947
www.neurologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/33838043010732
Neurol.3460804301075593139165209227243
praxi.3719804301074672114152170186
2024;25(5):362-3663921804301074487128168183227271293335358372417460502528568612657
/46238043010732
NEUROLOGIE47018043010757101157204267310369428449493
PRO5215804301074692154
PRAXI5391804301074591147200220
36556558026012657114171
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Inhibítory24993650106155697115150168200239275311
komplementu282636501063372126161192224279311352384426
ekulizumab326736501063066107138156189230283324359
a3642365010638
ravulizumab369636501063375110151182200232273327367403
v4115365010636
liečbe41673650106294678113149181
generalizovanej436436501063769110142178220251268301340377414455487513
myasténie489336501065288124158190222264281313
gravis522236501063772114149166199
(gMG)543636501062360113152176
prehodnocuje340188101095180124174223274323372413461482527
efekt881188101094571116158190
liečby108518810109214186126177218
(EMA,1317188101092668140195215
Soliris®,1546188101094493115135163184218255268
SPC).1828188101094491142168185
Ak340202101095494
je448202101092165
prítomná52620210109507898126173246294335
terapeutická87520210109297199141190235283311330369409451
odpoveď1340202101094898147195236278329
(MG-ADL1682202101092594150179232289330
>3402161010954
24112161010946
body),4742161010952101152194218234
pokračuje7252161010952101143174217256305326371
sa1113216101093679
ďalej1209216101095294115160181
v14072161010943
liečbe.146721610109224287127177223240
Ravulizumab3402410014768130189259290321375444546608678
Inhibítor480258101092274125147199221252302333
C58392581010954102
zložky967258101094062113152196243
komplementu1236258101094393171224246293370417469499550
ravulizumab181225810109317611917134027210109224382133209253305
bol6702721010952104126
vyvinutý820272101094591138160211261291337
z11822721010939
humanizovanej12402721010951101178222272294333383426471522568590
monoklonálnej185427210109771283402861010951103146170221272317339390437459
protilátky824286101095383134164186207252282325372
ekulizumab1221286101094790142164185225276353398450
s16962861010937
cieľom1752286101094263110132183260
dosiahnuť3403001010951101136157200250300349380
predĺžený744300101095181126178199237282332373
polčas11413001010952102124164208243
a14093001010943
trvanie1470300101093060106149199220265
účinku1759300101095091111161203253
(Vu,340314101092677125143
Ortiz506314101096291123143181
et710314101094575
al.,80731410109446482101
2023;931314101094691134179196
Vu,1150314101095097115
Wiendl1288314101097697142192242263
et1573314101094675
al.,167131410109436482101
2023).1795314101094690134179201217
Účinnosť340328101095897118167216266301332
a6873281010943
bezpečnosť749328101095096135186231272321371406437
ravulizumabu1201328101092973114164185206244293368411462511
v17283281010943
liečbe178932810109214287127178223
generalizovanej340342101095096146192222266288309348397440484534580602
MG9603421010973131
bola11103421010951101123167
hodnotená1296342101095099151201251281326377420
v17353421010943
dvojito1797342101095195144165187340356101093079
zaslepenej437356101093984120141187239285335381403
placebom859356101095173116157202253304379
kontrolovanej1257356101094291142171201250272322365409459505527
štúdii1802356101093667117168189210
fázy340370101092773115162
III52937010109224568
Champion.6243701010954106151229283306358410431
Do10823701010962114
štúdie1223370101093769121175197245
boli14953701010952105128150
zaradení1673370101093986117163217264317339
pacienti340384101095195136157203253283304
s6683841010936
generalizovanou723384101095096146192222266287308347397440484534584634
MG13813841010972131
(II153638410109254668
–16283841010945
IV1697384101092273
podľa17943841010951102154176218
klasifikácie340398101094265109144165192216258303344365410
Myasthenia7703981010972115159195225275321372393436
Gravis1226398101095888132175196232
Foundation1478398101094392142193244288317338388439
of1936398101095076
America3404121010955130176206228268313
–6694121010945
MGFA)7304121010973131176227252
diagnostikovanou999412101095072115166216266302332353396445487531581631682
