﻿989
www.neurologiepropraxi.cz34080400107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/33878040010732
Neurol.3463804001075593139165209227243
praxi.3722804001074672114152170186
2024;25(6):470-4763925804001074487128168183227271293335357372415455497527573614654
/46248040010731
NEUROLOGIE47018040010758101158205268310370429450493
PRO5216804001074591154
PRAXI5391804001074592148201221
47156558020012657113168
PŘEHLEDOVÉ4549200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216200012660115187259327395
RAVULIZUMAB245736001063375110151182200233274327368403
V2876360010636
LÉČBĚ29283600106296196132164
PACIENTŮ310836001063369103120152193226267
S3391360010630
AQP4-IgGpoz3437360010638771121431711882232623701360062193955
NEUROMYELITIS377136001063971112147188242278310342359391409442
OPTICA422836001063874105123158200
A4443360010638
ONEMOCNĚNÍM449736001063880111166207242283315357374428
JEJÍHO4941360010622548098139180
ŠIRŠÍHO51363600106314883117134175216
SPEKTRA53683600106316596132166202244
škozením34062001093576124161205254275348
nervové70362001095094123168216258301
tkáně101962001093071114163208
během124262001095095144189263
relapsů,15206200109297394136187221269288
které182362001094173117146190
bývají34076001095295142187209231
velmi59776001094389111187209
často83276001094185122153203
závažné.106176001093985128172212263310329
I1416760010921
přes145776001095282128165
promptní164876001095282132209261292343364
zahájení34090001093984134177199245295316
terapie67390001092974104148199221267
relapsu9569000109297496140191227276
bývá124990001095193140184
reziduální144990001092975114135187236280301351372
neurologické183890001095095145340104001092979101151202224264306351
postižení7101040010951102138168190228274324345
(Wingerchuk10741040010926104126176227273303343393442485
et1578104001094576
al.,167310400109436584104
2015).1796104001094692134175199216
Nejzávažnějším3401180010959104126164209251294333383428450485506580
postižením9361180010951101136167187226270320341416
bývá1368118001095092138182
slepota1566118001093556101152202232276
jako1858118001092164106155
následek340132001095195131153200253299343
ON7091320010963124
a8591320010944
těžké923132001093076116159204
parézy1153132001095297128174214260
až1439132001094484
plegie1550132001095174121173195241
v18171320010944
důsledku18811320010951102340146001093556101152193243
myelitidy.5981460010974115159180200230250301343358
V9711460010950
případě1039146001095080100151194245290
myelitidy13441460010974115158180200230250301343
v17021460010943
oblasti17631460010949100121164199229250
krční340160001094272111160180
míchy536160001097494134183223
nebo774160001094994145194
u9831600010949
kmenového10501600010942117162211260302346395444
postižení15091600010951100135165186223268317338
může18621600010974122340174001093884
dojít4401740010951101122143173
k6301740010942
respirační691174001092974110161183212256297347368
insuficienci1075174001092171106156183206247268313364405426
až1517174001094382
respiračnímu16161740010929741101611832122562973473683401880010975125
selhání.484188001093581103153197247268287
Onemocnění7901880010962113159234284326376422472493
může13021880010975125164209
být1530188001095193127
i16761880010921
fatální.1716188001092670100144166216237256
Odhadovaná4802020010964119173219274327373420473520
prevalence1051202001095386134180227251300353397445
onemocnění15472020010951105154233287331384433340216001095173
v4392160010945
České503216001095499136179225
republice754216001093077130181234256278319365
je1145216001092370
112412160010948
:13002160010919
1001330216001094791140
tisíc149621600109315389110152
obyvatel16742160010951104147195240270316338
(Nytrová340230001092684126158187236278321
et685230001094575
Horáková,7842300010959108138181223271313356375
2015).1182230001094792134174197213
Výrazně1419230001095194123167205255300
vyšší1743230001094388124158179
je1946230001092166
výskyt340244001094388124165210242
onemocnění606244001094999144219268308358402452472
u11022440010949
žen1169244001093883132
ve1325244001094387
srovnání1436244001093564113155205247297317
s17772440010935
muži18302440010975124162182
(8340258001092669
:4192580010919
1)447258001094665
u5342580010949
AQP4-IgGpozNMOSD6012580010955114162205234257307366967258006430608210492580010959131193236295
pacientů.1366258001095195134155199249277326344
Medián17322580010972118169189231281
počátku3402720010951101141185213255304
onemocnění665272001095099144219268308357402452472
