﻿877
www.neurologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/33878043010732
Neurol.3463804301075593139165209227243
praxi.3722804301074672114152170186
2024;25(3):224-2293925804301074487128168183227271293335356371415459499528567611654
/46248043010731
NEUROLOGIE47018043010758101158205268310370429450493
PRO5216804301074591154
PRAXI5391804301074592148201221
22556558026012657114171
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Nové346136501063980117149
možnosti362636501065292123165205238271289
liečby39303650106294779113150186
spektra41313650106316597133167203244
ochorení439136501063874115156192224265283
neuromyelitis468936501063971112147188242278310342360392410442
optica514736501063873105123157199
(NMOSD)536236501062262116156189228250
zatiaľ34062101093986116138183206
neexistuje.57262101095198146190213249281332355402421
Ako1020621010956100150
off‑label119662101095178109136160205258305328
liečba15506210109224491133186232
sa180862101093682
na191762101095196
prevenciu34076101095385132178225278321343395
relapsov76876101093078101147201239292337
pri113776101095385108
NMOSD1278761010961137202249311
používajú1622761010953106158200223269315338390
imunosupresíva34090101092196146196246282331382412458494514558602
ako96290101094385134
azatioprín,111690101094382128157178228280310332382401
mykofenolát1536901010975117160209235281331381403447476
mofetil3401041010977131160209242266290
a6741041010945
rituximab,76310410109305587141187211290337392412
ale1220104101094468117
ich1382104101092165118
účinnosť1545104101095195118172225278317351
je1941104101092271
nedostatočná3401181010951100156209248281329361414458511558
a9421181010945
majú10301181010978125149202
mnoho12761181010977130184238291
vedľajších1611118101094492148172218242281305348401
účinkov340132101095091112162205254297
(Giovannelli662132101092683105155198242292343389411432453
et1141132101094576
al.,124213210109446585104
2021).1372132101094692136179199216
V16131321010951
júli168913210109227294115
20231829132101094793137183
boli340146101095099120140
publikované494146101095099149170190231278319362410454
odporúčania962146101094999149198227275315357406426468
využitia1444146101094387136173194223243285
nových1743146101094997139183221270
liekov34016010109214288131179222
pre583160101095181127
NMOSD7301601010960133195239299
podľa10501601010951101153175218
konsenzu1289160101094291141177223273312362
expertov1672160101094588140186216249298341
skupiny340174101093680132185207259301
NEMOS6681741010960106181245290
(The985174101092675128175
Neuromyelitis11861741010961108160190241319362408431452484506542
Optica17551741010963117148170212257
Study340188101094473123174217
Group)575188101095888137188239263
(Kümpfel855188101092573122198249276321343
et1215188101094676
al.,130818810109446584104
2023).1429188101094692136182205222
Nedávno16691881010959105157200243293343
ukončené340202101095196148202245293346395
klinické77520210109436891144168211256304
štúdie1118202101093770123178201250
ukázali1407202101095297144186235258282
vysokú1728202101094594132186231285
účinnosť340216101094988108156205253287318
a6722161010943
dobrú729216101095098148177225
bezpečnosť969216101095095133183227267316364398429
monoklonových14122161010974122171219261282331380428469514552600
protilátok340230101095181131161182203247276325368
zameraných733230101093984159205235279329371411460
na1219230101095093
B13372301010949
bunky,14112301010952102152194240255
receptor1691230101092975116161212242291321
interleukínu-6340244101092171101145175197243293335358408458487537
(IL-6R)89624410109254689110160209234
a11492441010943
komplement.1211244101094391167218240286362408458487507
FDA4802581010944101152
schválila648258101093574123163205225244263305
prvé969258101095179124167
tri115125810109305878
imunoterapie1244258101092195142191239267310338380430450494
pre1753258101095180123
pacientov1892258101095193340272101094059103151179226267
s6192721010936
NMOSD6672721010960131191233291
s9702721010936
pozitivitou10182721010951100136156184203245265293340389
