634
NEUROLOGIE3418043010757101158205267310370429450493
PRO856804301074591154
PRAXI1031804301074591148201221
/12988043010731
Neurol.1374804301075593139165209227243
praxi.1633804301074672114152170186
2024;25(5):406-4131836804301074487128168183227271293335358372416461506536582620658
/25398043010731
www.neurologiepropraxi.cz460880430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
4081238026012657116174
Z341207012659
HISTORIE422207012670104163222296361395453
NEUROLOGIE897207012671129201266342397472544578637
Progresivní34136501063368109149184216250267306347364
supranukleární72136501063171106141183224265301332364406441483500
paralýza123736501063370105147178210245286
a1539365010638
guamský159236501063878116171204239278
parkinsonský188636501063269104140158199232272314347382421
komplex232336501063372126161192224262
aneb260136501063879111147
Kanaďan276336501063476117157196235276
v3055365010636
Tichomoří:31073650106294782123164218258294312327
John344936501062263104145
C.361036501063350
Steele36753650106306395127159191
(1934–2022)38823650106225282113146193221253284318341
V4803001010952
roce560300101093080122167
1972755300101094889134180
John964300101093485136187
Steele1179300101094674119166188234
shrnul1441300101093788117168219240
tehdejší1709300101093176127179225247283303
znalosti340314101093987129149197231260279
o6323141010949
klinice,69431410109426382131150189232248
patofyziologii955314101095194121169193238277296344365413462482501
a14693141010943
patologii1525314101095294122169189237287306326
této1864314101092972101148
nemoci340328101094992165212250269
v6213281010942
článku67532810109405899146186233
v9203281010943
časopise974328101094081114161210229262305
Brain.1291328101094875117135182199
Kromě1502328101094876123195238
původních1752328101095198139185234340342101095069108156
autoptických512342101094391119167217245264303343387425474
nálezů1001342101095092112155193241
Jerzyho1258342101093377105144188237285
Olszewskiho1559342101096282116154197262296336357406454
(který34035610109266799143172217
byl579356101095294115
v7163561010944
té783356101093074
době8803561010951101152197
již110035610109224280
po12023561010952102
smrti)13273561010936111139171191215
byl1564356101095294115
v17013561010944
článku1768356101094161104153194244
uveden340370101095195140193239290
popis6583701010953104156177213
mozkové8993701010977128166209258301346
patologie1273370101095398127177198249301322368
u16693701010951
dalších1747370101095397118153174215266
dvou340384101095091138185
případů53738410109507897145187236282
(Steele,83138410109256591133177197239255
1972).1098384101094684126169190205
Když1315384101094896136174
tento1501384101092972119146193
rozsáhlý,1705384101092976112146188236255295308
shrnující340398101093583110158205225244282300
a6523981010943
frekventně70739810109265497137181223271298346389
citovaný110839810109405987133173215263301
článek1421398101094059100148191231
vyšel,1664398101094387120163183200
měl18753981010975118138
John340412101093380127174
Steele526412101094369111154174216
již75441210109214076
jiné84141210109224188130
priority.98341210109507796143170189217259272
Po1266412101094792
předchozím1370412101095077119168206253300335354426
několikaletém180741210109499213217834042610109214080122141184212254327
pobytu679426101095199148188218266
v9574261010942
Londýně,1011426101094289137186227275318334
Marseille13574261010972114141175218238257276319
a16884261010943
Bristolu174342610109487595128156203223270
strávil34044010109356492134174194213
v5664401010943
roce621440101092977116158
1967792440101094685130171
několik976440101095093134180200219260
měsíců12484401010975118152171210257
v15174401010944
Thajsku,1573440101094493135155188229277294
kde1879440101094290134
pracoval340454101095178120158204244286305
v6574541010943
Prasat712454101094774115148190217
Hospital9414541010958106139188207235277296
v12494541010942
Bangkoku.1303454101094990138186226272312360377
