519
www.neurologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/33908043010732
Neurol.3467804301075593139165209227243
praxi.3726804301074672114152170186
2024;25(3):216-2233928804301074487128168183227271293335356371415455494523562606650
/46238043010732
NEUROLOGIE47008043010758102158205268311370429450494
PRO5215804301074591154
PRAXI5391804301074591147200220
21956558026012657111165
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Dravetové459536501063773115150182215254291323
syndrom493436501063068110149185226280
v5229365010636
dospělosti528136501063879111146177209248281313331
Všechny340622101094984128168216265305
výše659622101094287121165
popsané8386221010951100150184227276320
abnormity1172622101094292141189218292312341384
mohou15716221010973122171219267
souviset1853622101093583131340636101094365101146177
se538636101093581
zvýšeným640636101093884130166212262304380
rizikem104063610109305190112154198274
SUDEP13356361010944101162207254
u16106361010949
pacientů1680636101095195136157203253283332
s3406501010936
DS3956501010960104
(Cardenal‑Muñoz518650101092576120149200246297340362391465515565615653
et1190650101094576
al.,128565010109436584103
2022).1407650101094792136182206223
Dravetové3406750014782126187246307350418478538
syndrom9066750014750111181252295363466
neepileptické3406890014769131194266297328391462505536590651712
projevy10796890014770114182214276337401
–15076890014760
shrnutí15956890014750119162231299342373
Naprostá4807061010959102153182231266296340
většina836706101094386116153173222265
dospělých1117706101095099135185231252295334383
pacientů1516706101095094134155200249278327
s18597061010935
DS19107061010959102
trpí340720101093059111133
jinými48972010109224393134210231
obtížemi7377201010949101131152191236312333
než1086720101095095135
jen1237720101092267118
epileptickými1371720101094596118139185236266287328370416492513
záchvaty.1900720101093984340734101094091133177207252268
Nejčastěji6337341010960106128169213249280325347368
jsou1027734101092257108158
referovány1211734101092975102148178228271315365407
problémy1643734101095282132184206252328369
s3407481010937
učením406748101095194140193215294
(98729748101092672120
%8787481010974
nemocných).981748101095199178230273326369411463488506
Velmi1516748101095296119197220
závažné1765748101094087131177218340762101095198
jsou464762101092259110161
problémy652762101095283133186209256333376
s10547621010936
chůzí,1117762101094192142182204224
které1367762101094377123153200
nacházíme1593762101095195137188233273296372419
u3407761010950
tří41777610109306082
čtvrtin526776101094174120152185207258
pacientů,810776101095298139161208259290340360
přičemž1196776101095283105147192269309
u15327761010950
významné1608776101094491133185229306357404
části2140622101094186122154176
vedou2342622101094489142193245
k26136221010943
úplné26826221010950103125176223
nebo2931622101095198151202
významné3159622101094491133184229306357404
ztrátě3589622101093972102147178223
mobility.21406361010975125177199220241271316331
Dále24946361010960103124170
jsou2686636101092258108158
–28666361010945
u29336361010950
více3005636101094365106150
než3177636101095096135
poloviny33346361010952102124174217239289330
nemocných368663610109509621406501010975126168218260300350
–25166501010945
přítomny2587650101095181103134183259310351
obtíže29646501010950102132153193239
s32286501010936
vyjadřováním3290650101094390112156208238287330375425447522
a21406641010943
poruchy21996641010951101130180220270310
chování.2525664101094089139181225274295313
Z28546641010950
hlediska2919664101095071116167188223265309
rodičů/pečovatelů3244664101092978129150190239270319365406454496540214067810109307597146
mohou23046781010975125176226276
být2599678101095193126
tyto2743678101093075108157
„nezáchvatové“2919678101093283128168213254304346390419468511556588
projevy3525678101095181131153198242287
hodnoceny21406921010950100152202252293338388430
jako2586692101092266108157
významnější2760692101094389130180224299349395416452473
než3250692101095096135
vlastní3402692101094365108144175225246
epileptické36656921010945971182140706101092165116145165205246289
záchvaty2444706101093882121170211254282326
(Lagae2785706101092566110159202246
et3046706101094574
al.,313570610109436382101
2018;3251706101094589131172189
Cardenal­3455706101095294123173217266309329357
‑Muñoz21407201010928102152202252290
et2449720101094576
al.,254472010109436584103
2022).2666720101094792135181204220
Terapie21407450014763116159219288318380
epilepsie25447450014762132163193254324373403464
u30337450014768
DS31267450014782143
Epilepsie2280762101094392112131174223257276319
je2612762101092165
u26897621010949
DS27517621010958100
