NEUROLOGIE PRO PRAXI / Neurol. praxi. 2025;26(5):373-384 / www.neurologiepropraxi.cz 378 HLAVNÍ TÉMA Aktuálne trendy v diagnostike a liečbe CIDP rická neuropatia (MMN), dedičné neuropatie s demyelinizačnými znakmi (demyelinizačné a intermediárne typy, hereditárna neuropatia so sklonom k tlakovej obrne), GuillainovBarrého syndróm (GBS), polyneuropatie spojené s monoklonálnymi gamapatiami (anti-MAG neuropatia), amyloidóza, neuropatie vyvolané liekmi, vaskulitické neuropatie a lumbosakrálne radikulo-plexo-neuropatie (van Doorn et al., 2024). Evokované potenciály Dôkazy podporujúce použitie somatosenzitívnych evokovaných potenciálov (SSEP) sú stále veľmi obmedzené a SSEP už nie sú súčasťou podporných kritérií pre CIDP (van den Bergh et al., 2021). Zobrazovacie metódy Ultrazvuk (UZ) a magnetická rezonancia (MRI) s kontrastom môžu byť užitočné na posúdenie proximálnejších segmentov nervov a nervových koreňov, ktorých postihnutie je náročnejšie a niekedy až nemožné objektívne vyšetriť pomocou dostupných elektrofyziologických metód. Viditeľná segmentálna alebo difúzna hypertrofia nervov, ktorá sa považuje za ukazovateľ procesov demyelinizácie a remyelinizácie, sa väčšinou nachádza v ramennom pletenci a/alebo proximálnych segmentoch n. medianus (Goedee et al., 2017). Zhrubnutie nervov a/alebo hyperintenzívne zmeny po podaní kontrastu však nie sú špecifické pre CIDP, pretože sa môžu vyskytovať aj pri iných ochoreniach, ako je diabetes mellitus, amyotrofická neuralgia, vaskulitída, hereditárna demyelinizačná alebo intermediárna polyneuropatia Charcot-MarieTooth (CMT) (Breiner et al., 2017; Loewenbruck et al., 2018). Ultrazvuk nervov sa v poslednom desaťročí stal cenným diagnostickým nástrojom pri hodnotení chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie. Toto neinvazívne zobrazovanie sa môže použiť na meranie plochy priečneho prierezu nervu (CSA) s cieľom odhaliť zväčšenie nervu (koreňa), ktoré sa zistilo u 69 – 100 % pacientov s CIDP (Herraets et al., 2020; Matsuoka et al., 2004; Zaidman et al., 2009; Sugimoto et al., 2013). Okrem toho môže byť ultrazvuk nervov užitočný aj pri usmerňovaní biopsie nervu a pomáha pri monitorovaní progresie ochorenia alebo odpovede na liečbu. V multicentrickej štúdii bola variabilita medzi pozorovateľmi dobrá, keďže rozdiely v meraniach CSA medzi vyšetrujúcimi boli malé (Telleman et al., 2019). Ultrazvuk periférnych nervov a koreňov je podľa nových odporúčaní EAN/PNS 2021 zahrnutý do podporných kritérií pre CIDP, pretože môže byť užitočný pri identifikácii pacientov, ktorí nespĺňali (úplne) elektrodiagnostické kritériá, a môže zvýšiť diagnostickú istotu (Tab. 3) (Herraets et al., 2020; Goedee et al., 2017; Grimm et al., 2017). V niektorých prípadoch môže byť nápomocná MRI brachiálneho a lumbosakrálneho plexu, ktorá odhalí hypertrofiu nervových koreňov, zvýšenú intenzitu signálu pri natívnej MRI alebo pri použití kontrastu (Goedee et al., 2017; Goedee et al., 2018). MRI možno zvážiť, ak pacienti s podozrením na CIDP spĺňajú kritériá „možnej“ CIDP a výsledky ultrazvukového vyšetrenia nie sú prínosné alebo ultrazvuk nervov nie je k dispozícii. Prevažná časť nemocníc má prístup k MRI, ale existuje veľká variabilita s ohľadom na pozorovateľa, dokonca aj medzi skúsenými hodnotiteľmi (van Rosmalen et al., 