588
NEUROLOGIE3418040010757101158205267310370429450493
PRO856804001074591154
PRAXI1031804001074591148201221
/12988040010731
Neurol.1374804001075593139165209227243
praxi.1633804001074672114152170186
2025;26(1):24-301836804001074487128172185229272295335353367412452481521565
/24468040010731
www.neurologiepropraxi.cz460880400107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
241838020012657115
HLAVNÍ341200012670127198263336370
TÉMA733200012657114204274
Genetika34136001063769110142176193229271
frontotemporálnej62736001062965105147179218249281336370411447489520562593620
demencie126336001063769124156197232250281
Genetika3409200298164291432557645711840966
frontotemporálnej1355920029881171309448533671757883108912321370146015831648178719131980
demencie338492002981432684756007418489131038
prof.3401320013766108172210236
MUDr.5981320013793168245287310
Stanislav931132001375998157222252300330389446
Šutovský,13991320013759123163227284330391451476
PhD.1,18971320013764128204230212013300803621541320013729
RNDr.22051320013765142219261285
Robert25121320013765128194253296338
Petrovič,28721320013764121161204268325355405436
PhD.2,33301320013764127204230356313300803636011320013729
RNDr.36521320013765142219261285
Katarína39591320013767126166224266296361419
Kolejáková,44001320013768129160218250308368430487545575
PhD.2,49971320013764127204230522913300803652671320013729
prof.3401470013766108172210236
MUDr.5981470013793168245287310
Peter9311470013764120161219262
Turčáni,12151470013760117159209268332362391
PhD.1162914700137641272042301852148008036
1I.340163007833371163001332650
neurologická4441630013361116176212271297357419444493544597
klinika1065163001335178103164188239293
LF13811630013352105
UK15091630013371131
a16631630013353
UNB,17391630013371143203225
Bratislava1988163001335995148183208250276328379431
2Ústav3401780078333731780013371113150203254
lekárskej650178001332681132186221265316369395
biológie,1069178001336288148174234296321376397
genetiky14891780013362117178233269294345400
a19121780013353
klinickej1988178001335279104164189238289342368
genetiky23791780013361116177232269293344399
LF28021780013351104
UK29291780013372131
a30831780013353
UNB,31601780013371143202225
Bratislava3408178001335995148183208251276328379432
Ochorenie,3402290012170116172228261312369392443464
ktoré833229001214784139172223
dnes10852290012157113164204
označujeme1318229001215698155204249305329380465516
ako1863229001214996151
frontotemporálna2043229001212963119175208263297347432489546579629653709757
demencia28292290012157109193245301347370419
(FTD),3277229001212977130198225244
prešlo3550229001215791141181205261
od3402430012155112
svojho477243001213988142166221276
prvého778243001215790141190246301
opisu11042430012154112135174229
Arnoldom1357243001216194150205229286341424
Pickom1806243001215375120167220304
a21342430012149
neskôr22042430012156106146192246279
Aloisom2507243001216285140163203258341
Alzheimerom2873243001216185127183233257340390423478561
cez3459243001214594137
prvé3621243001215790141190
klinicko-patologické34025700121477295150173218264318352410458491545569624681704749795844
kritériá,1205257001214781105138187220244291312
ktoré1538257001214783137170220
predstavili1779257001215790140197236270319365389413436
David22362570012166114161184241
Neary24982570012166116165197247
a27662570012149
David28362570012166114161185241
Mann,30982570012180129184240260
až3379257001214992
po34922570012157113
jeho3626257001212474130185
dnešné3402710012155109158197250299
nomenklatúrne6562710012154108190239293339363409441494525580629
vnímanie13022710012147101124205252306328377
ako1695271001214893145
komplexnej1857271001214698180235258307353408457480
klinicko-patologickej235327100121467092146168212257309342398446477530553606662684727772820843
entity32122710012150104135157189238
zložitým3466271001214265119160182214263345
vývojom.340285001214898149202225279362383
V7402850012155
súčasnosti816285001213993137185224278333371405427
je1260285001212574
frontotemporálna1351285001212962116171203256289337420476531564612634689736
lobárna2105285001212377134182214269316
degenerácia24392850012156105161211266316348396440463510
vnímaná29662850012148103126208256310358
ako3341285001214894147
heterogénny350528500121551051381872192733402990012156106162217263
syndróm621299001214088144201233288372
spôsobený1011299001214096152192247304355411456
progresívnou1486299001215789144201233283323345394450505560