protilátok1419272101095179127155174193235263310351
AQP4IgG:17822721010955113160202340286101092170126143
ekulizumab495286101094585133152170207254327368416
v9232861010943
roku978286101092976116164
2019,1154286101094689129167181
inebilizumab1347286101092169112161180199218254302374415464
v18232861010943
júni1877286101092269117136
2020340300101094690132176
a5303001010944
satralizumab588300101093578106134176196215252300374415465
v10673001010943
auguste1125300101094391140188221251293
20201433300101094690132176
(Cree1623300101092574101145189
et1826300101094674
al.,19143001010944638199
2019;340314101094894137179198
Pittock570314101094969100132182224267
et869314101094777
al.,97831410109456786105
2019;1115314101094894137179198
Traboulsee1345314101094671115168219270292327374421
et1798314101094677
al.,190731410109456686105
2020;340328101094792135180198
Yamamura560328101095088163206281330358402
et984328101094675
al.,108232810109446482101
2019).1205328101094792134174197213
V14413281010951
Japonsku1514328101093477127177227262303353
bol18893281010952102123
v3403421010944
júni408342101092272122142
2022574342101094792136182
pre780342101095282127
NMOSD9303421010961134197241301
schválený1254342101093777127169213234279330371
rituximab164834210109305181130173194270313365
(Tahara340356101092672108157199227269
et631356101094574
al.,7273561010944638199
2020).848356101094690133177200215
V10853561010951
júni1158356101092270118138
20211318356101094690133174
EMA15143561010944115169
schválila1705356101093675124164207227246266308
satralizumab,340370101093578105133175194213250298371413462478
v8303701010943
apríli886370101094392120140161180
20221078370101094689131175
inebilizumab1266370101092169112162181201220257304377419468
a17473701010943
v18023701010943
máji18573701010975117136156
2023340384101094690132177
ravulizumab533384101092972112161180200237285358400450
na999384101095092
liečbu110738410109214084124173222
pacientov1345384101095193132152195244272319360
NMOSD17213841010959131191234291
s3403981010936
pozitivitou3913981010951100136156184204246266294341390
protilátok796398101095180127155175194236264311352
AQP4-IgG.11643981010955113160202230252302359378
Liečba340423001475990152208279341
NMOSD7084230014781181266328411
V4804401010951
liečbe55844010109224491133186234
akútneho818440101094589140172223271323374
ataku1219440101094475121164216
NMOSD14624401010960135200245307
sú1795440101093787
indikované1909440101092273340454101095275120172217264317365
vysoké742454101094493131184230277
dávky1055454101095399144189238
glukokortikoidov1329454101095275128173224270321353388411456508531585638684
a3404681010944
plazmaferéza/aferéza411468101095275119160237282310357387434474521554596624671702748788835
(Kleiter1272468101092776100147169200246277
et1575468101094678
al.,167946810109446787107
2016;1812468101094894138182201
Siritho34048210109446594116146196246
et602482101094575
al.,69448210109436483103
2021).813482101094692136178198215
Iné1044482101092171117
terapie1177482101093075105149200221267
v14604821010943
liečbe151948210109224388129181227
atakov1762482101094373117159208251
sú340496101093685
intravenózne441496101092171100130174216260311360398448494
imunoglobulíny,951496101092196146196246297318368420470491512562603618
včasná1585496101094383127162212255
liečba185749610109214287128340510101095297
anti‑CD20463510101094495125147177233294338385
a8745101010944
včasná944510101094484129165216261
antikomplementová1231510101094495125147190240316369391438515562613643693737782
liečba34052410109214287128178222
(prípadové578524101092576106127178221272322364408
štúdie),1002524101093565115165186231254271
skúmajú1289524101093577127201244266315
sa1620524101093579
protilátky1715524101095180129159179200243272340538101094286
proti442538101095079128157177
neonatálnemu635538101094994143193235264307328377422496545
Fc1195538101094382
receptoru1292538101092973114158208238286315364
(Lin167153810109256687136
et1822538101094574
al.,191253810109426382101
2021;340552101094692136178192
