšetření52941041010943911281762082392863940118101095175
včetně4046118101094487135168222271
výsledků4348118101094494133157206262307361
laboratorních4740118101092168123177211258291343376431455498552
metod.53221181010977127160213268290
Většinou3940132101095095127166189240292344
jsou4304132101092259111163
neuropatologicky4486132101095098150181232286332363414437489542565607651699
prokázány5204132101095283135179226267314365409
jednotlivé3940146101092272127181235268292316363411
komorbidní4382146101094395175229262317342397451475
neurodegenerace48871461010952101155187240296345400450504553586633678726
a/nebo3940160101094376124170222273
přidružené4232160101095081103155185236275321372418
vaskulární4669160101094287123166216239283313364386
změny.50731601010938114160211253269
V53601601010950
tomto54281601010929791543940174101093081
zcela4042174101093881127151196
neobvyklém4259174101095098150204249296341366413491
případě4771174101095183106159205259306
však5098174101094481127171
byla5291174101095195119164
podrobným547617410109521043940188101095284136191245289368
neuropatologickým43381881010951100153185237292339371423448501555579622667716795
vyšetřením5163188101094493132180213246294347371449
odhalena39402021010950104156201225273325371
kombinace4340202101094293171224248300346389435
348042021010947
přidružených4880202101095183107160192244285332385428470522
neurodegenerativních54312021010950981503940216101093082137186241289343391424471503527574628651695748
entit4718216101094699131155188
spolu4936216101093690144169221
s51872161010937
vaskulárními52542161010944911291742282522983303940230101095073150173
změnami.41412301010938115163215260338361381
Pro4550230101094878130
některé4707230101095098142177223255302
z50362301010939
nich5102230101095073116167
svědčila5297230101093682128182224247270316
i39402441010921
paraklinická39912441010952100132179224249273326349393438485
vyšetření,4506244101094493132180214246294347371392
rozhodujícím4928244101093082123177229284337361385428452530
vyšetřením54882441010944933940258101093684117149196249273351
v43202581010944
takto4394258101093077122157208
komplikovaném4632258101094294172226250273318369415461514562640
případě5302258101095284108162208262310
však3940272101094381127171
byla4133272101095195119164
metoda43182721010975123155206260305
RT‑QuIC,4644272101094997123190242266321343
která5008272101094377124155201
je5231272101092169
v53212721010943
České5386272101095298136180226
republice3940286101093078132185240264287331378
dostupná43482861010951104142176228282336382
stále4760286101093669116140188
pouze49782861010952106158200248
v52562861010944
experimentálním533028610109469114619522725139403001010975123175205251274325348424
režimu.4386300101093076117139216267288
LITERATURA341324001234978134189250318368438498567
1.34034000853547
Autopsy3993401083407698134173199231
Netherlands6423401083447899137171191207238275313339
Brain9933401083355587102139
Bank.114434010833567104133147
[Cit.1304340108318567092105
13.14213401083346375
11.15083401083346069
2023].15893401083346799133150161
Available176234010834170102117132163201216250
from:3403501083184078136148
https://www.brainbank.nl/brain‑tissue/autopsy/.50335010833860841231501621892102613143673784184404734885265655986366666817207357618018228558709089319539699951021105910931119115011871210124712861313134613691375
2.34036000853550
Bruzova4023601083355592120156187219
M,63336010835366
Rusina7113601083347196110147178
R,90136010833448
Stejskalova960360108332528599125153186200237268300
Z,127236010833749
et133336010833354
al.13993601083314658
Autopsy‑diagnosed14693601083407697133171197229250289303334372409446471505544
neurodegenerative34037010833873110131169208243283318356391412445467482514549
dementia90837010833873131166204225241273
cases12003701083316490125152
support137137010832663103142181203227
the16173701083226095
use17313701083376499
of184937010833756
cerebrospinal1924370108331653403802083215594116153179218234272304320
fluid674380208317337186125
protein8133802083396098119153168206
biomarkers10333802083395492151183204235269290317
in136538020831452
the14313802083226095
diagnostic15403802083385385124162201227250266298
work­185238020835088110140160
‑up.3403901083215997109
Sci4613902083305973
Rep.5443902083346399111
2021;11(1):10837.6683901083346799130138167194209240254265294325360393424430
doi:11103901083387590102
10.1038/s41598-021-90366-5.12243901083346476107137170203228252287317346377412434470502533551585620653686721744777789
3.34040000853650
Green4034001083436498133170
AJE.58640010834167100113
RT‑QuIC:7114001083356987136174188229242
a965400108332
