Neurologie pro praxi – 5/2025

www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2025;26(5):392-398 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 395 HLAVNÍ TÉMA Idiopatické zánětlivé myopatie – novinky v léčbě hou stranu velmi vysoké hodnoty svalových enzymů v úvodu onemocnění nejsou spojené s horší léčebnou odpovědí a i u nemocných s akutním nástupem myopatie vídáme dobrou odpověď na včasně zahájenou léčbu. Farmakoterapie Základním předpokladem úspěšné léčby je včasné určení správné diagnózy a zahájení odpovídající farmakoterapie. Lékem volby pro úvodní léčbu idiopatických zánětlivých myopatií jsou u většiny nemocných glukokortikoidy. Obvyklá úvodní dávka je 0,5–1 mg/kg prednisonu nebo ekvivalentní dávka jiného glukokortikoidu denně, následovaná pomalým snižováním po 2–4 týdnech za pečlivého sledování léčebné odpovědi s cílem dosažení udržovací dávky 5–10 mg denně v průběhu 6–12 měsíců. U nemocných s těžkým průběhem onemocnění lze použít v úvodu léčby IV pulzy methylprednisolonu (500–1 000 mg denně po dobu 3–5 dnů). U většiny nemocných samotné glukokortikoidy nestačí k dostatečnému potlačení aktivity, navíc je tato léčba spojena s vysokým rizikem nežádoucích účinků včetně steroidy indukované myopatie, proto se již v časných fázích léčby do kombinace s glukokortikoidy přidávají různé imunosupresivní přípravky. Obvykle je první volbou methotrexát nebo azathioprin, který může Obr. 2. Mezinárodní doporučení pro screening malignit u IZM (podle Oldroyd et al., 2023) ASyS – antisyntetázový syndrom; CADM – klinicky amyopatická dermatomyozitida; DM – dermatomyozitida; FW – sedimentace erytrocytů; IBM – myozitida s inkluzními tělísky; IZNM – imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie; MAA – protilátky asociované s myozitidou; PCP – pneumocystová pneumonie Vysoké riziko malignity V době diagnózy Základní a rozšířené screeningové panely Následující sledování Základní screeningový panel 1, 2, a 3 roky po vzniku IZM Zvažte další vyšetření PET-CT, gastroskopie, kolonoskopie Střední riziko malignity V době diagnózy Základní a rozšířené screeningové panely Následující sledování Není nutný další screening Nízké riziko malignity V době diagnózy Základní screeningový panel Následující sledování Není nutný další screening Základní screeningový panel „ Anamnéza „ Fyzikální vyšetření „ Krevní obraz „ Jaterní testy „ FW a/nebo viskozita plazmy „ CRP „ Elektroforéza bílkoviny v séru „ Moč chemicky a sediment „ Rtg snímek hrudníku Rozšířený screeningový panel „ CT vyšetření krku, hrudníku, břicha a pánve „ Vyšetření děložního čípku „ Mamografie „ Prostatický specifický antigen „ Nádorový marker CA-125 „ Ultrazvukové vyšetření k vyloučení karcinomu vaječníků „ Test okultního krvácení do stolice Screening karcinomu nosohltanu „ Zvažte endoskopické vyšetření v době diagnózy IZM v regionech se zvýšeným výskytem karcinomu nosohltanu ANO ANO NE NE ≥ 2 faktory spojené se středním rizikem nebo 1 faktor vysokého rizika? ≥ 2 faktory spojené s vysokým rizikem? Všichni nemocní by měli nadále podstupovat screeningová vyšetření podle lokálních doporučení na základě věku a pohlaví IBM Rutinní screening není nutný Dospělá forma IZM Stratifikace rizika podle rizikových faktorů Rutinní screening není nutný Vysoké riziko Střední riziko Nízké riziko Podtyp onemocnění „ Dermatomyozitida „ CADM „ Polymyozitida „ IZNM „ ASyS „ IZM při jiném onemocnění pojiva Autoprotilátky „ Anti-TIF1 „ Anti-NXP2 „ Anti-SAE „ Anti-HMGCR „ Anti-Mi2 „ Anti-MDA5 „ Anti-SRP „ Anti-Jo1 „ Ostatní ASyS protilátky „ MAA Klinické projevy „ Věk > 40 let „ Vysoká aktivita onemocnění na léčbě „ Dysfagie (střední až těžká) „ Kožní nekrózy „ Mužské pohlaví „ Raynaudův fenomén „ Artritida „ Intersticiální plicní postížení Juvenilní DM

Made with FlippingBook

RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=