Wang5485521010976118168219
et783552101094576
al.,87555210109436584104
2022).995552101094692136182206223
Odporúčania12345521010962114165216246296337381431453496
na1746552101095094
liečbu1856552101092142881293405661010952103
ataku469566101094474120163214
NMOSD7095661010960134198243304
podľa10395661010952103156179223
skupiny1288566101093679130183205256298
NEMOS16125661010960106179243288
sú1926566101093687
uvedené340580101095094138190236286332
v6915801010943
Tabuľke753580101094583134185207253297
110695801010946
(Kümpfel1134580101092674122198249276322344
et1497580101094575
al.,159158010109446584104
2023).1714580101094692136182205222
Prevencia3406050014767109172232293363417448509
relapsov8776050014742105137198269319388448
Klinické48062210109487192141162202244288
postihnutie7846221010950101136166187237286335365386431
pri1231622101095180101
NMOSD13486221010959131193237296
je1660622101092167
výsledkom1742622101094389124145190242340636101094292168
neúplnej534636101095096147199221271317339
nápravy899636101095094146177221264310
po12356361010951102
atakoch,1363636101094474119161211252303322
preto1711636101095182127158207
je1944636101092268
liečba34065010109214288129180225
cielená586650101094062107129175225269
na876650101095094
ich991650101092162112
prevenciu1124650101095282127170215265306327377
(Kleiter152265010109267496142164194239269
et1812650101094576
al.,190965010109436584104
2016).340664101094692134177200217
Obzvlášť5816641010962114152199221264300331
vysoké936664101094389125175218262
riziko122266410109295190111153202
relapsu144866410109297496140191227276
je1748664101092267
v18396641010943
prvom1906664101095181340678101094596174
roku544678101093182127180
choroby.754678101094194146177229283328344
Do11286781010962114
roku1272678101093182127180
20191482678101094795140183
boli16956781010953106129151
odporúčania187667810109511053406921010952105136188230275327349394
na761692101095196
dlhodobú883692101095275126178231283336388
liečbu129869210109214390133186238
NMOSD15626921010961136200246307
založené1896692101093986340706101092172110156207253
najmä618706101095094116192236
na879706101095194
retrospektívnych999706101093075106136185221273319363395417461512554594644
štúdiách,1669706101093566116168189233274324343
sériách340720101093681111133177217267
prípadov633720101095181103154198250300343
a10017201010944
otvorených1070720101094979125174204250300342381431
štúdiách1527720101093666116168189232273323
bez1876720101095197136
schválených340734101093677128171215237283334376416467
imunoterapií.833734101092197147198249279324355399451473495514
Sérostatus1373734101094591121171208239284314364400
protilátok179973410109528213216318434074810109216594143186
proti548748101095181131160182
AQP4-IgG7517481010955116164207238262313372
sa1145748101093580
v12467481010943
liečebných131174810109214288129174225276317357407
algoritmoch17407481010943641151651952172473407621010977128171223
nezohľadňoval.589762101095199139190243266310363415466510556578598
V12147621010951
imunopatogenéze1292762101092199150202253306352383433486534586633674720
NMOSD3407761010960134198243303
je670776101092268
dôležitá7647761010952103125172212234265310
aktivácia1100776101094487120142187232273295339
systému1465776101093681118149195271322
komplementu,1813776101094393169214062101095071115189233282311359377
dôležitú253262101095098119163201222251299
úlohu284662101094869117166214
majú3075621010974116137185
B3275621010947
bunky333762101095099148189233
nielen358562101094969113134178227
prostredníctvom214076101095283133170202232278331383405446479526576653
plazmablastov281976101095275120160237282334357401438469520563
expanziou340976101094689142188239279301352403
a2140901010943
produkciou220490101095181131183232275314335385435
autoprotilátok,266090101094393123172224254303333354376419449498541562
ale324390101094364110
aj337490101094365
prostredníctvom3459901010952821311671982272733242140104101095072113146192242318
nerovnováhy2484104101095197127178221273323367411462504
v30141041010944
pro-3084104101095182132163