Na16924541010958100
základě1804454101093880120141182340468101095195
této449468101092972101148
zkušenosti611468101093980128162206254303336366385
s10104681010935
tropickou1060468101092957105155175214254301349
medicínou14234681010975119169189228247295344392
odjel1829468101094999119163183
v3404821010943
roce394482101092975114155
1972560482101094684125168
na739482101095090
Marshallovy8404821010972113139173220261280298345385428
ostrovy,1279482101094981110136183223265278
kde1568482101094289131
pracoval1711482101095077118156202241282301
63404961010946
let40049610109216594
jako507496101092264104151
praktický672496101095179122162193212251292335
lékař1021496101092165106149177
na1211496101095092
atolu1317496101094371118138186
Majuro.15174961010972114134182210258274
Podle1804496101094895145164208
vzpomínek340510101094383133182256275324368409
své771510101093679122
dcery915510101095190133161205
sice114251010109365594137
vyšetřoval1301510101094387122166194222270311354373
neurologické1696510101095095143171219239288340524101095069107147189
pacienty,541524101095192131150193241268311323
ale876524101094362106
stejně994524101093563106125173216
tak1222524101093072112
ošetřoval1346524101094982125153180227268309329
poranění1687524101095098126168215259306325
korály340538101094290118160180222
nebo584538101095094144193
zubní799538101093988137187206
kazy1027538101094286123167
a12165381010944
za1282538101093982
pomoci13865381010952101175224263283
rychlého1691538101092973112160180224273322
motorového3405521010977126155204233282324368418468
člunu831552101094161110160209
asistoval106355210109447999133163212254298318
při1404552101095281102
porodech15285521010953103132181232278318368
na1919552101095194
všech340566101094377121161209
ostrovech564566101095084113141188229272312360
archipelu.939566101094472110158178227272292339357
V4805801010951
roce554580101093079119163
1978740580101094787131175
zahájil938580101093983133176196217237
fellowship119758010109277293113162228263313333383
na1603580101095194
londýnském1719580101092271121172215265340594101093576118191
institutu543594101092169102131150178226254302
tropické857594101092957104154173212252294
medicíny,11635941010975119168188226245293332345
který1520594101094273115143187
zakončil1719594101093881121168216255274293
složením340608101093657107144189239260335
atestace698608101094573118153183227267311
(Master1032608101092698141176207251280
Class)1335608101095373117152187208
v15666081010945
roce1634608101093079120164
1979.1821608101094788132176192
Poté340622101094894122165
odcestoval521622101094999138181215244291332375394
opět931622101094999144172
do1119622101095099
Tichomoří1233622101094566104153201275323353374
a16266221010943
usadil1688622101095086130182203224
se1931622101093681
na340636101094991
ostrově446636101094983113141189231274
Pohnpei735636101094794143191241286307
ve1057636101094285
Východních1157636101094992130179227278326347386434
Karolínách.1606636101094891120168189209258300340388407
Kromě340650101094878126200245
toho,599650101093077127175193
že807650101093781
praktikoval903650101095180123164195216257304346389409
všeobecnou1327650101094377122171222267307356404453
medicínu,17956501010974119169190340664101094061112161180
školil543664101093578126148169191
v7566641010943
tropické822664101092959108160182223265309
medicíně11536641010975121173194235256306352
místní1527664101097597132163213234
lékaře1784664101092166109154183229
a3406781010943
sestry,399678101093580116146175221235
měl6506781010974119141
tehdy807678101092973123174217
afiliaci104067810109436992113134177217238
k12936781010942
havajské1351678101095093134178199234276320
univerzitě1687678101094999119163207236276297340692101092973
v4286921010943
Honolulu.4866921010958108157206228276297346364
V8666921010949
roce931692101092977118161
19821108692101094585131176
se1299692101093580
usadil1394692101094984128178199219
na1629692101094992
ostrově1736692101094983114142191233276