se1158272001093681
pohybuje12602720010951101150191242291312357
v16382720010943
jednotlivých1699272001092267118167216245265285340286001094388127176
studiích536286001093565114165185205245294
okolo849286001095092139161210
361078286001094691
až1189286001094381
391290286001094690
let139928600109216696
(Bagherieh1514286001092573116166215260289310355404
et1938286001094574
al.,34030000109436482101
2023;461300001094691134180196
Nytrová6773000010959101134162211253296
et993300001094575
Doležal,10883000010960110131176214258279297
2022;1405300001094691134179197
Nytrová16223000010959101133162211253296
et1938300001094575
al.,34031400109436482101
2015).462314001094691133172196212
Optická6953140010962114143163203244288
neuritida1004314001095095144173193223243293336
je1361314001092267
typicky1449314001092974125146186227272
prvním1742314001095180126176196270
příznakem34032800109507898135183224264307380
u7333280010948
pacientů797328001095193131150194242270317
s11273280010935
počátkem1178328001095099138180207247290363
onemocnění1554328001094896140213260300348391439458
ve340342001094387
druhé444342001095180130179224
a6923420010943
třetí752342001093059103133153
dekádě929342001095196138182232277
života.1230342001093859102150179223241
Přibližně149534200109487697147168188226276321
251840342001094691
%19413420010971
pacientů340356001095296137158204255284334
má6983560010977121
první843356001095282129180201
manifestaci10683560010977120171192218264300331375416437
onemocnění15293560010951102147224274316366412462483
ve340370001094386
věku440370001094386127176
50630370001094690
let73437000109216595
a8433700010943
výše.902370001094388122166184
Nejčastějším11003700010958103123163205240269312333367387461
prvním1575370001095079124173193267
projevem1856370001095180128340384001092267109153227
NMOSD5893840010959131193236295
v9053840010943
této966384001093073103151
věkové1139384001094387128176218262
skupině1422384001093677127177198247292
je1735384001092267
myelitida182438400109751151593403980010921417191141184
(Kitley54739800109257294123144189230
et800398001094574
al.,89739800109446482101
2012).1021398001094691133172195211
Koincidence1255398001094896117166206226276321371411454
s17323980010936
jinými178539800109224291132207227
autoimunitními340412001094494124174195271321372393423474495571592
onemocněními9574120010950101147224274316367413463484561582
či1564412001094161
spektrem1650412001093788135178211240286363
autoprotilátek340426001094596126177230261312342364386430461507551
je919426001092269
přibližně1016426001095383105158181202242293340
u13844260010951
poloviny14554260010952104127178222245296338
pacientů.1821426001095399140162340440001094696126176194
Jedná558440001093480132183226
se809440001093682
o9154400010950
autoimunitní983440001094594124173195270320370391421472492
thyreoiditidu,1500440001093080122152197248269321342372392444494512
Sjögrenův340454001094465114164193237287335378
syndrom,735454001093679129179208256331350
systémový1101454001093679114144188262312354399
lupus1516454001092270121170205
erythematodes,17384540010945741191512002453404680010974116144191241285319337
antifosfolipidový691468001094291119138163211245271319340359409429478527568612
syndrom,1316468001093577126176204252325343
myasthenia16724680010974114157190220268312340482001095070113
gravis470482001095079122164185219
a7074820010943
další767482001095194114149169
(Nytrová953482001092684126158187235277320
et1290482001094675
al.,138248200109446483101
2015).1500482001094791133173196213
Mezi4804960010972118157179
diferenciálně67549600109517299144174219269310331375396446491
diagnosticky1183496001095071115165215265301332353393435481
zvažovaná1680496001093884128168217260304340510001095196
onemocnění4625100010951103150227279321373420471493
patří982510001095298128159181
zejména1190510001093985108185232284329
roztroušená1546510001093081120153184235286323370422467
skleróza340524001093678101147176226264309
(RS),672524001092674119144161
která856524001094375120150194
svými1073524001093580126202223
klinickými131952400109426586136158198240286362383
projevy1725524001095282131153199242288
může3405380010976127167213
být579538001095295129
v7345380010944
některých798538001095198141175221251298339390
případech1214538001095283105157203255302344395
podobná.16355380010952104157208261313357377
U3405520010957
RS415552001094892
však522552001094377121162
tíže69955200109295088132
atak846552001094371115156
nebývá1017552001094994144185231274
