530
NEUROLOGIE3418043010757101158205267310370429450493
PRO856804301074591154
PRAXI1031804301074591148201221
/12988043010731
Neurol.1374804301075593139165209227243
praxi.1633804301074672114152170186
2024;25(5):362-3661836804301074487128168183227271293335358372417460502528568612657
/25388043010732
www.neurologiepropraxi.cz460880430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
3621268026012657114172
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Inhibítory3413650106155697115150168200239275311
komplementu66836501063372126161192224279311352384426
ekulizumab110936501063066107138156189230283324359
a1484365010638
ravulizumab153836501063375110151182200232273327367403
v1957365010636
liečbe20093650106294678113149181
generalizovanej220636501063769110142178220251268301340377414455487513
myasténie273536501065288124158190222264281313
gravis306436501063772114149166199
(gMG)327836501062360113152176
Inhibítory3409300298682083474115546197058429321062
komplementu1450930029813026447061267780310101135127613611501
ekulizumab2999930029812725739646152563777798211081250
a34011890298127
ravulizumab5151189029891215337476541605717857106211881330
v189311890298128
liečbe20691189029866130256364508634
generalizovanej275111890298141266407532624747812876988112612481372151116371704
myasténie340144902982063264515546417669079711096
gravis148514490298140230354476540643
(gMG)21771449029875208410572641
MUDr.3401848013793168245287311
Ivan673184801373189147212
Martinka,9071848013793152194236267332392450480
PhD.14091848013764127204230
Centrum3402002013364117178213248309400
pre763200201336399153
neuromuskulárne9392002013361116177212272363423466516577602655690751806
ochorenia,17682002013361110170231266321381406459481
Neurologická22732002013372127188223283309369431456505555609
klinika2905200201335279104164189240294
SZU32222002013354113183
a34282002013353
UNB,35042002013372144203225
Nemocnica37532002013372127219279329389414463516
Ružinov,42922002013359120166192252312363380
Bratislava4696200201335995148183208250276328379432
Súčasná3402512012149103147195234288335
konvenčná6932512012146100155200249304348403450
liečba116025120121244696141197245
generalizovanej14222512012156106161210243291314336378432479527581631655
myasténie20942512012183128176215248297352374424
gravis2535251201215688136182205244
(gMG)2796251201212882162226253
má30662512012183130
rôzne3214251201213286127182232
úskalia3464251201215493139188211233281
–37622512012150
neskorší3402652012156108148196251284326349
nástup7182652012157106146180236294
účinku10412652012156102126182230286
niektorých1356265201215780132180217272306357402458
liečiv,184326520121244899146169218235
výskyt21072652012149100141188240277
nežiaducich24132652012156108152176225283339385408454510
účinkov29522652012156102126182230284333
limitujúcich3314265201212447132156190246270326372395441497
samotnú340279201214090174229263319374
liečbu74327920121244798144201257
aj1029279201214872
kvalitu1130279201214899148172196229285
života1443279201214467116171204253
pacienta,17252792012158107152176227283316365387
nedostatočná21402792012156107165221261295345378432478534583
účinnosť27512792012156102125181236292332367
u31472792012155
malej32242792012184133157208232
skupiny3485279201214087143200224280326
pacientov.3402932012157106150173224279312366413429
Preto795293201215385135168222
sa1043293201213988
vyvíjajú1157293201214899150174199247271325
liečivá150829320121244797142165214262
cielene1796293201214467118142192248298
ovplyvňujúce21202932012155102159183231282338393417471517566
časti2711293201214594133167190
imunitného29262932012124107162217240273328379435490
systému,3442293201213987127161210294348369
ktoré340307201214783137170220
sú578307201214094
v6913072012148
jednoznačnej760307201212575132188243285340388433488539562
kauzálnej1341307201214796151194244267322373397
súvislosti1756307201214094143167206229284323357380
s21553072012140
etiopatogenézou2216307201215083106162219267300354411461517567610665720
MG.29553072012181145168
Výhodou31413072012156104160216273328383
