859
www.neurologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/33838043010732
Neurol.3460804301075593139165209227243
praxi.3719804301074672114152170186
2024;25(5):362-3663921804301074487128168183227271293335358372417460502528568612657
/46238043010732
NEUROLOGIE47018043010757101157204267310369428449493
PRO5215804301074692154
PRAXI5391804301074591147200220
36356558026012657114171
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Inhibítory24993650106155697115150168200239275311
komplementu282636501063372126161192224279311352384426
ekulizumab326736501063066107138156189230283324359
a3642365010638
ravulizumab369636501063375110151182200232273327367403
v4115365010636
liečbe41673650106294678113149181
generalizovanej436436501063769110142178220251268301340377414455487513
myasténie489336501065288124158190222264281313
gravis522236501063772114149166199
(gMG)543636501062360113152176
však34062101094378122164
aj51962101094364
svoje59962101093579127149194
obmedzenia.808621010949100175220271310355404425468487
Je131062101093379
to140462101093078
nedostatočná149862101094994146195230260304333381422471514
kompenzácia34076101094394172225273326366413456478523
príznakov89076101095284106147199244288339383
u1300761010951
malej1372761010977122145192215
časti161476101094187124156178
pacientov,18197610109539914116334090101094697128178222237
neskorší60390101095198134178228258296318
nástup94790101095195132163214267
imunosupresívneho124090101092198149200251288338391421468504526571623670721772
účinku340104101095090111161204254
pri612104101095181102
niektorých732104101095071117160192241271317357407
liečebných115610410109224388130174226276318358407
prístupoch,1581104101095181103138169219270321362412432
riziko34011810109295189111153201
rozvoja557118101092979116162211232276
závažných849118101093883125168208258299338388
nežiaducich1253118101095095134155198249299339360401450
účinkov1719118101095090111161203251294
(NÚ)340132101092583141166
a5211321010943
liekových58313210109214186128176218263303352
interakcií95013210109217099143173216258297317338
liečby,130313210109214287127178219234
komorbidity1552132101094290165214243294315366387416461
neumožňujúce340146101095095145220270308358407429478519563
adekvátnu919146101094394139182228272301351401
liečbu133614610109214287128179229
v15811461010943
plnej1643146101095173122168189
dávke1848146101095194136340160101094287
(Voháňka,448160101092678125176219269312356376
2010;845160101094692135177196
Wolfe10631601010976124146173218
et1303160101094575
al.,140016010109436584104
2016;1525160101094692135177195
Špalek,1742160101094495139160206249270
2018;340174101094692134176195
Naranayaswami5541741010959103133177227271312356392459503578599
et1172174101094576
al.,126717410109436584104
2020).1390174101094691136181206223
Preto480188101094877122153202
sa702188101093680
v8031881010943
poslednom8651881010952102138159205257307357433
období13181881010950101153203255277
intenzívne1615188101092272101146196235257301352397
hľadali340202101095072115166210231252
a6132021010944
hľadajú676202101095072115166210231281
nové9782021010950100143187
lieky118620210109224388131177
a/alebo1384202101094375116138184235286
liečebné169120210109214288129174225276322
postupy,3402161010951102138169219271313328
ktoré693216101094376125155200
by919216101095194
boli10382161010952102124146
maximálne12092161010975119162184260304325375421
efektívne1656216101094572118161194215259310356
v3402301010943
potlačení4022301010952102132153197237282332353
autoimunitnej772230101094392123172193268318368389419469515537
humorálnej1325230101095099175225255299320370416438
odpovede,17792301010949101152203340244101094387139184202
s5582441010936
rýchlym612244101093075115164185228304
nástupom932244101094993128158208259309384
imunosupresívneho1332244101092196145195245280329380410455490511554605650340258101094998
účinku453258101094988109157199248
a7162581010942
minimálnym776258101097494143164237280300349389464
výskytom1255258101094287122163208240288362