tak1306552001092972113
závažná1435552001093781123165204253295
a17455520010943
u18065520010948
většiny1872552001094386116340566001093555104144
pacientů499566001095093133153198247275324
dochází837566001095099139188230269289
v11415660010943
průběhu1201566001095180129179224273321
trvání1537566001092958103146195215
nemoci1767566001094993167216340580001094060
k4165800010941
progresi476580001095080128179208252287308
neurologického799580001095094144173221243292342363403444488538587
postižení14015800010951100135166186224269318339
i17555800010921
mimo1794580001097595169219
relapsy34059400109297496140191227270
(Portaccio626594001092673121151184228268308329379
et1021594001094575
al.,111259400109436584103
2024).1231594001094692136179203220
U14675940010958
většiny1544594001094488118155176226267
pacientů1827594001095195136157340608001094596125175
s5396080010935
AQP4-IgGpozNMOSD5936080010956116165208238262313372966608006430608310506080010959132195239298
nedochází1372608001095096148198239289333372394
k17906080010942
progresi1851608001095181131340622001095283130167189
invalidity556622001092274118163186208261283315362
mimo945622001097799177229
relapsy1201622001093077100146199236282
(Wingerchuk15106220010926107130182235282313355407458503
et340636001094576
al.,43963600109436584103
2007),566636001094691139184209227
nicméně816636001095071112187233283329
nelze1168636001095096118157202
však1393636001094479124166
vyloučit,1582636001094490112162212253274304323
že1928636001093984
u3406500010950
části409650001094084120151172
pacientů606650001095296137158204254284333
existuje965650001094588110145176226248294
subklinická1284650001093685137180203224274295336378423
aktivita1732650001094486119140184206236280
nemoci,340664001095198175226269290310
zejména676664001093986108185232284329
pokud10316640010952104148199252
se1309664001093683
hodnotí14196640010950102155206257288310
změny17556640010939116163215257
v3406780010942
oblasti400678001094999120162197226246
sítnice66167800109355584133153192236
a9116780010943
zrakových972678001093766109150197239283322370
nervů1357678001094993122167216
pomocí1588678001095099173221262282
optické188467800109499934069200109295089131174
koherentní529692001094290139184213257307335384405
tomografie949692001092977152200251280323348372416
(Etemadifar138069200109256897141215258308329355398427
et1822692001094574
al.,191169200109436482101
2024).340706001094692136180204221
NMOSD5867060010959132195239298
se909706001093682
také1016706001092974116160
odlišuje12017060010950102123144180229251296
od15227060010950102
získaných164970600109386095137182232274314363
demyelinizačních340720001095298175218264286308359381421467508560581623674
onemocnění10407200010950102149226277319370417469490
likvorovými155772000109214386134184214265309356433455
nálezy.340734001095196119166207254270
U6367340010960
pacientů716734001095399141163210262293344
s10877340010936
NMOSD11447340010960135200245307
je1478734001092269
přítomnost1574734001095284106137188266318369406438
oligoklonálních34074800109497192143193236259309359403424474496536586
pásů948748001095195131180
jen1150748001092267118
v12897480010944
16–381352748001094688136182228
%16017480010971
případů,1694748001095181103154198250299318
během340762001095197148194269
atak629762001094473118160
bývá810762001095193140184
v10147620010943
likvoru107676200109224385131180210260
přítomna1357762001095181102132182257307351
pleocytóza,1728762001095173119170211256340776001093081120167187
popř.5537760010952104158189204
zvýšená783776001093987134171218270315
koncentrace1124776001094394146188233285316346392434479
bílkoviny/163077600109527599142192236259310353382
albuminu214062001094466119170247269320371
(Jarius253762001092661105136158209245
et280962001094577
al.,29126200109446686106
2013;304562001094793137179196
Nytrová3268620010960104138169219263308
et360262001094678
al.,37066200109446686106
2015).214076001094692134175199217
AQP4-IgG2373760010955115164207238261313372
se276176001093581
rutinně285876001093080110131181231277
v3151760010944
likvoru32147600109214284131180210260
nevyšetřují,34907600109509613918522126629721409000109297899119137
pro229290001095180128
diagnostiku243590001095070113162211259294324344385434
je288490001092266
zásadní296590001093882117160210259279
jejich32599000109226687108147196
pozitivita347090001095099136157186206249270299342
v21401040010943
séru,2202104001093682112162181
ale2404104001094465111
testování2536104001093075110141190233277327348
