NEUROLOGIE PRO PRAXI / Neurol. praxi. 2024;25(5):406-413 / www.neurologiepropraxi.cz 408 Z HISTORIE NEUROLOGIE Progresivní supranukleární paralýza a guamský parkinsonský komplex aneb Kanaďan v Tichomoří: John C. Steele (1934–2022) V roce 1972 John Steele shrnul tehdejší znalosti o klinice, patofyziologii a patologii této nemoci v článku v časopise Brain. Kromě původních autoptických nálezů Jerzyho Olszewskiho (který byl v té době již po smrti) byl v článku uveden popis mozkové patologie u dalších dvou případů (Steele, 1972). Když tento rozsáhlý, shrnující a frekventně citovaný článek vyšel, měl John Steele již jiné priority. Po předchozím několikaletém pobytu v Londýně, Marseille a Bristolu strávil v roce 1967 několik měsíců v Thajsku, kde pracoval v Prasat Hospital v Bangkoku. Na základě této zkušenosti s tropickou medicínou odjel v roce 1972 na Marshallovy ostrovy, kde pracoval 6 let jako praktický lékař na atolu Majuro. Podle vzpomínek své dcery sice vyšetřoval neurologické pacienty, ale stejně tak ošetřoval poranění korály nebo zubní kazy a za pomoci rychlého motorového člunu asistoval při porodech na všech ostrovech archipelu. V roce 1978 zahájil fellowship na londýnském institutu tropické medicíny, který zakončil složením atestace (Master Class) v roce 1979. Poté odcestoval opět do Tichomoří a usadil se na ostrově Pohnpei ve Východních Karolínách. Kromě toho, že praktikoval všeobecnou medicínu, školil v tropické medicíně místní lékaře a sestry, měl tehdy afiliaci k havajské univerzitě v Honolulu. V roce 1982 se usadil na ostrově Guam, kde přijal místo neurologa ve staré námořní nemocnici US Navy Base Hospital (Obr. 3 a 4) a primáře místního zdravotnického zařízení Veteran Administration. Na ostrově Guam už v roce 1945 zdokumentoval námořní lékař, patolog Harry Zimmerman, existenci onemocnění, které připomínalo amyotrofickou laterální sklerózu (Zimmerman, 1945) a které domorodci (Chamorros) nazývali lytico‑bodig. Onemocnění o několik let později detailněji popsali Kurland s Mulderem, kteří identifikovali další tři fenotypy: ALS s parkinsonismem, parkinsonismus s demencí a „čistou“ demenci (Mulder et al., 1954; Kurland et al., 1954). Jako první nazvali onemocnění „guamský parkinsonský komplex“. Detailní patologický obraz nemoci přidal o něco později Zimmermanův newyorský žák Asao Hirano. Jako první objevil v mozcích pacientů, zemřelých na toto onemocnění, patognomické známky tří typů neurodegenerace: Lewyho tělíska, neurofibrilární klubka a tělíska, Obr. 3. Ostrov Guam, satelitní snímek NASA Obr. 4. Stará námořní nemocnice na ostrově Guam Tab. 1. Fenotypy progresivní supranukleární paralýzy – PSP (Höglinger et al., 2017) Fenotyp Klinická prezentace Nejčastější fenokopie PSP – Richardsonův syndrom (PSP-RS) Časná posturální nestabilita s pády, supranukleární pohledová obrna, axiální rigidita a kognitivní deficit Mendeliánský parkinsonismus PARK 15 „parkinsonism – pyramidal signs“ PSP s predominantním parkinsonismem (PSP-P) Asymetrická bradykineze a rigidita doprovázené třesem, zpočátku dobře odpovídající na léčbu L-DOPA „Sporadická“ Parkinsonova nemoc PSP s predominantní okulomotorickou poruchou (PSP-OM) Paréza vertikálního pohledu či zpomalení vertikálních očních sakád, mírná nebo žádná posturální nestabilita, rigidita nebo kognitivní deficit Vaskulární Parinaudův syndrom PSP s predominantní posturální instabilitou (PSP-PI) Dominující posturální nestabilita, později rozvoj okohybné poruchy SCA 17 PSP s progresivním freezingem chůze (PSP-PGF) Progredující freezing chůze jako počáteční příznak nebo jeho rozvoj v prvním roce onemocnění, současná bradykineze a rigidita neodpovídající na léčbu L-DOPA Primární porucha iniciace chůze – „gait ignition disoder“ PSP s dominantní frontální symptomatikou (PSP-F) Kognitivní a behaviorální poruchy pramenící z dysfunkce frontálního laloku; nejčastěji apatie, bradyfrenie, exekutivní dysfunkce, snížená verbální fluence, disinhibice, impulzivita nebo perseverace Pickova nemoc Behaviorální varianta frontotemporální demence – bvFTD PSP s dominantní poruchou řeči (PSP-SL) Non-fluentní/agramatická varianta PPA nebo progresivní apraxie řeči Pickova nemoc Non-fluentní primární progresivní afázie – nfvPPA PSP s predominantním kortikobazálním syndromem (PSP-CBS) Progresivní asymetrická apraxie, dystonie, kortikální porucha citlivosti alien limb syndrom a parkinsonismus neodpovídající na L-DOPA Kortikobazální degenerace PSP s predominantní cerebelární ataxií (PSP-C) Mozečková ataxie jako první a hlavní symptom před rozvojem charakteristických projevů PSP-RS Multisystémová atrofie typu C – MSA-C PSP s predominantní primární laterální sklerózou (PSP-PLS) Příznaky postižení horního motoneuronu a degenerace kortikospinálních drah Amyotrofická laterální skleróza – primární laterální skleróza
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=