822 NEUROLOGIE3418040010757101158205267310370429450493 PRO856804001074591154 PRAXI1031804001074591148201221 /12988040010731 Neurol.1374804001075593139165209227243 praxi.1633804001074672114152170186 2025;26(1):31-361836804001074487128172185229272295335353367412451474514558 /24398040010731 www.neurologiepropraxi.cz460880400107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005 341838020012657115 HLAVNÍ341200012670127198263336370 TÉMA733200012657114204274 Dědičné34136001063769109127162203235 ataxie59136001063867103141158190 s797360010630 nástupem84336001063979113145187222253308 po116736001063273 50.12553600106336580 roce135036001063474110141 věku150736001063668104145 nástupem340426001095092126156204254299373 obtížné727426001094999128148185234279 –10204260010944 klinické107842600109426483132152191232275 příznaky1367426001095179100137186228269313 zmíněné16944260010939112132181225274319 výše340440001094388123168 i5274400010921 nálezy565440001095093114158197241 na825440001095093 mozku9574400010975124161203252 včetně1228440001094382126155205249 příznaku1496440001095281101139189231273322 kříže183744000109427293131176 a3404540010943 atrofie400454001094372100149174197241 pontu6554540010951101150178227 lze896454001092159103 pozorovat10134540010951101138186215263305347376 i14034540010921 u14414540010949 části1507454001094083118147167 pacientů1689454001095194133153197247275323 s3404680010936 dědičnými393468001095195146167206255296371391 ataxiemi.807468001094372115157178223297318336 Z11654680010950 těchto1232468001093074114163192240 důvodů14944680010951100143191241290 může18064680010975124162207 být340482001095192125 zejména479482001093883104178223273315 na809482001095092 počátku9164820010951101141184213254303 onemocnění1234482001094999144218267308357402451471 rozhodnutí,1720482001092978115164213264340496001095098126146164 zda518496001093888130 pacienta662496001095093133152196245273316 komplexně992496001094289163213234278319368413 geneticky1418496001095095144188217237276317361 vyšetřovat,1793496001094387122166195340510001093080122167196215 nejednoznačné.580510001095096118164216266317355405449490540586604 Pro1208510001094978128 MSA-C13605100010974118173201257 je1641510001092369 typický1734510001093076128150190233278 rychlý340524001092974113161182224 průběh,578524001095180129179224273291 kdy883524001094291134 většina1031524001094386115151171220262 pacientů1308524001095194133153198247275324 potřebuje16465240010951101129158202252301322366 oporu340538001094999148177226 při58053800109507999 chůzi693538001094088136174194 již90153800109214179 v9945380010942 prvních1053538001095180125174194233281 3–51348538001094691135 letech149753800109216594137177226 nemoci1736538001095094168217257276 a3405520010944 očekávaná401552001095091135177221263307356399 délka824552001095197118160204 života1052552001093959103151181224 je1300552001092268 obvykle13915520010950102144190232254300 6–101715552001094694135177 let191655200109216696 od3405660010949100 diagnózy,456566001095071113163212261299343357 což828566001094189126 kontrastuje969566001094290140168197240275305354375419 s14045660010935 výrazně1457566001094388118161199249293 pomalejším1766566001095110117521834058000109226890126147224 průběhem589580001095282133185232283330406 u10205800010951 většiny1090580001094489120157178229270 dědičných1385580001095299151172213264306346397 ataxií1807580001094474119162184205 s3405940010936 nástupem393594001095092127157206256302376 po7845940010951101 50.899594001094691108 roce1022594001092978118162 věku.1198594001094387129178196 Další14095940010960102123157177 argumenty1601594001094372121170244289339367412 pro340608001095283133 MSA4986080010974119174 může6976080010977127167213 přinést935608001095282104155201237269 komplexní1229608001094392169221244290333385406 vyšetření1660608001094491127173204234280331352 autonomních340622001094392121169219268342392412451500 funkcí855622001092676125166205225 a10956220010943 EMG11556220010944116174 sfinkterů.134362200109366285134176207251280329347 Závažná1704622001095094135178217266308 dysautonomie340636001095193128172220250298347396471492536 