a32731041010944
protizápalových33421041010952831331631852242703223673894392140118101094389129179
funkciách2344118101092777127170209231274315365
B27341181010949
buniek,28081181010951101152173218261282
interleukín-63116118101092171100145175197242293335358408437487
(IL-6)362811810109264790111161185
stimuluje214013210109366788163212234283305351
diferenciáciu251013210109517299144174219270311332375416437487
naivných3015132101095094115159210251291341
T33751321010945
buniek34391321010951101151173218261
na3719132101095093
prozápalové2140146101095181130168213264308330380422467
bunky26231461010951101151193238
TH1728771461010945104147186
a30791461010943
produkciu3138146101095281131182232274314334384
protilátok35381461010951811301601812022452140160101093079122
AQP4-IgG.22821601010955116165208238262313372393
U26961601010958
pacientov2775160101095195136157202253282331374
s31701601010936
NMOSD32261601010960133195239299
s35451601010936
protilátkami3602160101095181131160182214017410109216392133177251271
AQP4-IgG24261741010954113161203233256306364
boli2805174101095099121141
od2961174101094999
roku3075174101092978120169
20193259174101094590131171
schválené3446174101093575123164207228273322366
štyri2140188101093564108137158
terapie,2313188101092972101143193214258275
ekulizumab,2603188101094485134154174212260333376425442
inebilizumab,3060188101092169113163184204224262310383426475492
satralizumab35671881010935781061351771982182140202101093887162205255
a24112021010943
ravulizumab,2469202101092973114164185206244293368411461479
v29632021010943
Japonsku3022202101093376126176226261302352
v33892021010943
roku3448202101092978120169
20223633202101094691134180
rituximab214021610109295181131174195271314366
(Tabuľka2525216101092573111162212234280325
1)2869216101094665
(Kümpfel2954216101092573122197249276321343
et3316216101094576
al.,341121610109436584103
2023).3533216101094792136183206223
B21402410014769
bunkové22362410014771140209270337397457
terapie27212410014742103147208279310373
Rituximab2140269301456594134200256285385443511
Jedným2280286101093484139192237317
z26422861010939
efektívnych2726286101094676125171207230277332376419473
mechanizmov32432861010977127171224271325349390470524570
účinnej2140300101095091113163214260283
liečby244830010109224389131183226
NMOSD27003001010959133197241301
je3027300101092269
deplécia3121300101095298150173219261282326
B34733001010949
buniek35483001010952103153175221264
prostredníctvom2140314101095181130166197226271323373394435467512561637
monoklonálnych27933141010975125175225268291340391434456505547586636
protilátok3445314101095181131161182203246276325367
anti‑CD20,2140328101094394123144173229288332377396
čo2558328101094089
potvrdzuje26693281010951102132178208259298348370416
i31073281010921
viac3150328101094466109150
ako3322328101094386135
15-ročné3479328101094687116147196238288333
používanie21403421010951100150188209252295344365409
rituximabu256534210109295079128170191265308358407
pri2988342101095080101
NMOSD31043421010958130192235294
(Cree3413342101092575103148193
et3621342101094575
al.,371134210109436482101
2005).2140356101094690137182206223
Rituximab237835610109486999147189210284327378
je2771356101092266
chimérická2853356101094089109183228257278318360403
monoklonálna32723561010974123173222264286335385428448497540
protilátka,2140370101095182132162183204248278321366385
ktorá2551370101094275125155199
sa2776370101093680
viaže2882370101094466109149195
na3102370101095094
CD20-pozitívne32223701010952112156202233286337376397428449493545591
B21403841010950
bunky22173841010952104156200247
a24913841010944
vedie2562384101094490144166213
k28023841010943
ich2872384101092163115
deplécii.3014384101095299152175223266288310330
Jeho3370384101093582134186
klinická3583384101094367891401632052140398101094391
účinnosť2265398101095195117170223275313347
pri2647398101095284108
NMOSD27893981010961138203250313
bola31363981010953106130176
preukázaná3347398101095285132185230277319367419465
v21404121010943
rôznych2204412101093079117167209249299
