www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2024;25(4):274-281 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 275 HLAVNÍ TÉMA Extra‑axiální tumory centrální nervové soustavy z pohledu patologa dingu těchto tumorů. K přesnému zhodnocení povahy nádorového procesu je tak nezbytné kvalifikované morfologické vyšetření patologem, často s využitím speciálních imunohistochemických metod, a v některých případech též molekulárně genetické vyšetření nádorové tkáně. Všechna genetická vyšetření nutná pro přesné zařazení tumoru lze v současné době provést z parafinového materiálu standardně odebraného histologického vzorku na některém z pracovišť patologie disponujícím molekulárně genetickou laboratoří. 2.1 Primární extra‑axiální nádory CNS – přehled Nejběžnější nádory centrální nervové soustavy jsou meningiomy (tvořící 39,0 % všech nádorů a 54,5 % benigních nádorů), které jsou odvozeny z buněk arachnotelu. Všechny ostatní nádory mening jsou vzácné a dohromady tvoří přibližně 1,3 % primárních nádorů CNS u dospělých (Ostrom et al., 2023). Nejčastějším mezenchymálním, ne‑meningoteliálním nádorem se vztahem k meningám je solitární fibrózní tumor (SFT), jenž odpovídá dřívější jednotce hemangiopericytomu. Pojem hemangiopericytom je obsoletní nespecifický morfologický termín a neměl by se v současnosti používat (Folpe, 2020). Dalšími, velmi vzácnými nádory mening jsou melanocytární léze, jež vznikají z normálních leptomeningeálních melanocytů, a měkkotkáňové nádory známé z periferních měkkých tkání, jako např. rhabdomyosarkom, CIC‑rearanžovaný sarkom (Antonescu et al., 2017), Ewingův sarkom či mezenchymální chondrosarkom. Raritním specifickým meningeálním tumorem je pak intrakraniální mezenchymální tumor s fúzí FET::CREB (Sloan et al., 2021) a DICER1-mutovaný primární intrakraniální sarkom (Lee et al., 2019). Tyto vzácné léze vyžadují obvykle verifikaci charakteristické genetické alterace (fúze FET::CREB, Mutace DICER1, fúze genu CIC, fúze genu EWSR1 u Ewingova sarkomu, fúze HEY1::NCOA2 u mezenchymálního chondrosarkomu a fúze genů PAX3/PAX7::FOXO1 u alveolárního rhabdomyosarkomu). Do skupiny nádorů kraniálních a para ‑spinálních nervů patří schwannom, neurofibrom, perineurinom, hybridní nádor z obalů periferních nervů, maligní melanotický nádor z pochvy periferního nervu a maligní nádor z pochvy periferního nervu. Nejčastějšími z této skupiny nádorů jsou schwannomy (neurilemomy) a neurofibromy, vzácněji se pak vyskytuje maligní nádor z pochvy periferního nervu (malignant peripheral neural sheat tumor – MPNST) či perineuriom. Tyto nádory vychází ze struktur některého z histologicky definovaných hlavových nervů, nejčastěji III.– XII. hlavového nervu (tyto nervy se i přes svou odlišnou anatomickou klasifikaci neliší histologickou stavbou od jiných periferních nervů), míšních kořenů či periferních nervů. V oblasti míšních kořenů (ale nikoliv v mozku či v mozečku) dále vznikají spinální hemangioblastomy ze struktur označovaných jako „developmentally arrested structural elements“ (DASE) (Shively et al., 2022; Vortmeyer et al., 2006). V oblasti cauda equina se lze setkat ještě s lézí neznámé histogeneze označovanou jako cauda equina neuroendokrinní tumor (CENET). 2.2.1 Meningiomy Meningiomy jsou nejčastější diagnostikované intrakraniální tumory u dospělých pacientů, jež představují přibližně 40 % všech primárních nádorů CNS (Ostrom et al., 2023). Tyto nádory jsou odvozeny z buněk arachnotelu a v naprosté většině případů vznikají v souvislosti s mozkovými plenami (Obr. 1A). Ve vzácných případech se lze s meningiomy setkat i extradurálně, nejčastěji v kostech kalvy (Obr. 1B) a dále v oblasti dutiny nosní, středního ucha anebo v kůži skalpu (Rushing et al., 2009; Velazquez Vega et Rosenberg, 2015). Tyto extradurální léze se Obr. 1. Morfologické spektrum meningiomů: A) meningiom prorůstající struktury dura mater (hvězdička); B) fibrózní meningiom v kostech kalvy může někdy histologicky simulovat primární kostní léze, včetně např. fibrózní dysplazie; C) meningioteliální meningiom je nejčastější nádorový subtyp a vyznačuje se typickými epiteloidními buňkami uspořádanými ve vírovitých strukturách; D) fibrózní meningiom stojí na opačném morfologickém spektru a vyznačuje se fibroblastickými buňkami v kolagenizované matrix; E) světlobuněčný a F) chordoidní meningiom jsou vzácné tumory, jež se vyznačují agresivnějším chováním a mají přiřazen grade 2
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=