736
www.neurologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/33878043010732
Neurol.3463804301075593139165209227243
praxi.3722804301074672114152170186
2024;25(3):224-2293925804301074487128168183227271293335356371415459499528567611654
/46248043010731
NEUROLOGIE47018043010758101158205268310370429450493
PRO5216804301074591154
PRAXI5391804301074592148201221
22756558026012657114170
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Nové346136501063980117149
možnosti362636501065292123165205238271289
liečby39303650106294779113150186
spektra41313650106316597133167203244
ochorení439136501063874115156192224265283
neuromyelitis468936501063971112147188242278310342360392410442
optica514736501063873105123157199
(NMOSD)536236501062262116156189228250
14,6340594101094891111161
mesiaca5335941010978126164186232275321
boli8875941010953106129152
všetci1071594101094583131163205228
pacienti1331594101095399142165213266297320
bez16835941010953102143
atakov1859594101094476122340608101094392136
(Ringelstein,50260810109267597148200247269305337382404455475
2022).1003608101094793138185210227
Štúdia1256608101094574125177199243
s15256081010936
ekulizumabom15876081010946901411631842242753513963406221010953105183
v5516221010944
Japonsku622622101093480133186238275319371
u10206221010951
1471098622101094891136
pacientov1261622101095299141163210263294345389
(NMOSD1677622101092787163228274336
s3406361010936
pozitívnymi4036361010952105144166197219265317360438460
AQP4-IgG)8906361010956118168213245269322383408
ukázala1325636101095194140181228250295
podobnú16476361010952104157209262314365
účinnosť340650101095090111161211261297328
v6946501010943
prevencii762650101095181126170214265306327348
relapsov113565010109297597140192227277320
a14806501010944
bezpečnosti1549650101095197136188234276326376411442463
ako340664101094386135
štúdia495664101093566116167188232
PREVENT747664101094895141193238297343
(Nakashima1110664101092584128170215251301322397441
et1571664101094575
al.,166666410109446584104
2023).1790664101094692136182205222
Údaje3406781010958109152174219
o5756781010949
dlhodobej640678101095172122172223273324370392
bezpečnosti1048678101095197136187234275324374410440461
ekulizumabu1525678101094588138159180218268343386438487
pri340692101095181103
NMOSD4676921010960133195239299
sú790692101093685
primárne900692101095181103178222251302348
odvodené12726921010950101145194246292342388
od16856921010949101
iných1810692101092172113153203
indikácií.340706101092274127149193240282304327347
Ekulizumab714706101094589141164186226278356401455
zvyšuje1196706101093987135172224247294
riziko151770610109305394116160211
vzniku1755706101094487139161205258
meningokokovej3407201010976122174195246298349392442485535578623646
a10127201010944
enkapsulovanej1082720101094596139185237273323345396440484535582604
bakteriálnej1712720101095297140173218249271340734101094365115161182
infekcie.54473410109217197143186225246292310
V8767341010950
štúdii947734101093667116168189210
PREVENT1179734101094895140192238297342
boli15437341010951101123144
pacienti1709734101095195136157203253282304
pred340748101095382128180
podaním5447481010952103156199250270347
lieku91474810109224388131182
očkovaní1119748101095193135184227271321342
proti1484748101095383132162182
Neisseria16907481010959100120153186226255275322
meningitidis3407621010975115164183231278298325345392412445
a8047621010944
neboli872762101095196148198219240
hlásené1135762101095172115150196246291
žiadne1449762101094060104155205251
infekcie172376210109217197142185224244289
N.340776101095775
meningitidis4287761010972112158177224269288314333379398429
(Pittock87077610109267190118149196236276
et1161776101094574
al.,12517761010943638098
2019).1364776101094690131171193208
Ekulizumab2280594101094589141164187227279357403456
bol27645941010952105128
schválený2921594101093679131175220244291344387
EMA33365941010945120178
v35425941010944
krajinách36145941010943751211451682140608101095094136187
Európskej2345608101094493124174227263306352374
únie27376081010950101123169
4.2924608101094666
9.3008608101094664
20193089608101094793137179
pre3286608101095182128
pacientov3432608101095196137159206257287337381