častá898636001094083118148191 u11116360010949 MSA11776360010973116170 je1368636001092267 u14566360010950 ataxií1523636001094372115158178199 s17436360010936 pozdním17966360010951101138188340650001095070145 nástupem501650001095093127157206257302377 vzácná.894650001094383128167217259278 V11886500010950 pokročilé12566500010951101143173222262282302347 fázi1620650001092669108128 výzkumu17656500010943881281702193406640010975123 je477664001092266 metoda5586640010974119148196247289 umožňující8616640010950124172210259307327347387407 přímý1282664001095180100174214 průkaz1510664001095180129170214252 alfasynukleinu177666400109436489133167209340678001094997138159203224272320 v6736780010943 mozkomíšním7336780010974122159200247320340376424444517 moku12646780010974123164212 (RT-QuIC),1490678001092572116139202251272323348364 která1868678001094173116340692001093074 vykazuje439692001094490134179218269290336 vysokou800692001094490126177220269320 senzitivitu1144692001093783134173194224245289311341392 a15606920010944 specificitu1623692001093688134176197224247288309339390 pro340706001095282132 diagnostiku496706001095273117168218268304335356398449 synukleinopatií969706001093781132182224247293314365415467511541562583 (Fanciulli1576706001092670110161202223272294315335 et1936706001094676 Wenning,3407200010976119168217238287337355 2015;712720001094691133173188 Wenning9177200010977119169218238287337 et1271720001094675 al.,136372000109446483101 2022).1482720001094690134179202218 Autoimunitní3407450014776144186254285387455524555598667698 ataxie10657450014761103165226258320 Paraneoplastické480762001094890118162211256305356377420454484505544585629 autoimunitní1123762001094492122170190264313362382412461481 ataxie1619762001094372115157178222 asociované1856762001094378127340776001094161110153196246291 s6557760010936 antigeny709776001094393122143193238288329 anti-Yo,1062776001094393122143171215259276 Ri1362776001094970 či1456776001094161 Hu15417760010959109 probíhají1674776001095181130181202254297318338 subakutně,2140426001093684135178219269298347392410 čímž2569426001094161135173 se2762426001093680 zásadně2862426001093983118161212261306 odlišují31874260010950101121141176224245266 od34724260010950101 degenerativních35924260010951961461912140440001095094123166194214257306326366414 ataxií.2568440001094372115157177197215 Výjimkou2797440001095093114134208249296345 je3156440001092266 neparaneoplastická3236440001095095145188216259308352402452473515550214045400109304989129172 autoimunitní2326454001094391120167188261309358377406455475 ataxie2814454001094372114156176220 asociovaná3048454001094377126166186234275318366408 s34704540010935 protilátkami35224540010951801281561761962382662140468001094286159180 anti-GAD2334468001094392120140168229283342 (protilátky2690468001092575104153181201222264293334378 proti3082468001095180128157177 dekarboxyláze3273468001095196137181209260309349393415457495539 glutamové2140482001095172121151195270319362406 kyseliny),2570482001094388123169190211260301325342 která2936482001094275119148192 může31524820010976125163208 mít3384482001097697126 průběh3535482001095181131182227277 pomalejší21404960010951101175218239283304339359 (rozvoj2513496001092652100137183230251 obtíží27794960010949100129149187208 v30014960010943 řádu3061496001093073123172 měsíců)32474960010975120155174214263285 a35464960010944 může36074960010975123161206 tak2140510001093176119 napodobovat2284510001095296149200254305358409453498528 rychleji2837510001093077118169190237259281 probíhající3143510001095383134187208261306328349391412 ataxie3580510001094575120164186233 degenerativní.2140524001095299152198250297327372402424469521542561 Z27265240010952 těchto2797524001093076118169199249 důvodů30725240010952103147197250301 je3398524001092369 doporučeno349352400109521031562082392902140538001094184134184 vyšetření2348538001094388124169199228272322343 na2715538001095093 anti-GAD2832538001094393122142170232287346 u32025380010950 všech3269538001094479124165214 ataxií3507538001094473117159180201 se3731538001093681 subakutním2140552001093583133176217266295344364438 i25925520010920 