2020; Oudeman et al., 2020; Jomier et al., 2020). Nedostatok objektívnych hraničných hodnôt je tiež hlavným obmedzením MRI – len niekoľko štúdií použilo objektívnu hraničnú hodnotu pre abnormálny priemer nervového koreňa na hodnotenie MRI plexu (Lozeron et al., 2016; Tanaka et al., 2013). Vyšetrenie mozgovomiechového moku Vyšetrenie mozgovomiechového moku (CSF) môže byť veľmi užitočným diagnostickým nástrojom, ak nie sú úplne splnené diagnostické kritériá alebo na vylúčenie iných diagnóz. Až 90 % pacientov s typickou CIDP má v CSF zvýšenú koncentráciu bielkovín v kombinácii s normálnym počtom bielych krviniek (Dyck et al., 1975; McCombe et al., 1987). U pacientov s variantom CIDP, ako je multifokálna CIDP, je však zvýšenie koncentrácie bielkovín v CSF menej časté alebo len mierne (Rajabally et al., 2009). Na druhej strane zvýšená koncentrácia bielkovín v CSF nie je špecifická pre CIDP, pretože pacienti s diabetes mellitus alebo hereditárnymi demyelinizačnými neuropatiami môžu tiež vykazovať mierne zvýšenú koncentráciu bielkovín (Kobessho et al., 2008). Koncentrácie bielkovín v CSF majú tendenciu stúpať s vekom, preto v záujme zníženia rizika nesprávne stanovenej diagnózy sa v nedávnych odporúčaniach navrhuje zvýšiť hraničnú hodnotu bielkovín v CSF na 0,6 g/l u pacientov starších ako 50 rokov (Breiner et al., 2019). V jednej štúdii sa zistilo, že pri týchto hraničných hodnotách bola senzitivita zvýšenia bielkovín v CSF 68 % (Liberatore et al., 2020). Zatiaľ nie je známe, aká je špecificita vyšších hodnôt bielkovín v CSF (> 1,0 g/l) pre diagnózu CIDP. Ak sa zistí zvýšený počet leukocytov (> 10/mm3), malo by sa uvažovať o infekčnej alebo malígnej príčine. Mierne zvýšený počet leukocytov (10 – 50/mm3) bol však zaznamenaný až u 11 % pacientov s CIDP, čo naznačuje, že tento nález nemusí nevyhnutne vylúčiť diagnózu (Press et al., 2003; Lucke et al., 2018). Počet leukocytov vyšší ako 50/mm3 je u pacientov s CIDP veľmi zriedkavý a núti k ďalšiemu vyšetrovaniu alternatívnych príčin, ale jednoznačne CIDP nevylučuje. V jednej štúdii sa zistilo, že u 57 % pacientov s mierne zvýšenými leukocytmi sa vyskytol (sub)akútny začiatok ochorenia, pričom počet leukocytov sa časom spontánne znížil (Lucke et al., 2018). Vyšetrenie CSF u pacientov s CIDP, ktorí už spĺňajú klinické a elektrodiagnostické kritériá, má len obmedzenú pridanú hodnotu, pokiaľ nie sú prítomné príznaky základného infekčného alebo malígneho ochorenia vrátane rýchleho začiatku a priebehu ochorenia (van den Bergh et al., 2021). Vyšetrenie autoprotilátok V posledných rokoch je úloha autoprotilátok pri zápalových demyelinizačných neuropatiách ako diagnostických a prognostických biomarkerov jednou z najzaujímavejších tém laboratórneho výskumu a poznatky sa rýchlo rozširujú. Boli identifikované IgG protilátky proti neurofascínu 155 (NF155), 140 (NF140) a 186 (NF186), kontaktínu-1 (CNTN1) a kontaktínom asociovanému proteínu 1 (CASPR1). Odhaduje sa, že 25 – 40 % pacientov s CIDP nesie protilátky, ktoré sú namierené proti určitým štruktúram periférneho nervu, ale cieľové antigény u väčšiny pacientov s CIDP zostávajú neznáme. Pacienti s (para)nodálnymi protilátkami majú zvyčajne agresívnejší a (sub)akútnejší priebeh a často zle reagujú
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=