s21406221010936
recidivujúcim2193622101093075117139191213258309331381423444520
priebehom2731622101095182104150202249300351427
ochorenia,3176622101094991141192223269320342386406
t.j.35996221010930507493
po37106221010951102
druhom2140636101095181132182233309
ataku,2467636101094373118161212232
FDA27166361010944103157
schválila2891636101093577127170214237258280324
liek323363610109214389133
v33836361010943
roku3444636101092980123174
20193636636101094692135177
pre2140650101095284131
dospelých22996501010951103141194242266311353404
pacientov2731650101095299141164211264295346391
s31506501010936
NMOSD32146501010960135200246308
s35506501010936
pozitívnymi36146501010952105145168214066410109305297148191268290
protilátkami2456664101095283133164186208252283326372448470
AQP4-IgG,29536641010955116165210241266318378399
v33796641010943
Japonsku3449664101093377130181233269312363
bol21406781010951103126
schválený2291678101093678129172217239286337379
v26966781010943
roku2765678101092980124175
2019.2965678101094793137179196
Na31876781010959104
Slovensku3317678101094466117161206258294337389
sa3731678101093681
ekulizumab2140692101094487137158180218268342386437
dostáva2594692101095099135166210252295
do29066921010950100
úhradového3023692101094998128172223272315359409459
systému3499692101093578114145189264314
od21407061010949102
1.2263706101094662
6.2346706101094666
20242433706101094693138183
pre2637706101095182128
indikácie2786706101092172124146189235276298345
NMOSD31527061010959133196241302
a34757061010943
gMG.35397061010950124184205
Ravulizumab21407313014565123179246275302354420521579647
Ravulizumab2280748101094892135185207228267317392435487
je2788748101092268
monoklonálna28777481010975125176226269292342392436457507551
protilátka3449748101095181131161182203247276319363
proti2140762101095182131161182
komplementovému2348762101094291167219241287363409459489538581626702752
faktoru3125762101092671114146196226276
C5,3427762101095299117
schválený35707621010935771271692132140776101092270122165
bol23347761010953105129
na2491776101095197
liečbu261677610109224592135189241
PNH28867761010949110171
v30867761010944
roku3159776101093082127179
2018,3366776101094895140184205
aHUS35997761010945106168213
a39405941010943
myasténie40045941010976117161197228272323344390
gravis4415594101095080124166188223
(Lin465959410109266889139
et4819594101094576
al.,491659410109436584103
2021).5040594101094792136179198215
Účinnosť5276594101095898119169219269305336
ravulizumabu3940608101093076119171194216256307385430483535
sa4501608101093783
hodnotila46106081010951103156208260291313335380
v50176081010944
otvorenej5088608101095081129179210257309356379
klinickej5494608101094367883940622101095072113156201223
štúdii4189622101093667117169191213
u44276221010950
584503622101094793
pacientov4622622101095297138159205257286336379
s50276221010936
NMOSD50896221010960134197242302
s54176221010936
pozitívnymi54796221010951103394063610109406294116162214257336359
AQP4-IgG43266361010956119170215247271325386
(ALXN1210-NMO-307),4739636101092683127183244288330374418451515590655688735782828855873
jednak3940650101092268119170213256
v42206501010943
monoterapii42876501010975125176226256300330374426447469
(51,74780650101092570112127172
%),4976650101097295112
alebo5112650101094465111162213
v53496501010943
kombinácii54166501010943911673940664101095375127173215237260
s42276641010936
imunosupresívami42906641010922100151203255293344397429476513535581627704727
(IST)504466410109264894142172
(kortikosteroidy,52436641010926701211521862092533033403940678101093178111163187242288305
azatioprín,4285678101094587136168191244299332355409430
mykofenolát47566781010977121167219248297350404428474506
mofetil,53036781010978131160208241265288309
takrolimus).3940692101093178122156208232255333386424448467
Výsledky4442692101095298137160208263308356
ukázali,4833692101095196143185233256279300
že5168692101094088
pacienti5291692101095399143166214267298321
liečení394070610109214288129174224245
ravulizumabom4207706101092973116166188209248298373416468518594
s48237061010935
alebo4880706101094365110162213
bez5114706101095298137
súbežnej5273706101093585136182222272318340