new100940010833772122
test11444001083215481103
for12604001083185576
sporadic134940010832664102124156195209241
CJD.160240010834066111122
Pract17374002083335286115137
Neu‑188440020834272108129
rol.340410208320557083
2019;19(1):49-55.43941010833468100130143173203222254269280315348372406438450
doi:9044101083387792104
10.1136/practneurol-2018-001935.10234101083356679109137167201227264286319351375413448486507544560583614648679710733770806838868901934946
4.34042000853651
Hyman41242020834476135167205
BT,6374202083366978
Phelps73542020833573108123162189
CH,9444202083408497
Beach106242020833570102134172
TG,12544202083337689
et136342020833457
al.14404202083324760
National15204202083457799114152191223239
Institute17794202083155379102117140178200234
on34043020833776
Aging‑Alzheimer’s4314302083417994132171193235250279318353368425460482496521
Association9674302083416895133166181213235250288327
guidelines13084302083397691130165181196234269295
for16184302083195678
the17114302083216095
neuropathologic1820430208338731111321693404401083387192129167182220259273305
assessment6574401083315784118144170227261299320
of98944010833756
Alzheimer’s10574401083415684122156171228262283297321
disease.13904401083385378113144170204216
Alzheimers16184402083375279115145159214244264289
De‑19174402083437495
ment.34045020835686123143483450108312
2012;8(1):1-13.51145010833468100129142177196228242254284303333363376
doi:9024501083387692104
10.1016/j.jalz.2011.10214501083346678109141172204229245258274306321350364400434466494503
10.15404501083346578
007.163345010833470103109
5.34046000853650
Jankovska4104602083245694124162194221251284
N,71446020834558
Rusina79146020833673100115152185
R,99646020833549
Keller10654602083356984100134156
J,124046020832537
et129646020833457
al.13724602083324861
Biomarkers14524602083365189147180201231265287314
Analysis178646020834179111127158185200226
and214034010833270109
Clinical22693401083405570108123155188204
Manifestations249334010835587125140159194221244277299314352390417
in293034010831553
Comorbid300334010834077135174195235250289
Creutzfeldt‑Jakob33133401083406195133155186207242257296319339360392422460499
Disease:21403501083456187122153180215227
A2380350108341
Retrospective24343501083357092113150177216251284308323355390
Study28363501083335492130162
in301135010831553
21530763501083346696
Autopsy318535010834077100137176203235
Cases.34333501083407299134160174
Biome‑36203502083344884140170193
dicines.2140360208335508094131161186200
2022;10(3):680.235536010833468101136148178210229263280292327363398411
doi:27813601083387692104
10.3390/biomedicines10030680.29003601083346578114146180215240280296334392427466482514529567602628658690726759794829865900913
6.214037000853652
Kovacs220937020833572104137169197
GG.242337020834488102
Tauopathies.25423702083336199137176209231269284319346359
Handb291837020834278115150186
Clin31183702083385267104
Neurol.323637020834273109129164179192
2017;145:355368.344637020833468100129139169200233244279312345214038020833469104118
doi:22733802083387692104
10.1016/B978-0-12-802395-2.00025-0.2392380208334667810914017220322826529933236538842544948051053056660163466970273675978980283787390994297799910361049
7.214039000853645
Kovacs220639010833573105138170198
GG,242539010834488102
Ferrer25473901083336789110145166
I,273439010831427
Grinberg27823901083446681119159194216254
LT,30573901083316069
et314739010833457
al.32243901083324861
Aging‑related33053901083418095133172195217251267299321355395
tau37203901083225593
astrogliopathy21404001083336084106145186202217257298332354394425
(ARTAG):25874001083196299134172216236248
harmonized28574001083387294154193233249279314355
evaluation323440010833468102118157190213229268308
strategy.35634001083275173107130165206239250
Acta21404102083396992128
Neuropathol.228641020834375112134170207245266304341357371
2016;131(1):87-102.267541010833570104136149180211244259292308320356391410442475509522
doi:32194101083397995108
10.1007/s00401015-1509-x.3348410108335688111314618421823826430033837541244621404201083346696118149179213248272302316
8.214043000853651
McKeith220443010835486120154169191228
IG,24454301083145871
Boeve252943010833572107139173
BF,27144301083356873
Dickson28004301083446091121149187224
DW,3037430108345101111
et316043010833456
al.32284301083314659
Diagnosis32994301083456092130168205231246271
and358343010833169107
management370243010835789214044010833769108143200235273294
of244744010833756
dementia251544010833873130165203224239271
with27994401083506587125
Lewy293744010833165116149
bodies:309944010833977116131166192204
Fourth331644010833269107128152190