obtížně2864762101094897125145182229273
kompenzovatelná.3149762101094288161209253301338385426467495537557605646663
U21407761010959
naprosté2222776101095194145174223258288332
většiny2582776101094389121159181232275
pacientů2884776101095297139161208260291341
léčíme3253776101092168111133210257
kombinací3537776101094393170223245394062101095196138161
ASM4128621010956103177
(antiseizure433362101092668120151174211258281322373405451
medication,4812621010976124178200242288319342394446466
protizáchvatová530662101095283135166189229276394076101094091134179210260303348
medikace),4308761010975122175197240286327373397415
nicméně474376101095072113190236288334
ani509776101094495117
tato523476101092975105155
často540976101094085122154204
nevede394090101095098142188242289
k4257901010942
úplnému4327901010950103126177225302353
vymizení470890101094391169191232278330353
epileptických508890101094699122145192245276299341384432473524
záchvatů.3940104101093985126177220263292341359
Z40801181010950
výše4152118101094388123168
uvedených4342118101095093137188233282323362411
důvodu4775118101095199142190241290
při5087118101095180101
hodnocení5210118101095099150200249289333382403
efektu3940132101094571116158190239
ASM41991321010955100171
u43911321010949
DS44611321010960103
nehovoříme4585132101095095144193235283312333407452
o50581321010949
šanci5128132101093679128168189
na5337132101095093
bezzáchvatovost,54511321010951961353940146101093882122171211254283330372420454484502
ale4456146101094464108
o45781461010950
pravděpodobnosti4642146101095180122163213257307357407456507556605639669689
na5345146101095092
50%5451146101094691162
redukci3940160101092974125173215254274
záchvatů.4230160101093882122171212256284333351
Při459716010109477596
hodnocení4709160101095099150199248288332382402
účinnosti5126160101095090110159208257292322342
nových54841601010950993940174101094387126174
léků4128174101092166107156
bereme4298174101095095124168242286
do4598174101095099
úvahy4711174101094992134183223
jejich494817410109216686106145194
pozitivní51561741010951100136157185205248297317
vliv548717410109436483126
na3940188101094990
kognitivní4043188101094288137184204232251293341360
schopnosti4416188101093574121169218266314347376395
a48241881010943
behaviorální4880188101095094142183223243291319360380427447
projevy5340188101095078125145188229273
(Cross3940202101092675103152187221
et4178202101094574
al.,426920210109436482101
2019;4386202101094691132173191
Strzelczyk4593202101094472101140185206246286330372
et4981202101094675
Schubert‑Bast,5072202101094585134183233278308339364414457492522540
2022).3940216101094691134179202218
V40802301010952
současnosti4164230101093788140182228265316368405437459
existuje4655230101094691113150182233256303
doporučení49902301010953104158210241293335381433455
pro5477230101095384135
léčbu3940244101092166107157206
pacientů4165244101095195135155199249278326
s45102441010936
DS45652441010960103
(Tab.4687244101092672109160177
1)4883244101094665
(Cross4967244101092675104152187222
et5208244101094574
al.,530224410109436482100
2019;5422244101094690132172190
Strzelczyk3940258101094472101140185206246286330372
and4330258101094392143
Schubert‑Bast,4490258101094485134182233278307339364414457492522540
2022):5047258101094691134180203219
První4080272101094979127180202
linii431427210109214395117139
terapie4485272101093177108153206229276
představuje4793272101095383130184221253298342394417464
valproát5289272101094490112165196247293324
a39402861010943
klobazam.3996286101094263112162204242285358376
V43862861010949
druhé4449286101095078127175219
linii468128610109214189109129
se4823286101093579
uplatňují4916286101094999119161189237285305325
specifické5254286101093685129169189214236275316358
léky3940300101092165107151
indikované4105300101092170119140180228269312361405
pro4524300101095180128
tento4666300101092973122150197
syndrom,4877300101093678128178206254328346
konkrétně5237300101094289138179209253282331375
se3940314101093681
jedná4041314101092267118167210
o42723141010949
stiripentol434231410109366686114135185231280309357378
(Diacomit),4741314101092684105148188237313334364389406
fenfluramin5170314101092672122148173222252296371392442
(Fintepla)394032810109266989139169214265287331355
a43123281010943
kanabidiol4372328101094287137181232254305326376398
(Epidyolex).4787328101092669120142193236285307353396422439
Pro5243328101094877126
podávání538632810109511021541973940342101094387137159
těchto4120342101093074116166195244
ASM43853421010955101173
máme45793421010975119194240
podporu48403421010951102154205256286336
v51973421010943
randomizovaných52623421010929731231752253003223940356101093989133177228270310361
klinických432735610109436687138160201244290330381