týchto3543307201213383127182214268
liekov34032120121244797144198245
je611321201212474
ich711321201212468123
vysoká860321201214899139194241290
účinnosť11763212012155100123178234289328362
a15643212012149
dobrý16343212012156111168201252
bezpečnostný19123212012156107151208259304359415454488543588
profil.2526321201215790145174200223244
Ako27963212012161108162
sľubná2984321201213963118174230278
terapeutická3288321201213382115164220271327360383428474523
možnosť3403352012183139181236291331365
sa730335201214089
javia844335201212472119143191
aj1060335201214872
inhibítory1157335201212378134157213237270324357407
komplementu,15893352012147101185241265316399450506538593614
ktorý2228335201214783137170220
sa2473335201214089
uplatňuje25873352012155112136184216271326350400
pri3012335201215790114
etiopatogenéze3151335201215083106161218267300354410461516567610660
MG3403492012180145
s5113492012139
pozitivitou5723492012157112154178211234282306339393448
protilátok1046349201215790145177201224272304358406
proti1477349201215790145178201
acetylcholínovému1703349201214993142176226250295350405429452507562610659742797
receptoru2526349201213282128177234267321354410
(AChR).2961349201212989144199253281299
V32863492012156
našej33633492012155103142192216
práci3605349201215790138183206
opisujeme3403632012154110133171224247296378427
mechanizmus7843632012182132176230277331353395477530568
účinku1369363201215498120174220274
ekulizumabu1660363201214995149172194236289371418473527
a22043632012148
ravulizumabu,2272363201213279125179202224266319401448503557577
prezentujeme2866363201215688137179228282314367390439521571
výsledky3453363201214897136158207263309358
klinických34037720121477295150173218264315359414
štúdií775377201213973128185208231
a10273772012148
ich1097377201212368123
liekový124137720121244797144198245296
profil.1558377201215790144173199223243
Kľúčové340393801246191153199256308360
slová:719393801244472131183236261
generalizovaná10013942012156106162212245294317340383438485533588636
myasténia16583942012183129177217250300355379426
gravis,2105394201215688137183207246267
acetylcholínový2392394201214993142176226250295350405429452507562610660
receptor,3073394201213282128177234267321354370
komplement,346339420121471011842412653153404082012183134190222243
ekulizumab,604408201215098153176199242297380428485505
ravulizumab.1130408201213381128183207230272328411459516535
Complement3404358012459116203263292345432486545582
inhibitors942435801242887146174234262299358396440
eculizumab1403435801245299157186213261320407461521
and19444358012453112172
ravulizumab2136435801243891143202230258306365452505566
in2722435801242786
the2829435801243696150
treatment2999435801243676129183220307360420457
of340449801245892
generalized4534498012458112171225264316344372420473534
myasthenia10074498012486138191235272332385445473526
gravis1553449801245997150202230274
(gMG)1847449801243288174242272
The3404672012149103152
current508467201214497128160208262293
conventional817467201214496150194242296327349402456502524
treatment1357467201213364112159190271319373404
of1777467201215482
generalized18754672012155103157206237284307328370418473
myasthenia23644672012182126173211243297345399421467
gravis2847467201215586133178201239
(gMG)3101467201212881160222248
has33654672012154101138
various3519467201214894125148201255292
pitfalls340481201215680112143192215237276
–6334812012150
later700481201212471103152184
onset9014812012155110148198231
of1150481201215483
effect1250481201215079111161206241
of1508481201215583
some1609481201213993176226
drugs,1852481201215688143199237258
occurrence21274812012155100143197229261311366410458
of2603481201215483
adverse27034812012148104152200233273322
effects3043481201214979111160206240280
limiting3341481201212346128151183206260316
the3674481201213387137
treatment340495201213366115164196279330385418
itself77849520121235697147171201
and9994952012148103160
the1179495201213388138
patient's13374952012157106138162212267300321359
quality17174952012156111159183206239288
of2025495201215584