chronickým2629552001094089117165214234274315359433 nástupem.3076552001095092126156204254299373392 Tyto3482552001094480112160 protilátky3656552001095079127214056600109305070113141182227 jsou2381566001092257106155 přítomny2550566001095180101130178252301342 i29065660010921 u29445660010950 onemocnění3011566001094999143218267307356401450470 diabetes3496566001095070113163208238282316 mellitus21405800010974117137157176204252285 1.2438580001094559 typu,2510580001092972122170187 v27105800010942 případě276858000109517998147189238282 anti-GAD3063580001094290117137164223276333 asociované3409580001094376124163182230270312360403 encefalitidy2140594001094696137181208253274294324345396439 je2604594001092267 však2696594001094479123166 zvýšení2886594001093985131167212263284 protilátek3194594001095282131161182202246275320363 oproti35815940010950102132181211232 normě2140608001095099128203248 mnohonásobné24056080010975124173223272322364399448499549594 (Dade3016608001092684127177222 et3255608001094575 al.,334760800109446482101 2020).3465608001094791135179203219 Doporučený21406330014782151221290334402457518588646 postup28136330014771140190233301372 diagnostiky21406470014770101162231301369419462493554618 chronických27866470014754123165234303334388450514567636 ataxií34496470014761103165226258289 se21406610014750113 začátkem22806610014754117172234276337398500 po28086610014770139 50.29746610014764128156 roce31586610014742111166227 věku34126610014761122184253 I22806780010922 když2321678001094393137178 se2525678001093683 hereditární2633678001095197127173226247278323353404425 ataxie3084678001094474119162184230 se3340678001093682 začátkem3448678001093985126170201243288364 po21406920010951102 50.2259692001094692111 roce2387692001092979120165 věku2569692001094388131181 liší27676920010922437899 svými2884692001093580126202223 klinickými312469200109436687137158198241286362384 projevy3525692001095181131153198241287 i21407060010921 nálezy2180706001095094115161200246 na2450706001095094 doplňujících25687060010951101153175225274296317358379419469 vyšetřeních3062706001094389125171201231276326347388438 (Tab.3525706001092573111162180 1),373070600109466583 existují2140720001094486107141171219240261 významné2415720001094387127176218292341385 fenotypické2815720001092670119168196240291312351392435 překryvy,3265720001095179123165195239285329343 které3623720001094273117146189 většinou2140734001094489121158180231282333 neumožňují2500734001095097149225276316367418440462 provést2988734001095283134177223260291 zcela3306734001093980126148193 cílenou352573400109416387133185236287 genetickou2140748001095096146192223244284327375425 diagnostiku.2585748001095072115166216266302332353396446465 Diagnostická2280762001096082125176226276311342363404446490 strategie278676200109366796140170215266287333 chronických3135762001094090120169219241281323369409458 ataxií3610762001094373117160181202 po21407760010951102 50.2261776001094692110 roce2390776001093079120165 věku2574776001094388130181 aplikovaná2773776001094495117138181229272316366410 v32027760010943 Centru3264776001095297147177206257 hereditárních35407760010949951251702222443940426001092973101151171211259 ataxií4214426001094372115157178198 shrnutá4428426001093584112162210239283 v47264260010942 tabulce4786426001093073123172193232276 250774260010945 vychází5137426001094388127175218256277 z54294260010938 dříve5485426001095079993940440001094386 publikovaných4041440001095099149170190231278320363411451490539 doporučení4594440001095099149198227276316359408428 pro5037440001095079127 diagnostiku5179440001095070113162211259294323344385434 ataxií3940454001094576122167190212 s41804540010936 nástupem4237454001095197134167218272320399 v46634540010945 dospělosti47284540010953105142195244267319356389411 a51664540010945 reflektuje5232454001093077106131179223258310332380 nově39404680010951103147193 popsané41594680010953105158195241293340 ataxie4526468001094475120165187234 s47874680010936 pozdním48444680010952104143196248270347 nástupem5218468001095196133165216269317394 (SCA27B3940482001092668120177224268315 a42714820010943 CANVAS).43334820010953109168219270315340357 