minimálne1697412101097596146168243286340426101092170116
64714261010946
mesiacov,5334261010974119155175218258306349363
s9124261010935
pozitívnym9664261010950100138159189209253303344419
titrom140142610109295080109158232
protilátok1649426101095180129159179200243272321363
proti340440101095283134165187
acetylcholínovému554440101094486132163210233275326377400422474525569615693744
receptoru1324440101093077119165218250300331383
(AChR),1733440101092682134185236262279
s3404541010936
MG-ADL3954541010972131161217277320
≥7354541010954
68094541010946
bodov8754541010951102154204247
(Vu,1142454101092578126145
Meisel13074541010973119140176222244
et1571454101094575
al.,166745410109436484103
2023).1790454101094792136183206223
Celkovo340468101095297119161210252301
bolo6604681010951101123173
do8524681010951101
štúdie971468101093667116168189234
zaradených1224468101093884113157209254305346386436
1751678468101094786130
pacientov,1826468101095196136157340482101094595124172214229
ktorí584482101094274123152174
boli7734821010951101123143
randomizovaní932482101092972122173222297318356405447491540561
na1509482101094992
podávanie16174821010951101152195237280330350395
ravulizumabu340496101092973116166188209248298373417468518
(n878496101092573
=9714961010953
86)1044496101094693117
alebo1181496101094364110162212
placeba1413496101095173117157202254298
(n1730496101092674
=18234961010954
89)1897496101094692116
(Vu,340510101092576123141
Meisel4965101010971116137171215236
et747510101094474
al.,83651010109426381100
2023).951510101094589132177199215
Pacienti1181510101094789128148193242270290
s14865101010935
imunosupresívnou1539510101092093142190239273321371400444340524101093658103156207258
liečbou62552410109224390133186238289
(kortikosteroidy,941524101092669119150184206250300337369415445496519571616631
azatioprín,1599524101094485131162184235288320342394413
cyklofosfamid,340538101094083124146194220268302328371444464514532
cyklosporín,886538101093983124146194229278327356376425443
metotrexát,13425381010974118147195223252295337379407425
mykofenolát17815381010974114155202340552101092671120169190233262
mofetil6175521010974123149194224244265
alebo897552101094364108159209
takrolimus)1121552101092973114144193214235309357392414
mohli15515521010974123172193214
v17805521010943
tejto184055210109307495124172
liečbe34056610109214186127177222
pokračovať5775661010951101143173216256304346389418
počas10115661010950100140184218
celého1245566101094083105149199248
trvania1508566101093059104147196217259
štúdie1783566101093565114164185230
(Vu,340580101092678126146
Meisel5045801010972118140175221243
et765580101094576
al.,85958010109446584104
2023).981580101094692136182205222
Okrem12225801010962105136181257
toho1497580101093079129179
bola16955801010951101123167
povolená18805801010951102340594101094493115162213257
záchranná623594101093884125176206250301352396
terapia1044594101093076106151203225268
vrátane1338594101094475119149194245291
vysokých1655594101094490126177220267307357
dávok340608101095296139189233
kortikosteroidov,600608101094392123157178222272308340386416467489542593636652
plazmaferézy1278608101095275119160237281309355386432473519
(PLF)1823608101092675117162189
alebo340622101094364109160210
i.v.5666221010921397994
imunoglobulínu675622101092195144194243294315365416465486507557605
(IVIg),129662210109254696118169193210
ak1521622101094385
u16226221010949
pacienta1689622101095195135156201251280323
došlo3406361010951102138160211
k5776361010942
významnému639636101094491132183227304354401477528
klinickému119363610109426687138160201244289365416
zhoršeniu1635636101093890140171208254306327377
(Vu,340650101092577125144
Meisel4996501010972117138173218240
et754650101094575
al.,84565010109436482102
2023).962650101094691134180203219
Primárnym119765010109477697171214243293334409
koncovým1622650101094189139180228270315390
ukazovateľom340664101095093139179229273318348393416466543
bola9096641010952104126170
zmena11056641010939116163214258
celkového1389664101094186109152201245290341392
skóre1807664101093679129160206
MG-ADL3406781010974134166223284329
od6956781010951104
východiskovej826678101094491132184235288311347391441485531554