Guam,3407061010960112158236256
kde623706101094496144
přijal794706101095284106129175197
místo10187061010978100137170221
neurologa1266706101095199151182234257309362408
ve1701706101094491
staré1819706101093769115146193
námořní340720101095196173225255307329
nemocnici696720101095198176227270321343385407
US11307201010959104
Navy12617201010960105149196
Base1484720101095095132179
Hospital16907201010959111148201223254300322
(Obr.340734101092584135165179
35347341010946
a5957341010943
4)653734101094568
a7367341010943
primáře794734101095180101175217246290
místního1099734101097495129159208229279328
zdravotnického1442734101093888117160201249278327348387428472521570
zařízení340748101093984113135174219269291
Veteran650748101095092123168197242292
Administration.9617481010955105181202252273309340369413443464514564584
Na4807621010961107
ostrově618762101095189122153205250296
Guam9467621010959112158236
už1213762101095293
v13377621010944
roce1412762101093183126173
19451616762101094791140188
zdokumentoval1835762101093993145340776101094396175223276307358403449473
námořní844776101095197176228260312335
lékař,1211776101092169114161193209
patolog1451776101095399131182206258312
Harry17947761010961107139170218
Zimmerman,2140678101095173150228275306383428480500
existenci2679678101094690112149181227278320342
onemocnění,30606781010951103150228279322373420472494513
které3612678101094477123154200
připomínalo2140692101095383104156207284305355399420471
amyotrofickou26386921010945121163212242272322348372413455504555
laterální322069210109226695140170215236286307
sklerózu35546921010937801021481782282140706101094091
(Zimmerman,226670610109267799176253300330408452504523
1945)2824706101094890138184209
a30687061010945
které3148706101094477123153200
domorodci33837061010952103181232263313366408429
(Chamorros)2140720101092574121162235283310338385419439
nazývali2592720101094990128171215257276295
lytico‑bodig.28997201010920598710514118521225930435036941433117201010918
Onemocnění33427201010961110153226274313361404452471
o21407341010949
několik2208734101095094135182202222262
let248973410109216594
později26027341010951100136185229249269
detailněji2890734101095094123166185204253296316336
popsali32457341010951100150184227246266
Kurland3529734101094996124144186234284
s21407481010936
Mulderem,21997481010973123143194239267312387405
kteří2627748101094375118147168
identifikovali2817748101092272117167195215241264305353395439459479
další3318748101095295115150170
tři351074810109315979
fenotypy:36127481010927721211712140762101093074126167185
ALS2348762101095697142
s25137621010936
parkinsonismem,2571762101095296124166187237271320370390424499544619637
parkinsonismus3231762101095195123165186236270319369389423498547582
s21407761010937
demencí2200776101095298174220271311332
a25557761010944
„čistou“262377610109337393128159208258290
demenci2937776101095297174220270311331
(Mulder3292776101092698148168220265295
et3610776101094777
al.,371077610109456584102
1954;3940678101094788133179196
Kurland4159678101095098127148191241292
et4474678101094676
al.,457367810109446483101
1954).4697678101094788133179202218
Jako4938678101093477119168
první5128678101095382128179199
nazvali5350678101095194133178222242262
onemocnění3940692101095099143218267307355400449468
„guamský4430692101093344616918011253105152229268316365
parkinsonský48476918011254101135183208260299350402441489538
komplex“.5406691801124910017739407058011254791271734114706101093245
Detailní41817061010961106135178198218267287
patologický4490706101095295124172192241292312351392437
obraz49497061010950101130173211
nemoci5183706101095095170219259279
přidal54847061010952811013940720101095193113
o40757201010950
něco4147720101095094134182
později43517201010951100137187231251271
Zimmermanův4644720101095069143217262290365407456504546
newyorský5212720101095095160204252280315356400
žák3940734101093982123
Asao4085734101095591134182
Hirano.4289734101095979106149197246262