V47064820010950 prvním4775482001095181127178199274 kroku5065482001094273122165215 je5296482001092267 doporučeno537948200109511011532033940496001092980120165215265 vyloučit4223496001094389111161211252273303 časné4544496001094085120170216 léčitelné4778496001092167108129159204226276321 příčiny5117496001095181103143164214255 ataxií.5390496001094473118161182203222 V39405100010952 dif.4013510001095274103121 dg.41625100010952105125 je4316510001092270 třeba4414510001093162109163209 mít46515100010977100132 na4811510001095197 paměti4936510001095299177225257279 i52435100010922 možnou52865100010977130170222274326 pozdní39405240010952103142194245267 manifestaci42335240010976121172193221267304335381422444 Wilsonovy4703524001097799121157208260311354401 nemoci5130524001095197174225267289 (a5445524001092668 to5532524001093180 zejména3940538001093882103176220269311 u42665380010948 pacientů4332538001095093132152196245274322 s46685380010935 jaterní472153800109216492135164213233 lézí4969538001092165103124 či5107538001094060 hyperintenzitami5181538001094989140185214234283311354403394055200109385988131205226 v41815520010942 zadní4241552001093883133182202 jámě4458552001092265138183 na4656552001094992 T24763552001094491 vážených4869552001094385124168217258297346 obrazech).5230552001094899128171210254294343366382 V39405660010949 druhém4007566001094978126175219292 kroku4313566001094171119160209 zvažujeme4536566001093782124162210231275348392 provedení4942566001095079127168211261306354374 lumbální53305660010921691421922342553940580001095071 punkce40375800010951102152195235280 včetně4342580001094484128159209255 stanovení4623580001093667111162212255300350372 14-3-35020580001094788119164193239 proteinu5284580001095282132162207228279329 (zejména3940594001092664109131207252303346 v43095940010943 případě4372594001095181102154198249295 akutního4690594001094385136166216237289339 či5052594001094061 subakutního5136594001093585136180223273303353375426476 nástupu,3940608001095094130161211262313332 systémových4298608001093579116147192267318361407447497 příznaků4821608001095181103142192236279329 či5176608001094061 jiných526360800109224393135175225 argumentů55136080010944743940622001095099174219270299348 pro4304622001095180129 zánětlivou4449622001093983133178208229250294342392 etiologii)485762200109447596145167216267288309334 a52076220010943 rozšířená5269622001092978116153174205250300343 laboratorní3940636001092165116167197241270319349400421 vyšetření.4382636001094389125171201231276326348367 Ve4769636001095193 třetím4883636001093059104135156231 kroku5135636001094273123166216 se5372636001093681 pak5474636001095296138 provádí3940650001095283134177222275297 molekulárně42636500010977128151197241293315359390442488 genetická4778650001095198149196227249291334380 vyšetření5184650001094491128175206236283334356 –55666500010946 nejdříve3940664001095198121173204226271317 většinou4283664001094490121159181232284335 základní4645664001093985129152197250301323 panel4995664001095297149196219 AD52406640010956118 ataxií,5384664001094475120164187209229 FRDA,3940678001094594157212234 CANVAS42016780010954113174227280328 a45566780010944 SCA27B.46216780010945100159208254303324 Vyšetření4972678001095197134182213244291344366 FXTAS5365678001094599149200247 není3940692001095096146167 automaticky4130692001094493123173248292321342383425471 součástí4624692001093686136177221256287308 standardního4955692001093667111161213256286337387408460510 panelu54886920010951953940706001095096118168 a41347060010943 analýzu4196706001094494138160203244294 indikujeme4516706001092171123144186237259305380426 jen4968706001092268119 v51127060010943 případě5175706001095181103155199251296 klinického5497706001094265863940720001095071112154198249299 podezření42647200010951102154199239268313364385 –46747200010945 zejména4744720001093884106181227277321 při5090720001095181102 kombinaci5217720001094391167218240290334374395 cerebelární3940734001094085115160212258280323353404425 ataxie4386734001094373117160182227 s46347340010936 intenčním4689734001092171101145196237286308383 třesem5093734001093059104140186262 