NEUROLOGIE PRO PRAXI / Neurol. praxi. 2025;26(5):402-407 / www.neurologiepropraxi.cz 404 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY diAgnostikA A škály u myAstenie grAvis: vývoj A součAsné využití v klinické PrAxi Nabídka různých dotazníků, testů a škál je poměrně velká a celkově jich existuje více než deset. Z objektivních metod se v některých zemích používá například Manual Muscle Test (MMT). Mezi tzv. kompozitní (kombinující subjektivní a objektivní hodnocení) skóre patří MGC a MGII (myasthenia gravis impairment index) (Thomsen et Andersen, 2020). Subjektivní škály se pak od sebe liší ještě podle hodnotících parametrů. MG ADL vychází přímo z příznaků onemocnění, MG QoL15r sleduje i dopad nemoci na pracovní a rodinné fungování, tedy disabilitu a kvalitu života. EQ5D VAS (obecné hodnocení zdraví – EuroQol five Dimensions Visual Analogue Scale) je obecný, nespecifický dotazník k hodnocení zdraví. Tyto škály však často nezachycují únavu a depresi, proto se někdy doplňkově používají nástroje jako Neuro QoL Fatigue Scale apod. (Barnett et al., 2018). EMG vyšetření a vyšetření protilátek proti AChR a MuSK v současné době slouží jen k diagnostice (Weindl et al., 2023). Single fiber EMG může korelovat se změnami v QMGS (Barnett et al., 2012), ale v porovnání se škálami je přeci jen toto vyšetření v běžné praxi méně dostupné (Benatar et al., 2012) a opakované vyšetření by pacienta více zatěžovalo (Barnett et al., 2018). Stejně tak i přesto, že u některých terapií, jako je imunoadsorpce, plazmaferézy a inhibitory FcRn, koreluje zlepšení klinického stavu s poklesem protilátek, vyšetření hladin autoprotilátek za účelem dlouhodobého sledování a hodnocení efektu léčby nebylo shledáno za dostatečně průkazné (Meisel et al., 2023). Navíc výše titrů protilátek často nesouvisí s tíží onemocnění (Barnett et al., 2012). Dalším podstatným ukazatelem efektu léčby, i vzhledem k nežádoucím účinkům, je redukce kortikoidů bez zhoršení příznaků MG, tzv. „steroid sparing“ (Thomsen et Andersen, 2020). Snížení průměrné orální dávky kortikoidů oproti kontrolní skupině byla pozorována například u tymektomovaných pacientů (Wolfe et al., 2020). Nicméně vyhodnocení „steroid sparing“ efektu nelze jednoznačně definovat, proto nepatří mezi doporučované primární výstupy v klinických studiích (Benatar et al., 2012). Nicméně na redukci kortikoidů a případně i další imunosupresivní terapie, stejně jako pokles exacerbací jako důležitý důkaz efektu, je poukazováno i při použití moderní biologické léčby (Nowak et al., 2020; Meisel et al., 2023). A léčba je samozřejmě považována za účinnější, pokud dokáže snížit denní dávku kortikoidů (Barnett et al., 2018). Z výše uvedených faktů vyplývá, že v současné době pro sledování efektu léčby neexistuje žádný biomarker nebo jiný parametr a nadále je optimální používat k monitoraci jasně definované škály a klasifikace (Weindl et al., 2023). Škály a klasifikace MGFA klasifikace byla představena v roce 1998 jako standard pro klinický výzkum a dnes je běžně využívána v každodenní praxi (Jaretzki et al., 2000). Rozděluje pacienty podle typu onemocnění a tíže příznaků. Nahradila původní Ossermanovu klasifikaci z 50. let (Osserman, 1958), která rozlišovala čtyři stupně: I. stupeň odpovídal oční formě, IIa označoval mírnou, IIb středně těžkou, III. akutní fulminativní a IV. pozdní těžkou formu. V MGFA klasifikaci také I. stupeň je oční a II.–V. generalizovaná forma (lehká/střední/těžká/myastenická krize). U typů IIa–IVa převažuje slabost končetin a trupu, zatímco u IIb–IVb dominuje bulbární postižení. Je důležité zdůraznit, že MGFA je klasifikační systém, nikoliv nástroj k vyšetření. Neexistuje totiž jednoznačná korelace mezi MGFA a běžně používanými škálami. Navíc interpretace lékařem může být subjektivně ovlivněna a tedy odlišná (Barnett et al., 2018). MGFA klasifikace se dostala do popředí zájmu po zveřejnění německých doporučení, ve kterých slouží k identifikaci tzv. aktivních pacientů vhodných ke včasné biologické léčbě (Weindl et al., 2023). Tab. 2. Škála denních aktivit – MG-ADL (dle Horáková et Voháňka, 2017) Stupeň 0 1 2 3 Řeč Normální Intermitentní zhoršení artikulace nebo nosní řeč Konstantní zhoršení artikulace, ale je mu rozumět Obtížné porozumění řeči Žvýkání Normální Únava při tuhých soustech Únava při měkkých soustech Sonda Polykání Normální Zřídka epizody zaskakování Časté zaskakování, nutnost změny stravovacích návyků Sonda Dýchání Normální Námahová dušnost Klidová dušnost Umělá plicní ventilace Zhoršení schopnosti čištění zubů a česání Žádné Zvýšená námaha, ale nemusí odpočívat Potřebuje přestávky Není schopen vykonat Zhoršení schopnosti vstávat ze židle Žádné Lehká, někdy používá ruce Střední, vždy užívá ruce Těžká, potřebuje pomoc Dvojité vidění Žádné Ano, ale ne denně Denně, ale ne trvale Trvale Pokles víčka Žádné Ano, ale ne denně Denně, ale ne trvale Trvale Tab. 3. QMGS – kvantifikované myastenické skóre (dle Horáková et Voháňka, 2017) Diplopie při laterálním pohledu (sec) ≥ 60 10–59 1–9 Spontánní Ptóza při pohledu vzhůru (sec) ≥ 60 10–59 1–9 Spontánní Mimické svaly Normální uzávěr víčka Úplná slabost proti odporu Úplná slabost bez odporu Lagoftalmus Polykání vody Normální Minimální zakuckávání Regurgitace tekutin nosem Nemožnost polykání Artikulace při počítání od 1 do 50 (začátek dysartrie) Normální artikulace přes 50 Dysartrie mezi 30–39 Dysartrie mezi 10–29 Dysartrie do 9 Abdukce pravé paže (sec) ≥ 240 90–239 10–89 0–9 Abdukce levé paže (sec) ≥ 240 90–239 10–89 0–9 Vitální kapacita (%) ≥ 80 65–79 50–64 < 50 Sevření pravé ruky (kV) Muži Ženy ≥ 35 ≥ 30 15–34 10–29 5–14 5–9 0–4 0–4 Sevření levé ruky (kV) Muži Ženy ≥ 35 ≥ 25 15–34 10–24 5–14 5–9 0–4 0–4 Elevace hlavy vleže 45 stupňů (sec) ≥ 120 30–119 1–29 0 Šikmý bérec vpravo 45 stupňů (sec) ≥ 100 30–99 1–29 0 Body 0 1 2 3
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=