Jako4573734101093476116164
první4758734101095280125174194
objevil49747341010949100120164206226245
v52417341010944
mozcích53077341010975124160199218257306
pacientů,3940748101095194133152196245273321338
zemřelých4300748101093982156184228248289328376
na4698748101095092
toto4812748101093077105153
onemocnění,4986748101095099143217265305354398446466483
patognomické54917481010951943940762101093076125173221294313352392434
známky4386762101093886128200241284
tří468276210109305777
typů4771762101092972122170
neurodegenerace:4953762101095093141169216265309358401449493521562601643659
Lewyho3940776101094286150194243292
tělíska,424877610109297292112145186229246
neurofibrilární4510776101095094142170218243265314343362382424451500520
klubka5046776101094263111160202244
a53067761010944
tělíska,536677610109307393112146186229246
Obr.340615011265120155175
3.53361501125073
Ostrov65262001075889115141184222
Guam,89062001075499144216231
satelitní113862001073175101138156175200246264
snímek14196200107317694165203240
NASA1675620010755103143190
Obr.2140598011265120155175
4.233359801125075
Stará245360301073964107133175
námořní264560301074691162208233279297
nemocnice295860301074785157202240286304341378
na335260301074691
ostrově345960301074576102127171209246
Guam372160301075398144215
Tab.2140243001124992147170
1.2328243001125071
Fenotypy2444243501073976123168193233278314
progresivní2775243501074571115161186223254271309356374
supranukleární3165243501073175121147189235281317337375420446492510
paralýzy3691243501074591117160178215252291
–39982435010745
PSP4059243501074382123
(Höglinger4198243501072477122168187205251296334360
et4574243501073865
al.,46552435010745648095
2017)4767243501074181118153176
Fenotyp217125730984182129175204246294
Klinická32612573098476990136158194236278
prezentace355525730984776118155197244273315351393
Nejčastější452025730985497118155197231260302324358379
fenokopie491625730982567114160202247294316358
PSP217126960954077117
–2305269609540
Richardsonův23632696095405894137173197240270313357399436
syndrom281726960952966110155178221287
(PSP-RS)21712796095216299138162204242264
Časná326126960954683113153187
posturální346126960954486114137178199234249290304
nestabilita377826960954380108131166208223238252275310
s3261279609530
pády,330427960954479121154163
supranukleární347927960953070112134169209250281297334368389431445
pohledová393727960954486127142179221262296331
obrna,326128960954385107148182194
axiální34682896095377085119133174188
rigidita3669289609524398095136151174209
a3890289609537
kognitivní393928960953474117157172195209244285300
deficit425128960954481100116149164187
Mendeliánský4520269609562102145189229246263299342372406444
parkinsonismus498226960954481105140158201231274318334364429472502
PARK452027960954082123164
15470127960953973
„parkinsonism452028960952369106130164183226255299342359389454
–4992289609540
pyramidal504928960954480104142207224268305322
signs“53892896095304690133163187
PSP217130160954077117
s2305301609530
predominantním235330160954468107152195261278321357400425468485551
parkinsonismem217131160954481105140158201231274318335364430469535
(PSP-P)27243116095216198138162203223
Asymetrická326130160954778115182221247271288324358396
bradykineze367530160954468106150186221239282322355394
a3261311609536
rigidita33153116095234185102146163188225
doprovázené355831160954387131156198234271305343386426
třesem,40023116095244887117157222237
zpočátku326132160953277121158195220254297
dobře357632160954386131155194
odpovídající378732160954388132176212230274311328345381397
na420232160954379
léčbu32613316095175693137181
L-DOPA345933160953653106161202244
„Sporadická“452030160952362105150174211255272309343381403
Parkinsonova494130160954076100134153196225269312356392429
nemoc452031160954383148192229
PSP217134360954077117
s2305343609530
predominantní235334360954468107152195261278321357400425468485
okulomotorickou217135360954377120138181247290315357381399435469511554