závažných1632258101093781123165204253293332380
NÚ3402721010959118
znižujúcich481272101093989110149199221270311332373423
kvalitu927272101094289133154175205255
života1206272101093860103152182227
pacienta1456272101095195136157203253283327
s18062721010936
MG.18612721010972131151
Tieto340286101094467112142190
nové546286101095099141185
terapie747286101093074103147198219264
špecificky1027286101093586132173193220243283325370
cielia1413286101094060105127148191
na1619286101095093
tie172828610109295095
zložky1839286101093859109147340300101094389
imunitného454300101092297148198220250301347398449
systému,928300101093680117148193269320339
ktoré1293300101094275125155201
jednoznačne1520300101092268120171221260311355396446492
participujú340314101095296126160181222244296346369419
na785314101095094
etiopatogenéze90531410109457698148201246276325377424475521561607
MG15383141010973132
(Menon,1696314101092697144195246297316
Barnett340328101094993123173219250282
et641328101094575
Bril,735328101094979101122141
2020).895328101094692136181206223
Inhibítory3403530014732101170201271303346413456520
C58883530014770135
zložky1051353001475486154208270334
komplementu3403670014761128230301332395498560630672740
Ako480384101095597146
sľubné644384101093658107159209255
cieľové917384101094061107129179221266
miesto1201384101097596142178209258
účinku1477384101094990111161203254
sa1748384101093681
ukázal1846384101095092137340398101093883104
aj459398101094364
komplement539398101094290165215237282356402451480
(Howard,1035398101092582132197240269320338
2018),1389398101094691133174198215
na1619398101095093
základe1727398101093883125147190240285
toho340412101093081133184
bola5514121010952104127172
vyvinutá749412101094492140163214265296342
skupina1117412101093780132185207259304
liekov144741210109224491135185229
označovaných1703412101095089141186228278340426101094490142185226278
inhibítory645426101092173125147200223254305337384
C510564261010953102
zložky1185426101093962114154198245
komplementu1457426101094394172225248295373421473504556
(Chamberlain340440101092575124167241291337366387430450500
et855440101094474
al.,94544010109426382101
2021).1061440101094691134176194211
Inhibítory1287440101092271120141191212242290319364
C51666440101095298
zložky1780440101093859108146187232
komplementu340454101094290165216238283358404454483532
sa888454101093579
využívajú983454101094388139177198242285307356
v13554541010943
liečbe141645410109224287128179225
viacerých1657454101094364107148192221267306356
autoimunitných340468101094392122171192266315365386416465506546595
ochorení951468101094990139189218263313334
sprostredkovaných1301468101093586116165200230260304356398446488532582622662711
IgG340482101092276137
vrátane507482101094577123154200253301
MG8374821010975136
(Chamberlain1003482101092679131176255309357388412457480532
et1565482101094678
al.,167348210109456888109
2021;1812482101094795141186200
Fakhouri340496101094383124175224273302323
et678496101094575
al.,76849610109436482101
2022).884496101094691134179202219
V11184961010950
súčasnosti1186496101093583123166201250299334364385
sú1586496101093584
zo1685496101093887
skupiny1787496101093577126176197340510101094990
inhibítorov445510101092170120140191212241289319367410
C5870510101095298
zložky983510101093859109146188233
komplementu1231510101094290164215236281356401450479528
schválené1775510101093575124165209340524101092269122169
v5365241010944
liečbe60152410109224491134187235
MG8635241010975135
ekulizumab,1025524101094691143166188228280358403456475
ravulizumab1527524101093076120172195217257309387432486
a3405381010943
zilucoplan40253810109396082131172221273295338388
(Vanoli810538101092578119170219241263
et1092538101094575
Mantegazza,11865381010973117167196241293336376417462481
2023).1686538101094792136183206223
Komplement480552101094999175227249295372418469499
tvorí1005552101093077126157179
viac1209552101094466110151
ako1386552101094487136
401548552101094795
sérových1669552101093682113163206253293343
a3405661010945