consensus351944010833168106132166204230267293
report21404501083215594133154179
of233645010833756
the24094501083216095
DLB252045010834578114
Consortium.265045010834077116142180202226242279337350
Neurology.301445020834373109130165180215252281292
2017;89(1):88-100.332345010833468100129139174209228260274286321356379410441477490
doi:21404602083387692104
10.1212/WNL.0000000000004058.22594602083346678109139170200227288333365379414450486523559595631667703739775812848884918952965
9.394034000853650
Montine401034010835593132154169207242
TJ,42733401083335466
Phelps436034010833573108124163190
CH,45703401083408598
Beach468834010833671103136174
TG,48833401083327589
et499234010833457
al.50703401083314760
National51513401083447799114153191224239
Institute54113401083155379103118141179394035010832255
on401335010833776
Aging;41063501083417994132171183
Alzheimer’s43073501083415685124159174232267288302327
Association.46513501083416996134167183215238254292332345
National501535010834578101117155194227243
Institute52773501083155481105121144182206240
on553635010833776
Aging‑Alzheimer’s39403601083418197136177200243259289329365381441477499515540
Association45033601083417098137171187221243260299339
guidelines48643601083387793134170186202241278306
for51923601083185780
the52943601083226298
neuropathologic54143601083387411313617439403701083397295134173189228268284317
assessment42783701083315986122149176235271309332
of463037010833858
Alzheimer’s47083701083415887126162178236272294309335
disease:50633701083385481117149177212226
a5309370108332
practical53623701083396195127152168201234251
approach.394038010833272112135173207240279293
Acta42553802083386891126
Neuropathol.439938020834374111133168205242264301338354367
2012;123(1):1-11.478438010833469102133146177207243262294310322353373404433443
doi:52493801083387793106
10.1007/53773801083346780112144181214235
s00401-011-0910-3.39403901083266299135172205224262294323342380416448479503536548
10.39404000085367085
Parchi40404002083356788119157172
P,422740020833640
Castellani428240020834073100123157172187219257273
R,457040020833549
Capellari463440020834073112148163178211232247
S,489740020833245
et495740020833456
al.50284002083324860
Molecular510440020835493108143176214229261282
basis54024002083387198113139
of555640020833756
phenotypic394041020833977112150189210244284300332
variability42894102083326586101133173188203218241274
in458141020831552
sporadic465141020832665104125158197213245
Creutzfeldt–Jakob49134102083406195133155186207242257296319353374406436474513
disease.5444410208338537911414639404202083266173
Ann402942020833874111
Neurol.415242020834373110130165180193
1996;39:767-778.435742020833464100135147182216229262294327345377411445458
11.39404300085366678
Weisman403143010835791106132189222260
D,430443010834556
Cho437343010834078116
M,450243010835468
Taylor45834301083326091107145167
C,476343010834052
et482843010833457
al.48984301083314760
In497143010831452
dementia503643010833973131166204226241273
with53224301083516689127
Lewy546243010833165116150
bodies,394044010833977117132167194207
Braak41624401083355689122152
stage43294401083264982121156
determines45004401083387395129150209224262297323
phenotype,483844010833978113151189211245284320332
not51854401083377698
Lewy529844010833165116150
body546344010833978117149
distribution.3940450108337527799120135173210232246283320333
Neurology.428345020834271107126160175209245273284
2007457645010833467102133
Jul47214501083246175
24;69(4):356-9.48084501083346476110143162194210222256288321343377388
doi:52084501083377489100
10.1212/01.53204501083346476106135165194220253283292
wnl.0000266626.64913.0f.394046010835189105117153189225261294327363399432466479514551584616646658693714725
ČESKÝ102253030311198369550748947
A204953030311210
SLOVENSKÝ2338530303111793455617519231141131915161716
NEUROLOGICKÝ10225602031121939159979310141179139516131696189220882287
SJEZD338956020311179304476658867
37.18652030794424782762
27.–29.2866006013878151176242311386420
11.7396006013878150189
20249616006013878153227303
|13246006013836
CLARION14206006013884154246331361460555
CONGRESS20096006013884182276371455530607684
HOTEL27276006013892191266342410
OSTRAVA31716006013897173254338428502581
Těšíme28675560311175330474542796957
se133275560311136296
na171875560311164316
setkání212375560311136297395543695863929
s314275560311135
Vámi336775560311181322576643
v28678530311142
listopadu518785303116212926937654171787010451213
2024182178530311166332495653
v256478530311142
Ostravě!27967853031121836146857372787110281108
•34977182014348
www.csns2024.cz450271820143109224338374443514594664745826906987103010991169