likvoru290610400109214284131179209260
může31871040010975124163209
být3417104001095193126
zvažováno35641040010939851291682182140118001094488139190
u23561180010950
séronegativních2426118001093682113163214261313357387409453505527568618
pacientů,3070118001095297138160206257287338357
u34531180010950
kterých3523118001094376121152198239289
může21401320010975125165210
dojít23761320010951101123144175
k25761320010943
ovlivnění2638132001095093115136180232278328350
nálezu3013132001095194116162202252
v32911320010943
séru3353132001093682112163
dalšími3542132001095194116152173249270
okolnostmi,2140146001095093141164214264300330406427446
jako2612146001092265108157
je2794146001092268
léčba,2887146001092267109160205224
přítomnost3136146001095282103134183259309359395426
jiných358714600109224494135175225
interferujících2140160001092171101146176205251281332353375415437477527
protilátek2693160001095181131161182204247277322365
apod.3083160001094495146198218
(Wingerchuk33261600010926104126177228273303344394444486
et2140174001094474
al.,222917400109436382100
2015).2344174001094690132171195211
Na25701740010959101
MR26861740010972119
mozku28201740010974123160202251
a30861740010942
míchy3146174001097494134182223
je3384174001092166
charakter3465174001093988130159202243275319348
lézí2140188001092168108130
také2295188001093176119164
odlišný.24841880010950103125146182233275290
U28001880010959
pacientů2879188001095297138159206257287337
s32421880010936
ON32981880010962123
může34471880010976126166211
být3684188001095295128
zcela2140202001093979124146189
normální23532020010950100130205249270320342
nález2718202001095094115161200
kromě2942202001094273122198244
postižení32092020010952102138169190229274324346
zrakových35782020010939691131552042140216001094287125174
nervů2328216001094993122167216
(Vaněčková2558216001092576116165209249290337378421
et2993216001094473
al.,308121600109426381100
2010).3195216001094589131172195211
U34212160010957
akutních3495216001094384132161210230269317
myelitid21402300010974114157178198227247297
je2451230001092266
na2532230001094991
MR26382300010971118
zobrazení2771230001093886136165207245289338358
typickým3144230001092973124144184224268343
nálezem3501230001094991112156194238311
tzv.2140244001093072119135
longitudinálně2301244001092273125177199230281334356407452474525572
extenzitní2899244001094690124170221261284315366388
transverzální3313244001093161106158194240286316358404427478500
myelitida21402580010974115159180201230251301344
(LETM),2499258001092667110156227251268
u27822580010949
které2849258001094274118147192
ložisko3056258001092170108129163205253
myelitidy33242580010974115159180201230251301344
dosahuje36832580010950992140272001093680130180202247
nebo2409272001095095147198
přesahuje2628272001095181126162207257306328374
délku3023272001095197119161211
tří325527200109306081
obratlových33582720010949101131175205226276319365404454
segmentů2140286001093681133208254304334384
(Wingerchuk25432860010925103126176226272302342392442484
et3046286001094576
al.,314128600109436584103
2015).3264286001094691134175199216
Právě2280300001094877121163208
objev25053000010949101123168212
AQP4-IgG27343000010955115164207238261313372
v31233000010943
roce3185300001092979120165
20043367300001094692140188
umožnil35723000010949125175213214031400109497091
definitivní2246314001095095121144193214243264307357377
odlišení26383140010949100121141176221270291
neuromyelitis2944314001094994143172221295336379401421451471506
optica34653140010949100129150189233
od37133140010949100
RS2140328001094996
a22623280010944
dalších2326328001095296118155177218269
demyelinizačních2621328001095299176218264287308359381421467509560582623674
onemocnění33223280010950102148226277319370417468490
(Lennon2140342001092566111161210259309
et2464342001094575
al.,255434200109436483102
2004).2671342001094691138185209225
Vyvíjela2912342001095092138160182227248291
se3219342001093580
také3314342001093074115159
diagnostická3488342001095171114164213263298214035600109305191133178
kritéria,233435600109427394124169199220263282
přičemž2632356001095181103143187263301
nyní2949356001095091142163
v31283560010943
klinické319135600109426485135156197239283
praxi3490356001095181125168189
využíváme36953560010943892140370001094987108151194268313
kritéria246937000109417293122166195216259
z27433700010938
roku2800370001092977119169
20152984370001094690132172
formulované3171370001092675105179228249298340383432477