membránových4085661010977126206260293340394447493542584638
proteínov,1088566101095285138170218242295349394411
je1541566101092372
súčasťou1655566101093689133180218252304358
nešpecifickej340580101095197134186233275297324349390433478501
humorálnej8675801010950101177228259304326377423446
imunity1339580101092198148199221252298
(Howard,1663580101092685136203248278330350
2018).340594101094793137180205222
Zložky589594101095072123162205252
komplementu867594101094393170222245291368415466497547
sa1441594101093681
kaskádovito1548594101094389125168214266317361384414464
aktivujú340608101094589124146192245269321
a6926081010944
tým758608101093178157
spúšťajú946608101093791143181214260284336
imunitnú13136081010921100152204227259311363
reakciu.1707608101093178124168210233285305
Základnou340622101094992132154196246294342390
časťou744622101093982116146193241
komplementu998622101094289162212232276350394442471519
je1530622101092165
deväť1608622101095094136178207
sérových1828622101093579108155340636101094287125174
proteínov528636101095179127156199220268317358
označených901636101094885134176215258307347386434
C11350636101095193
–14586361010944
C9.1516636101095295110
Plnia1641636101094767115135177
hlavné1833636101094969111152340650101095198
funkcie464650101092778130173214235282
komplementu.772650101094393170223245292369416468498549569
Komplementový1367650101095099177229252299376423474504555598645
systém340664101093680117148193270
tvoria636664101093076126156178222
aj884664101094466
ďalšie976664101095296118153175221
kofaktory,1223664101094292119164207240290320366381
regulačné1630664101093076128178200244285336382
molekuly,3406781010976128151198242293315360375
enzýmy742678101094697138184262305
s10736781010937
proteázovou1130678101095283133164210255296347391441492
aktivitou,1649678101094488121143188211242292344363
membránové3406921010977126206261294341395448494542
receptory927692101093179124172227260312345394
(Howard,1366692101092688142212259291346367
2018).1778692101094897143188215235
Všetky340706101095085130160201246
sú602706101093584
nevyhnutné701706101094994137182232281330360409454
na1170706101095093
správne1278706101093586115158200250295
fungovanie1588706101092676125175225267310359380425
tohto340720101092977126155202
systému.557720101093578113142186260308326
Jednotlivé898720101093377128177225254275295337381
zložky1294720101093758107144185230
komplementu1538720101094289163213234279352397446340734101093080
plnia444734101095173123144188
rôzne656734101092979117167213
špecifické893734101093687133175196223247287329374
funkcie.1291734101092677127170209230276294
Existujú1610734101094488110145176226247297
tri193173410109306081
cesty340748101094085121152197
aktivácie561748101094386118139183227268289335
komplementu,920748101094291166218240285361407457487536556
pričom1500748101095181103143192267
každá1792748101094286126177220
z3407621010938
nich396762101094969109157
má5687621010974117
rozdielny700762101092877114163184228249298338
spúšťač:1053762101093585134169199242281300
klasická1368762101094163106140160200241284
(komplex1667762101092567114188238259304345
antigén340776101094394123144195240291
–6557761010945
protilátka),723776101095181131161182203247276319363387404
lektínová1151776101092167110142163214264306350
(polysacharidové152577610109267712815019322927331436440743745921402161010951101144188
štruktúry),234721610109366796146189222271301347371388
alternatívna275421610109436595140170220264293315358409453
(membrány3226216101092698144220271301345395437
buniek368221610109511012140230101095072118161
cicavcov2327230101094061102147190230279322
a26752301010943
mikroorganizmov)2738230101097597140171221272302353397447469508584635678702
(Howard,3466230101092684135202246276327346
2018).2140244101094692135177201218
Bez2384244101094995134
ohľadu25432441010950101123166217267
na2835244101095094
iniciálny295424410109217293134155198220270311
spúšťač3291244101093587137173204248289
vedie3605244101094388140161207
každá2140258101094391132186232
z24072581010939