studií.4734356101093667118170192213232
Další49923561010961105127163184
alternativy520235610109446696142172224268298319364410
přestavují3940370101095385132170203249294347370393
clonazepam,4365370101094264117170216257305359406484505
topiramát4902370101093182137160191237316362393
a/nebo5327370101094579130178232285
ketogenní3940384101094389120171224271323374396
dieta.4363384101095274121152198218
Není46083841010960108160182
vhodné4816384101094597148202253300
kombinovat5143384101094393171224246298349393439469
klobazam3940398101094265115167211251296371
a43303981010943
klonazepam.4393398101094265115165209248294345390465484
Ostatní4080412101096399131176206257278
léky4384412101092268112158
vhodné4568412101094495146199250296
pro4890412101095282132
terapii5048412101093176106151203225247
DS53214121010961105
jsou5452412101092259109160
levetiracetam,3940426101092166108151181201230273313356386429503522
brivaracetam,4477426101095079100143186215258298341371414488506
zonisamid,4998426101093887136157191235309329379398
ethosuximid,54114261010944741231723940440101093685127149224245296315
perampanel.4271440101095197126170245296340390436457476
Je4763440101093479
možné48584401010975125163213259
zvážit5133440101093884128167188218
i53674401010921
léčbu5404440101092166108159208
neurostimulační3940454101095096146175225261291313388437459502543593614
v45734541010943
podobě46354541010952102154204256302
stimulace495645410109366788163212234277318363
bloudivého53384541010951731231732242463940468101094388138188
nervu4147468101095096126173226
(VNS).4397468101092681144191219239
V40804821010951
rámci4163482101093077157201226
DS44204821010961109
existuje4561482101094592117156190244269318
i49114821010921
nevhodná49644821010951100147202255311365412
ASM,54084821010956105181204
jedná3940496101092270124176222
se4183496101093583
o42874961010949
preparáty,4357496101095184131185231263309341389406
které4784496101094277124156203
mohou50094961010974126179231284
zhoršovat53144961010938901431752142663940510101094390122
jak4088510101092268113
epileptické42275101010945100124148197251284308351396443
záchvaty,4696510101093886130182227274306354372
tak5094510101092976122
současně5241510101093689142185232270323371
i39405241010921
kognitivní,3989524101094294148201225257281328381405427
behaviorální44445241010951100153199244269322354401425478502
nebo4974524101095098153206
motorické52085241010975128160212245269312357404
projevy,3940538101095285138162211258307325
z42965381010939
tohoto4366538101093183137190223276
důvodu46735381010951104151203258311
není5016538101095099153177
jejich522453810109237196121165218
podávání547353810109521063940552101095299145193246271
u42435521010950
DS43255521010961108
doporučováno.44655521010952106161216249303348400447494548602623
Skupina5120552101094591145200225279327
nevhodné547855210109511013940566101094397149204257305
ASM42725661010955103177
je4476566101092170
představována4572566101095184132186225258305350402447494547593
především5192566101095183131186234280318342420
blokátory3940580101095176129174222254306338387
natriových4351580101095096129161185238283332375427
kanálů.4803580101094289142188213265286
Recentně4080594101094896140187240272324372
bylo4474594101095195120172
rovněž4667594101093082127180228270
publikováno49585941010951104157182205250301346393445497
doporučení5477594101095010339406081010951105137188228273323344
pro4304608101095181131
terapii4454608101093075105149200222243
DS,47166081010960104123
které4859608101094275120149195
je5073608101092268
založeno5160608101093984105155194239290340
na5519608101095094
shodě3940622101093686136188233
mezi41976221010975120160181
lékaři4402622101092167109154184205
a46316221010943
rodiči/pečujícími4697622101093079131152193214245295341382432454475516537612633
o53546221010949
pacienty54266221010952961371583940636101094596125170
s41286361010935
DS41816361010959103
(Obr.4302636101092586138168183
3)4502636101094770
(Wirrell45896361010926104126155185231253274
et4880636101094576
al.,497363610109436584104
2022).5094636101094692136182206223
V53346361010950
rámci5402636101092973148189210
tohoto3940650101093079129179209258
doporučení42176501010950100152203233283324368419440
zůstává4675650101093989124155199242286
valproát4979650101094387109160190239284313
na5310650101095094
pozici542265010109511021401623940664101094061
léku4025664101092267110160
první4209664101095282128179200
volby.4433664101094392114166208223
Jako4680664101093377119168
druhá4872664101095180131181224
volba5120664101094492114166210
je5354664101092267
uváděn54466641010949931373940678101095196147
fenfluramin,4110678101092672122148172222252296371392442461
stiripentol459467810109366788117139190237287316365387