degeneráciou20652990012156107163214269320353401446469524579
frontálnych2663299001212963117173205254278333378422477
a31592990012148
temporálnych3228299001213383166223279312360384439484528583
lalokov34031300121237092146191243289
mozgu.6463130012181135175229282302
Klinicky96531300121537799152174218263312
sa1293313001213986
môže13963130012182135176224
prejaviť1637313001215687136158205250273305
ako1959313001214792144
tri212031300121326486
syndrómy2223313001213885140195226279360405
frontotemporálnej2644313001212961114168199252283331412467522553600623676725748
demencie34083130012156104186235289332354403
(behaviorálny340327001212885136192240286310365398447470525571
variant930327001214897129153201256288
FTD,12383270012149101168186
progresívna1443327001215790145201234284323346394451499
non-fluentná19613270012156111167199229255310360416448503551
afázia2532327001214877126170193241
a27933270012148
sémantická2862327001214090174222277309332377424473
demencia),33553270012156106190240296341364412438456
ale340341001214870120
aj477341001214770
ako564341001214894146
tzv.727341001213377127142
„overlap“886341001213589135183215238285341375
syndrómy1278341001213987142197229283365409
zahŕňajúce1704341001214391146177232279302355399447
kortikobazálnu2168341001214799131166189234287343391433482505559612
degeneráciu27973410012156105161210265314346394438460513
a33273410012148
progresívnu33953410012156881421972292783163393863403550012155110
supranukleárnu471355001213994150183232287342389414464512544600655
obrnu.11473550012155112145200255276
Jej1444355001213787111
výskyt1576355001214899138185235271
je1868355001212475
asi1963355001214888110
102094355001215198
%22133550012179
spomedzi2312355001214096152236287344387410
všetkých2743355001214887138171218268312367
demencií31313550012156106190240296341364387
a35393550012148
4036083550012151103
%37323550012179
spomedzi340369001214096152236286343386410
demencií7693690012157107191241297342365388
so1176369001214095
začiatkom1291369001214392137160208240287341424
medzi17353690012183134191234257
45.20123690012151101120
a21523690012148
65.22213690012151101121
rokom2361369001213387135188272
života.2653369001214266114168201250271
Klinická2943369001215579102158181225272321
manifestácia32843690012183131186210239289329363411456479527
jednotlivých340383001212475132187242275298321370420464519
subtypov886383001213994150183233291347394
sa1306383001214089
líši,142138300121244788111131
spoločným1579383001213996151176231276331377461
menovateľom20663830012184134190245292341373422447501585
sú2677383001214094
poruchy27983830012157112145201246301346
správania3171383001213996129177224272327351398
a35963830012148
postihnutie3665383001215711334039700121397396151206260293315365
fatických,723397001212978110133177223273317372392
gnostických11333970012156111165204238261305351401445500
a16503970012148
exekutívnych1719397001215097145192247280303351407452495550
funkcií.2287397001212984139186229252275295
V26003970012155
porovnaní26763970012157112145199246302350404427
s31213970012139
Alzheimerovou3181397001216184127182232255338388421475522575630
chorobou340411001214599154187241297353408
má7654110012183131
spravidla914411001213995128176222246302325373
skorší1304411001214086139172212235
vek1557411001214896143
nástupu,17184110012155103141175230286341362
rýchlejší2097411001213383126181204254278317339
priebeh2454411001215789113163219270325
a27974110012148
devastujúcejšie28654110012156106154202240274328352406451500523562585635
postihnutie351741100121571121511852082623404250012155110143166217
jednotlivých576425001212575132188243275299322370421464520
kognitívnych11154250012147101158213236269292340397442486541
domén.16764250012156111195245301322
Okrem20184250012169116151200284
toho2322425001213387143198
je2539425001212575
frontotemporálna2634425001212962117173205259292341425481537570619642697745
demencia33994250012156107190241297342364412
klinicky,34043900121477295150173218264315331
histopatologicky695439001215579118152206263311344398422477534557602648699
aj1418439001214872
geneticky15144390012156106162212246269313360410
heterogénnejšou19484390012156106140189222277333384439494545569608663718
jednotkou2690439001212575132188243276322376431
ako3145439001214995149
AD.33184390012161127146
FTD34884390012148100167
má36804390012183131
podľa3404530012157113170194241
súčasných605453001214094139188227282328372427
poznatkov10564530012157113154210258290337391438
30–5015184530012151102156206256
%17984530012179