a53757340010944 s54387340010936 hypersignálními54937340010950913940748001095298129166187238289333355405427503524 změnami44907480010939115161212256332354 v48707480010943 mozečkových49337480010975126165210252295344387434474524 pedunklech54837480010952993940762001095098146188209254294342 popřípadě4297762001095099149178199249291341385 u46977620010949 pacientů4763762001095093133153197246274322 se5100762001093579 slučitelným5194762001093555103143163192235256304344418 klinickým394077600109426586137158199241287363 obrazem43287760010950102132176216261337 a46907760010944 přítomností4753776001095282103133183258309359395425447 syndromu5225776001093680131182212262338387 Tab.34062001124992147170 1.52862001125071 Shrnutí64462001073985110156202227245 nejčastějších90662001074684102139183213239276293322340378424 dědičných134662001074583128147184229265302348 ataxií171062001074571114152170188 se191462001073169 začátkem199962001073579117160186223260331 po234762001074591 50.24546200107428198 roce256862001072670108144 věku272862001073875112157 a2901620010746 jejich2963620010718567492130175 srovnání31556200107315599137183228274292 se346462001073168 sporadickým354962001073175121147189235253290327366438 neurodegenerativním400362001074684130156200246284329368414452478521546564602649667738 onemocněním475762001074592130201247285331369415433504 MSA-C5277620010768106154180232 SCA27B13177600984289142186228274 CANVAS223176009847100154203251294 FXTAS31907600984189134181224 AD-SCA-Q404676009851106134174222275300360 MSA-C503276009866108159185235 Dědičnost3718800985597145166203249295329359 AD140193009851106 AR23299300985197 X-vázaná31428800984871111153190232279320 (převaha30279800982471101143183225271313 mužů)335698009868114151197220 AD417393009851106 Sporadický48279300984289135165206253275311353396 výskyt52399300984184118160203234 Klinická3711100095405975118135171205243 manifestace371120009566102145162184223253279316353391 „1022111008960 mozečkový1107110009566109141179216250292329367 syndrom149211000953066111155179221287 s1107120009530 převahou115412000954569107144181224267311 na148212000954379 dolních157912000954487105147164200243 končetinách110713000953476120156194219236279316352395 „1022141008960 dysartrie110714000954480110148172199223241280 „1022151008960 častý110715000953673103129167 epizodický129215000953883100133175220237273307346 průběh110716000954468112156196239 či136416000953552 výrazné14341600095367599137170214253 fluktuace11071700095214184118145188225261299 stavu14241700095305693129172 „1946111008960 mozečkový2031110009566109141179216250292329367 syndrom241611000953066111155179221287 „1946121008960 zpočátku203112000953277121158195220254297 často234612000953572102128170 nespecifická203113000954383113157197234251273291327361399 porucha244713000954488113156193236272 rovnováhy203114000952466102146189225263306340 (kombinace23891400095215698164209226269306342380 mozečkového2031150009566109141179216250292329367411454 syndromu,2503150009529661101551782212031160009566108122 vestibulopatie217116000953675105131148193236253296341378403420459 a2031170009536 senzitivní208517000953069112146163188205242286303 polyneuropatie)240617000954488106142186225268203118000952466111148172190229248 „2870111008960 iniciálně29551100095176076113129166183226265 intenční32551100095176084122165202245261 tremor29551200095254987153197221 „2870131008960 mozečkový2955130009566109141179216250292329367 syndrom334013000953066111155179221287 „2870141008960 parkinsonský295514000954481105140158201231274318348381420 syndrom339214000953067111155179221287 „2870151008960 kognitivní295515000953476121164181206223260304321 porucha329315000954589113156193236272 „3794111008960 progredující387911000954468111156179218263305322339375392 mozečkový4289110009565109140179216250292328367 syndrom387912000953067111155179221287 V3794136009541 závislosti385213600953270106124153170213244270287 na415613600954380 podtypu425313600954488133159197242285 SCA:379414600953783132147 „3794156008960 polyneuropatie387915600954488106142186226268292334379417441458497 „3794166008960 pyramidový387916600954480104142207224268312348386 