jednotlivých2468258101092371125178231263286309355403446498
ciest3001258101094164112150183
aktivácie3219258101094489124147193240283305354
komplementu36072581010944951742140272101095376123201249301332383
k25502721010944
tvorbe2614272101093178129160214262
C329032721010953102
konvertázy,3032272101094494146190236268302348389436452
ktorá3511272101094377128159205
je3743272101092269
ústrednou2140286101095087119149196249300352403
zložkou2569286101094062113153196246298
aktivácie2893286101094488121143188233275297343
komplementu3263286101094393170223245292369416468498549
(Howard,2140300101092684135202246276327347
2018).2512300101094793136178203220
V27583001010951
terminálnej2828300101093075105182203254298319370416438
fáze3292300101092671111157
aktivácie3474300101094487120141186230271292338
komplementu2140314101094291166217239285360406456486535
je2691314101092268
najdôležitejšou2775314101094993114166216237283322343373418440475525575
aktivácia3366314101094386118139183227267288331
C537133141010953100
zložky2140328101093960110149191237
(Howard,2400328101092684134200244274325344
2018).2767328101094792135177201218
Tým3009328101094587163
sa3195328101093680
začína3299328101093984124145196239
tvorba3562328101092975124154206250
komplexu2140342101094291166217239284327377
atakujúceho2533342101094372116158208230279320364414464
membrány30133421010975120196247277320370411
(membrane34403421010926981442192703003442140356101095096
attack2260356101094473106150191233
complex2517356101094190165217239284327
–28693561010945
MAC)29383561010973129179206
pozostávajúceho31693561010951101139189225256300342386408457498543593643
zo2140370101093989
zložiek2255370101093961112151172219262
C5b25433701010953101152
–27213701010945
C92792370101095398
(Howard,2916370101092685136203247277329348
2018).3290370101094793136179204221
MAC35373701010973130181
je3744370101092268
výsledným2140384101094490127148195247298340417
produktom2582384101095283133185235278311361437
všetkých3045384101094480126157200246287337
troch3408384101093060110152203
ciest3637384101094062108144175
aktivácie2140398101094384116137180223263283328
komplementu.2483398101094290164215236281355400449478527546
MAC30443981010971126176
sú3235398101093584
lipofilné333439810109214192141167190211260305
proteínové3654398101095180129214041210109307495145195238282
komplexy,2438412101094290166217239284327372387
ktoré2841412101094274123153198
sa3054412101093680
inzerujú3150412101092171110155185235256305
do34714121010951101
membrány358841210109741201952140426101095181125175217
cieľových2377426101094162107130179222268308358
buniek,27554261010952102152173219262283
spôsobujú3058426101093687138174224275326347397
formáciu3476426101092676106182225266287336
pórov21404401010951102132181224
v23894401010944
membránach24524401010975120196248278322372415456506
a29834401010943
následnú3045440101095094130151197248299348
osmotickú3418440101095085160210240261302344394
lýzu2140454101092165106156
buniek23214541010952102152174219262
(Howard,2609454101092584134200245274325345
2018).2979454101094692135177202219
Cieľovým3223454101095374120142192235281358
miestom36064541010975971421792140468101093079154
pôsobenia23184681010952102138188240286337358401
inhibítorov2743468101092171121143194216246295325374417
komplementu3184468101094291167218240286361407458487537
je3745468101092267
práve2140482101095079122163206
C52361482101095297
zložka,2473482101093859108145186229248
čím2736482101093959133
sa2884482101093578
zabraňuje2977482101093882132161203252300321365
tvorbe3357482101093074122151201246
MAC.36184821010971125174194
Komplement2280496101094998173225247292368414464494
zohráva2792496101093888139168212254298
veľmi3109496101094387110185207
dôležitú33344961010951101123168207229259309
úlohu36614961010950711212140510101095099
v22555101010943
imunitnej2317510101092196145195216246296342364
reakcii,2697510101092974118160199220241260
plní2973510101095173123144
viacero3133510101094364108148192222272
funkcií3421510101092676126168208229250