retrospektívnych2523412101093075106135185220272318361393414458509551590640
i31844121010921
prospektívnych3226412101095181131166218264307339361404455497537586
štúdiách2140426101093666116168189232273323
vrátane2479426101094474118148192242288
AQP4-IgG27834261010955116164208238262313372
pozitívnych31724261010951101140161191212256307348388438
a36274261010943
negatívnych36864261010950962140440101094991120140182231271310358
pacientov,2512440101095093132152196245274321362376
so2902440101093584
znížením3000440101093887107144188237257330
miery3345440101097393137166210
atakov3569440101094371114155202244
o21404541010949
viac2204454101094364107147
ako2367454101094384132
802515454101094592
%26224541010971
(Damato2708454101092584127201244273321
et3044454101094575
al.,313445410109436483102
2016).3251454101094691133174198214
Nedávna34814541010958103154197239289332
randomizovaná,2140468101092972122172221296317355404446489538581600
dvojito2756468101095093141162183213261
zaslepená,3032468101093883118139183234280330372391
placebom3439468101095072115155198249299374
kontrolovaná2140482101094393145175205256279330374419470515
štúdia2681482101093768119172194238
z29464821010939
Japonska3011482101093479132183235272315361
(RIN-1)339848210109267599160190233253
potvrdila367748210109521042140496101093076106157178199243
účinnosť2399496101094990111161211261296328
rituximabu274349610109295181131173195270314365415
pri3174496101095181103
AQP4-IgG32934961010955115164207238261312371
pozitívnej36814961010951101214051010109396191112157208254276
NMOSD24425101010959133196240301
a27685101010944
rituximab283851010109295182132175197273317368
bol32325101010952103125
v33835101010943
Japonsku3452510101093377129180231267310360
schválený2140524101093779131175221244291344387
na2554524101095297
liečbu267852410109224492135188240
NMOSD29455241010961137202248310
(Tahara3282524101092676115167213244290
et3599524101094678
al.,370452410109456888108
2020).2140538101094692136181206223
V23825381010950
Európe2451538101094493122172224270
a27395381010944
USA28025381010958102156
sa2977538101093580
používa30755381010951102152191213257301
ako3394538101094486135
terapia3547538101093075105149200222265
off‑label.2140552101094976106132155199250296318337
Inebilizumab2140577301452995156225254282310361428528586654
Inebilizumab2280594101092171117169190211232271321396439490
je2786594101092268
humanizovaná2870594101094999174217267288327376419463513556
monoklonálna344259410109751251752252672903402140608101095094116166210
protilátka2376608101095182132162183205249278321366
IgG1,2768608101092173133175189
ktorá2983608101094275125155200
vedie3208608101094489141163208
k34426081010943
deplécii3510608101095197150172218260281302
CD1921406221010951109150189
pozitívnych2342622101095099136156185205247296336374422
B27776221010948
buniek2838622101095099147167211252
vrátane3103622101094372114142185233277
subpopulácií3393622101093583132182231281330350392214063610109406081
plazmatických2236636101095172115154228271300321361402447486535
buniek27866361010951100150170215257
produkujúcich3059636101095080128179228270319340389429450490539
autoprotilátky.36136361010943921211702140650101095079127156176196238267307352366
Údaje25206501010958107149170214
z27486501010938
fázy2801650101092668107150
III296665010109214263
randomizovanej,3043650101092972120170218292312350398439482530574595613
placebom36716501010950711132140664101094085137187263
kontrolovanej2423664101094291141171200250272322365409459505526
štúdie2969664101093667117168189235
(N‑Momentum)3224664101092584114188239314360411440490565588
a21406781010944
jej221067810109236992
otvorenej2328678101095081128178209255307353376
predĺženej2730678101095283129182204244290342389411
fázy3168678101092672112159
(medián33536781010926100147200222266318
4,53697678101094766115
roka)2140692101092977119163186
ukázali,2341692101094990134172216237257275
že2631692101093883
inebilizumab2729692101092069114165186206226264313387429480
významne3224692101094287127176219293342386