poruchou274335360954488112156192235279322
(PSP-OM)21713636095216299138162219281302
Paréza326134360954076100139172210
vertikálního34883436095377599127144178216233276293338381
pohledu388734360954488131149188233275
či418034360953652
zpomalení326135360953277121188224241281324341
vertikálních36193536095367599127144178216233276293329372
očních400835360954380123140176219
sakád,424435360953067102140184198
mírná326136360956680101143177
nebo345036360954380122164
žádná362636360953267109150184
posturální382236360954486113137178199234249289304
nestabilita,413836360954280108131166208223238252275310322
rigidita3261373609524398095136151174209
nebo348237360954380122164
kognitivní365937360953474116157171194209243285299
deficit397137360954380100115149163186
Vaskulární452034360954176106140183200236260304321
Parinaudův485834360954177100118161197240284327363
syndrom523934360953067111155179221287
PSP217138560954077117
s2305385609530
predominantní235338560954468107152195261278321357400425468485
posturální285538560954589119145188212249266309326
instabilitou21713956095176089115153197214231248273315358
(PSP-PI)25473956095216299138162204220241
Dominující326138560955296162179222264281298334351
posturální363038560954488118144187211248265308325
nestabilita,397338560954282112138176220237254271296334348
později326139560954488120163203220236
rozvoj35153956095246698137179197
okohybné372939560954378120164198243287327
poruchy407339560954488113156192235270
SCA452038560953783132
17466938560953972
PSP217140760954077117
s2305407609530
progresivním235340760954468110155179218248264301345362428
freezingem27984076095214685125158176219263302368
chůze217141760953679121154193
(PSP-PGF)23814176095216299138162204254292314
Progredující326140760954063106150174213258300317334370387
freezing36664076095204584124158175218262
chůze394640760953578121154192
jako41564076095175387130
počáteční326141760954488125162187225262305321
příznak36004176095446886118162199233
nebo385041760954383127171
jeho403941760951756100143
rozvoj42004176095236597136179196
v4414417609536
prvním326142760954468108152169234
roce351342760952366103141
onemocnění,367142760954386126192235272315355398415429
současná411742760953073117153190220263299
bradykineze326143760954468106150186221239282322355394
a3672437609537
rigidita37264376095244185102146163189226
neodpovídající396943760954383127171216260296314358394411428464481
na326144760954379
léčbu33584476095175693137181
L-DOPA355644760953653106161202244
Primární45204076095406381146183207251267
porucha480540760954488112156192235272
iniciace50944076095176077113130166202240
chůze535240760953679121154193
–4520417609540
„gait457841760952366103120145
ignition474141760951660103120145163206249
disoder“50084176095436090133178217241267
PSP217145960954077117
s2305459609530
dominantní235345960954386153170212249292316360377
frontální27474596095214688132156193210253270
symptomatikou217146960953067133178203244311347372389423465508
(PSP-F)26974696095216199138162200223
Kognitivní326145960954082127170187212229266310327
a3606459609536
behaviorální365945960954585128165200218261285323340383400
poruchy407645960954488113156192235270
pramenící326146960954468106172211254271307324
z3603469609532
dysfunkce365246960954480110133177220254289327
frontálního39974696095214688132156193210253270315358
laloku;32614796095175371114148192205
nejčastěji34844796095428299135172202228266283300
apatie,380247960953680118142159198212
bradyfrenie,403147960954469106150186211236274318334374387
exekutivní326148960953974113147190216233270314330
dysfunkce,360948960954380110133176220254289327340
snížená39674896095307389122161204240
verbální32614996095367599144181198241258
fluence,35364996095214284124167203241255
disinhibice,38084996095446190107149193209254271307345359
impulzivita326150960951782127170187220237274292317354
nebo363350960954382127171
perseverace382150960954485109139179216254278316352390