mezinárodním366337000109751202140384001093859108150179227278327347421
panelem2576384001095194143187209253327
odborníků29183840010949100150199228278298341390
pro3323384001095180128
diagnózu3466384001095071113163212260298346
NMOSD.21403980010959132194238297314
Zjednodušeně2470398001094971116168218268319369404450500545
tuto3031398001093079110158
diagnózu3205398001095172115166216266303353
můžeme3574398001097512416320821404120010974118
stanovit2273412001093564107156204245266295
u25834120010948
pacientů,2649412001095093132152196245274322340
kteří3003412001094273116145166
prodělají3183412001095079127177222242285305325
alespoň3523412001094363107142191241289
jednu2140426001092268119170219
ataku,2381426001094373117159210229
kterou2631426001094275120150199249
může29024260010975124163209
být3132426001095193126
ON,32804260010962122142
myelitida,34434260010975116161183204234255307350370
syndrom2140440001093679130182211261337
area2502440001094373118161
postrema26884400010952102138169198244319363
nebo3076440001095096147198
jiný329944000109224393134
kmenový34584400010943119165216266308354
syndrom2140454001093681133186217267345
a25114540010944
prokážeme2576454001095283133177223264310387434
pozitivitu30374540010952104143165196218263286317368
AQP4-IgG34314540010956118168212244268321381
v21404680010944
séru2204468001093784114166
pomocí23964680010953105182233276298
cell-based2720468001094187110131161215261297344398
assay.3144468001094481117163206222
U33924680010959
pacientů3471468001095398140162208260291341
s21404820010936
diencefalickým2195482001095173119170211256283328350371412455501577
postižením27984820010952103139170191230276327348424
nebo3248482001095096148199
cerebrálním34734820010941861161612142442883102140496001094970144
syndromem2299496001093577127178206255329374448
je2762496001092166
kromě2843496001094272120195239
pozitivity30974960010951100138158188208251272301345
protilátek3458496001095079128157177198240269313354
potřeba21405100010951102132161206258302
naplnit2461510001095094145167217238268
i27485100010921
MR27885100010973122
kritéria.292851000109437495125170200222265285
MR32315100010973122
kritéria337151000109437495125170200222265
jsou3655510001092257107158
podstatná21405240010952104157194226271301353398
také2564524001093076119165
v27555240010944
případě,2819524001095283105158203256303322
že3167524001093986
neprokážeme3279524001095198151182233277322363409486533
AQP4-IgG21405380010956117167211242266318378
v25455380010943
séru.2608538001093683113164184
V28185380010951
těchto2889538001093075118168199248
případech3164538001095182104156201254300342393
je3583538001092269
potřeba367853800109521032140552001093060106158203
klinická236955200109436688138160201244290
manifestace26845520010976121171193220267303334379421466
alespoň3176552001094466112148200252303
ze3505552001093985
dvou3616552001095196145196
míst2140566001097698135167
CNS23335660010953113159
(minimálně25185660010926101123174196273318340391438
jeden2983566001092269122169220
projevem3230566001095283134156203247293370
musí36275660010976127164185
být2140580001095295128
ON22945800010963124
nebo2444580001095197150201
myelitida26715800010976118164186207238260312356
nebo3053580001095197150201
syndrom3280580001093681132185215265342
area3648580001094474120164
postrema).21405940010951102138168198243319362386403
Mezi25605940010972118158179
tyto2755594001093075108157
MR29295940010972121
charakteristiky3067594001094090134163207250282327357379414445466508554
řadíme363859400109297312414621406080010975121
např.2287608001095093145175189
rozsáhlé2502608001092979117155199250271317
míšní2845608001097596134184205
postižení30756080010952103138169191229275325347
v34476080010944
podobě35106080010951102154204256302
LETM.2140622001094387134206227
V23926220010951
případě2462622001095181103155199250296
ON27846220010962122
se2932622001093581
jedná3039622001092268120170214
zejména3278622001093984106182228278322
o36266220010949
vyloučení36946220010944902140636001092170119159203252273
ložisek2428636001092170107128163208250
typických2693636001092974125146186227272311360
pro3068636001095080128
RS3212636001094792
na3319636001094992
MR34266360010972120
mozku35616360010974123161202252
nebo2140650001095095146196
rozsah2352650001092978116153197247
zánětlivého2614650001093984133178208229250294338388437
postižení30676500010951101136167188226271321342
zrakového3425650001093867111153201244288338387
nervu2140664001095096126172223
dosahuje23826640010951101137181231281303348
