602
www.neurologiepropraxi.cz34080400107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/33928040010732
Neurol.3468804001075593139165209227243
praxi.3727804001074672114152170186
2025;26(5):415-4243929804001074487128172185229272295338360375418456494522568609649
/46238040010732
NEUROLOGIE47008040010758102158205268310370429450494
PRO5215804001074591154
PRAXI5390804001074692148201221
41556558020012657110163
PŘEHLEDOVÉ4549200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216200012660115187259327395
Lennoxův-Gastautův413236001062961103144185220261299326366406440473509549581622661
syndrom480836001063168110150186226280
v5104360010636
dospělém515636001063778111145177208240295
věku546736001063668104145
Lennoxův-Gastautův340920029812324838852766578492410501124129214191522160917351873196121002226
syndrom26159200298104229370512602739945
v34011800298127
dospělém516118002981432803825256517188431050
věku161411800298128249379518
doc.3401580013766129179209
MUDr.5721580013793168245287310
Irena904158001373274132197256
Doležalová,11821580013776140171229282341371435492550579
Ph.D.,17831580013764128157235261291
prof.20971580013765107171209235
MUDr.23541580013793168245288311
Milan26871580013793124155213278
Brázdil,29871580013766108166218284314345374
Ph.D.33831580013764127156235261
Centrum3401730013364117178213248309400
pro763173001336399158
epilepsie9451730013355117143168223285328352407
Brno,1375173001336096157217238
člen1636173001334974129190
ERN-EpiCARE,18491730013354112185221277338363427496554608631
I.2503173001332650
neurologická25761730013361116176212271297358419444493544598
klinika,3197173001335179103164189239293316
Fakultní35361730013354102153213239275335360
nemocnice39191730013361116208268318378403452505
u44481730013360
sv.4532173001334397114
Anny46691730013368128188238
a3401880013353
Masarykovy4161880013389142184238273328380439490545
univerzity,9851880013360121146198252287336362397452469
Brno1477188001336096157217
Lennoxův-Gastautův340239001214797153208263308364412443511560599633682736769824872
syndrom1237239001214088144201233288371
(LGS)1633239001212874136185213
představuje1870239001215790140197236270319365421445495
jednotku,2390239001212474132187242275321377398
jejíž281223900121257599122165
charakteristiky3002239001214499147180228275311360393417456490513559610
byly36362390012157104128175
nedávno3402530012155106163211258314369
revidovány731253001213383130154211266313362417462
Mezinárodní12162530012180131174198253301333388445500524
ligou1762253001212346102157213
proti1997253001215790144177200
epilepsii22202530012150107130154204261300323346
(ILAE).258925300121285198161210239257
LGS28682530012148109158
je3048253001212575
charakterizován31452530012145100148181229276312361394418460515562611666
nejen3402670012155106130180236
svým598267001214089140224
rozvojem844267001213388129180234258308392
v12582670012148
dětském13282670012156106140180227276359
věku,1710267001214897144199220
ale1953267001214871122
také2097267001213382129178
významnou2297267001214899144200248331386441497
farmakorezistencí,2816267001212978111194243289343376426469492532565615670715738759
která3598267001214782132165213
výrazně340281001214899132181224280330
ovlivňuje6972810012155102126149197253308331382
kvalitu1106281001214798146170193226281
života1413281001214367115169202250
pacientů16902810012157106151174224279312367
a20832810012149
jejich215328100121247498121166221
rodinných2401281001213387144168223278323367422
příslušníků.2850281001215790113152176230269325348396452472
Přítomnost3349281001215385108141195279334389428462
specifických340295001214096147193216245271316363413457512
záchvatů,871295001214393138193239287320375395
mezi12862950012183134177200
něž15062950012155106149
patří16742950012157106138171194
tonické1887295001213387143166211257306
záchvaty2213295001214292137192239287320369
a26022950012148
nejméně26712950012156106130213264320370
jeden3060295001212575132182238
další33172950012157105128167190
typ3527295001213383140
záchvatu3687295001214292340309001214498143190221274
(atypické631309001212871103151207230273318366
absence,10133090012148103141190244288335354
atonické1384309001214779131185208251296344
či1744309001214466