heritabilitu.19014530012156106139163196245301325348371404459480
Hlavnými2405453001216689137184240285370393
zúčastnenými2822453001214398143191231264320370426471556579
génmi34254530012156106162245268
sú3717453001214094
MAPT,34046700121771331822285624670012120
C9orf725994670012155101153184214264311
a9274670012148
GRN.995467001216211217411684670012120
Zriedkavejšie1205467001215586109158215260309354402425463486535
postihnutými17574670012156111149182205259313367399448530553
génmi23274670012155105159241263
sú2607467001213993
VCP,27164670012153106154169
TDP-43,28994670012147111161190242287307
FUS32214670012146104149
a33874670012148
CHMP2B.3455467001215511619224228833737914670012120
Hranica340481001216598146201225269318
medzi6764810012183133191234257
jasne951481001212472111166216
kauzálnymi1185481001214796151194244267322367451475
génmi16784810012155106161244267
(MAPT,1963481001212919914810012178135185232247
GRN)2254481001216211317624344810012128
a24804810012148
génmi25504810012155106161244267
susceptibility2835481001214094133178227284317340397420443466499549
(C9ORF72,3402481001212834274810012155102170222269316364384
TARDP,340495001214798149214265280
FUS)63849500121471071527924950012128
je842495001212475
menej9394950012183134189240264
ostrá1224495001215594128161209
a14554950012148
slabšie1524495001214063111168207230280
definovaná.18264950012157107137163218273320369424472493
V23414950012156
našom24184950012156104143198281
článku2721495001214568116171218273
sa3016495001214089
zameriavame3126495001214393176227260283331378426509560
na37084950012155103
genetiku3405090012155105160209242265311365
FTD7225090012149100166
a9055090012148
klinicko-geneticko-patologické973509001214771941481712152603133464044535085585916136577037567898468949269791003105711131135117912251273
korelácie.2264509001214699131180204251295317367387
Rovnako26685090012153107154209256302355
sa3040509001214088
snažíme3145509001213994141183206288338
priniesť3500509001215789112166189239277311
plastický340523001215781129168202225270316366
obraz7275230012155112145194237
o9845230012155
tom,1060523001213488171192
ako1273523001214895148
jednotlivé1442523001212474132187242275298321370419
mutácie18815230012184138171220265288338
ovplyvňujú22405230012155102159183231282338393417471
molekulárne27325230012183138163213260315339387419475526
mechanizmy32785230012184134180235283338361404487533
neurodegenerácie.3405370012155106161194248306356413463519569602650695718768789
Kľúčové340553001246292154201259312364
slová:731553001244473132185238264
frontotemporálna1024554001212963119175208262296345430487544577626650706754
demencia,18075540012157108192243300345368417438
progresívna2274554001215791146203236286326350398455504
non-fluentná28075540012156111168200230257313363420452508557
afázia,3393554001214878127171195243265
sémantická36875540012139903405680012183131187219242287333383
demencia,7445680012156106190241296341364412433
genetika.11985680012156107162213246269316365386
Genetics3405950012468122182235273302347392
of752595001245893
frontotemporal865595001243472131190227285322375463523582620673701
dementia15865950012460113200254313350379432
The3406130012151110162
disease532613001215882123175225266319
currently8816130012146103137171223281314339388
known12996130012148107165240298
as1627613001215090
frontotemporal1747613001213065122180214270304355442501559593643668
dementia24456130012158110197249307341365415
(FTD)2890613001212979132202229
has31496130012157107148
undergone33276130012157114173225260317375432485
a3406270012148
complex409627001214599183239263314361
evolution797627001215097151175230263286341397
from1221627001212962117201
its144862700121245798
first157262700121305688128162
description17616270012157107146191224247304337360415471
by22596270012157103
Arnold2389627001216194149204229285
Pick2701627001215375120167
and28946270012149104160
later3081627001212472104154186
by32946270012157104
Alois3424627001216285140163203
Alzheimer,36536270012162851283406410012155106129213263296312
through674641001213389121176231287342
the1039641001213388138
first120064100121295587128162
clinicopathological138464100121456891146169214268325374406461516540595652675720769792
criteria2199641001214477100133183216239287
introduced2508641001212479111144198256310355404462
by29926410012157103
David31186410012166114161184241
Neary33816410012166117165197248
and36516410012148104160
David3406550012166113159182238
Mann,5956550012180128182237257