znížil3625692101093887108146167187
mieru2140706101097596142172222
atakov2383706101094373117160208251
u26557061010949
pacientov2725706101095196136157203253283332375
s31207061010936
NMOSD31777061010959132195239298
v34967061010943
porovnaní356070610109511021321812242140720101095094144165
s23217201010936
placebom2373720101095173117157202254304380
a27697201010944
znížil2829720101093889110149170192
riziko303772010109295190111154202
progresie3256720101095181131182212257293314359
disability3631720101095172108152214073410109517394115145191
potvrdenej23507341010951101131177208259304355400422
po27917341010952102
329127341010946
mesiacoch29777341010976121157178222262311353403
(Cree3399734101092576105150196
et3614734101094576
al.,370973410109436584104
2019;2140748101094690132172190
Rensel2346748101094792142176221243
et2604748101094474
al.,269374810109436482101
2022)2810748101094590133178201
(Tabuľka3027748101092571109159208229274318
2).336074810109466986
Protilátky3461748101094775124153173194237266307352
proti2140762101095181130159180
inebilizumabu2336762101092070115166188209230268317392435486536
nemali2887762101095095170213235255
vplyv3158762101094395116159205
na3379762101095093
účinnosť3487762101095090111160210259294326
lieku.214077610109214288130180199
Vedľajšie2356776101095092144166208230265286332
účinky2704776101094990111161203248
liečby296877610109224388129180222
zahŕňali3206776101093984134163213257278299
infekcie352177610109217197143185225246291
a3940621010944
reakcie401062101092975119162202224270
súvisiace430662101093686130152188210254295340
s4672621010936
infúziou,47346210109217299150189211262313332
hlavne509262101095072116159210257
pri537562101095182104
prvej550562101095182394076101094388110
infúzii,40737610109217197148187209230249
a4345761010943
boli4411761010951102124145
mierne457976101097597142172223268
až487176101094382
stredne49767610109366797142194244290
závažné.528976101093883126170209259305324
Neboli3940901010961108161213236258
hlásené422590101095173118155202254301
žiadne455390101093962107160211258
prípady483890101095284106159205258302
oportúnnej5167901010950104156187221272324375423445
infekcie394010410109217197143186225246292
alebo4248104101094365110162212
reaktivácie4476104101093075119161194215258302343364409
vírusových490210410109436594144180230273319358408
infekcií.532610410109217198143186226247268287
Dvaja39401181010960105149170214
pacienti4179118101095296137158203254283304
zomreli4509118101093888163193238260281
počas48161181010951102143187223
otvorenej5064118101094979125174204249300346368
fázy5457118101092671110156
štúdie:3940132101093667117169190236255
jeden4220132101092268121167218
pacient4463132101095296137159205255285
v47741321010943
skupine4843132101093679129181203253300
s51681321010936
placebom5230132101095173117158203255306382
zomrel3940146101093988164193239261
na4218146101095094
respiračné4329146101093075111162184213257298348394
zlyhanie4740146101093960104154198248269315
spôsobené5072146101093687138174224275322372418
relapsom55081461010929743940160101092165116152202278
NMOSD,42361601010959132195239299315
druhý4570160101095080130180222
bol48101601010951102124
pacient4952160101095296136158203254283
v52541601010943
skupine5315160101093678129180202252297
s39401741010935
inebilizumabom3990174101092170115165186207227265314387430480530604
a46091741010943
zomrel4667174101093886160189233255
na4937174101094991
dysfunkciu5043174101095193128154204253294333353402
CNS54601741010951109152
neznámej3940188101095197138189234310357380
príčiny.4346188101095283105146168219261277
Možné46491881010973125164215262
nežiaduce4937188101095198138160204257307349395
účinky5358188101095092113164208254
sú3940202101093686
hypogamaglobulinémia4052202101095092145196248292368413464486536589640661683733780856878922
a50002021010944
zvýšené5069202101093986132169215266313
riziko540720210109305291113156205
infekcie394021610109217197143186225246292
vrátane4248216101094373117147191241287
reaktivácie4551216101093075118161193214258302343364409