hodnoty14066781010951103156208259290337
do17696781010952103
26.1899678101094793113
týždňa340692101093076117168219263
(Vu,628692101092679128147
Meisel8016921010973119141177223245
et1072692101094576
al.,117469210109446585104
2023).1304692101094793137184207224
Sekundárne1554692101094591134185236287331361412458
koncové340706101094290140181229272316
ukazovatele672706101094991135174223266309339383405450
zahŕňali1138706101093883133162212255276297
zmenu14517061010938113158208258
v17247061010943
celkovom17867061010940841061481962140188101094290163
QMG23181881010961132189
skóre2521188101093576124152196
od2732188101094899
východiskovej2845188101094387126174223273293328369416457500521
hodnoty3381188101094997148196245274317
po3713188101095099
26.2140202101094691110
týždeň,2270202101093075116167212263282
podiel25712021010952102154175221243
respondérov2833202101093075111162213263315360390440483
v33352021010943
skóre3398202101093578126156202
QMG36192021010962135193
(zlepšenie214021610109256384128179214258308328373
o25282161010949
≥25952161010952
526632161010945
a27232161010943
viac2784216101094364106146
bodov)29452161010951100151200241265
a32252161010943
MG-ADL32862161010971129158213271314
skóre3615216101093576124153197
(zlepšenie214023010109266486131183219264315336382
o25472301010949
≥26152301010954
326942301010946
a27652301010944
viac2828230101094365108149
bodov)30022301010951102154204247271
(Vu,3298230101092578126145
Meisel34692301010972118140175221243
et3737230101094576
al.,214024410109436584104
2023).2264244101094692136182206223
Štúdie2507244101094573123174195241
sa2769244101093580
zúčastnilo2870244101093888129173209240290311332382
1753273244101094686129
pacientov,3423244101095196136157203253283332375389
z21402581010939
toho2198258101092978129179
1622401258101094688133
pacientov2558258101095195136157203253283332375
(92,62956258101092670114133180
%)3160258101097194
štúdiu3278258101093666116168189238
dokončilo.35402581010951101144193243214027210109406183133151
Priemerný231227210109487798144219265295346387
vek2721272101094387130
na2873272101095093
začiatku2987272101093984125146189219261311
štúdie3320272101093566116167188234
bol35752721010951102124
563720272101094792
rokov.2140286101092979122171213228
Priemerný239228610109487798144219265295346387
čas2803286101094084120
od29462861010949101
diagnózy3071286101095072115166216266304349
bol34442861010951102124
103591286101094689
rokov.37032861010929792140300101094291134149
Priemerné231430010109487799145220266296347393
vstupné2732300101094379110160211262308
MG-ADL30653001010972131162217277321
skóre3411300101093678127157202
bolo36383001010952102124174
8,9,2140314101094666110127
resp.2290314101092975110162180
9,12493314101094662104
bodu26203141010951101153203
(placebo284631410109267799143183228280330
vs.319931410109447999
ravulizumab)3321314101093074116166188209248298373417468492
a21403281010943
priemerné2202328101095282103149224270300351397
QMG26223281010962134193
skóre2838328101093678127157202
bolo30633281010951102124174
14,5,3260328101094687106154172
resp.3455328101092974110162180
14,83658328101094687106154
bodu21403421010952103156207
(placebo2373342101092678101145187232285336
vs.2736342101094480100
ravulizumab)2862342101093075118170192213253304381425478502
(Vu,3390342101092680129148
Meisel35653421010973120142178225248
et2140356101094576
al.,224235610109436584104
2023).2371356101094793137184207224
Zaznamenalo2621356101095095134185229304351401445467517
sa3164356101093680
štatisticky3270356101093667111141162198229250291334380
signifikantné36753561010936571082140370101095173100125168214265295347394
zlepšenie2560370101093961108161198244296318364
priemerného2951370101095283105152229276306358405457508
MG-ADL34853701010974134165222283327
a21403841010945
QMG22053841010964139199
skóre2431384101093781131163210
v26673841010945
porovnaní27323841010953105137188232285330382405
s31633841010937
východiskovou3220384101094592134186237291313350394445489540592
hodnotou21403981010950100152202252282331381
v25403981010944
ravulizumabovom2603398101092973115166187208247297372416467518561610685
ramene3308398101092973148194245290
v36183981010943
porovnaní368039810109511022140412101093080124176220271293
