﻿198
PODEZŘENÍ121346747123241833985987779601151132915301609
ROZVAHA1216789471232419140458276694011401336
POTVRZENÍ2968694447123241833985697589481132131115111591
JEDNÁ3403100273130280448617783
SE11773100273155305
O15363100273179
AKUTNÍ17703100273165330489639808875
JATERNÍ26993100273130290420570731900966
PORFYRII3720310027315433549663979996010271093
(AJP)?4868310027382247375529609739
Příznaky7911030017997157194273361448533613
AJP*144910300179104187287354
zahrnují�-³:18471030017976163251311399487524561608245810100159482508103001796198
TĚŽKÁ,153313700320149291444612783859
DIFÚZNÍ245313700320161244381547696868951
BOLEST76116200608280615867113013851673
BŘICHA253716200608280571720100313221639
�9582590022581
NEBO108325900225140264395543
VÍCE167125900225127183321445
Z216125900225127
NÁSLEDUJÍCÍHO:2333259002251392754005126367749081015107112091264140315501599
92%467731300416188384654
CENTRÁLNÍ17303010015570135210274343419474550584
NERVOVÝ16673160012356106159212270322375
SYSTÉM20613160012350100149195245316
AUTONOMNÍ25473010015571141205279355433524600634
NERVOVÝ25093160012356106159212270322375
SYSTÉM29033160012350100149195245316
KOŽNÍ35872990014462129184254285
PŘÍZNAKY34893130014459123155211282352418481
PERIFERNÍ9043010015563128198232293358427504537
NERVOVÝ8183160012356106159212270322375
SYSTÉM12123160012350100149195245316
Slabost961337001466083135193250299336
nebo9613500014654109167224
bolest12083500014657113137192240277
končetin9613620014648103158211266304327383
Syndrom11125220013978138204273317384483
dráždivého16255220013969114177236304330388454520589
tračníku2244522001394185148213279306369433
PBG39495200014981166262
(porfobilinogen)*3949537001203392150187222278337358381402458517575632688721761
ALA39495810014987160247
(delta-aminolevulová3949597001203391147170204259296351435456513571593650697753775833881934
kyselina)*49095970012054105155213235257313368401441
Porfyriny§3947642001498115220024431135838745852244696410010052
Test39476580012064110161195
moči41686580012084142197218
na44136580012056111
porfyriny45506580012058117154188240277299355405
je4981658001202279
nespecifický50866580012056112164222279334356383411466519570
a39476710012055
neměl40286710012056113197253276
by43306710012058108
být44646710012058108144
použit46346710012058117172222244278
samostatně49396710012051106190248300333388422478535
k39476830012053
diagnostice4026683001205981136194250308360393415470526
AJP§457968300120681211854764683008041
Endometrióza11125630013976143212281380447487531558626684749
Idiopatické11126060013931100127195264329370396461524587
střevní17296060013960100145211268335361
záněty21206060013959124191257299360
Fibromyalgie1112647001397298167212278378437500527596623689
Psychiatrické11126890013975135194258324351415456500527591655718
poruchy18606890013969137182247312378438
AJP11127370014987154235
Nespecifické6094630015997174244323400475506545583657731803
příznaky14474630015979131162230307382455525
mohou200746300159114193269349424
vést24674630015966141211257
k8824820015973
nesprávným9904820015976153222302353426492569637751
diagnózám17774820015979110185264340419486561675
Potvrďte37684630015986163210279330409457534
podezření43374630015979158238315381432509586617
pomocí49894630015979158272352426457
jednoduchých33914820015930107187263343422498572649717790867
testů42934820015947124193240315
moči464448200159113192267298
(spot49774820015945114194273319
testy)�-³533248200159471231932393103543935726481001394257694820015954
Úzkost18103370014667113163217266303
Zmatenost18103500014653139191229283338395444481
Deprese18103620014667122180216269318372
Nespavost18103750014668123172230282330386434471
Nevolnost26593370014668123172228251306363411448
Zvracení26593500014653103139189242297353376
Kožní35153370014660113158213236
léze3775337001462176121174
na35153500014654106
místech36443500014685108157194248301356
vystavených35153620014649101148185238286340395444496551
slunci3515375001464871126181234257
p�cientů45013520015982160238275356437490571
s51083520015971
AJP52163520015996173266
uv�dí43693670015978153229313350
bolest47553670015982165202283356407
břich�51993670015982138175253334413
(napodobuje44963850094195589127164201238276311327363
náhlou487538500943468104119156191
břišní50823850094376075107143159
příhodu,52563850094376075111148186221242
ale43923940094324883
bez449139400943772102
specifické460839400943169105139155174193227259294
lokalizace49183940094135083116131147177210245281
a5215394009432
bez526339400943672101
známek53803940094296599155190223
peritoneálního46174040094367296111136172208244278293329344380417
dráždění)50504040094365992122158194230245267290304
3278640500943874
%875405009451
pacientů94140500943771105120156192217253
s1209405009431
AJP125640500944279118
může139040500945490120154
mít15604050094546995
hyponatrémii167040500943567104141177211236259294350365380402
*786414009431
Existují8334140094377085117141177193208
41057414009437
podtypy111041400943673111136169207239
AJP.136541400944279118131
Přibližně15124140094386277115130145176212247
80177541400943876
%1867414009450
případů19334140094376075113147185220
tvoří21694140094245793116132
akutní231741400943264100125161176
intermitentní25094140094134974109133189204229264300325361376
porfyrie29014140094367396121155179194230
(AIP),31464140094196380119139159
následuje332141400943468100115151189224241276
hereditární8304240094347094128166181207240264300315
koproporfyrie116142400943167104128164201238262287320344359395
(HCP),157242400941964108147168187
variantní17754240094316488103137173198233249
porfyrie20394240094377497122156179195230
(VP)22854240094196099119
a2420424009433
extrémně24684240094356691115149205241277
vzácná27614240094316194129165199
porfyrie29764240094367396121155179194230
s3221424009431
deficitem32684240094367291109144159184219275
ALA355942400944274117
dehydratázy369242400943672108140176200232257291322355
(ADP)¡¢406342400941962106146166182199222
*786434009431
Kožní83343400943973102138153
příznaky10024340094366075106142176208241
se125943400943166
vyskytují13414340094316596128162188223240255
pouze161243400943673108139173
u1801434009434
HCP185143400944388127
a1994434009432
VP¡20424340094397895112134
*3563718009431
PBG360871800943879124
a3746718009433
ALA379371800944273116
jsou39237180094154782117
prekurzory40547180094365993124159182211245268301
porfyrinů,43697180094377396120153176190225260280
které46637180094315589112146
se482371800943165
přirozeně4903718009436597396131159193228263
vyskytují51807180094326595127159185219235249
v3563728009432
biosyntetické36097280094365187118149184208242266281314346380
dráze40037280094365991121154
hemu417172800943570125160
v4345728009432
játrech,4391728009415487295129163198217
ale46227280094324782
u4718728009434
pacientů476772800943669103118153188212247
se502872800943165
symptomatickou510772800943162117154178213268301325340374405440474
AJP356373800944278117
dosahují369473800943672103136171206222236
neurotoxických394473800943570104127162186221252266300332364397432
hladin.¥43917380094344982119133168187203216236
§Analýzy3563747007327359074700944277110125157186219
porfyrinů38237470094377395120153175190225260
mohou409774700945491126162196
pomoci430874700943672127163197211
rozlišit45347470094225785100114145160184
specifický473374700943067103136151170188222254286
typ50347470094235693
AJP.514174700944278117129145