IST3940720101092165110
nemali4065720101094994168211232253
relaps433372010109297395137188223
(priemerné4571720101092575105126170245290319368413
sledovanie5000720101093556100151200242285334355400
90,935415720101094692110154198
týždňov).3940734101092973113162211259301324339
Multicentrická42927341010971119139167186224267315342370390428468511
otvorená4816734101094876120166194237285327
štúdia5156734101093564111160179221
fázy5390734101092668105148
III555173410109214162
(CHAMPION‑NMOSD;3940748101092573129182252298317377435463522592652694751768
NCT04201262)47217481010958108154197243284327368406449491513
porovnala5247748101095099127174215263305324366
pacientov3940762101095297138159205256286335378
s43437621010936
NMOSD44047621010961135198242303
a47317621010945
pozitivitou48007621010953104142164194215259281311361411
AQP4-IgG52367621010956118167210241265316376
na3940776101095094
liečbe405877610109214287128179225
ravulizumabom4307776101093074116166187208246296371415466516592
so4923776101093686
skupinou5033776101093678128179200250300350
s54077761010936
plaTab.546777610109527311734062201124992147170
2.52862201125076
Prehľad64962701074367104151169213259
selektívnych9246270107316987125162190208246293328365411
imunosupresív135162701071990135181226257301346372409440457495
pre186262701074672108
NMOSD1987627010755122181218273
Satralizumab14267640984283112141182203225261307376417465
Ekulizumab24807640984183130151172209255323365412
Ravulizumab35357640984687127174195216253299368409457
Inebilizumab45897640982168110158179201222258304373414462
Cieľ3718840984768110133
IL-6R1426887095175370112152
Komplement24808870954082149193211250316356399423
C529218870954586
Komplement35358870954082149193211250316356399423
C539768870954586
CD19+45898870954697133167215
Ly48228870953668
Charakteristika37110040984793135164205247277319348370404433454495537
Humanizovaná142610070955093159195239255288330367404447484
monoklonálna1927100709566109153196231249292336373390433469
protilátka,142611070954468111135152169206230265302317
ktorá176011070953462104128165
sa194311070953067
viaže20281107095365490123161
na220711070954379
membránovo1426120709566105171215240277320364400442
viazané18861207095365490123161204244
aj214712070953754
rozpustné14261307095246698143186216242285325
receptory17681307095246299138182207249273312
IL-620971307095175370112
a1426140709536
zabraňuje148014070953270114139176219261279318
väzbe181514070953774107152193
IL-6,20251407095175370112126
čím216914070953552118
blokuje142615070954462105140183200240
signálne16831507095304690134170187230270
dráhy197015070954468105148183
IL-6,21701507095175370112126
ktoré142616070953462103128166
sa161016070953067
podieľajú169516070954488133150189207242259302
na201416070954380
zápale211116070953371115152169209
Humanizovaná248110070955093159195239255288330367404447484
rekombinantná29821007095236296139205249267310346389414457493
monoklonálna2481110709566109153196231249292336373390433469
protilátka296811070954468110135152169205230264302
IgG2/4k,248112070951761112151181217251267
ktorá276612070953461103128165
sa294812070953068
viaže30331207095365490124162
na321212070954380
ľudský248113070951859104133167205
proteín270413070954468111135173190234
komplementu295513070953476143187205244310350393417460
C5248114070954686
a2584140709537
inhibuje263814070951760103120164207225264
aktiváciu29191407095377199116153190226243286
terminálneho24811507095256387153170213250267310349393436
komplementu293415070953477143187205245310350393417460
Monoklonálna3535100709562106149193227246289333369386429466
protilátka401810070954569111136153170206231265303
IgG2/4K,353511070951761112151181217257273
ktorá382611070953461103127165
sa400811070953068
špecificky353512070953074114151168190208244278316
viaže38691207095365490123162
na404812070954379
proteín414512070954468111135173190234
komplementu353513070953476142187205244310350393417460
C5,40131307095458598
čím412913070953552118
inhibuje353514070951760103120164207224264
jeho381614070951757100143
štiepenie39771407095305673112156197240257296
na429014070954380
C5a438714070954686122
(prozápalový35351507095216690133164202247284301344381419