to869655001213386
its97365500121235595
current1086655001214498130162212266298
nomenclatural14016550012155110192242297341364411443497529577600
perception20186550012157107139183231287320342397451
as2487655001214886
a25906550012148
complex2658655001214598180236260309356
clinicopathological303165500121456790144167211264320368400454509532587643665709757780
entity.3406690012150106138161194244260
Currently,6266690012158111144177227282315338385401
Frontotemporal1053669001214979133189221275308358441498554587635659
lobar1737669001212479136185217
degeneration19806690012156107163214269320353401434457512568
is2573669001212463
viewed2661669001214872123196245303
as2989669001214888
a31026690012148
heterogeneous31726690012155106139188221276332383438489545600639
syndrome340683001214088144201233288371422
caused784683001214594148188238295
by11026830012157103
progressive1227683001215790145202234284323363385434483
degeneration17326830012157107164214270320353402434457512568
of2322683001215584
the2429683001213388138
frontal2590683001212962117173205254277
and28906830012148103160
temporal3072683001213383166223279312360384
lobes3478683001212479136187226
of3727683001215484
the340697001213388139
brain.501697001215790138161217238
Clinically,761697001215881104159182227275299322369385
it1169697001212356
can1247697001214594149
manifest14186970012184132187210240290329363
as1803697001214988
three1913697001213388121170221
syndromes2157697001213987144200233287371422461
of2640697001215584
frontotemporal2746697001213063118173206260293342426482538571620643
dementia34116970012157107191241297329352400
(behavioral340711001212885136192240286310365398447470
variant836711001214896129152200256288
of1150711001215584
FTD,12597110012149101168186
progressive1471711001215790144201233283323362385433482
non-fluent19797110012155110166198228255309360415448
aphasia24527110012149105161209248271319
and27977110012148103160
semantic2983711001213990173221277309332377
dementia)33857110012157107191241297329352400426
but3407250012157112145
also512725001214871110166
as704725001214887
so-called817725001214095129176225248271322379
"overlap"1222725001213487134183216240287344376
syndromes1624725001214088145201234288372422462
involving2112725001212479125179203251275330386
corticobasal2525725001214498131167190235289346394433482506
degeneration30577250012157107164214270320353402434457512568
and36517250012148104160
progressive340739001215789143199231281320358381429477
supranuclear835739001213993149182230284339383406456503535
palsy.13887390012156105128166214230
Its163573900121245797
prevalence1749739001215790139186234257307362406455
is2221739001212462
about23017390012148104159214247
102565739001215197
%26807390012178
among27767390012148130185240296
all308973900121487194
dementias32007390012156106189239294326349396435
and36527390012148103159
403407530012151103
%4617530012178
among5577530012148130185240296
dementias8707530012157106189239295327349397435
with1323753001217397129184
onset15247530012155110149199232
between17747530012156107140215264315370
4521617530012151100
and22797530012148102159
6524557530012151100
years2573753001214796143175215
of2806753001215483
age.29077530012148103153173
The30977530012150106156
clinical327075300121456890145168212260284
manifestation35717530012183131185208340767001212979117151199231253308363
of720767001215483
the820767001213387137
different974767001215679108140189222271326357
subtypes1349767001213993149181230287338376
varies,1743767001214795127150200238259
the2019767001213387137
common2173767001214598180263317372
denominator25627670012156106161215297320375422454507539
being31197670012156106129184239
behavioral33757670012157107162209255279333365413436
DECLARATIONS:4068229008648871301662142563043393604124625014570229008514
Declaration406824300874987120141179207245272292334376
of445824300874166
originality:45382430087406888131151193231252272299338358
The406825400853473109
manuscript418825400855791130168195227249266306329
is452825400851644
original45832540085386178117133172205222
and481625400853472112
has49392540085387299
not50502540085387699
been516125400853975110149
published532125400854078118135151178217252292
or406826500853862
submitted414526500852867108167184208234269310
elsewhere.44702650085355381117169209246269305320
Ethical406827900873764107127160198219
principles43012790087427090132165185229249288319
compliance:463527900873172134177198218256298331369388
The406829000853678116