life,212949520121244776127147
lack2295495201212472117163
of2478495201215584
effectiveness2582495201215080113163209244267315364420471510549
in3151495201212379
a32504952012148
small33194952012140123171194217
group3556495201215689143198255
of340509201215584
patients.4495092012157106138161212267300340361
Therefore,8365092012149106156189239269324356406426
new12875092012156106179
drugs1492509201215688144200239
are1756509201214881131
being19125092012157108131186242
developed21805092012156106154203227282339390448
that2653509201213388136168
specifically2847509201213996147192215245271316364388411458
affect3330509201214978110161206242
parts35975092012157105138174214
of340523201215584
the448523201213388139
immune6115232012123106189244299350
system985523201213987127161210294
that1303523201213388136168
are1495523201214881131
in1650523201212378
a17525232012148
clear1822523201214468118166198
causal2044523201214594148188237260
connection2328523201214599154209260306341364419475
with2827523201217397130185
the3036523201213388139
MG31995232012180145
etiopathogenesis.33675232012151841071622192683003564113405372012156105161211250272311332
The6905372012149105155
advantage8625372012148105153201255287336391441
of1321537201215483
these1422537201213387137176226
drugs1666537201215688143199237
is1921537201212362
their2000537201213388138161193
high2211537201215578133188
efficiency2416537201215080112138182205255310354404
and28375372012148103159
good30145372012155110165222
safety3253537201214088117167200249
profile.3520537201215689143172198221271290
Complement3405512012158111194251275325408458513545
inhibitors,903551201212478133156213236269323355395416
which13375512012173129152196251
are1606551201214880130
used1753551201215594144201
in1972551201212378
the2068551201213388138
etiopathogenesis2224551201215083106160217266298353408464514569620659681720
of2962551201215584
MG30635512012181145
with3226551201217396129184
positivity34285512012156112151174207229277301334384
of340565201215584
antibodies4495652012149104136159216271329352402442
against9165652012148104152175230269303
the1245565201213388138
acetylcholine1409565201214893142175225249294349404428451506557
receptor1991565201213383128177234267321354
(AChR),2371565201212888144199252280298
also2695565201214871110166
appear28865652012148105162213261293
as3205565201214887
a33175652012149
promising3387565201215790144228251290313368424
therapeutic340579201213388139172220277328383416439484
option.8425792012155112146169224279300
In1161579201212479
our12595792012155110142
work,14205792012173128161208231
we16695792012174123
describe18115792012156107146191224247304355
the2184579201213388139
mechanism23415792012184134180235283338361400483
of2843579201215584
action2945579201214993129152207262
of3226579201215584
eculizumab3328579201215096151174197240295378427483
and3405932012148103160
ravulizumab,521593201213382128184207230273328411459516536
present1078593201215790139179229285317
the1416593201213489139
results1576593201213383122177200233274
of1871593201215584
clinical197659320121456891146169214263286
studies2283593201214074129186209259298
and26035932012148103160
their2784593201213388139162194
drug3000593201215689144200
profile.3221593201215790145174200223274294
Key3406098012462115168
words:5366098012477136175237282309
generalized8746102012157108165217251300325348392443502
myasthenia14056102012185132182222257313365422446495
gravis,1929610201215790140188212252274
acetylcholine2232610201214995146180231256302358415439463520571
receptor,2833610201213384131181239273329362379
complement,32416102012146101186244269321406458515548570
eculizumab,340624201215096151174197240295378426483502
ravulizumab.864624201213281127183206229272327410459515535
Úvod3406750014780142208279
Myasténia4806921010974119164202234280333355400
gravis907692101095283129173196233
(MG)1167692101092699160186
je1380692101092270
autoimunitné1477692101094496127178201279330382405436488536
ochorenie340706101094989138186215259308329373
vyvolané728706101094387133181202244293338