myoklonické18263090012182127179225249303357379423468515
záchvaty,2358309001214290134187232279311359374
tonicko-klonické2749309001213285139161205250302334381405459513535579624671
záchvaty,3437309001214290134187232279311359374
fokální340323001212984131181204259282
záchvaty650323001214393138193239288320370
s10483230012139
poruchou11093230012157113145201246301356411
vědomí,1548323001214897155210293317337
nekonvulzivní19133230012156106153207263309365388431454503559582
status2523323001214073122155210249
epilepticus28003230012150107131154204261294318362417456
a32843230012148
epileptické33533230012151108131155205262295318363409458
spazmy),340337001214098148193279325353372
představuje742337001215892143202242277327375432457508
jeden1280337001212576135187244
z15533370012144
klíčových161933700121487498144199247299344401
diagnostických2049337001215882131189245302342377401447495547592648
znaků.27273370012143100150198255276
Vyšetření30323370012157106147199233267318375399
EEG34603370012150100166
pak36553370012158108156
odhaluje3403510012155112167215239294317368
specifické729351001214096147193216245271316363411
nálezy,11623510012155103127177220271287
které1470351001214783132165215
jsou1706351001212464119174
pro1902351001215689144
tento2067351001213383138171225
syndrom2313351001214088144201233288372
typické.2706351001213383141164209255304324
V30523510012156
našem31293510012155103142193276
článku3427351001214467115171217273
se3721351001214090
podrobněji3403650012157114172205260318374425449473
zaměříme841365001214394178229261285369420
na12903650012156104
všechny1423365001214888139185241297343
tyto1795365001213383120175
klinické199836500121487396152176221268317
i23443650012124
neurofyziologické23893650012156107163196251281332378401457481537595618663710760
charakteristiky,31783650012145100149182231278314364398422461495519566617633
jejich34037900121247397119163217
variabilitu574379001214895127150197253276298321353407
a9983790012147
diagnostická1066379001215678125180234288327360382426472520
specifika.1603379001213995145190212241266312360381
Budeme20013790012153108163213295345
se2363379001213988
především2468379001215689137194243290328351433
věnovat2918379001214795150204250298329
problematice3264379001215789142199222271354401433455499547
stanovení340393001214073122178233280329385408
diagnózy772393001215679127183238293335385
u11813930012155
dospělých12583930012156111151207258282329373428
pacientů17103930012157106151174224280312367
s21013930012139
LGS,21623930012147109157178
což2364393001214599141
je2529393001212475
oblast,26283930012155112136184223257278
jež2930393001212474118
často3072393001214493132166220
představuje3316393001215790140197236270319365421445495
výzvu3404070012149100146198255
pro624407001215891147
klinickou80040700121487397153177222270324381
praxi.1210407001215791140189213234
V14744070012156
této1552407001213384118173
souvislosti1754407001214096153202227266290346386421445
představíme2228407001215791142200240275325372396481533
specifický2790407001214097149196219250276322369421
screeningový3240407001214086119170222278302358415472520571
nástroj3404210012155103143177209264287
–6494210012150
dotazník7214210012156111144193236292315363
REST-LGS11064210012154104153204231280342390
(Refractory1518421001212881132162195244288324378411461
Epilepsy20014210012149105129152202259299347
Screening2369421001215095127177228284307362418
Tool2809421001214998154178
for3008421001213085118
Lennox-Gastaut3147421001214797153208263308338406455494528576631664
syndrome).340435001214088144201234288372423448467
V8354350012156
závěru912435001214393139189221277
článku1217435001214568116171218274
upozorníme15194350012155112168210265298354377460511
na20584350012155104
současné2190435001213995150195244283338389
terapeutické2607435001213382115164221272327360383428475524
možnosti,31594350012184139181237292331365388409
které3596435001214783132165215
jsou340449001212463119174
vhodné5384490012149105160217272323
pro885449001215790145
pacienty10544490012157106150173224279312361
s14404490012140
LGS,15014490012147109158179
a17044490012148
zmíníme17744490012142126149205228311361
nové21604490012155111158207
a23914490012149
inovativní2461449001212378133181229262285333389412