alespoň2750664001094365111147198248299
poloviny30696640010951101123173216238288330
jeho3418664001092268118168
délky3606664001095197119161206
a21406780010943
další.2202678001095093115150170189
V24076780010950
těchto2476678001092973114164193242
případech2733678001095181102153197248293334383
hovoříme3132678001095099142190220241315361
o35096780010949
AQP4IgGnegNMOSD3576678001095511516320621406920010922731322273692006429578723616920010959132195239298
(Wingerchuk26796920010925103125175226272302342392442484
et3182692001094576
al.,327769200109436584103
2015).3399692001094692135175200217
Objev22807060010962113134179222
AQP4-IgG25257060010955115163205235258308367
měl29157060010975120141
také3080706001093073115158
zásadní3262706001093983118161212261282
dopad35677060010951100151195245
na2140720001094990
pochopení2243720001095199138186233283327375394
patofyziologických2650720001095092120167191235274293341361409458477516556599637684
mechanismů33477200010974117157204246293313346418466
tohoto2140734001093078128177206254
onemocnění.2413734001095099144219268309358403452472490
Stěžejní2923734001094472116154198219269289
je3231734001092267
produkce3318734001095180129179228270308352
patogenních36907340010951942140748001093078128173223272292332381
protilátek2537748001095180129158178199241270314356
proti2909748001095180129158178
akvaporinu3103748001094485131174224274303324373421
4,3541748001094664
který3621748001094274118147191
je2140762001092269
významnou2233762001094591132183227304355405456
molekulou27147620010977127149195239290311362412
CNS,31517620010954113158177
podílející33537620010952104156178201247269290331352
se3730762001093682
na2140776001095094
vodní2258776001094492144194214
homeostáze,24967760010951101176222272308338382421466484
je3004776001092268
převážně3096776001095181126169212251301347
exprimován3467776001094588140169190265315394062001094488139
astrocyty410362001094480111140190232277310355
v4483620010944
oblasti4545620010951103125168204235256
jejich48256200109226890111152202
výběžků,505262001094490142189228271321340
které541662001094376121151196
jsou394076001092256105153
součástí410776001093684133172215249279299
hematoencefalické442076001094994168210238286331380419462488531551571610651694
bariéry512876001095194122142187215259
(HEB).540176001092682126173196212
Akvaporin394090001095495140182232280309329377
44331900010945
však439090001094377119160
exprimují456490001094485135164184257305325345
i4922900010921
další496090001095092112146165
buňky513990001095099147188232
v5384900010943
CNS,5443900010952109152169
jako3940104001092264106154
jsou4108104001092257106155
ependymové4277104001094596142191241284359408450494
buňky,47851040010951100149191236249
Müllerovy50491040010972121142162207236284326371
buňky543410400109521011503940118001094388
sítnice405311800109365787137158198243
a43201180010944
další.4382118001095295116152172191
Exprese4597118001094589141171216252298
akvaporinu4919118001094487133177229279309330380430
453731180010947
není5445118001095096147167
vázána3940132001094489129175227271
pouze42361320010953104155195242
na4503132001095195
CNS,46241320010953113159178
ale4827132001094566113
je4965132001092269
přítomen5059132001095383105135185263309361
v54451320010944
řadě55081320010930753940146001095196
tkáních,4060146001093071115165185225275293
jako4377146001092265107155
je4556146001092267
plicní464714600109517293133182203
parenchym,4874146001095195124168218258308348424442
ledviny5340146001092267118161183232273
a39401600010944
další.4001160001095194114149169188
Patologické4212160001094891119168189238289309349391434
procesy4670160001095181130170214249292
jsou4986160001092257106155
však5165160001094479122164
vázány5353160001094386125169219259
na3940174001095093
CNS,40551740010952110154172
pravděpodobně4250174001095180123164214259309359410459510560604
i48771740010921
proto,4915174001095180129158206223
že5161174001093883
astrocyty5266174001094478108137186226270302347
nemají3940188001095197173216238259
takovou4223188001093075117166209258308
ochranu4556188001095091141171215265315
proti4895188001095282132161182
aktivaci5102188001094486119139183227268289
komplementové54151880010943921683940202001095275121198244296325375418464
kaskády4429202001094388124167212264308
v47622020010944
membránách48252020010977124200253283328379423464515
těchto5365202001093075117168198247
buněk.39402160010951100150195236256
Pokud4212216001094895137186237