s24594121010936
placebom2515412101095275119161206259310387
(tabuľka2928412101092655100153204226273319
2).327341210109477189
Zároveň3388412101095096126176220266317
sa3731412101093681
v21404261010943
ravulizumabovom2203426101092974116167189210249299375419471522565614690
ramene2919426101092974149195246292
zistil323742610109396096127148170
štatisticky3433426101093566111141162198229250291334379
signifikantný2140440101093759112165187216241285332385416468512
rozdiel2682440101093082122176198246269
v29824401010944
počte30484401010952105149182229
respondérov3308440101093077115169222275328376408460504
v21404541010944
MG-ADL22034541010973133164220280324
(56,72553454101092671117137183
%27624541010972
vs.2860454101094480100
34,12986454101094694113154
%;3166454101097291
p32834541010952
=33614541010954
0,0049)3441454101094665113161210255280
aj3747454101094365
QMG21404681010962135193
skóre2350468101093578127157202
(30,02568468101092671117135182
%27664681010972
vs.285446810109437999
11,3296946810109478499147
%;3133468101097190
p32394681010952
=33074681010954
0,0052)3377468101094665112160206250274
(Vu,3667468101092678127146
Meisel21404821010972118140176221243
et2402482101094575
al.,249648210109436584103
2023).2618482101094692136182205222
Podiel2859482101094896148169215236
pacientov3114482101095195136157203253283332375
v35074821010943
oboch35694821010950102152194243
ramenách,2140496101092972145190239281321369387
u25424961010949
ktorých2609496101094173121150194233281
sa2905496101093578
vyskytli2998496101094387122163208240260280
vedľajšie3293496101094386136158199220255275319
účinky,36274961010949881081572140510101094288103
bol22695101010951102124
podobný24195101010951102154204256307349
(Vu,2793510101092679127146
Meisel29655101010973119141176222244
et3235510101094576
al.,333651010109446685104
2023).3466510101094692137183206223
Vo3715510101095097
väčšine2140524101094386125161182230275
prípadov2430524101095180101151194245294335
boli27805241010951100122142
vedľajšie2937524101094386137158200221256276321
účinky3273524101094989109158199244
mierne.3532524101097495139168218262280
Najčastejšími21405381010959103125166210245276321343378400475496
vedľajšími2654538101094388139162204226262283358379
účinkami3051538101095090111161204248324345
boli34135381010952102124145
bolesť35765381010951102124169205237
hlavy,2140552101095174120164212229
hnačka23995521010951104149192236283
a27125521010945
nauzea2778552101095297149190238284
a30925521010945
boli31585521010953106129152
pozorované33405521010953106146198229281326372425473
v21405661010944
podobnej22045661010952104157209262313360383
frekvencii2613566101092758105149196242294336357379
u30195661010950
pacientov3089566101095398140161208260290340384
v35005661010944
oboch35645661010950103155198249
liečebných214058010109214287129173224275316356405
skupinách2561580101093678128179201251294335384
(Vu,2961580101092678126145
Meisel31225801010972118140175221243
et3381580101094575
al.,347258010109436483103
2023).3591580101094691135181204221
Závažné2140594101094994135179218267313
nežiaduce2468594101095095134155198249298338382
udalosti28665941010949100143165214249280300
(napr.3182594101092673116167196211
život3409594101093859103151180
ohrozujúce36055941010949991291772140608101093988110160201245
udalosti24076081010949101144166216251282303
alebo2732608101094365110162213
udalosti29666081010950101145166216252283304
vedúce3291608101094488140190231275
k35886081010942
hospitalizácii)364960810109501001362140622101095173103147169190229274315336357382
boli25406221010951102124145
hlásené2702622101095072115151197247293
u30136221010949
203081622101094792
pacientov3191622101095195136157203253283332375
(233583622101092671117
%)3718622101097194
v21406361010943
skupine2202636101093678129180202252297
s25236361010936
ravulizumabom2578636101092973116166187209247297373416468518594
a31966361010943
u32586361010950
143327636101094687
pacientov3438636101095195136157203253283332375
(162140650101092567109
%)2265650101097194
v23756501010943
skupine2437650101093577127178200249295
s27486501010935
placebom,2802650101095173116156200252302377396
považovali32146501010951101144188227276318362383404