hepatitídy4976216101095096148192221242272293344388
B53802161010948
a54452161010943
tuberkulózy55042161010930803940230101095197127170220242292330375
a43362301010943
PML.44002301010948119162183
FDA46042301010943102155
schválila4780230101093677127169213234255277320
inebilizumab5121230101092171117168190211232271321397440492
v39402441010944
roku4010244101093081124176
20204212244101094793138185
na4423244101095195
liečbu454524410109214389132184235
dospelých48062441010952103140192239262306347398
pacientov5230244101095297139160207258289339382
s39402581010935
AQP4-IgG39902581010955114162204234257307365
pozitívnou43702581010951101138159188209251301350399
NMOSD,47852581010958130191234293309
v51092581010943
Európe5167258101094491120169220265
v54472581010943
roku55052581010929783940272101094292
20224052272101094691135182
(ako4253272101092566108157
monoterapiu).44292721010975125176226256301330375426448497520538
Inhibícia39402970014732101170201272303357388449
komplementu44172970014761127230300332395497560630672740
Účinnou40803141010960102125178231284337
liečbou445331410109224593137191245298
v47873141010945
prevencii4868314101095385133179226280323346369
relapsov5274314101093078102148202240293339
NMOSD39403281010961140208257322
je4330328101092374
inhibícia4472328101092177132158214240286311359
komplementovej4899328101094498180236263313395446502536590638687714
kaskády3940342101094287122165209261304
C54262342101095299
liekmi437934210109214288131208229
ekulizumab4626342101094588138159180219269345388440
a50843421010943
ravulizumab5145342101092973116166187209247297373416468
(Asavapanumas3940356101092680117162204248299344394443519562598
et4557356101094576
al.,465235610109436484103
2021).4774356101094692136178198215
Ekulizumab39403813014559115182210238292361463524594
Ekulizumab4080398101094484133152172209257330372422
je4515398101092165
humanizovaná4593398101095098171213261281318365406449497539
monoklonálna514539810109741231712192602823303784204403940412101094991
protilátka,4044412101095179126154173193234262302345362
ktorá4419412101094273119148190
sa4621412101093678
viaže4712412101094363104142185
na4910412101094991
komplementový5013412101094289162211232275348392440468515556600
proteín3940426101095078124152194213261
C5,4213426101095195111
bráni4336426101095078119166185
jeho4533426101092265112159
štiepeniu470542610109356382124173217265283330
a50474261010943
tým5102426101092972144
zabraňuje5258426101093881129157198245292311354
vytvoreniu3940440101094489121167215244289339359408
komplexu4371440101094391167218239284326376
terminálneho4770440101093074103179199249292312362407457506
komplementu.530044010109429016621723828339404541010976121170199248266
Pôvodne4229454101094896138186237286331
bol45834541010952102123
vyvinutý4729454101094489135155205253283327
na5079454101095093
reumatologické51954541010930741241982412703183393883940468101095070109149192
ochorenia4145468101095089137186214258307326368
a45264681010943
schválený4583468101093574123163206225269318358
na4954468101095092
liečbu505946810109214185124174222
paroxyzmálnej529546810109519312116920925229239404821010975116136184228249
nočnej4202482101094997137185229249
hemoglobinúrie4464482101095094167216265285333383403451499527547591
(PNH),5068482101092571127185208224
atypický5305482101094371114164184223264308
hemolytický3940496101094993166214235276307326365405448
uremický4401496101094977120194213252292336
syndróm4749496101093677126176203251324
(aHUS)5086496101092564121178219243
a53414961010943
myasténiu539749610109741141561903940510101093075125146195
gravis.4159510101095180124166187222241
Účinnosť4424510101095999119169219269304335
a47835101010944
bezpečnosť4850510101095298137189235276326376411442
ekulizumabu531651010109468813815918021826839405241010975117167216
bola41735241010951100121163
hodnotená4352524101095099150198247275319368410
v47795241010943
štúdii4838524101093665114164184204
PREVENT5058524101094894138189233290335
(ECU­5409524101092668119175203
‑NMO-3013940538101092786156216245288331372