dojde44642160010951100121172216
k46962160010942
průchodu4755216001095281130170219268319368
patogenních5138216001095195123172222267316366386425474
protilátek3940230001095180129157177198240269313354
do4309230001095099
CNS,44222300010952110153172
často4608230001094083118148196
za4818230001093882
podmínek49152300010951100151225245295339381
zvýšené5310230001093984129163208257302
permeability,3940244001095197126201245288339359380400429474487
která4450244001094274117146190
může46622440010975123161206
být4890244001095192124
například5036244001095093144173193236258301351
ovlivněna54092440010950921131331763940258001095197148192
vyššími4156258001094591127162184260281
koncentracemi4462258001094392143184229280309339383424469546567
interleukinu-6,5054258001092171101146176198244294337360410460489540559
dochází39402720010951100140190232271291
ke4255272001094286
tvorbě4358272001093075123152203248
imunokomplexů4630272001092195144193242285332407458479524566615
a52692720010943
aktivaci5329272001094485117137180223263283
komplementové3940286001094391167219240286362408458487536579624
kaskády,4588286001094387123165209261304318
která4931286001094275119149193
vede5148286001094489141186
k53592860010942
uvolnění54192860010950941431653940300001095197148169
řady4133300001093075126170
prozánětlivých4328300001095282132170215266312342364384429475515565
molekul,49183000010976127149195238288310328
jako5271300001092266109158
jsou5454300001092258108159
anafylotoxiny3940314001094391133158202223271300347386406455494
C3a4448314001095197138
a46003140010943
C5a.4659314001095297138156
Tyto4829314001094480111159
molekuly50013140010974123143187228277297338
fungují5352314001092675123173220241260
také3940328001093073115158
jako4117328001092265106154
chemoatraktanty4290328001094089134209258301330359402443475518568596640
a49493280010944
podílí50103280010951101152172194215
se5243328001093681
také5343328001093073114158
na5520328001095092
aktivaci3940342001094383113132174216254273
granulocytů4226342001094977119166213233281320362393440
a46793420010943
dalších4738342001094991110143163201248
buněk,4999342001095098146189230249
které5261342001094172114142185
prostupují54593420010950781253940356001093564112161209229249
přes4202356001095078121155
HEB43713560010957100147
a45313560010942
vedou4590356001094285134182230
k48333560010942
poškození4891356001095099133173220256299347367
astrocytů5271356001094376105133181220263294342
a39403700010944
dalších4003370001095195117152173214265
buněk42923700010952103154200243
CNS,45593700010954113158177
což4761370001094190129
vede4914370001094489142188
k51273700010943
sekundární5188370001093682126176227279323352403424
demyelinizaci3940384001095196170211255276296345365403448487508
a44633840010943
ztrátě452338400109397099142171215
neuronů4753384001095094144172221271319
(Fujihara5087384001092668115136156205248277320
et5422384001094575
al.,551238400109436482100
2020;3940398001094691135180198
Takahashi4162398001094583124169218261296346366
et4552398001094675
al.,465139800109446583102
2021).4777398001094691135177196212
Dalším50383980010960103124158179254
z53163980010938
efektu5372398001094572117159191240
aktivace3940412001094383114133175216255297
komplementové4250412001094288161210231274347391439466513554596
kaskády4859412001094284118158200249290
je5163412001092164
formování5241412001092573101174222263304352372
komplexů3940426001094290165215236281323372
atakujících4328426001094472116157207227248287308347396
membrány47404260010975120195245274318367407
(MAC),5163426001092696151200226242
které5421426001094274118147191
se3940440001093681
také4036440001093073115158
podílejí42104400010951101151172194239260280
na4506440001095092
lýze4614440001092163103147
buněk47774400010951100150194236
(cytotoxicita5029440001092562106138186215264304325364385414457
závislá55024400010938833940454001094465100120163
na4127454001095194
komplementu).4244454001094391166217239284359404454483532555572
Uplatňuje48404540010958109130173202252301322367
se5231454001093681
také5336454001093074115159
na5519454001095093
protilátkách3940468001095180129158178199241270311355395444
závislá4403468001093883124145180200243
buněčná46654680010951100150194235284327
cytotoxicita,5011468001094084116164193241282303342362392435453
pro5484468001095180128
kterou3940482001094172115143190238
je4191482001092165
stěžejní4269482001093563106143186206254273
vazba4555482001094385122171213
buněk4781482001095198146190230
na5024482001094991