sa3634650101093579
za3729650101093984
súvisiace2140664101093685129151186207251291336
s24946641010936
liečbou254966410109214288129180231281
u28486641010950
dvoch2917664101095194143185235
pacientov3170664101095195136157203253283332375
s35636641010935
ravulizumabom3617664101093074116166214067810109214382132208252304355431
a25976781010943
štyroch2660678101093667112143193235285
pacientov2971678101095196137158204255285334378
s33746781010936
placebom3430678101095173117158203255306382
(Vu,2140692101092678126146
Meisel23086921010972118140176221243
et2574692101094575
al.,267269210109436584103
2023).2798692101094692136182205222
Nevyskytli30436921010959105148194230272318351372393
sa3459692101093680
žiadne3561692101093960104155205251
prípady2140706101095181103154198250293
meningokokovej24497061010975121171192242293343386434477526569613635
infekcie310070610109217198143186225246292
(Vu,3408706101092678126145
Meisel35707061010972118139175221243
et394062101094473
al.,40286210109436381100
2023).414262101094690132177199215
V4372621010949
skupine443962101093576124174195243287
liečenej47416210109214185125168217261282
ravulizumabom503762101092972112161182202239288361403453502575
došlo394076101095099133154203
k4158761010941
dvom421776101095093141215
úmrtiam4447761010949122151183203245319
(k478176101092566
jednému486576101092266117166210284333
v5213761010942
dôsledku527376101095099133154198249290339
infekcie39409010109217299145189229251297
COVID-194263901010953113163186248279321363
a4652901010944
jednému471590101092269122172219296346
pre508790101095282128
krvácanie524190101094375122166208253303325371
do39401041010951102
mozgu),40691041010976127166217268292309
pričom4405104101095282105146196273
obe47041041010950103150
sa4880104101093682
nepovažovali4988104101095097150202245290330381424469491513
za5527104101093985
súvisiace3940118101093685129151186207251291336
s42951181010936
liečbou435011810109214288129180231281
(Vu,4650118101092678126146
Meisel48151181010972118140175221243
et5077118101094576
al.,517211810109436484103
2023).5294118101094692136182205223
V40801321010952
„open-label4156132101093386142192246279305352407457482
extenzii“4687132101094793129177232274299323359
(OLE)5096132101092690137185214
štúdie5360132101093670124179203253
CHAMPION39401461010951108161232279299360418
pokračovalo43721461010951100141171213253300341384404452
1614839146101094586126
pacientov4979146101095193133153197246274321363
z53561461010938
predchádzajúcej54121461010950791221733940160101094191135188227273295345387432454
štúdie.4420160101093667118170191238257
U47021601010959
pacientov4781160101095296138159205256286336380
aj5186160101094466
predtým5278160101095282128181212257334
liečených394017410109214186126169218259298346
ravulizumabom4301174101092972113163183204241290364406457506580
pretrvávalo4896174101095079123153182227270311354375423
klinicky533417410109426484133154193234279
relevantné394018810109297597142186230280309359405
zlepšenie4368188101093860105157193238289310356
MG-ADL47461881010973131162217277320
aj5089188101094365
QMG51761881010962135194
skóre,5392188101093678127157202220
zatiaľ3940202101093984113134178200
čo4162202101094089
u42732021010949
pacientov4341202101095296136158203254283332375
predtým4738202101095181126178208254330
liečených509020210109214287129173224265305355
placebom54672021010951731163940216101094085136187263
došlo42192161010951101136158208
k44432161010942
poklesu45042161010951102145168213249298
v48192161010943
oboch48812161010949101152193243
sledovaných5140216101093657103155205247291341383423473
parametroch3940230101095196126170245291322352402443493
na4459230101095094
úroveň4578230101095080129172217268
skupiny4871230101093679129181202253294
liečenej519123010109214288130174225271293
ravulizumabom55092301010930743940244101094394115136175225300344395446522
po44842441010952102
celý4609244101094185107150
čas4782244101094084120
štúdie4925244101093566116167189234
CHAMPION51822441010952110165238287308371431
(Meisel,3940258101092697143164200246268286
et4245258101094575
al.,433925810109436584103
2023).4461258101094692136182205222
U47022581010958
28,04779258101094692111158
%49562581010971