léčebné2898449001212374119168225281331
přístupy,3254449001215790113152186241298344360
jako3638449001212573119173
jsou340463001212565121178
kanabidiol547463001214898154203261286343367424448
(CBD)1025463001212885140208235
nebo12894630012156108166223
fenfluramin.1541463001213082138168195251285334419443499521
Cílem2091463001215982108160245
tohoto2365463001213489146203236291
článku2686463001214569118174222279
je2994463001212576
zvýšit3099463001214496148188212246
povědomí33744630012158115163213271328413437
neurologické3404770012155106161194248272327384407452498547
komunity9114770012146100184239294317350400
o13344770012155
významu1410477001214899144199247331385
přesné1818477001215790140179234285
diagnostiky2126477001215679127183239294333367390436487
LGS.26364770012147109158179
Článek2838477001215881129184234282
se3143477001213990
zaměřuje3256477001214392176226258313337387
primárně36664770012157901133404910012183131164220270
na6374910012155103
neurology7674910012156106161194248272328384432
pečující12264910012157108153208232255299322
o15754910012155
dospělé16514910012157112151207258282333
pacienty,20104910012157106151174224280312362378
nikoliv2414491001215679126179203226275
na27154910012156104
dětské28464910012156106140180227276
neurology,31484910012156106162194249273328385432448
kteří3623491001214783132165188
jsou340505001212463119174
v5355050012148
naprosté6045050012156104161194248287321371
většině996505001214897130171194249299
případů1316505001215790113170219276330
s16675050012140
touto1728505001213488143176230
jednotkou1979505001212575132187243275322376431
dobře24315050012157112169202251
obeznámeni.27045050012154112162206261309393443499522543
Klíčová340522001246190117162219271323
slova:680522001244371129181233258
Lennoxův-Gastautův956522001214796151206261306360408439506555593627675729762816864
syndrom,1838522001213987143199231285368389
tonické2244522001213387142165209255303
záchvaty,2565522001214292136191237285317366382
vývojové2964522001214898149203226281327376
epileptické33585220012149106129152202259291314358404453
encefalopatie,3405360012150106151200230278302357414463495518569589
pomalé9555360012156112196244268318
2,51299536001215171124
Hz14495360012165108
komplexy15835360012147101184241265316363413
hrot-pomalá2022536001215688143175203261317401449472520
vlna2568536001214973128176
(SW2770536001212875159
komplexy),29555360012147101185241265316363413440458
generalizovaná34395360012156107162213246294318341340550001214398145193248296
paroxyzmální6575500012157106138193238289334417465489544567
rychlá1245550001213283127182205253
aktivita1519550001214895131154202226259308
(GPFA),1848550001212890144191247275293
fenfluramin,2162550001212980135164191245278326409433488509
kanabidiol2692550001214696151199256279336359414438
(CBD),3151550001212884137204230249
REST-LGS34215500012154103153204230280341390
(Refractory340564001212881132162195244288324378411461
Epilepsy8225640012149106129152203260299347
Screening1191564001214994126176227283306361417
Tool1630564001214998154178
for1829564001212984117
Lennox-Gastaut1967564001214797153208263308337406454494527576631664
syndrome).2652564001214088144201233288372422448466
Lennox-Gastaut3405920012451104164223281332362434488532569623681719
syndrome1079592001244397156216255313400454
in1553592001242786
adulthood16605920012452112171199237297355414474
Lennox-Gastaut340609001214897152207262307335403452490524572626659
syndrome1026609001214087143200232286369420
(LGS)1472609001212975136185211
represents1710609001213383139172221260310365397437
a21746090012149
syndrome2249609001214088144200232287370420
whose26966090012174130185223273
characteristics29966090012145100148180228272307356388411450483505550590
have36136090012156103149198
recently340623001213383129178234266289337
been7046230012158109160216
reviewed947623001213484131155205279329386
by13606230012158105
the1492623001213489140
International1659623001212480112161194250298331354409465513536
League2222623001214898146203258308
Against25576230012163118166189244283317
Epilepsy29016230012150107130153204261300349
(ILAE).327762300121295198162211239257
LGS35626230012148110159
is3748623001212463
characterized340637001214598144176222266300347379401442491547