protilátky5128482001095078125153173192233261301345
pomocí548648200109509839404960010974122161181
jejich413449600109226585105144192
Fc4339496001094381
receptorů4433496001092972112154204232279308356
(např.4802496001092571112162190203
NK50184960010958105
buňky).5137496001095098146187230253268
V54194960010949
histologických54844960010949691023940510001093079100149200221261303348387437
nálezech4401510001095093114159198243284333
lézí4758510001092267106127
pacientů4908510001095296136156201251280330
s52625100010935
NMOSD53155100010960132195238297
byly3940524001095193114157
prokázány4120524001095281130172216255300349390
depozita4534524001095196147197234255284328
aktivovaného4886524001094385117137181229271314364409459508
komplementového54185240010942911663940538001095273118194239290319367410454504554
systému,4518538001093679115145190265315333
nekrózy,4875538001095196138169218256301315
demyelinizace52145380010951971722132582793003493703940552001093984124168
a41325520010944
infiltrace419355200109227197120141170200243283327
různými4544552001093080118168209285306
typy4874552001093074126168
leukocytů,5066552001092167116158207248292325374392
pro5482552001095281130
akutní3940566001094385134164213233
fázi4193566001092770109129
je4343566001092266
typická4430566001092974125146186227271
přítomnost4721566001095180101130178253302351386416
granulocytů5157566001095079122172220241290330374407455
(Takahashi3940580001092672109151194244286321370391
et4348580001094574
al.,444058000109436482101
2021).4558580001094691134175194210
Léčbu4080594001094287127178227
pacientů4323594001095194134155200250279328
s46665940010935
NMOSD47205940010959131193236295
můžeme50305940010975124162207281326
rozdělit5372594001092978115166211394060800109214272
na4037608001095093
terapií4155608001093074104148200221243
relapsů,442260800109297597140192227277296
léčbu4742608001092167108160210
cílící497660800109416285106146168
na5168608001095094
prevenci5286608001095181126170214265306327
atak3940622001094474119162
(udržovací4128622001092573125155196246290334376397
nebo4551622001095197149201
též4777622001093076116
chronická4919622001094091121171222244285328373
terapie)5318622001093075106150203225271294
a39406360010943
léčbu4002636001092267109160210
symptomatickou.4231636001093680156207237286362406435456497539588638657
Terapie4080650001094483111154204224269
relapsů436365000109297394136186220268
prakticky4646650001095079122163194214254295339
spočívá4999650001093585134174194237279
v52936500010942
bezodkladném53536500010950951331812323940664001094265109160210256332
zahájení4296664001093883133177199244295316
léčby4636664001092167108159202
vysokodávkovaným4862664001094389125175218267318362404447496539583633674750
methylprednisolonem39406780010975121151201243265316346391443493515550600622672723768844
(nejčastěji4803678001092573119141181225261292336358379
152016780010946
g/den5259678001095082129175225
i.5503678001092140
v.5554678001094358
v39406920010943
pěti4002692001095298128149
po41746920010951102
sobě4299692001093585137183
jdoucích4505692001092273123173214235276326
dnech48546920010950100146188238
s51146920010936
nutností5169692001095099130180230265296317
taperu55096920010930743940706001095095124173
perorálními4128706001095096124173202244265314334407428
kortikosteroidy)4571706001094189118149170211258293322366395443464514556579
a51657060010943
popřípadě52257060010951100150179200250293343387
i39407200010921
aferetickými3979720001094369113143187217237277318363438458
metodami44537200010974119148196247290364385
(výměnné4853720001092566111186231280329374
plazmaferézy52427200010951721151532282702963413940734001092975114159
nebo4118734001095096148198
imunoadsorpce)4335734001092297146196246291342378428458510551596619
(Hradílek,4973734001092684114158209230254299342363
2020).5355734001094792136182207224
U40807480010957
pacientů4155748001095093132152196245274322
s44917480010935
AQP4-IgGpozNMOSD454474800109541131602022312543033614905748006429598149867480010958129190232290
můžeme52917480010974122159203277321
z39407620010939
podstaty39987620010951101153189220264294339
patogeneze4360762001095296125175226272322368407453
onemocnění48367620010949100146221271313363408459480
v53397620010944
rámci5402762001092973148189210
dlouhodobé3940776001095172122172223272324374426472
udržovací44377760010950101131171221263307348369
léčby4831776001092167108159201
cílit505777600109406185106136
na5217776001095094
inhibici5336776001092171121142193215256277