autoprotilátkami1081706101094290120168218247295324345365408436477521594615
poškodzujúcimi1711706101095099134175223273340720101093887108157197217291312
rôzne667720101092978115164209
štruktúry89172010109366695144185217266295340
postsynaptickej12467201010950100135165201244294337387416437477518562583
časti1844720101094083118148168
neuromuskulárnej340734101095096146175225301350386428479500544573624670691
junkcie1051734101092272122164204225270
(NMJ).1341734101092684157192217235
V15957341010950
dôsledku16647341010951101137158204256298348
toho340748101093182135187
dochádza5547481010952104147199245298339386
k9687481010943
postsynaptickej10327481010953106143175214259313358412443465508552598621
poruche16817481010952105137189232284331
neuromuskulárnej340762101095096146175225301350386428478500543573624669691
transmisie1055762101093059103154189264285321342387
(Špalek,1466762101092668119163185230273294
2008).1784762101094692140187211228
Prejavuje340776101094980128151197241294318366
sa738776101093783
patologickou854776101095299130182205258312335377422473526
unaviteľnosťou14127761010951103149194217249296320373426463497548600
a21406781010943
svalovou2201678101093579122143192234282332
slabosťou254867810109355699149199234265312362
kolísavej2925678101094290111132167210252295317
intenzity325767810109217099143192231252281326
priečne35986781010951801011461862140692101095096
pruhovaných2254692101095282132182232275319369410450500
svalov2773692101093580124145195238
alebo3030692101094365110162212
svalových3261692101093680124146196239284324374
skupín36546921010936781282140706101095172122
(Špalek,2278706101092568118162183228271292
2008).2586706101094591138185209226
MG28287061010972130
je2974706101092167
liečiteľné305670610109224287129149179223246295341
ochorenie.3413706101094990139189219263313334380398
Súčasná2140720101094595137182218269313
štandardná2479720101093768113164216261291343394438
liečba294472010109214389131183228
generalizovanej3198720101095198149196226271293315354405449493544591613
MG21407341010972130
(inhibítory228573410109264695145165216237267315345390
acetylcholínesterázy,2691734101094383127157201223263312362383404454499534565609638682720765780
kortikosteroidy,34867341010942901201521732142632982140748101092972101149169219260274
nesteroidné2428748101094993128158201229277298347396440
imunosupresíva,2882748101092093141190238272320370399442477497539581599
v34957481010943
indikovaných35557481010921691191391802272140762101094387137178217267
prípadoch2423762101095181102154198249298339389
tymektómia,2828762101093075150196239271320395416459479
intravenózny3323762101092170100129173215259309359397447488
imunoglobulín2140776101092195144193242293314363414463484505554
–27107761010944
IVIg,277077610109217193143162
plazmaferéza2947776101095173115154229271297342372416455499
–34627761010944
PLF)3522776101094788131157
má36947761010975118
DECLARATIONS:4068255708648871301662142563043393604124625014569255808514
Declaration406826940874987120141179207245272292334376
of445826940874166
originality:45382694087406888131151193231252272299338358
The406828060853473109
manuscript418828060855891130168195227249266306329
is452828060851644
original45832806085386178117133172205222
and481628060853472112
has49392806085387299
not50502806085387699
been516128060853975110149
published532128060854078118135151178217252292
or406829160853862
submitted414529160852867108167184208234269310
elsewhere.44702916085355381117169209245269305320
Ethical406830520873764107127160198219
principles43013052087427090132165185229249288319
compliance:463530520873172134177198218256298331369388
The406831650853678116
authors420531650853475100142183208238
attest44643165085356087124154179
that466431650852465101126
their481131650852465103121146
study49783165085295596138173
was517331650855389118
approved531331650853477119144185220257300
by406832750854073
the41583275085236399
local42743275085165689124141
Ethical44323275085345898115147182199
Committee464832750854179139198215239265300337
and500132750853474114