syndrom428316600953067111155179221287 „3794176008960 extrapyramidový387917600953974102126163208243268305371388432475511550 syndrom444717600952966110387918600954467110176 (včetně40721860095215792130155198238 dystonie432718600954480111137179222239278 či387919600953652 chorey)394919600953679122146185221241 „4717111008960 progredující480311000954468111156179218263305322339375392 extrapyramidový521311000953874102126163207243267305480312000956682126170206245 syndrom506512000953067111155179221287 „4717131008960 rychleji48031300095246298141158197215231 progredující505213000954468111155179218263305322339375392 mozečkový4803140009566109141179216250292329367 syndrom518814000953066111155179221287 než480315000954383116 u4936150009543 SCA499615000953783132 „4717161008960 dysautonomie480316000954480110148190216258301345411428467 MRI371208009562103121 obraz50920800954388112149183 „1022208008960 nespecifický110720800954383113157197234251273291327361399 „1022218008960 častá110721800953673103129166 mírná129021800956683107150187 mozečková1494218009566109141180217250293329366 atrofie11072280095366185127149167206 „1946208008960 nespecifický203120800954383113157197234251273291327361399 „1946218008960 možná2031218009566109141185221 mírná227021800956582106150186 mozečková2474218009565109140179216250292203122800953673 atrofie21222280095366185127149167206 „2870208008960 hyperintenzity295520800954377123163187204247272310353386404429467 v3440208009536 mozečkových3493208009566109141180216295521800953476112151187230 pedunklech320221800954485130172215249268307344387 na360721800954379 T2295522800953778 vážených305022800953674107145188223259302 obrazech336922800954388112149183221258301 V3794208009541 závislosti385220800953270106124153170213244270287 na415620800954380 podtypu425320800954488133159197242285 SCA:379421800953783132147 „3794228008960 častá387922800953673103129166 výrazná406222800953775100137171215251 atrofie43312280095366085127148166206 mozečku3879238009566109141179216250293 i4190238009517 mozkového4224238009566109141175218254293336379 kmene3879248009534101141184224 „3794258008960 možné3879258009566109141185224 hyperintenzity412125800954377123163187204247271310353386403429467 mozečkových3879268009566109141179216250292329367403446 pedunklů434226800954585130172215249268310 i3879278009517 hot391327800954387111 cross404227800953559101132162 bun422127800954488131 sign43692780095304791134 na452027800954380 T2387928800953778 vážených397428800953674107145188223259302 obrazech429328800954388112149183221258301 „4717208008960 atrofie48032080095366185127149167206 mozečku5027208009565109140179216250293 a4803218009536 pontu485721800954488132156199 „4717228008960 hyperintenzity480322800954377123163187204247272310353386404429467 v5288228009536 mozečkových5341228009566109141180216480323800953476112151187230 pedunklech505023800954485130172215249268307344387 na545523800954379 T2480324800953778 vážených489824800953674107145188223259302 obrazech521724800954388112149183221258301 „4717258008960 hot480325800954386111 cross493125800953660102132162 bun511125800954487130 sign52592580095304690133 na541025800954379 T2480326800953778 vážených489826800953674107145188223259302 obrazech521726800954388112149183221258301 Specifické37130000953781121158175197215251285324 známky71130000953276112178212251 poukazující37131000954488131165203237280297314350367 na75531000954380 onemocnění37132000954386126192235272315355398415 „1022300008960 epizodický110730000953983101134176221238274308346 průběh147130000954468111156196239 „1022310008960 fluktuace11073100095214184118145188225261299 „1946300008960 chronický203130000953679102145188205241275314 kašel236230000953472102141159 „1946310008960 dominující203131000954487153170213255273289325342 porucha239131000954488112156192235272 rovnováhy203132000952466102146189225263306340 „1946330008960 axonální203133000953672114158194212254271 senzorická232033000953069112146188212230266300338 neuropatie203134000954383125149191236273298315354 na240334000954379 EMG2500340009537100150 „2870300008960 hyperintenzity295530000954377123163187204247272310353386404429467 