anafylatoxín)397215070953679116137176194230255297331348391411
a3535160709536
C5b358916070954586129
(iniciačná3735160709522388198134151187224267303
subjednotka405616070953072116133173218261304329363401
membránolytického3535170709566105171215240277320364381417445462499533571615658
komplexu353518070953476142187205244280323
[MAC387518070952284131175
alebo40681807095365393137181
C5b-9])426718070954586129155195215237
a3535190709536
zabraňuje358919070953270114139176219261279318
vzniku392419070953771115132166209
C5b-9415119070954586129155195
Monoklonálna4589100709562106149193227246289333369386429466
protilátka,507210070954569111136153170206231265303317
ktorá540710070953461103127165
sa458911070953067
špecificky467411070953074114151168190208244278316
viaže50081107095365490123161
na518711070954379
CD19,528411070954597133167178
čo458912070953677
je468412070951756
antigén475812070953679103121164204247
na502312070954379
bunkovom512012070954487130164207243285352
povrchu458913070954488124149184227270
prítomný48761307095446986111153219263297
na519113070954379
pre-B528813070954468107133175
a4590140709536
zrelých46441407095325795113149184227
B4889140709540
bunkových494714070954487130164207243282317360
lymfocytoch459015070951753120141183220258286328365408
vrátane50161507095366198122160203242
plazmablastov45901607095446298132198235279297334363390431468
a5075160709536
niektorých51291607095436099133161203227266301344
plazmatických45901707095446298132198235259276313347385421464
buniek507117070954488131147187221
Klinické3722024098476990136158194236277
štúdie66520240983363109156177219
SAkuraSKY142620270953783118161185222259298342
(vek17852027095215695130
12193220270953973
–2022202709540
74208020270953973
rokov)217120270952366100143179199
N1426212709551
=1495212709547
83156021270953977
55142622270953976
AQP4151922270954799140177
pozit.,171322270954488120138163178192
28192222270953977
AQP4201722270954799140176
negat.221122270954382127164188203
SakuraStar142624270953774109152176213250274311335
(vek17782427095215695130
18192524270953974
–2017242709540
74207424270953973
rokov)216524270952466100143179199
N1426252709551
=1495252709547
95156025270953977
64142626270953980
AQP4152426270954799140176
pozit.,171826270954488120137162177191
31192726270953974
AQP42018262709547100141177
negat.221226270954383128164189203
(Yamamura14262727095216298161202265306329367
et180827270953458
al.,1880272709540577186
2019;198027270953773106138152
Traboulsee14262827095355492133174215231258292326
et176628270953458
al.,1839282709540567185
2023)193928270953773108144163
PREVENT248120270954080118161200250289
(vek27872027095225796130
≥2934202709548
18300020270953974
rokov)309120270952466101143179199
N2481212709551
=143255021270954782117154
AQP4248122270954799140176
pozit.267522270954488120137163177
(Pittock2481232709521597498123162196229
et272523270953357
al.,2797232709540577185
2019;289723270953773106138152
Wingerchuk306423270956481122162197220252293334367
et248124270953458
al.,2553242709540577286
2021)265324270953773108141157
ALXN1210-NMO-307353520270954783129180215249285320347400462517544580619656
(vek35352127095215695129
≥3682212709548
18374721270953974
rokov)383921270952365100143179199
N3535222709551
=3604222709547
58366922270953977
AQP4353523270954799140176
pozit.372923270954488120137163177
(Pittock3535242709521597498123162196229
et377924270953357
al.,3851242709540577185
2023)395124270953773108144163
N-Momentum459020270955177140184250290333357400466
(vek50732027095225795130
≥5220202709548
18528520270954075
rokov)537720270952466100143179199
N4590212709551
=4659212709547
230472421270953978117
213459022270953975108
AQP4471622270954799140176
pozit.,491022270954488120137162177191
17511922270953972
AQP4520922270954699140176
negat.459023270954383127164188203
(Cree45902427095216386119153
et475824270953457
al.,4830242709540577186
2019;493024270953773106138152
Bennet509724270953873114156190214
et532524270953458
al.,5397242709541577286
2022)459025270953773108145164
Redukcia37229440984688135182223259280321
rizika7102944098284986107149191
relapsu9172944098297193134182216262
(%)119629440982490112
78142629470953977
%1520294709559