not9026370012155109140
only10586370012154108130176
by12506370012156101
its136763700121235594
development14766370012156105151199221275330412461515546
in2038637001212377
childhood,2130637001214598120142197251304358414433
but25796370012156110142
also2736637001214870108162
by29136370012157101
significant3030637001213961115169191219243287334388418
pharmacoresistance34646370012156111157188270317340651001214597129177216237275308356410453501
that857651001213387134165
greatly1038651001215587135182214236282
affects1336651001214875107156200235274
the1626651001213387136
quality17776510012157110157179201233282
of2074651001215583
life217365100121234573122
of2311651001215583
patients24106510012156104135157206260292331
and27576510012148102157
their2930651001213387136158190
family3135651001212977159181203249
members.34006510012183132215270320352391411
The3406650012150105155
presence517665001215789137176225280324372
of911665001215583
specific1017665001213995145190211240265309
seizures,1348665001214089112153208239288326346
including1717665001212377121143197253275329384
tonic2124665001213386140163206
seizures2353665001213989111153207239287326
and27016650012148103158
at2882665001214879
least2984665001212373120158191
one31976650012155110159
other3378665001215587141191223
type3623665001213382138189
of340679001215583
seizure446679001214089112153207239288
(atypical757679001212872104152209232275323346
absences,11256790012149104143192247291339377397
atonic1545679001214880133188210254
or1821679001215587
myoclonic19316790012184128181226248302357379423
seizures,2377679001213989111153207239288326346
tonic-clonic2746679001213386141163207232278300354409431475
seizures,3244679001214089112153207239288326346
focal3613679001212983128176198
impaired3406930012123104159206227258306361
awareness7166930012148118165196244297346384421
seizures,1152693001213988110151204235283320340
non-convulsive15076930012155108162192238290344388442464501522569616
status2138693001213971118149202240
epilepticus,23936930012149104126148197252283305347400438457
and28656930012148101156
epileptic30366930012150105127149197252284305348
spasms),3399693001213994141178259296319336
is3751693001212360
one3407070012154107155
of510707001215380
the605707001213385133
key753707001214692136
diagnostic904707001215576122175228280317349370413
features.1331707001212977122152205235283320339
An16857070012160112
EEG1812707001214894155
investigation1982707001212375119166203235256309355385406459512
then2508707001213386133187
reveals2709707001213280125171217238275
specific2999707001213992141184205233257299
findings3313707001212852105159180233286323
that3651707001213285130161
are340721001214778125
typical480721001213380136157200246268
for763721001212881112
this890721001213285106143
syndrome.1048721001213985139193223276357405423
In1486721001212376
our15777210012154107138
article,1729721001214878112133176197245263
we20077210012172120
will2141721001217395116137
focus2293721001212981125177214
in2522721001212376
more26137210012182134165213
detail28417210012155103135181203224
on30807210012154107
all320272100121476990
these3307721001213285133171219
clinical354072100121456687140161204250272
and3407350012148102158
neurophysiological5137350012156105159190244300355399437459513536590645667711758781
characteristics,1309735001214599146177224268302350382405443475497541580600
their1925735001213387136159190
variability,2131735001214895126149195251273296317349398413
and25607350012148102157
diagnostic2733735001215678125180234288326359380424
specificities.3173735001213995145189211239264308330362383432471491
We36807350012184131
will340749001217496119141
also498749001214870108163
deal6787490012156105152175
with870749001217496128182
the1070749001213387136
issue1223749001212462100153203
of1443749001215583
diagnosing1543749001215678125180234288327349403458
adult20187490012148104157180212
patients22477490012157105136158207262293333
with2597749001217496128182
LGS,27977490012147108155175
which29897490012174129151195249
is3255749001212361
an33337490012149103
area3453749001214880128175
that3645749001213488135166
often340763001215481116163217
poses5717630012157110147196233
a8197630012148
challenge882763001214497143164186234287341389
