www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2025;26(2):129-134 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 129 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Nový pohľad na liečbu generalizovanej myasténie gravis Nový pohľad na liečbu generalizovanej myasténie gravis MUDr. Ivan Martinka, PhD. Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika UNB a SZU, Nemocnica Ružinov, Bratislava Generalizovaná myasténia gravis (gMG) predstavuje závažné ochorenie, ktoré pri chýbajúcej liečbe môže viesť k bezprostrednému ohrozeniu života a/alebo zníženiu kvality života. K narušeniu kvality života pacienta môže prostredníctvom nepríjemných a/alebo závažných nežiaducich účinkov (NÚ) viesť aj samotná liečba i pri výbornom liečebnom efekte. V súčasnosti v najnovších odporúčaniach pre liečbu gMG je očividná veľmi markantná snaha o identifikáciu pacientov s vysokoaktívnou gMG, u ktorých je potrebná včasná eskalácia liečby s cieľom navodiť rýchlu kontrolu príznakov gMG a skoré zlepšenie kvality života, pokiaľ možno s čo najnižšou frekvenciou a intenzitou NÚ liečby. Kľúčové slová: generalizovaná vysokoaktívna myasténia gravis, refraktérna MG, kontrola príznakov MG. A new perspective on the generalized myasthenia gravis (gMG) treatment Generalized myasthenia gravis (gMG) is a severe disease leading to risk of immediate life threatening and/or quality of life reduction in case of missing treatment. Even with an excellent therapeutic effect of conventional treatment, the treatment itself can lead to patient's quality of life worsening through unpleasant and/or serious adverse effects (AEs). Currently, in the latest recommendations for the gMG treatment, there is a very striking effort to identify patients with highly active gMG in whom early treatment escalation is needed in order to induce rapid gMG symptoms control and quality of life improvement, preferably with as little frequency and intensity of AEs as possible. Key words: generalized highly active myasthenia gravis, refractory MG, control of MG symptoms. Úvod Generalizovaná myasténia gravis (gMG) je prototypom autoimunitného ochorenia sprostredkovaného cirkulujúcimi autoprotilátkami (Shuey, 2022). Sú zamerané proti rôznym štruktúram postsynaptickej časti nervovosvalovej platničky (Yi et al., 2018), dôsledkom čoho dochádza k poruche neuromuskulárnej transmisie (Špalek, 2008). Výsledkom je patologická unaviteľnosť a svalová slabosť kolísavej intenzity postihnutých svalov a svalových skupín (Špalek, 2008). gMG predstavuje závažný zdravotný problém. V prípade hroziacich a skutočných myastenických kríz je bezprostredne ohrozený život pacienta, či už z dôvodu akútnej respiračnej insuficiencie, zadusenia a/alebo aspiračnej bronchopneumónie pri deglutinačných ťažkostiach, alebo v dôsledku komplikácií vyplývajúcich zo závažnosti celkového zdravotného stavu (závažné infekcie a septické stavy, zlyhanie srdca…) a život ohrozujúcich nežiaducich účinkov (NÚ) liečby (embolizácia do a. pulmonalis, perforácie čreva…) (Špalek a Kurča, 2024). Aj v prípadoch, keď nie je ohrozený život pacienta, je pri gMG významne narušená kvalita života (Lehnerer et al., 2022). V dôsledku svalovej slabosti DECLARATIONS: Declaration of originality: The manuscript is original and has not been published or submitted elsewhere. Ethical principles compliance: The authors attest that their study was approved by the local Ethical Committee and is in compliance with human studies and animal welfare regulations of the authors’ institutions as well as with the World Medical Association Declaration of Helsinki on Ethical Principles for Medical Research Involving Human Subjects adopted by the 18th WMA General Assembly in Helsinki, Finland, in June 1964, with subsequent amendments, as well as with the ICMJE Recommendations for the Conduct, Reporting, Editing, and Publication of Scholarly Work in Medical Journals, updated in December 2018, including patient consent where appropriate. Conflict of interest: Not applicable. Consent for publication: Not applicable. Cit. zkr: Neurol. praxi. 2025;26(2):129-134 https://doi.org/10.36290/neu.2024.077 Článek přijat redakcí: 1. 9. 2024 Článek přijat k publikaci: 11. 11. 2024 MUDr. Ivan Martinka, PhD. centrumnmo.ruzinov@gmail.com
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=