v3440300009536 mozečkových3493300009566109141180216295531000953476112151187230 pedunklech320231000954485130172215249268307344387 na360731000954379 T2295532000953778 vážených305032000953674107145188223259302 obrazech336932000954388112149183221258301 „2870330008960 prominentní295533000954468111177194237276319344387404 třes33763300095254988118 „2870340008960 možný2955340009566109141185219 kognitivní319234000953476121164181206223260304321 deficit353034000954483105123159176201 V3794300009541 závislosti385230000953270106124153170213244270287 na415630000954380 podtypu425330000954488133159197242285 SCA:379431000953783132147 „3794320008960 většinou387932000953675100131147190234277 nespecifický,417432000954282112156197234251272290326360399409 pomalu387933000954488154191208251 progredující414733000954469111156180218263305323339375392 mozečkový3879340009566109141179216250292329367 syndrom426434000953066111155179221287 „4717300008960 kombinace480330000953476142187204247284320358 s5179300009530 parkinsonským522630000954482105140158201231274318480231000953064102169 syndromem498831000953067111155179221287327393 „4717320008960 časně480232000953673103145185 vyjádřená50043200095377593129174197236279315 výrazná533732000953675100137170480233000954379 dysautonomie489933000954380110148190216257301344411428467 Rychlost37135200954078113156173217247273 vývoje66135200953775115157175214 a371362009536 prognóza42536200954468110155198242274312 „1022352008960 pomalá110735200954488154191208245 progrese,136935200954469111156179218248288301 polovina110736200954488106149185203246282 pacientů140736200954481118135174217241284 vyžaduje110737200953675110147192234251291 oporu141537200954388132156199 po163237200954488 81738372009539 letech179437200951757110738200952563100143 průběhu,126738200954569112156196240282296 nejspíše15813820095438299129173190222261 nezkracuje110739200954383116151176213250292310349 život14733920095335087129154 „1946352008960 progrese203135200954468111156179218248288 pomalá233635200954489155191209245 –2598352009540 45265635200953976 %2742352009559 pacientů203136200954481118135174217241284 chodí233336200953679122167184 bez253436200954485118 opory203137200954387131156194 po224337200954488 10234937200953974 letech24413720095175681119156199 příznaků,20313820095446886119162199233276290 upoutání233938200954286130174199236279296 na265238200954380 vozík203139200953679111128164 25221239200953979 %2301392009559 pacientů237739200954482118135174217242284 po267939200954488 15203140200953973 letech21214020095175782120157200 průběhu233940200954468111156196239281 „2870352008960 přežití295535200954468107140157183200 variabilní31723520095367497115151196213230273290 5–25347935200953980116155 let36523520095175681 „2870362008960 potřeba295536200954488113137175220257 opory323036200954287131155194 průměrně3441362009545691122955372009566105129173212 po320237200954488 10330837200953974 letech34003720095175681120157200 průběhu295538200954468112156196239282 „3794352008960 u3879352009542 AD-SCA-Q393935200954799126161207255280336 s4293352009530 nástupem434035200954380110136179387936200954484150 po404736200954488 50.41523620095407892 roce426236200952365102141 věku442036200953675109152 většinou387937200953675100131147190234277 velmi41733720095377593158175 pomalá436637200954488154191208245 progrese387938200954468111156179218248288 nevedoucí420238200954382119158202246289325342 ke387939200953472 ztrátě39693920095326084122146184 lokomoce41713920095166094137203246283321 „4717352008960 rychlejší48023520095246298141158197214244260 než508035200954382116 u5213352009543 hereditárních52733520095438310714519020748023620095256286129146182225 ataxií50453620095366198133151167 s5230362009530 nástupem527736200954380110136179480237200954484150 po497037200954488 50.50753720095407892 roce518537200952365102141 věku534337200953675109152 „4717382008960 průměrné480238200954468112177217241284324 přežití514338200954569107140158183200 6–10536138200953982116152 let48023920095175682 od490139200954387 začátku500639200953270106143168202245 příznaků52693920095446886118162199233276