–43245381010944
dvojito4381538101095091138158177205251
zaslepená,4645538101093881114133177226270318359376
randomizovaná,5034538101092970118167214287306343390431472520561578
placebom3940552101095172114153197247296370
kontrolovaná,4326552101094290139167195244264313354397446488506
multicentrická48485521010975123143172192231274323351379400439480523
štúdia5387552101093665113163183225
fázy3940566101092669107150
III)41045661010921416285
so4202566101093684
1434299566101094686129
pacientmi4441566101095194133152196245273346366
s48205661010935
NMOSD48695661010959130191233291
s51735661010935
pozitivitou52225661010951100136156184204246266295342391
AQP4-IgG39405801010954111157197226247295351
v43035801010942
porovnaní4357580101095098125172212260300348366
s47355801010935
placebom.4782580101095070110148190239286358375
Pacienti5169580101094787125144187234261280
mali54605801010974115134153
povolenú39405941010952101143191212257306355
základnú4318594101093983124146189239289337
imunosupresívnu4678594101092196145194243278326376405450485504547597646
terapiu5347594101093074103146196217265
s39406081010936
výnimkou3989608101094387137157230271318367
rituximabu436960810109295078126168188261303353402
a47846081010943
mitoxantrónu.4841608101097594123170210252301329357405454502520
Liečba5374608101094262106146196238
ekulizumabom3940622101094587135156175213261335378428477551
významne4508622101094388127177219293341386
znížila4911622101093887107145165185227
riziko515562210109305087108149196
atakov5368622101094372115156203244
NMOSD39406361010959131192235293
v42506361010943
porovnaní43106361010952101130178219269311360380
s47076361010935
placebom4759636101095172114154197247296371
(Palace5147636101092571113133175215258
et5422636101094574
al.,551363610109436381100
2021;3940650101094588129169180
Wingerchuk4132650101097595142190233260298345391431
et4575650101094472
al.,46596501010943627996
2021).4767650101094588129169186201
V49806501010949
otvorenej5041650101094976119165193235283326345
predĺženej53986501010950781201691883940664101093882131176196
fáze4150664101092669107151
štúdie4314664101093665114163183227
(ECU‑NMO-302)4555664101092568118174203263334395425469513556578
965147664101094692
%52526641010971
z53376641010938
335389664101094689
pacientov54916641010951943940678101094060104152180227269
na4222678101095092
monoterapii43276781010974123172220248291320362412432451
ekulizumabom4792678101094586134154174211259333375424473547
zostalo5352678101093986120150192212261
bez3940692101095399139
relapsu410369210109317698142194230280
počas44086921010952104145190226
1924658692101094889134
týždňov.4816692101093176118169220271314329
Ekulizumab5169692101094588139160181220271347391443
má39407061010976119
rýchly4082706101093075114163183226
nástup4331706101095093128158207258
účinku.4612706101095090110159201251269
Príležitostne490470610109497797119164203223253301336366415460
sa5387706101093680
vyskytli54937061010944903940720101093680127162184206
protilátky4172720101095384135166188210255286330377
proti4575720101095384135166188
ekulizumabu,4790720101094690142164186226278355401454505525
ale5342720101094467114
neovplyvnili54837201010951983940734101095093145168211258310331353374
jeho4340734101092268119169
účinnosť4535734101095091112162213263299331
(Wingerchuk48927341010925104127177228274305345395445488
et5406734101094576
al.,550873410109436584104
2021).3940748101094793138181201218
Výsledky4184748101095195132153200252295342
štúdie4552748101093667117170191237
s48157481010936
554877748101094791
pacientmi4994748101095297138160206257287363385
liečenými5405748101092243891311763940762101095092170191
ekulizumabom4157762101094689140162184223274350395447498575
v47587621010943
Nemecku48277621010960110189236278321372
a52257621010943
Rakúsku5294762101094994137188224267318
ukázali,3940776101095093138178224245267286
že4252776101093984
počas43627761010952103145189225
strednej461377610109366797143196246293315
fázy4954776101092671111157
pozorovania51377761010951102141191221271315359410431475