authors420529000853475100142183208238
attest44642900085356087124154179
that466429000852465101126
their481129000852465103121146
study49782900085295596138173
was517329000855389118
approved531329000853477119144185220257300
by406830100854073
the41583010085236399
local42743010085165689124141
Ethical44323010085345898115147182199
Committee464830100854179139198215239265300337
and500130100853474114
is513230100851745
in519430100851656
compliance526630100853270130170188205239279311347
with40683120085537298140
human423631200854081143180221
studies44863120085285496139157195226
and474031200853577119
animal48883120085347695156193212
welfare512831200855391110133170196233
regulations53903120085236110414516420140683230085234080120148
of423632300853859
the43153230085236399
authors’44343230085347397136176200229244
institutions46983230085175684109126150189214231270310338
as505632300853462
well513832300855187105122
as528032300853362
with53613230085526994133
the55143230085236399
World406833400856099124142184
Medical427333400855795137154188224242
Association453533400854474104144178196231256273314355
Declaration491133400854785119136172196232257274315356
of528833400853961
Helsinki536933400854785103132150190225244
on406834500853878
Ethical41653450085345898115147182199
Principles43833450085376178117150167207225261290
for46913450085216084
Medical479434500855693134151183218235
Research504834500853874102139173197229268
Involving53353450085165690128146181198238278
Human406835600854685145179219
Subjects430735600853474114132168201227256
adopted458335600853474114155179215256
by485935600853973
the49523560085236399
18th507135600853669514135700501437
WMA5198356008559116160
General537835600854582122158182217235
Assembly406836700854475105143204247266302
in439336700851758
Helsinki,447436700854785104134152193228248264
Finland,47613670085355394113149190232249
in503336700851758
June511536700852668109147
1964,528536700853771110150166
with54753670085537197138
subsequent406837800852867107136172213252288328352
amendments,443737800853493130169210269305345369398414
as486837800853462
well494837800855287105122
as508837800853362
with51673780085526993133
the53183780085236299
ICMJE543437800851759116143179
Recommendations406838900853977112153216278317359402439465483525568598
for46983890085216389
the481838900852466105
Conduct,495438900854283125168210245272290
Reporting,527538900853978121164190218236278321338
Editing,40684000085347491115132172212227
and430840000853373113
Publication443440000853776117134151183218242259298338
of478540000853859
Scholarly485740000853467106146163198221239273
Work514240000856097121155
in531040000851656
Medical537840000855693134151183218235
Journals,406841100852666106129169204221250266
updated435341100853980121156180215256
in462941100851756
December470541100854783116152211252289313
2018,503841100853672106140155
including52134110085175689106145186203243283
patient55164110085407540684220085234076116140
consent422242200853270110138175215238
where447542200855191128151187
appropriate.467742200853474115139178219243261295319354369
Conflict406843600874282125150171191224252
of433443600874066
interest:44144360087196188126154192224251271
Not406844700854686110
applicable.419344700853374115132149182217257275311326
Consent406846000874282125156194237263
for43464600087236593
publication:445346000874284127148168201239266287329371390
Not406847200854686110
applicable.419347200853374115132149182217257275311326
Cit.4068714008541588298
zkr:41807140085306489105
Neurol.429971400864680120145184203221
praxi.453271400863964102137156173
2025;26(1):24-30471871400863876113151167205243265300318335373411436472510
https://doi.org/10.36290/neu.2025.0144068725008539628812915717219821942847250086418110011844037250085386210245067250086246196113153192229267306329369406447465505543581619636674710745
Článek40687360085415892132168202
přijat4285736008539638198133156
redakcí:445673600852359100134168199216231
26.47027360085357187
8.480473600853551
2024487073600853672107142
Článek40687470085415892132168202
přijat4285747008539638198133156
k4456747008533
publikaci:450474700854079120138155188223256273287
4.480674700853651
2.487274700853652
2025493974700853672107143
prof.406876600874270111137155
MUDr.4237766008759108158186202
Stanislav445376600873864103145165197217256293
Šutovský,476076600873879107148185216256295312
PhD.508676600874183133150
nilusuto@gmail.com40687780085395673112141180204243296336395430447464479512550609