pacientov5046258101095195136157202253282331374
bolo54392581010951102124174
možné39402721010975126164215261
znížiť4227272101093889111150172203
dennú4455272101095197148198248
dávku4729272101095195138181231
kortikosteroidov4986272101094392122155176219268304335380410460482533583627
a39402861010943
u40012861010949
6,24069286101094564111
%41962861010971
pacientov4282286101095194134155200249278327369
sa4666286101093579
liečba476128610109214186127177221
kortikosteroidmi4997286101094290119152172214262297327371400449470521595616
ukončila.3940300101094991139188228249270312331
Bezpečnostný4287300101094893132183228269318367402432482522
profil4825300101095080128154178198
bol50393001010951100122
porovnateľný517630010109511011301792212713143433874093940314101095091
so4050314101093686
zaslepenou4155314101093984119141186238285335385435
časťou4609314101094085120152200250
štúdie4878314101093667117168189235
CHAMPION.51323141010952110165238287308370431450
Na40803281010958101
základe4195328101093882123145187237281
výsledkov4491328101094287121142186236277325366
štúdie4872328101093564113163183227
CHAMPION51143281010951107161232279299360418
je5547328101092165
ravulizumab3940342101092972114163184205243292366408459
indikovaný4414342101092170120141183230272315365405
ako4834342101094385133
doplnková4982342101095099150171220262310352395
liečba539234210109214286127177220
k39403561010943
štandardnej4002356101093667112163215259289341392438460
liečbe448835610109224389131183230
u47443561010950
dospelých48133561010952102138190237260303344394
pacientov5233356101095297138159205256286336379
s39403701010936
generalizovanou3995370101095095146191221265286307346395438482532581631
MG46423701010973131
a47893701010943
pozitívnymi48513701010951102140161191212256307348424445
protilátkami53123701010951811301601812022452753940384101094287162183
proti4142384101095282131161182
AChR.43433841010955106155204225
Pred4080398101094776121172
liečbou426739810109214287128178228278
ravulizumabom4560398101093073115165186206245294368411462512587
sú5162398101093684
potrebné52623981010951101130159204255305350
rovnaké3940412101092979122173216259303
opatrenia42694121010949101145175205250300322365
na4660412101095093
zníženie4779412101093889110149194245266312
rizika511641210109305190112154199
meningokokovej5340412101097512117219324339404261010951102146196240290334379402
meningitídy,43684261010976123175197248300322353374427471486
ako4880426101094488138
je5044426101092269
to5139426101093081
v52464261010944
prípade5310426101095283105158203256302
ekulizumabu.3940440101094588138160181220269345388440490509
Oproti44704401010962115145194224245
ekulizumabu4736440101094588138160181220270345389440490
má52474401010975119
4-krát5387440101094677121152196225
dlhší3940454101095072121156177
polčas41334541010951101123163207242
eliminácie,439145410109456687162183232275316336382400
preto4806454101095181126156204
sa5026454101093680
po51214541010951102
nasycovacej52384541010950931281722112603023463940468101094085106
dávke4062468101095194136179223
(v4301468101092668
skupine4387468101093678128180201251296
pacientov4699468101095296136157202253282331374
s50894681010935
hmotnosťou51434681010950125175204254304340371420469
60–1003940482101094693142183226274
kg4236482101094292
je4350482101092267
to4440482101092978
245414821010946
7004598482101094690139
mg)47594821010975126150
pokračuje49314821010952102145176220261311332378
s53314821010936
prvou5386482101095181127176226
udržiavacou39404961010950103133175197241284329371421472
dávkou4438496101095297140184234285
(34749496101092672
3004833496101094794143
mg)50024961010976128154
o51824961010950
252524961010947
týždne,5325496101093077118171222269287
následne3940510101095195131153199252303350
sa4316510101093681
dávky4423510101095196139182229
opakujú46785101010950102147191242264314
v50185101010944
8-týždňových5082510101094777108154195247298349392439480530
intervaloch3940524101092171101145175222266287337378428
(EMA,4388524101092569141197218
Ultomiris®,4625524101095879110159234255285307342380393
SPC).5037524101094592145172189
Záver39405490014768131190251294
Ekulizumab4080566101094689141164186227279356402455
a45625661010945