redukcia159729470952362107149183219236272
relapsov18862947095246280116161191234270
vs.21742947095366782
placebo14263047095446298135173217261
(AQP4170530470952168120161197
pozit.)192030470954488120137163177198
74142631470953973
%1517314709559
redukcia159331470952462107150184219236272
relapsov18833147095236279116160190234270
vs.21703147095376782
placebo14263247095446298135173217261
celá17053247095367491128
kohorta185032470953476120163188216253
94,224812947095398093134
%2632294709559
redukcia270929470952362107149183219236272
relapsov29982947095246280116161191234270
vs.32862947095366682
placebo24813047095446298135173217261
98353529470953979
%3631294709559
redukcia370829470952362107149183219235272
relapsov39972947095246280116161191234270
vs.42852947095366682
placebo35353047095446298135173217261
77459029470953978
%4686294709559
redukcia476229470952462107150184219236272
relapsov50522947095236279116160190234270
vs.45903047095366782
placebo46893047095446299135173218262
(AQP4496830470952168121161198
pozit.)518330470954488120138163178198
73459031470953978
%4685314709559
redukcia476231470952362107149183219236272
relapsov50513147095246280116161191234270
vs.45903247095366782
placebo46893247095446299135173218262
(AQP4496832470952168121161198
negat.)518332470954383127164188203224
Spôsob37234640984289135169215263
podávania65134640984794141183223264311332373
SC:14263467095378398
týždeň15413467095256398141181224
0,178234670953953
2,185234670953953
a1923346709536
4,197734670953952
potom142635670954488113155221
každé166435670953472105149188
41870356709539
týždne19263567095256398141184224
IV:24813467095175972
42570346709539
dávky262734670954380115150189
týždenne,28333467095256398141180223267306319
potom248135670954488113155221
každé271935670953472105149188
22925356709539
týždne29813567095256398141184224
IV:35353467095175972
deň362434670954483126
13768346709539
a3824346709536
15,38783467095397386
potom398134670954488113155221
každých421934670953472106149185220263
83535356709539
týždňov35923567095246297140183226263
IV:45903467095175972
deň467934670954483126
14823346709539
a4879346709536
15,49333467095397386
potom503634670954488113155221
každých527434670953472106149185220263
64590356709539
mesiacov4647356709565105135152188224266302
Pozitivita37236840984590126147176197238260289331
AQP4-IgG719368409851106152194222245292347
v372378409841
kohorte42937840984186132178208238280
pacientov72637840984688125146188235263309349
SAkuraSKY:142636870953783118161185222259298342352
66142637870953979
%1523378709559
AQP41599378709547100141177
pozit.,179337870954488120138163178192
34200237870953980
%2099378709559
AQP4217637870954699140176
negat.142638870954383127164188203
SAkuraStar:142639870953783118161185222259283320344359
65142640870953977
%1521408709559
AQP4159740870954799140177
pozit.,179140870954488120138163178192
35200040870953977
%2094408709559
AQP4217140870954699140176
negat.142641870954383127164188203
100248136870953975116
%2614368709559
AQP4269136870954699140176
pozit.288436870954488120138163178
100353536870953975116
%3668368709559
AQP4374536870954699140176
pozit.393836870954488120138163178
92459036870953977
%4684368709559
AQP4476136870954699140176
pozit.495436870954488120138163178
84590378709539
%4647378709559
s4723378709530
AQP44770378709547100141177
negat.496437870954383128164189203
Pozorované37243040984590126171201247287329375417
nežiaduce80643040984688125146188235281318359
účinky37244040984682104150192235
Infekcie14264307095176081120154190207246
Reakcia142644070954080116150185202239
spojená168244070953074118135175218254
s1954440709530
injekciou20014407095176077116150186203246289
Hepatotoxicita142645070955090135172196238263305339356392409435472
Leukopénia,142646070953674117151194239279322339375389
pokles183346070954488123141181211
neutrofilov206246070954382125150174217238256273316353
Bolesti142647070954084102141172198215
hlavy16584707095436097132171
Artralgie14264807095477199123160177221238278
Bolesti248143070954084102141172198215
hlavy27134307095436097132171
Meningokoková2481440709562102145162205249292327369404446483520
infekcia30184407095176081120154190207243
(odporúčaná248145070952162107151195220263299336379416