nevyhnutých36875101010950952140524101094491144195246278324365417
na2583524101095196
správne2706524101093689120165208261308
fungovanie3041524101092678130182234278323375397444
imunity3511524101092299150202224255301
(Howard,2140538101092684134200244273324344
2018):2503538101094691134176200218
„21405526010067
opsonizácia22805521010949101137187238259298343383405448
(C3a),2747552101092676123167190207
„21405666010067
chemotaxia2280566101094090136212262292336379401444
(C3a,2743566101092676123167186
C5a),2948566101095299142166183
„21405806010067
prozápalové2280580101095181131169214265310331381424469
funkcie2774580101092677127170209230276
(C3a,3075580101092677124167186
C5a):3287580101095299142166183
niektoré3496580101095071117159192241271316
zložky2280594101093962114154198245
komplementu2552594101094393171225248295373420472503555
pôsobia31335941010953105142194248270315
ako3475594101094589139
anafylatoxíny,3641594101094496141228060810109267294138168217258280330371386
„21406226010067
osmotická2280622101094985160210240261302344389
lýza2688622101092164105150
buniek28576221010951102152173219261
(MAC).3137622101092697153203230247
Komplement22806501010950101180234258306385433486517
však2829650101094582129174
plní3035650101095376129151
zásadnú3218650101094088125172226278330
úlohu3581650101095174126179231
aj2140664101094467
v22346641010944
patogenéze2299664101095298129179232280332379420467
viacerých2792664101094568113155201232279320372
autoimunitných3191664101094495127177200277329380403434486528570621
ochorení2140678101095193145197228275327349
vrátane2516678101094476121152198250297
anti-AChR2840678101094496127149179236288340390
séropozitívnej3257678101093684115166219272311334365387433485532555
MG,21406921010972131151
keďže2314692101094287139180226
anti-AChR2562692101094494123144173229279329378
autoprotilátky2962692101094493124173224254304334355376420449492537
sú3522692101093685
podtriedy36306921010951102153214070610109295879124174217
IgG12372706101092171129170
a25577061010942
IgG32617706101092272130175
a28077061010943
majú28687061010974116137186
schopnosť3069706101093575124173223273322356387
aktivovať3471706101094384116136179227269312341
komplement.2140720101094291167218240286361407458487507
Ekulizumab21407450014762124193224255310378480542612
Ekulizumab2280762101094688139160180219270346390442
je2749762101092369
humanizovaná28457621010951101178222273293333383426470521564
monoklonálna343776210109771271782292722953452140776101095092111159201
protilátka2359776101095180127155175194236264304347
proti2724776101095179127155175
C52916776101095398
zložke3032776101093858106143184226
komplementu.3276776101094389163213233277351395443471519537
Inhibuje3940216101092272122142193243264310
jej427321610109226788
aktiváciu,4384216101094587119139182226266286336354
zabraňuje4761216101094084136165209258308329374
tvorbe5158216101093076125154206251
MAC54322161010975130180
a39402301010943
komplementom3996230101094287159207226269340383430457502574
sprostredkovanej4581230101093583110156189216243285334373418458499545588607
lýze519923010109216098140
buniek.5350230101095097144162205244262
Jeho3940244101093377125173
pokračujúce4125244101095199140169211249297316364402445
podávanie4582244101095199149190230272320339382
vedie4977244101094385135154197
k51862441010942
okamžitej,5244244101094990132205242261289332351368
cielenej,3940258101094162107129174225271292310
úplnej42732581010951103124174220241
a45372581010945
trvalej4599258101093160106150171216238
inhibícii4860258101092272122142194215255275296
terminálnej5179258101093176105182202252296317367412434
komplementovej3940272101094187159207226268340382430456502541583602
aktivity4553272101094281111129170189216258
(Dhillon,4822272101092581129147165184231278294
2018).5127272101094588127166187202
Využíva5340272101094989136172191232272
sa3940286101093577
v40282861010943
liečbe408628610109203982120169212
autoimunitných4310286101094289117163182254301348367394441480517564
ochorení,4886286101094887134181209251299317334