is513232750851745
in519432750851656
compliance526632750853270130170188205239279311347
with40683385085537298139
human423533850854082143180222
studies44853385085285596139157195226
and473933850853476119
animal48863385085347695157193212
welfare512633850855391110133170195233
regulations53873385085246110414616420140683495085234080120148
of423634950853859
the43153495085236399
authors’44343495085347397136176200229244
institutions46983495085175684109126150189214231270310338
as505634950853462
well513834950855187105122
as528034950853362
with53613495085526994133
the55143495085236399
World406836050856099124142184
Medical427336050855795137154188224242
Association453536050854474104144178196231256273314355
Declaration491136050854785119136172196232257274315356
of528836050853961
Helsinki536936050854785103132150190225244
on406837150853878
Ethical41653715085345898115147182199
Principles43833715085376178117150167207225261290
for46913715085216084
Medical479437150855693134151183218235
Research504837150853874102139173197229268
Involving53353715085165690128146181198238278
Human406838250854685145179219
Subjects430738250853474114132168201227256
adopted458338250853474114155179215256
by485938250853973
the49523825085236399
18th507138250853669514138290501437
WMA5198382508559116160
General537838250854582122158182217235
Assembly406839350854475105143204247266302
in439339350851758
Helsinki,447439350854785104134152193228248264
Finland,47613935085355394113149190232249
in503339350851758
June511539350852668109147
1964,528539350853771110150166
with54753935085537197138
subsequent406840450852867107136172213252288328352
amendments,443740450853493129169210269305345369398414
as486840450853462
well494840450855287105122
as508840450853362
with51674045085526993133
the53184045085236299
ICMJE543440450851759116143179
Recommendations406841550853977112153216278317359402439465483525568598
for46984155085216389
the481841550852466105
Conduct,495441550854283126169210245272290
Reporting,527641550853877120163189217235277320337
Editing,40684265085347491115132172212227
and430842650853373113
Publication443442650853776117134151183218242259298338
of478542650853859
Scholarly485742650853467106146163198221239273
Work514242650856097121155
in531042650851655
Medical537842650855693134151183218235
Journals,406843750852666105129169204221250265
updated435343750853979121155179214256
in462843750851756
December470443750854784116152211252289313
2018,503643750853673107140156
including52124375085165688105145185203242283
patient55144375085407540684485085234076116140
consent422244850853270110138175215238
where447544850855191128151187
appropriate.467744850853474115139178219243260295319354369
Conflict406846210874282125150171191224252
of433446210874066
interest:44144621087196188126154192224251271
Not406847330854686110
applicable.419347330853374115132149182217257275311326
Consent406848690874282125156194237263
for43464869087236593
publication:445348690874284127148168201239266287329371390
Not406849810854686110
applicable.419349810853374115132149182217257275311326
Cit.4068715008541588298
zkr:41807150085306489105
Neurol.429971490864680120145184203221
praxi.453271490863964102137156173
2024;25(5):362-366472071490863876113150167205244265302322339377415453475512550589
https://doi.org/10.36290/neu.2024.047406872600853962881291571721982194284725908641811004385726008514547811714345277259086387390130168206244283306346383424442482520558595613651690727
Článek40687370085415892132168202
přijat4285737008539638198133156
redakcí:445673700852359100134168199216231
17.47027370085356776
6.479373700853651
2024485973700853672107142
Článek40687480085415892132168202
přijat4285748008539638198133156
k4456748008533
publikaci:450474800854079120138155188223256273287
16.48067480085367085
7.490674800853645
2024496674800853672107142
MUDr.4068767208759108158186202
Ivan42857672087195896138
Martinka,443776720875998125153174217256294314
PhD.476576720874182132150
ivan.martinka@gmail.com40687785085165186126141201236259285302342375411463504563597614632647679718777