www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2024;25(4):267-273 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 269 HLAVNÍ TÉMA Novinky v diagnostické patologii nádorů hypofýzy – klinickopatologická perspektiva případech, kdy hormonální nadprodukce růstového hormonu začne před uzavřením růstových štěrbin, vzniká gigantoakromegalie. Kromě obecně známých akromegalických rysů (protruze dolní čelisti, makroglosie, diastáza zubů, kolíkovité prsty atd.) k akromegalii patří také metabolické komplikace (zejm. porucha glukózové tolerance resp. DM 2. typu), a kardiovaskulární komplikace (akromegalická kardiomyopatie, art. hypertenze), akromegalická artropatie (Colao et al., 2005) a syndrom spánkové apnoe. Hormonálně aktivní akromegalie také způsobuje terapeuticky obtížně ovlivnitelné bolesti hlavy a může také vést ke vzniku syndromu karpálního tunelu. Cushingova nemoc, tedy hyperkortizolismus způsobený hypofyzární nadprodukcí ACTH, je nejčastější příčinou endogenního hyperkortizolismu s obecně známými projevy hyperkortizolismu. Roční incidence Cushingovy nemoci je odhadována na přibližně 1,6 případů na 1 milion obyvatel (Ragnarsson et al., 2019). TSH produkující adenomy jsou vzácné. Klinicky se projevují centrální hypertyreózou. Jak bylo uvedeno výše, klinicky funkční gonadotropiny jsou raritní a většinou jde o klinicky afunkční pitNETy. Raritně mohou např. způsobovat ovariální hyperstimulační syndrom (Papanikolaou et al., 2023). Tab. 1. Hormonální projevy funkčních PitNETů Typ PitNETu – dle typu buněk Produkovaný hormon Klinický syndrom Zastoupení mezi pitNETy (%)1 Roční incidence Klinické projevy Komorbidity – komplikace Laktotropní Prolaktin Hyperprolaktinemie 53 21–54/1 mil.2 Oligo-amenorhea, galaktorhea, po‑ kles libida, erektil‑ ní dysfunkce, poru‑ chy fertility Osteoporóza (vlivem hypogonadismu) Gonadotropní Luteinizační (LH)/fo‑ likulo stimulační hor‑ mon(FSH) či jejich podjednotky Obvykle bez klinických projevů nadprodukce 30 6,5–23/1 mil./rok3 (klinicky významné) Hypopoituitaris‑ mus při útlaku hy‑ pofýzy - Kortikotropní Adrenokortikotropní hormon (ACTH) Cushingova nemoc 4 1,6/1 milion4 Změna habitu – centrální obezita, akné hirzutismus, pletora DM 2. typu, art. hyper‑ tenze, dyslipidemie, TEN, osteoporóza Somatotropní Růstový hormon Akromegalie, (gigantismus pokud onemocnění vznik‑ ne před uzávěrem růstových štěrbin) 12 2,8–13,7/1 mil.5 Zvětšení aker prognathie, kolí‑ kovité prsty, artro‑ patie, kardiomyo‑ patie – (valvulopa‑ tie), organomega‑ lie, hyperhydrosis, cefalea DM 2. typu, art. hyper‑ tenze, syndrom spán‑ kové apnoe, artropa‑ tie, syndrom karpální‑ ho tunelu Tyreotropní Tyrotropní hormon (TSH) Centrální hyperthyreóza < 1 0,15/1 mil.6 Tachykardie, poce‑ ní, frekventní stoli‑ ce, hubnutí Fibrilace síní 1Daly AF, Beckers A. The Epidemiology of Pituitary Adenomas. Endocrinol Metab Clin North Am. 2020 Sep;49(3):347-355. 2Vroonen L, Daly AF, Beckers A. Epidemiology and Management Challenges in Prolactinomas. Neuroendocrinology. 2019;109(1):20-27. 3Ntali G, Wass JA. Epidemiology, clinical presentation and diagnosis of non-functioning pituitary adenomas. Pituitary. 2018 Apr;21(2):111-118. 4Ragnarsson O, Olsson DS, Chantzichristos D, Papakokkinou E, Dahlqvist P, Segerstedt E, Olsson T, Petersson M, Berinder K, Bensing S, Höybye C, Edén Engström B, Burman P, Bonelli L, Follin C, Petranek D, Erfurth EM, Wahlberg J, Ekman B, Åkerman AK, Schwarcz E, Bryngelsson IL, Johannsson G. The incidence of Cushing's disease: a nationwide Swedish study. Pituitary. 2019 Apr;22(2):179-186. 5Lavrentaki A, Paluzzi A, Wass JA, Karavitaki N. Epidemiology of acromegaly: review of population studies. Pituitary. 2017 Feb;20(1):4-9. 6Ónnestam L, Berinder K, Burman P, Dahlqvist P, Engström BE, Wahlberg J, Nyström HF. National incidence and prevalence of TSH-secreting pituitary adenomas in Sweden. J Clin Endocrinol Metab. 2013 Feb;98(2):626-35. Tab. 2. Projevy deficitu hypofyzárních hormonů (hypopituitarismu) Hypofyzární hormony Chybějící hormony periferních žláz Klinická diagnóza Klinické projevy Laboratorní projevy ACTH Kortizol Centrální (sekun‑ dární) hypokortika‑ lismus Únava, slabost, nauzea, artralgie Hyponatremie, hy‑ poglykemie TSH Tyroxin Centrální hypoty‑ reóza Únava, spavost, zi‑ momřivost Dyslipidemie, hy‑ ponatremie (při těžkém deficitu), anémie, elevace CK LH/FSH Estradiol (ženy), tes‑ tosteron (muži) Centrální hypogo‑ nadismus Oligo-amenorrhea (ženy), erektilní po‑ ruchy, pokles libida (muži) poruchy fertility Anémie (muži) GH IGF-1 Deficit růstového hormonu Změna tělesného složení (úbytek sva‑ lové hmoty, cent‑ rální obezita), frak‑ tury při osteopo‑ róze - Prolaktin - deficit prolaktinu Porucha (absence) laktace -
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=