ravulizumab4628566101093076120172195217257309387433486
predstavujú5141566101095384131185222254301345397420471
účinné3940580101095092113164214261
a42275801010944
bezpečné4290580101095299139191239281331378
terapeutické4694580101093075106150203250300331353394437482
alternatívy520258010109446696142172223268298319364410
v39405941010944
liečbe400559410109224491134186234
vysokoaktívnej4266594101094492129181225275321365399421466519566589
a48825941010944
refraktérnej4947594101093077105137182226260306337390437460
anti-5433594101094597127149179
-AChR3940608101092886139191242
séropozitívnej4210608101093684116167221274314337368391436489537560
generalizovanej47986081010952100153200232278301323364415460506558606629
MG.54556081010975136158
Parciálnou3940622101094892122163184228250301351402
nevýhodou4368622101095197141187239290342393444
ekulizumabu4838622101094589140162183222273349394446497
je5361622101092268
nutnosť545562210109501011313940636101095099134165
pravidelného4121636101095080123165186237282304353398448497
podávania46346361010951101152195236280329350393
v50426361010943
presne5104636101095180125160210255
stanovených53746361010936661101592083940650101094388138180220270
intervaloch4233650101092171101145175222266287337379429
každé4685650101094287126177223
dva4932650101095094138
týždne.5094650101093075116167217263281
Tento5399650101094585135164214
problém3940664101095180129181202248322
sa4278664101093680
podarilo43736641010951101153196225246267317
vyriešiť4705664101094389119140185221241272
zavedením4993664101093883124168220265315336410
ravulizumabu5419664101092973115165394067810109214281131206250301352
do43116781010951101
praxe,4431678101095181125168213231
keďže4681678101094287139180226
sa4926678101093680
predĺžil5025678101095282127179200239260281
interval5326678101092171100145175221265287
podávania39406921010950100150193234277326346388
udržiavacej4343692101094999128167188230271314354397418
dávky4776692101095092133175220
z50116921010938
dvoch5066692101095093141181230
týždňov5311692101092973113162211260301
na3940706101095094
osem4053706101094985130206
týždňov.4278706101093075116167217267310325
LITERATÚRA341730001234978134189250318368438498567
1.34074600853648
Andersen40574610834179118153174202237275
H,69674610834457
Mantegazza76974610835587125147181220253282313347
R,113274610833650
Wang119874610835789127166
JJ,13807461083244860
et145774610833456
al.,1529746108332486073
REGAIN161974610833569113155170215
Study18507461083335492131163
Group.34075620834465103141180192
Eculizumab55075620833264101117132161199257289328
improves89675620831572111133170202236263
fatigue1177756208318517388127165200
in139475620831553
refractory1464756208321557496129161185222244278
generalized17597562083397311214716820121623134076610832963103
myasthenia46476610835890123150174213248287302335
gravis.8207661083386093126142168182
Qual102376620834683119134
Life1175766208329446393
Res.12857662083356591105
2019;28(8):2247-2254.140776610833569102132145181215235269287300335371403436455486521557593606
doi:3407761083387692104
10.1007/s11136-019-02148-2.4597761083346678109141177209229254284311339369403427464496526550587620651682718741772784
2.214074600853650
Chamberlain220474610834076107164201236255270301314351
JL,25697461083245567
Huda265074610834480118149
S,281374610833243
Whittam287074610835895109130153184241
DH,312474610834689101
et323974610833454
al.33077461083324658
Role33787461083367387121
of351274610833856
complement358174610833267124162176210214075610835689125144
and229375610833267104
potential24067561083387594126161181194224237
of265275610833754
complement271575610833166121158172204259292328347
inhibitors3071756108315508699136149170204224249
in332975610831450
myasthenia338875610835685115140161196229265278308
gravis3705756108337568721407661083324671
and222176610833268106
neuromyelitis233776610833771107127163220249282296309330344369
optica27167661083377696110141172
spectrum28987661083266498129152172209265
disorders:31737661083385277114134170204224249260
a3444766108331
brief34887661083385873106123
review.3622766108320538498131181190
J2140776208324
Neurol.217177620834270104123155168180