pri523128610109517897
ktorých5340286101094272118145188225272
zohráva3940300101094090141170214257301
významnú4267300101094591132183227303354404
úlohu4697300101095172123174224
v49473001010944
etiopatogenéze500930010109477798148200245274324375421472518558604
komplementom3940314101094290164214234279353397446474522596
sprostredkovaná4558314101093686114162196226254297348389436477520569611
lýza5191314101092163102146
buniek53593141010951100149168212254
ľudského3940328101092372124159202246297347
organizmu4310328101095181132175226246285361411
–47453281010946
nočná48143281010952102143193237
paroxyzmálna5074328101095397126176217263304380424445495538
hemoglobinúria3940342101095197174224275296346398419469519548569613
(NPH)4576342101092685134192217
(Hillmen4816342101092685106126147223269319
et5158342101094777
al.,525834210109456684103
2006),5384342101094893141189212229
atypický3940356101094370112161180218258300
hemolytický4252356101094992164211231271301320358397440
uremický4704356101094875118190209247286329
syndróm5044356101093576124173200246319
(aHUS)5374356101092563119175216238
(Wijnsma39403701010926102122142190224297339
et4293370101094674
al.,43823701010943638098
2019),4494370101094690131170192208
neuromyelitis4716370101095094142170218292331374394414442461495
optica52253701010950100128147186229
a54683701010943
jej552737010109226585
spektrum3940384101093584128168198225273345
(NMOSD)4297384101092581151211253309331
s46403841010935
pozitivitou4690384101095098134153181200241260288335382
protilátok5084384101095078125152171190231258305345
proti5441384101095078125152171
aquaporínu-43940398101094393141183232281309329377425452500
(Pittock445639810109257190118148196235276
et4747398101094574
al.,48363981010944638198
2019).4950398101094690131170192208
Ekulizumab4080412101094485135156176214264338381431
bol45274121010951100122
klinicky466441210109426585134155195237281
skúšaný4961412101093577126161205254295
aj5272412101094364
na5351412101095093
liečbu54594121010921428712739404261010951100
refraktérnej4055426101092974100130173215247291320370415436
generalizovanej4506426101095095144189219262283303341390432475524569591
MG.51124261010972129149
Do52764261010960109
dvojito54014261010950931411621833940440101093078
zaslepenej4034440101093883118140185236282332378399
placebom4449440101095173116156200252302377
kontrolovanej4842440101094290140169199248270319362405455500522
štúdie5380440101093566115166187232
fázy3940454101092671111157
341224541010947
(štúdia419445410109266293143195216260
REGAIN)4480454101094894152208230290315
bolo48214541010951102125175
zahrnutých5022454101093884134164215265296341381432
1255479454101094787134
pacientov3940468101095093133153198247275323365
s43204681010935
anti-AChR4373468101094391120140168223272320368
séropozitívnou4756468101093579108157207257293314343364406456505554
generalizovanou5325468101094994143187216259394048210109214180128170213263312361
MG43164821010972130
refraktérnou4461482101092973100130173215246290320369419468
na4944482101094992
liečbu505248210109214186126177226
(Howard5293482101092683132197240269319
et3940496101094473
al.,402849610109426381100
2017).4142496101094589131169194210
Refraktérnosť4366496101094892118147190231262305334383431466496
bola4877496101095099120162
definovaná5053496101095094120143191240281324372414
ako5482496101094283130
nedostatočná3940510101095095147197233263308337386427477520
kontrola4476510101094291141171200250272315
príznakov4807510101095181102141191235277326368
MG51915101010973131
pri5338510101095181102
liečbe5457510101092142871283940524101095095
dvomi4050524101094992139213233
alebo4298524101094263107157206
viacerými4519524101094263105144187216260334355
imunosupresívnymi4888524101092194142191239274321371400444478498541590630704724
preparátmi3940538101095181125177220250293322397418
počas43745381010951101142185220
124610538101094686
mesiacov,47125381010974120155176219259307350364
alebo5092538101094364109161211
nutnosť5318538101095099129179228263294