vakcinácia)291545070953673107142159202239275292328348
Leukopénia,248146070953674117151194239279322339375389
anémia288846070953679119185202238
Reakcia248147070954080116150186202239
spojená273747070953074118135175218254
s3009470709530
infúziou30564707095176081125158176219262
Bolesti353543070954084102141172198215
hlavy37674307095436097132171
Meningokoková3535440709562102145162205249292327369404446483520
infekcia40724407095176081120154190207243
(odporúčaná353545070952162107151195220263299336379416
vakcinácia)396945070953673107142159202239275292328348
Infekcie35354607095176081120154190207246
horných379846070954387111155189225268
dýchacích408346070954480116159195232249285328
ciest35354707095365392122148
Hnačka353548070955094130166200238
Infekcie45904307095176081120154190207246
Reakcia459044070954080116150186202239
spojená484644070953074118135175218254
s5118440709530
infúziou51654407095176081125158176219262
Reaktivácia459045070954080116150178195232269306322359
hepatitídy496645070954383127164189206231248292328
B5312450709540
Hypogamaglobulinémia459046070955086132176221257323359404421464509552569586629668734751787
Terapeutické37249240984279109150198240287315336373414455
indikácie84449240982067114135177219256277319
pri3725024098477697
NMOSD486502409854121179220276
V1426492709541
monoterapii1484492709566109153196221259283320365382399
alebo19004927095375493138182
v1426502709536
kombinácii148050270953476142187204247283320337354
s1851502709530
IST18985027095175493
na200850270954380
liečbu21055027095173473110154197
NMOSD1426512709551114168205256
u1699512709543
dospelých175951270954487117161202219255291334
a1426522709536
dospievajúcich148052270954387117161178218254291309351387404440483
vo198152270953679
veku207752270953675109153
od224752270954388
12142653270953973
rokov,151653270952466101143179190
ktorí172353270953462103128145
majú1886532709565102119162
pozitívne206553270954488120138163180217261300
protilátky142654270954468111135152169206230265303
proti174754270954468110135152
AQP41916542709547100141177
Dospelí248149270955296126170210228244
s2743492709530
MOSD2790492709562117154205
s3012492709530
relapsovým30604927095236279116160190233270308375
priebehom24815027095446886125170210253297363
ochorenia,286150270954380123166191229272289325340
ktorí321850270953462104128145
majú2481512709566102119162
pozitívne266051270954489120138163180217261301
protilátky297851270954469111135153170206230265303
proti329951270954468110135152
AQP4248152270954799140176
(potrebná267552270952166110135159197242285322
vakcinácia301452270953674108143160203239276293329
proti248153270954468111135152
Neisseria265153270954983100126154187211227267
meningitidis)2933532709563981391551972372542772933343503773308532709521
Dospelí353549270955296126170210228244
s3797492709530
NMOSD,3844492709551114168205256268
ktorí413049270953361103127145
majú4292492709566102120162
pozitívne353550270954488120137163180217261300
protilátky385350270954468110135152169206230264303
proti417350270954469111136153
AQP4434350270954799140176
Dospelí459049270955296126170210228244
s4852492709530
NMOSD,4899492709551114168205256268
ktorí518549270953361103127145
majú5347492709566102120162
pozitívne459050270954488120137163180217261300
protilátky490850270954468110135152169206230264303
proti522850270954469111136153
AQP4539850270954799140176
AQP437255470954394132167
–553554709540
aquaporín60855470954081121162203244267284325
4,94755470953752
IL-6R10135547095175067107146
–1173554709540
interleukín-612275547095175881114137153188228261279320344385
receptor,16265547095235690122163186226249260
IV190155470951656
–1971554709540
intravenózne,20265547095165880103142176209250291322363398412
SC245255470953578
–2544554709540
subkutánne,259855470952868108142182206244286327362376
IST29885547095175086
–3089554709540
imunosupresívna314355470951780121162202230269310333366394410444485526
terapia,36835547095245680118159176216230
NMOSD3928554709549109161195244
–4187554709540
neuromyelitis424155470954176116140179243275309325342365381408
optica466355470954081105121154194
spectrum487155470952868102136161184225289
disorder51745547095405783123147185220243