NEUROLOGIE PRO PRAXI / Neurol. praxi. 2025;26(5):392-398 / www.neurologiepropraxi.cz 396 HLAVNÍ TÉMA Idiopatické zánětlivé myopatie – novinky v léčbě být v léčbě IZM použit samostatně, nebo v kombinaci s methotrexátem. U nemocných s nepříznivou prognózou nebo nedostatečnou odpovědí na úvodní léčbu lze zvažovat další imunosupresiva. U nemocných s intersticiálním plicním postižením a u nemocných s antisyntetázovým syndromem doporučuje řada odborníků použití cyklosporinu nebo takrolimu. Mykofenolát mofetil byl, jak samotný tak v kombinaci s jinými imunosupresivy, účinný v léčbě refrakterní IZM a může být imunosupresivem první volby u nemocných s postižením plic. Cyklofosfamid se osvědčil v léčbě různých autoimunitních onemocnění, nicméně vzhledem ke své toxicitě je při léčbě IZM považován za lék druhé volby. Uplatnění najde především u nemocných s intersticiálním plicním postižením, může být podáván v kombinaci s rituximabem. Leflunomid se jeví jako účinný především při léčbě rezistentní dermatomyozitidy. Účinnost intravenózních imunoglobulinů (IVIg) v léčbě IZM byla prokázána před více než 20 lety a na základě výsledků klinického hodnocení ProDERM byla schválena americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) pro použití u dermatomyozitidy (Aggarwal et al., 2022). IVIg byly úspěšně použity jako úvodní léčba u nemocných s imunitně zprostředkovanou nekrotizující myopatií a kontraindikací glukokortikoidů, jsou také vhodné pro nemocné s imunodeficitem, infekcí nebo u těhotných. Alternativou k IVIg s potenciálně nižším rizikem nežádoucích účinků a lepším komfortem pro nemocné mohou být subkutánně podávané imunoglobuliny (SCIg) (Zhou et al., 2021). Přírodní adrenokortikotropní hormon s prodlouženým uvolňováním (ACTH gel) indukuje tvorbu endogenního kortizolu, ale má i další imunomodulační účinky. V parenterální formě je registrován FDA, jeho použití je ale omezeno vysokou cenou a v České republice není dostupný. Z biologických léčiv se zatím nejslibněji jeví rituximab, který je používán především u nemocných s intersticiálním plicním postižením a s antisyntetázovým syndromem (Rojas et al., 2025). Slibné výsledky léčby abataceptem v randomizovaném klinickém hodnocení u 20 nemocných s rezistentní idiopatickou zánětlivou myopatií nebyly potvrzeny v následné studii fáze III, i když u nemocných, kteří měli jinou formu onemocnění než dermatomyozitidu, byl určitý efekt patrný (Aggarwal et al., 2025). Zkušenosti s tocilizumabem, blokátorem signální dráhy interleukinu 6, jsou nejednoznačné. O účinnosti inhibitorů tumor nekrotizujícího faktoru (TNFi) nebo anakinry v léčbě IZM nejsou přesvědčivé důkazy, dokonce bylo popsáno několik případů IZM indukované léčbou TNFi. Novou možností léčby IZM jsou inhibitory janusových kináz (Wallwork et al., 2024). Zatím nejvíce zkušeností je s tofacitinibem, který prokázal účinnost při léčbě rezistentní dermatomyozitidy a v terapii intersticiálního plicního postižení u nemocných s pozitivitou anti-MDA5 protilátek, které má velmi nepříznivou prognózu (Wang et al., 2024). Léčba mimosvalových projevů Intersticiální plicní postižení spojené s IZM obvykle odpovídá na imunosupresivní léčbu a má lepší prognózu než idiopatická plicní fibróza. Nejlepší data o účinnosti při léčbě plicního postižení mají inhibitory kalcineurinu (cyklosporin, takrolimus), mykofenolát mofetil, cyklofosfamid, rituximab, IVIg a tofacitinib (Hallowell et Danoff, 2023). Především nemocní s anti-MDA5 protilátkami mohou mít život ohrožující, rychle progredující, intersticiální plicní postižení a musí být léčeni od začátku velmi agresivně (Yasui et al., 2024), v této indikaci lze imunosupresivní léčbu kombinovat i s výměnnou plazmaferézou (Yang et al., 2024). Za určitých situací lze u nemocných s progredující plicní fibrózou zvažovat nasazení antifibrotických přípravků nintedanibu nebo pirfenidonu. Přežití po transplantaci plic je u nemocných s IZM srovnatelné s ostatními transplantovanými skupinami, ale postižení svalů je spojené s horší prognózou (Rivière et al., 2022). Kalcinóza postihuje asi 1/3 nemocných s juvenilní dermatomyozitidou, u dospělých je vzácnější, vyskytuje se především u pacientů s anti-NXP2 protilátkami. Rozvíjející se kalcinóza by měla být považována za projev aktivity onemocnění a indikací pro posílení imunosupresivní léčby. Při léčbě kalcifikací byla zkoušena řada různých léčiv, metaanalýza provedených klinických hodnocení připouští možný efekt především u diltiazemu, bisfosfonátů a rituximabu (Traineau et al., 2020). Kazuistická sdělení popisují dobrou účinnost tofacitinibu. Za určitých okolností lze zvažovat i chirurgické odstranění kalcifikací. Léčba kožních projevů dermatomyozitidy může být velmi obtížná. Důležitou roli hraje ochrana před slunečním zářením, které může vyvolávat exacerbace onemocnění. Lokálně lze aplikovat glukokortikoidy nebo takrolimus. U nemocných s převážně kožní formou dermatomyozitidy s mírnými projevy lze zvolit jako úvodní léčbu hydroxychlorochin. Při závažnějším kožním postižení lze zvažovat agresivní celkovou léčbu IVIg, inhibitory kalcineurinu, mykofenolátem mofetilem, leflunomidem, případně JAKi. Dvě malá kliObr. 3. Základní schéma léčby IZM podle dominantních orgánových projevů (upraveno podle Connolly et Paik, 2023) Plíce Zvažte přítomnost: Plicní arteriální hypertenze, infekce, toxicitia léčiv, slabost dýchacích svalů Farmakoterapie: Cyklosporin/Takrolimus Mykofenolát mofetil IVIg Rituximab Cyklofosfamid Tofacitinib Ostatní: Plicní rehabilitace Pravidelná pohybová aktivita Klouby Farmakoterapie: Leflunomid Rituximab Tofacitinib Svaly Nutné odlišit Aktivita nebo poškození Farmakoterapie: IVIg Mykofenolát mofetil Rituximab Cyklofosfamid Ostatní: Fyzikální léčba Rehabilitace Pravidelná pohyblivá aktivita Kůže Nutné odlišit Aktivita nebo poškození Farmakoterapie: Hydroxychlorochin Mykofenolát mofetil IVIg Leflunomid Tofacitinib Apremilast Ostatní: Ochrana před UV zářením Léčba pruritu Zevní dermatologická léčba Rehabilitace a fyzikální léčba, cvičení Včasné zahájení imunosupresivní léčby první linie (glukokortikoidy + methotrexát nebo azathioprin) Nedostatečná odpověď nebo riziko závažného průběhu (některá léčiva lze kombinovat)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=