opakovanej3940552101094899142183230271314363407428
liečby438355210109214185125175215
IVIg461355210109217192142
a/alebo4770552101094273113134178228277
PLF5062552101094787130
prinajmenšom52065521010951801001491912122853293783940566101093585159
4-krát4115566101094676119149193222
počas43525661010951101142185220
posledného45885661010951101136157202253302348397447
roka5050566101092978121165
pri5230566101095180101
užívaní5347566101094988109152195245265
minimálne3940580101097495145166240283304353398
jedného4354580101092267118168213263312
imunosupresíva4682580101092195144193243278327377407452487508551594
(Howard5292580101092583132197241270320
et3940594101094575
al.,403159410109436482102
2017).4148594101094691134173198215
Ďalším43795941010959102123158178253
inklúznym4648594101092170112135184222272313388
kritériom505259410109427294123168197218268343
bol54105941010951101123
aj5548594101094465
závažnejší3940608101093984126170209260305327363384
dopad43436081010951101153197248
na4611608101095093
aktivity4723608101094486119140184206236281
denného5023608101095197147197243293343
života5386608101093860103152182227
podľa39406221010951101153175217
dotazníka41736221010951100130174213263284328372
Myasthenia45616221010972114158194224274319369390433
Gravis-Activities5010622101095888132174196231258314353385406449471501522567603
of3940636101094976
Daily40386361010960103124146189
Living4248636101094364108130180231
(MG-ADL)4500636101092697155186242302345370
so4892636101093585
skóre4999636101093678127157202
≥52236361010953
652986361010946
bodov53666361010951102153203246
(Howard3940650101092687139207253284337
et4304650101094678
al.,440965010109456888109
2017).4545650101094794139180207225
Predchádzajúca4798650101094979126180223275320373414461484536578624
liečba5449650101092245921353940664101095297
MG40646641010973133
bola42246641010952103126171
u44216641010950
pacientov4492664101095297139160207259289339383
ponechaná,49016641010953104156203245297341393437457
počas53846641010952104147192228
263940678101094691
týždňov4054678101093075116167217267310
štúdie4387678101093566116167188234
však4644678101094379123166
nebolo4833678101095096147198220270
možné51266781010975125163214259
upravovať540867810109501011311753940692101094495139184215
dávky4182692101095297140184231
imunosupresív4440692101092199150201253289340393424471508530575
(Howard5041692101092686138206251281334
et5401692101094678
al.,550569210109456787107
2017).3940706101094793137178204222
Primárnym4188706101094878100177221252303345423
koncovým4637706101094393144186236280326404
ukazovateľom5067706101095094139180230274319349395418468545
štúdie3940720101093770123177200249
bola42287201010953106131177
priemerná4444720101095385109158237286318372418
zmena49017201010940119168221268
v52087201010945
MG-ADL52757201010975137170228292338
skóre3940734101093678127157203
po41687341010952102
264296734101094691
týždňoch4413734101093075116167218268309359
liečby479873410109214288130181223
v50477341010943
porovnaní51097341010952103133183225277320371392
so5526734101093686
začiatkom3940748101093984124145189218261309385
štúdie4347748101093566116167189234
prostredníctvom4603748101095181131166197227272324374395436468514563638
najhoršej5263748101095093115165215245282327349
hodnoty39407621010950100152202252282327
testu4285762101093074110141191
ANCOVA44947621010955114167226276327
(Howard4839762101092583134200244273324
et5181762101094575
al.,527476210109446584104
2017).5395762101094792135175200217
V39407761010950
oboch40107761010950102153194245
ramenách4280776101093074150196247291332382
došlo46887761010951101137159209
v49237761010943
numerickom49867761010950100175222252274315357406482
vyTab.5494776101094490214060701124992147170
1.233160701125071
Štúdia244761201073964109155173218
REGAIN268461201074383135184202257
–2960612010745
výsledky302461201073877108125163209246285
účinnosti332861201074583100146193238268294312
–3659612010745
zmena3723612010735106145191236
sledovaných39786120107314886132177215258305340377423