Pickova45204596095405693127169205242
nemoc478045960954382148192229
Behaviorální452046960954080124160196213256281318335378395
varianta49324696095377498115151194219256
frontotemporální45204796095214688132156198222261326371415439476494536553
demence509147960954383149188232268306
–5415479609540
bvFTD452048960954480118158211
PSP217152160954077117
s2305521609530
dominantní235352160954386153170213249292316360377
poruchou274752160954488113156192235279322
řeči21715316095246299116
(PSP-SL)23045316095216299138162197232254
Non-fluentní/agramatická326152160955195138163185206248288331355399415444479523547584650686711728764798836
varianta41155216095367397114151194218255
PPA326153160954080122
nebo340053160954383127171
progresivní358953160954468111155179218248265301345362
apraxie396953160953680105142178195234
řeči42215316095236299115
Pickova45205216095405693127169205242
nemoc478052160954382148192229
Non-fluentní452053160955195138163185206248288331355399415
primární49535316095446886151188212255272
progresivní452054160954468111156179218248265302346362
afázie49005416095365795129146185
–5103541609540
nfvPPA516054160954365104145185227
PSP217155360954077117
s2305553609530
predominantním235355360954468107152195261278321357400425468485551
kortikobazálním217156360953476101128146179222267304337375393435452518
syndromem270656360953067111155179221288327393
(PSP-CBS)21715736095216299138162211251287308
Progresivní326155360954063106150174213243260297340357
asymetrická363655360953666103170209234258276312346384
apraxie,403855360953680105142178195234247
dystonie,326156360954480110136178222239278291
kortikální357056360953376100128145179217234277294
porucha388156360954589113156193236272
citlivosti4171563609535527895112148191221247264
alien32615736095365470110153
limb34315736095173499144
syndrom359257360953067111155179221288
a3261583609536
parkinsonismus331558360954481105140158201231274318335364429472502
neodpovídající383458360954383127171216260296314358394411428464481
na433358360954379
L-DOPA326159360953653106161202244
Kortikobazální452055360954082107134152186228273310344381399442458
degenerace499655360954383128167210250274311348386
PSP217160560954077117
s2305605609530
predominantní235360560954468107152195261278321357400425468485
cerebelární21716156095367498136181221238275299342359
ataxií25486156095366198133151168
(PSP-C)27336156095216299138162211234
Mozečková3261605609562106138176213247289325363
ataxie36416056095366198134151190
jako38496056095175387130
první399660560954469108152169
a3261615609536
hlavní33156156095436096132176193
symptom352561560953067134178203245311
před385361560954569107152
rozvojem40226156095246698137180197237302
charakteristických326162560953679115139176210238276300318347373390427461499535578
projevů385662560954469111128167204247
PSP-RS412162560954077117140182221
Multisystémová4520605609562105122147165194231261287326391435471508
atrofie50466056095366185127149167206
typu526960560952563109152
C5438605609546
–4520615609540
MSA-C457861560956299145170218
PSP217163760954077117
s2305637609530
predominantní235363760954468107152195261278321357400425468485
primární28556376095456986152188212256273
laterální21716476095175378116140177194237254
sklerózou24436476095306382121145187219261305
(PSP-PLS)27656476095216299138162204239278299
Příznaky32616376095406381113157194228266
postižení354563760954488118144161194233276292
horního385563760954386111154171216259
motoneuronu3261647609566109134175219259301325367411454
a3732647609536
degenerace378664760954383128167210250274311348386
kortikospinálních326165760953476101128145179222252296313356393410453470506549
drah382765760954468105148
Amyotrofická4520637609547113147190215239281303321357391429
laterální49666376095175478116140177195238254
skleróza52386376095306382122145188219257
–5513637609540
primární45206476095446886152188212256272
laterální48106476095175378116140177194237254
skleróza50826476095296382121145187219257