www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2025;26(5):373-384 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 377 HLAVNÍ TÉMA Aktuálne trendy v diagnostike a liečbe CIDP rozdielov medzi „definitívnymi“ a „pravdepodobnými“ blokmi vedenia a ich zjednotenie do jedinej kategórie – bloky vedenia. Okrem toho už nie sú zahrnuté bloky vedenia pri vyšetrovaní n. tibialis a prah pre časovú disperziu CMAP n. tibialis bol upravený tak, že je potrebné aspoň 100 % predĺženie trvania CMAP. Senzitívne kritériá sa zmenili z výlučne podporných na neoddeliteľnú súčasť elektrodiagnostických kritérií. Kritériá senzitívneho demyelinizačného vedenia sú teraz povinné pre možnú senzitívnu CIDP, zatiaľ čo abnormality senzitívneho vedenia sa vyžadujú pri typickej CIDP a ostatných variantoch CIDP s výnimkou motorického fenotypu CIDP, kde by malo byť senzitívne vedenie normálne aspoň v štyroch nervoch (van Doorn In et al., 2024). Kompresia nervu v oblasti fyziologických úžin môže spôsobiť fokálne abnormality podobné tým, ktoré sa pozorujú pri demyelinizačných neuropatiách, preto by sa pri hodnotení elektrofyziologických abnormalít nemali brať do úvahy (Padua et al., 2004; Rajabally et al., 2011). Technické ťažkosti, ako napríklad submaximálna stimulácia, ko-stimulácia s ko-registráciou alebo anastomózy (napr. MartinovaGruberova), môžu spôsobiť zdanlivé zníženie amplitúdy/plochy CMAP. Tieto zníženia môžu byť mylne identifikované ako blok vedenia alebo môžu zakryť skutočné zníženie amplitúdy/arey CMAP, čo spôsobí prehliadnutie bloku vedenia. Absencia vĺn F môže byť spôsobená inými stavmi, ako sú radikulopatie alebo plexopatie, a nie je špecifická pre CIDP, preto musí byť toto kritérium prítomné v kombinácii s jedným ďalším kritériom nervového vedenia v inom nerve. Mnohé výhrady pri interpretácii nálezov NCS zdôrazňujú potrebu neurofyziologických odborných znalostí, najmä keď sa príznaky, ktoré podporujú demyelinizáciu, zistia len v jednom alebo dvoch nervoch (Allen et al., 2018). Ak sa testuje príliš málo nervov alebo segmentov nervov, môže to viesť k nesprávnej diagnóze. V usmernení EAN/PNS z roku 2021 sa odporúča testovať aspoň: n. medianus, n. ulnaris (so stimuláciou pod lakťom), n. peroneus a n. tibialis na jednej strane. Ak nie sú splnené kritériá vodivosti, navrhovaným ďalším krokom je testovanie tých istých nervov na opačnej strane a rozšírenie meraní n. medianus a n. ulnaris aj v axile a Erbovom bode. Znaky demyelinizácie sú častejšie na nervoch horných končatín, najmä v proximálnych segmentoch medzi lakťom a Erbovým bodom, v porovnaní s nervami na dolných končatinách (Lucke et al., 2019; Rajabally et al., 2011). Dôležitou výzvou je interpretovať výsledky NCS v klinickom kontexte, pretože nálezy nervového vedenia, ktoré sú v usmerneniach definované ako silne podporujúce demyelinizáciu, nie sú ekvivalentné klasickej demyelinizácii zistenej v nervovej biopsii. V podstate sú tieto nálezy markermi funkčného narušenia alebo spomalenia saltatórneho vedenia myelinizovaných axónov, ktoré môže byť primárne demyelinizačné, ale môže byť aj primárne axonálne, napr. prostredníctvom dezorganizácie v Ranvierových uzloch (Uncini et al., 2015; Turčanová Koprušáková et al., 2023). Ďalšími ochoreniami, ktoré môžu spĺňať elektrodiagnostické kritériá CIDP, sú preto autoimunitné nodopatie, multifokálna motoTab. 2. Elektrofyziologické kritériá pre typickú CIDP a varianty CIDP (upravené podľa van Doorn et al., 2024) Motorické kondukčné kritériá Silno podporujúce demyelinizáciu Aspoň 1 kritérium z nasledujúcich: distálna latencia CMAP predĺžená o ≥ 50 % nad ULN aspoň v 2 nervoch rýchlosť vedenia CMAP znížená aspoň o ≥ 30 % pod LLN aspoň v 2 nervoch minimálna latencia FW predĺžená o ≥ 20 % nad ULN (o ≥ 50 %, ak je amplitúda CMAP ≤ 80 % LLN) aspoň v 2 nervoch FW nevýbavná aspoň v 2 nervoch, ak distálna amplitúda CMAP ≥ 20 % + ≥ 1 ďalší demyelinizačný parameter ≥ 1 ďalšom nerve kondukčný blok: ≥ 30 % redukcia proximálnej amplitúdy oproti distálnej, ak distálna amp ≥ 20 % LLN ≥ 2 nervoch (okrem n. tibialis), alebo v 1 nerve, ak prítomný + ďalší demyelinizačný parameter v inom nerve (okrem absencie FW) abnormálna temporálna disperzia: ≥ 30 % medzi proximálnym a distálnym trvaním CMAP (v prípade n. tibialis ≥ 100 %) aspoň v 2 nervoch trvanie distálneho CMAP predĺžené ≥ 1 nerve + ≥ 1 ďalší demyelinizačný parameter ≥ 1 ďalšom nerve Slabo podporujúce demyelinizáciu Kritériá ako v „silno podporujúcich demyelinizáciu“, ale iba v 1 nerve Okrem kritéria g) Senzitívne kondukčné kritériá SNAP abnormality Aspoň 1 z nasledujúcich ≥ 2 nervoch: predĺžená distálna latencia SNAP znížená amplitúda SNAP spomalenie rýchlosti vedenia pod LLN Senzitívne kondukčné kritériá Rýchlosť SNAP < 80 % LLN (ak amp SNAP > 80 % LLN) alebo < 70 % LLN (ak amp SNAP < 80 % LLN) aspoň v 2 nervoch Ušetrený n. suralis: abnormálny SNAP n. medianus alebo n. radialis, normálny SNAP n. suralis (ak vylúčený SKT) Kritériá špecifické pre varianty CIDP Typická CIDP Splnené motorické kondukčné kritériá a SNAP abnormality Multifokálny/fokálny variant Splnené motorické kondukčné kritériá a SNAP abnormality Ak zmeny len na 1 končatine a v 1 nerve – možná fokálna CIDP Distálny variant Splnené motorické kondukčné kritériá (na HK) a SNAP abnormality Ak zmeny CMAP a SNAP len na DK – možná distálna CIDP Dominante senzitívny variant Senzitívny variant Splnené motorické kondukčné kritériá a SNAP abnormality Ak splnené senzitívne kondukčné kritériá a motorické kondukčné kritériá v norme vo ≥ 4 nervoch – čisto senzitívna CIDP Dominantne motorický variant Motorický variant Splnené motorické kondukčné kritériá a SNAP abnormality Ak splnené motorické kondukčné kritériá a senzitívne kondukčné kritériá v norme vo ≥ 4 nervoch – čisto motorická CIDP CIDP – chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia; CMAP – komplexný motorický akčný potenciál; DK – dolné končatiny; FW – F-vlna; HK – horné končatiny; LLN – dolný limit normy; NCS – vodivostné štúdie; SKT – syndróm karpálneho tunela; SNAP – senzitívny akčný potenciál; ULN – horný limit normy
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=