koncových442061201073781128165208246286322368
parametrov480761201074691117160231269296321365403
v5229612010738
26.52856120107428299
týždni540361201072665102146192210
oproti214072201074591117161187205
východiskovej236172201073877114160205251270299335379417454471
hodnote284872201074792138184229255292
v3156722010738
skupine321072201073167112158176222261
s3487722010731
ekulizumabom353472201073875121139157192238309354400445517
a4067722010745
placebom412972201074564109146183228274345
Koncové21718590984791138175220260301
parametre21719590984789118159228270299328370
účinnosti217110590984682104150197243276306327
Ekulizumab29198590984183130151172209255323365412
(n29199590982468
=300495909848
62)30689590984386109
(SEM)291910590982464106174197
Placebo34068590984565107144185233279
(n34069590982468
=349195909848
63)35559590984386108
(SEM)340610590982464106174197
Zmena384385909845113154200241
parametrov40998590984687116156224266294322367407
v384395909841
skupinách38999590983374119166187233273309355
ekulizumab42699590984182128148168204250317358405
vs.38431059098417493
placebo395110590984768108144185232278
–4244105909840
LSE429810590984082123
(95443610590982465107
%4558105909867
CI)46401059098476891
p-hodnota48068590984775122168216262308337379
(použitá48069590982471118164201222251293
analýza51169590984087128150191229271
opakovaných480610590984593135176221261303349389424471
meraní)5293105909868111140181228249277
MG-ADL2171118209562113139186238274
-4,229191182095246579120
(0,49)30561182095215973112150170
-2,334061182095245973113
(0,48)35361182095216073113153174
-1,938431182095245968106
(-3,3;3966118209522448194134147
-0,6)41301182095246680120141
0,005848061182095395393134172211
QMG2171130209554116167
-4,629191302095246579119
(0,60)30561302095215973113153174
-1,634061302095245968109
(0,59)35321302095216073113149170
-3,038431302095246074114
(-4,6;3974130209521448599139153
-1,3)41441302095245969109128
0,000648061302095395393134175215
MGC2171142209562113159
-8,129191422095246579114
(0,96)30501422095226073111151171
-4,834061422095246579120
(0,94)35441422095215972110151170
-3,438431422095246074113
(-6,0;39741422095214386100140154
-0,7)41461422095236679118140
0,013448061422095395393129162202
MG-QoL-152171154209562113139196239276293328362
-12,629191542095245992106147
(1,52)30831542095215767107144164
-5,434061542095246275114
(1,49)35381542095215767106143164
-7,238431542095245965106
(-11,5;39661542095224479110120159171
-3,0)41551542095246073113134
0,001048061542095395393134170205
CI217116620954359
–2251166209540
interval23131662095165780113136172212228
spoľahlivosti256216620952868109126166207224240274314341365381
(confidence29641662095215391133153170211245287320353
interval);33381662095175881113137173212229250262
MGC3621166209561108151
–3793166209540
stupnica38551662095275192132174190224263
na414016620954181
meranie424216620956498121160201218252
myasténie451516620956395135162186219260277311
gravis484716620954063101136152179
(Myasthenia504716620952180113152180203244279320336377
Gravis54451662095477010921711762095345077
Composite);226317620954382146186227254270293326346358
MG-QoL152637176209560108133187229263294325
–2978176209540
dotazník303317620954080104143175216233266
s3315176209527
15335817620953768
položkami34411762095408198139170202242306322
ohľadom37781762095408299139180220284
kvality407717620953369109125142165200
života42931762095314781121144183
pri44911762095416481
myasténii458717620956395135162186219261277293
gravis;489617620954063101135152178192
LSE510317620953369103
–5221176209540
štatistická52771762095275189113129156179196229262302
metóda217118620956498122161202243
najmenších24281862095418298162196238264280314355
štvorcov27971862095285188127151183221255
(least30671862095213772112139163
square324418620952868109149172205
estimates);34641862095336185101165205229261290308321
SEM379918620953569129
–štandardná39431862095406790129171211252275314355395
chyba435318620953374106147188
priemeru45551862095406480114178213236277