www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2024;25(5):406-413 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 411 Z HISTORIE NEUROLOGIE Progresivní supranukleární paralýza a guamský parkinsonský komplex aneb Kanaďan v Tichomoří: John C. Steele (1934–2022) zhlédnout v elektronické verzi článku (Suppl. File 3). Cycas micronesica, který nesl dříve botanické jméno Cycas circinalis, se někdy nazývá falešná ságová palma. Jedná se endemický druh čeledi cykasovitých, který roste na ostrovech mikronéského archipelu: Guam, Rota, Tinian, Saipan, Palau (Obr. 7 a 8). Původně patrně nesloužil jako potravní zdroj, ale po mikronéském hladomoru, který proběhl počátkem 19. století, zjistili badatelé z řad španělských misionářů, že se jeho semena dají semlít na „mouku“, ze které lze vyrábět jedlé tortilly (Obr. 9 a 10). Po tomto zjištění začali domorodce systematicky učit této dovednosti (Giménez–Roldán et al., 2021). O tom, že příčinou vzniku guamského komplexu mohou být potraviny obsahující cykasovou „mouku“, spekuloval Peter Spencer již v roce 1987. Po podrobném botanickém a toxikologickém výzkumu bylo o něco později jasné, že cykasové plody obsahují dva poměrně silné specifické neurotoxiny: beta‑N‑methylamino ‑alanin (BMAA) a metylazoxymetanol (MAM); přičemž MAM je metabolitem specifického glykosidu, cykasinu. Neurotoxiny neprodukuje rostlina sama, dostávají se do jejího mízního oběhu z jedinečného a poměrně komplikovaného (tzv. koraloidního) kořenového systému, kde rostlina žije v symbióze s cyanobakteriemi, které BMAA a MAM produkují (Spencer et al., 2018). Nicméně po podrobné kvantifikaci obsahu BMAA a MAM v tortillové mouce panoval názor, že toto množství je při obvyklé potravní expozici pro toxický efekt pravděpodobně nedostatečné (Kisby et al., 1993). Také situace, kdy mouku z cykasových semen požívali prakticky všichni obyvatelé ostrova, a nemoc se manifestovala pouze u některých, generovala další otázky týkající se vzájemného vztahu toxinů cykasu a neurodegenerace (Gajdusek, 1990). V roce 2003 byla v pracech Coxovy skupiny poprvé zmíněna možnost mezidruhového transferu a biomagnifikace cykasových toxinů. Jako vektor byl označen endemický druh kaloně Pteropus mariannus. Jedná se o jednoho z nejmenších příslušníků čeledi kaloňovitých. Nejhojněji se vyskytoval na Guamu; v současnosti se vyskytuje nejhojněji na ostrově Palau a je přísně chráněn (Obr. 11). Je výhradně býložravý a živí se převážně šťávami z květů a plodů rostlin, nejčastěji cykasu Cycas micronesica. Zvíře bylo považováno za mimořádnou lahůdku, bylo konzumováno při slavnostních příležitostech, a bylo konzumováno celé. Cox předpokládal, že se v jeho tkáních, převážně svalovině, koncentrují obě dvě klíčové látky, BMAA i MAM, a dochází k jejich biomagnifikaci; předpokládaly se tisícinásobky koncentrací, které jsou přítomny v cykasové mouce. Tato hypotéza byla opakovaně publikována, a více než 10 let byla považována za plausibilní. Dokonce klesající incidence ALS/PDC na ostrově byla připisována dramatickému úbytku kaloňů, kteří byli – i přes přísnou ochranu – loveni až do téměř úplného vyhubení (Cox et al., 2003; Banack et al., 2003). Až v roce 2018 byla publikována práce, ve které byly prezentovány výsledky striktně vědecké chemické a environmentální analýzy, zaměřené na obsah BMAA a MAM ve všech tkáních kaloně Pteropus mariannus. Překvapivě nebylo detekováno ani minimální množství BMAA; tato práce fakticky ukončila debaty o možnosti biomagnifikace (Foss et al., 2018). V roce 2013, kdy stále pracoval na plný úvazek v Guam Memorial Hospital v Tamuningu (ve věku 79 let) byl John Steele nucen čelit soudnímu rozhodnutí ve věci sporu s vedením této nemocnice. Šlo o to, že v roce 2012 ve své službě na JIP provedl tracheostomii u pacienta, který upadl do respirační insuficience. Tracheostomie byla úspěšná, ale během transportu na resuscitační oddělení se tracheostomická kanyla uvolnila, stav pacienta se dramaticky zhoršil a následně došlo k exitu. Nemocnice Johna Steelea suspendovala a zahájila s ním kárné řízení, zároveň se přidala k žalobě pacientovy rodiny pro poškození v důsledku „act outside the scope of privileges“, John se této žalobě bránil v opakovaných odvolacích řízeních, kauza nakonec skončila až jeho úmrtím. Poté, co tímto fakticky skončila jeho práce v nemocnici, John ztratil motivaci, aby nadále setrvával na Guamu, a přestěhoval se do Kalifornie. Zde žil další 2 roky, poté se definitivně vrátil zpátky do Toronta, kde žije jeho dcera. Na ostrov Guam se už nikdy nevrátil. Během několika let, které strávil v Torontu (a později i v Indonésii) třídil svoje zápisky, lékařské zprávy nemocných ALS/PDC, a videodokumentaci posledních pacientů, kteří pocházeli z některého ALS/PDC „hotspot“ (Suppl. File 4). Poslední čtyři roky života trávil John Steele na Bali, kam se přestěhoval z Kanady po léčbě rakoviny (Obr. 12). Byl spoluautorem řady článků, které se zabývaly původem guamského komplexu, a v podstatě stále věřil, že se pravá příčina objeví; nebyl totiž zcela přesvědčen o správnosti cykasové teorie, i když ji de facto akceptoval Obr. 9. Zrající „plody“ Cycas micronesica Obr. 10. Suchá semena Cycas micronesica, zdroj mouky k výrobě cykasových tortill Obr. 11. Pteropus mariannus Obr. 12. John Steele na Bali, 2019
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=