nebo5004678101095096148198
clobazam.5225678101094162112164208247293368387
Lékem3940692101094389133179256
třetí4222692101093161107139160
line440969210109214394141
terapie4576692101093177107153205227274
je4876692101092369
CBD49726921010953102164
(Epidyolex).5163692101092670122145197242292314361405432449
Léky3940706101094288131176
4.4140706101094665
linie422870610109214292114159
jsou4411706101092157107157
topiramát4592706101092978130152181225301344374
a49897061010944
ketogenní5056706101094287117166218263314364385
dieta.5464706101095172118394072010109307494
Ostatní4059720101096298129173203253274
ASM43587201010955101172
je4556720101092267
doporučováno46487201010951101153204234284325373416460510560
nasazovat5233720101095094129174213263306350379
později39407341010952103142194240262284
v42507341010944
průběhu4320734101095182133185232283333
onemocnění.46797341010950102148225275318368415466487507
Nevhodná52127341010960106150202253305356400
medikace39407481010975121173194236281322366
zůstává4325748101093989124155200242286
beze4630748101095197137182
změny.48317481010939114160210252267
V40807621010950
dalším4152762101095094115151172247
textu4421762101092974117150199
se4642762101093581
soustředíme4745762101093585135171202231277328350425471
na5237762101095094
353527621010946
ASM,54207621010955100172192
které3940776101094274118147192
mají41477761010975118139160
prokázánu4322776101095180129171215254298348397
efektivitu4734776101094571116159191211254276305354
u51047761010949
DS51687761010960103
na5287776101094992
záklaObr.5394776101093983125147190338620011265120155175
2.53162001125075
Abnormity65262501074893140185211282300326365
při10336250107467189
držení113862501074671108145191209
těla13636250107266281126
–1505625010745
Antecollis,156662501074894120156194237255274292321338
chin192062501073783101147
on208362501074592
chest219162501073783121153179
phenomena238662501074592130176221293331378423
a2825625010745
kamptokormie288662501073781153198224267304349375446464502
Tab.340479501124992147170
1.528479501125071
Protizáchvatová660480001074367111137155190234272318355399425468506550
medikace12264800010771110155174210254292328
u15714800010745
syndromu1632480001073169115160186230301347
Dravetové1995480001075683125163200227270308345
Léky37149380983982123167
1.55449380984359
volby63049380984185107155195
Léky108949380983982123167
2.127249380984364
volby135349380984085107154194
Další196849380985596117151173
možné2157493809868114151197240
alternativy24134938098416291132162209250278299341384
Nevhodné297649380985496137184230277324366
léky335949380982062104147
Valproát3715060095417693137162204241266
Klobazam37151600954059102147184217255321
ASM108950580985194160
doporučená126650580984692140186216262299340387428
na108951580984687
základě119351580983678120142184231273
RCT148351580984593138
Stiripentol10895260095376178102119163204247271313331
Fenfluramin108953600953775119140160203226264329346389
Epidyolex10895460095378199143179222239279315
Levetiracetam196850600953674111150175192216253289328353390456
Brivaracetam19685160095406482119156180217254292317354420
Zonisamid196852600954385128145175212278295339
Perampanel196853600954078102139205249287330369387
Ethosuximid196854600953761104148178220255273338355399
VNS196855600954193130
Karbamazepin297650600954078102147184250286320358403420463
Eslikarbazepin29765160095376885102136174198243280314352396414457
Fenytoin297652600953775119153181223240283
Lamotrigin297653600953674139183208232249293310353
Gabapentin297654600955087131169213253297321338381
Pregabalin297655600954063102147183228265282299342
Lacosamid297656600953674110152182220285302346
Vigabatrin297657600954159103140184221246270288330
Další108955780985596117151173
ASM127855780985194160
Topiramát108956800953776121138162199265301326
Ketogenní108957800954079104146190230273316333
dieta143957800954461100125162
ASM37159010954378138
–523590109540
protizáchvatová57859010954063103126142174213247288322361384423457497
medikace,108959010956498139155188228262294308
RCT141259010953982120
–1546590109540
randomizované160159010952361102143183247264295334368408449483
klinické20995901095335066108124158190224
studie,23375901095285292133149184198
VNS254959010954089122
–2686590109540
stimulace27405901095285168131172188229262295
vagového305059010953372113154187221262303
nervu;33675901095417699135176189
modifikováno35715901095631041451623716001095203770110144183225265
dle6516001095405691
Cross75660010954366105132160
et93060010953458
al.,1002600109540577286
2020110260010953773108144
a1261600109540
Strzelczyk13156001095355780113146163197230265298
et162860010953457
al.,1700600109540577185
2022180060010953773108144