2021;268(5):1643-1664.23607761083346596125132164196229246277294304331360394425445473502535570580
doi:2950776108337738697
10.1007/s00415-019-09498-4.30567761083346373102131165195213236268302336364392412447477505526561594627658691712746756
3.394074600853651
Dhillon40077461083458499114129167206
S.422974610833246
Eculizumab:429074610833364102117132162200258290329342
A4647746108341
Review470474610833570102118153204
in492474610831552
Generalized499274610834479118153174207222237266300340
Myasthenia53487461083548611914516820724239407562083385385
Gravis.40407562083446598130145172185
Drugs.424175620834465101137161174
2018;78(3):367-376.443075620833468100131143176209229262279291326361394412445477509522
4.394076600853550
European40027661083326888124163198229266
Medicines428076610835388126141172186223257283
Agency.457576610834178112149180213223
Soliris®4810766108332698499119134159187
(eculizumab)50097661083185082119133148176213270301340357
Summary537876610833268125181213394077610832155
of401677610833857
Product40947761083355694134172205229
Characteristics.434477610834079111133166199223257279295321345360393421434
Dostupné479977610834685112136174214253288
na:51087761083387083
https:52127761083375984124151164
//www.53967761083254698151205216
Tab.34061601124992147171
2.53561601125075
Štúdia65662101074064110155173218
CHAMPION896621010749102150218261278337392
–1310621010745
výsledky137762101073877108126164210246286
účinnosti168562101074582100146193238268294313
–2019621010745
zmena2086621010735107145192237
sledovaných23456210107314886132177215259305341378424
koncových279162101073781128165209247286323369
parametrov318262101074591117160231270296322366404
oproti360762101074692118162188206
východiskovej34073101073877114160205251270299335379417454471
hodnote82873101074691137184229255291
v1135731010738
skupine118973101073167112158177223261
s1466731010731
ravulizumabom151373101072669107153171189224270341386432477549
a2078731010745
placebom214073101074564109146183228274345
Sledované3718680984263105153199239281327369
koncové3719680984186132169214255296
parametre37110680984789118159228270299328370
Placebo10668680984565107144185233279
(n10669680982468
=115196809848
89)12159680984386110
LS106610680983982
priemer11651068098477698140208251280
(SEM)106611680982464106174197
Ravulizumab15478680984687127174195216253299368409457
(n15479680982468
=163296809848
86)16969680984387110
LS154710680983982
priemer16461068098477697139208251280
(SEM)154711680982464106174197
Účinnosť21068680985389111157204250283313
liečby2436868098204183121169209
–266186809840
rozdiel21069680982874111158179221243
v236696809840
zmene242396809836105147194236
od210610680984593
východiskovej221510680984184120167213260282316357402443484506
hodnoty210611680984692140186232261303
(CI24261168098247091
95253411680984386
%)263611680986790
p-hodnota28938680984775122168216262308337379
(použitie32898680982471117164201222251272314
opakovaných28939680984593135176221261303349389424471
meraní338096809868111140181228249
so289310680983379
zmiečaným2989106809836105126168205247294333402
účinkom)340810680984582103150191236305327
MG-ADL371129109562113139186238274
-1,410661291095245968108
(0,37)11911291095216073113150172
-3,115471291095246074109
(0,38)16731291095216073113152173
-1,621061291095245968109
(-2,6;-0,7)2232129109521447993133147172214227266288
0,000928931291095395393134175214
QMG371141109554116167
-0,810661411095246680121
(0,45)12041411095226073113150170
-2,815471411095245973114
(0,46)16781411095226073113154174
-2,021061411095245973113
(-3,2;-0,8)2236141109521448094134148173215229270290
0,000928931411095395393134175214
MG-QoL-15371153109562113139196239276293328362
-1,610661531095245968109
(0,70)11921531095216073112149170
-3,315471531095246074114
(0,71)16781531095226073112149165
-1,721061531095245968107
(-3,4;-0,1)2231153109521438093133146171213226261277
0,063628931531095395393133171210
Neuro-QoL-únava37116510955191134157200226283326363380424467503539576
-4,8710651651095246679120158
(1,87)12401651095215767108145167
-7,015471651095245965105
(1,92)16701651095215766104141161
-2,221061651095245973113
(-6,9;-2,6)22371651095214386100137152177211225266286
0,373428931651095395393129168208