in1286763001212376
the1377763001213386134
clinical152676300121446687140161204251272
practice.1813763001215687134176210231274321339
In2167763001212477
this2259763001213285107144
context,2418763001214495149179226272306325
we27587630012172120
will2893763001217294116137
introduce3045763001212376107137190245297340387
a34477630012147
specific3509763001213994143186207235259302
DECLARATIONS:4068242008648871301662142563043393604124625014570242008514
Declaration406825600874987120141179207245272292334376
of445825600874166
originality:45382560087406888131151193231252272299338358
The406826700853473109
manuscript418826700855791130168195227249266306329
is452826700851644
original45832670085386178117133172205222
and481626700853472112
has49392670085387299
not50502670085387699
been516126700853975110149
published532126700854078118135151178217252292
or406827800853862
submitted414527800852867108167184208234269310
elsewhere.44702780085355381117169209246269305320
Ethical406829100873764107127160198219
principles43012910087427090132165185229249288319
compliance:463529100873172134177198218256298331369388
The406830300853678116
authors420530300853475100142183208238
attest44643030085356087124154179
that466430300852465101126
their481130300852465103121146
study49783030085295596138173
was517330300855389118
approved531330300853477119144185220257300
by406831400854073
the41583140085236399
local42743140085165689124141
Ethical44323140085345898115147182199
Committee464831400854179139198215239265300337
and500131400853474114
is513231400851745
in519431400851656
compliance526631400853270130170188205239279311347
with40683250085537298140
human423632500854081143180221
studies44863250085285496139157195226
and474032500853577119
animal48883250085347695156193212
welfare512832500855391110133170196233
regulations53903250085236110414516420140683360085234080120148
of423633600853859
the43153360085236399
authors’44343360085347397136176200229244
institutions46983360085175684109126150189214231270310338
as505633600853462
well513833600855187105122
as528033600853362
with53613360085526994133
the55143360085236399
World406834700856099124142184
Medical427334700855795137154188224242
Association453534700854474104144178196231256273314355
Declaration491134700854785119136172196232257274315356
of528834700853961
Helsinki536934700854785103132150190225244
on406835800853878
Ethical41653580085345898115147182199
Principles43833580085376178117150167207225261290
for46913580085216084
Medical479435800855693134151183218235
Research504835800853874102139173197229268
Involving53353580085165690128146181198238278
Human406836900854685145179219
Subjects430736900853474114132168201227256
adopted458336900853474114155179215256
by485936900853973
the49523690085236399
18th507136900853669514136900501437
WMA5198369008559116160
General537836900854582122158182217235
Assembly406838000854475105143204247266302
in439338000851758
Helsinki,447438000854785104134152193228248264
Finland,47613800085355394113149190232249
in503338000851758
June511538000852668109147
1964,528538000853771110150166
with54753800085537197138
subsequent406839100852867107136172213252288328352
amendments,443739100853493130169210269305345369398414
as486839100853462
well494839100855287105122
as508839100853362
with51673910085526993133
the53183910085236299
ICMJE543439100851759116143179
Recommendations406840200853977112153216278317359402439465483525568598
for46984020085216389
the481840200852466105
Conduct,495440200854283125168210245272290
Reporting,527540200853978121164190218236278321338
Editing,40684130085347491115132172212227
and430841300853373113
Publication443441300853776117134151183218242259298338
of478541300853859
Scholarly485741300853467106146163198221239273
Work514241300856097121155
in531041300851656
Medical537841300855693134151183218235
Journals,406842400852666106129169204221250266
updated435342400853980121156180215256
in462942400851756
December470542400854783116152211252289313
2018,503842400853672106140155
including52134240085175689106145186203243283
patient55164240085407540684350085234076116140
consent422243500853270110138175215238
where447543500855191128151187
appropriate.467743500853474115139178219243261295319354369
Conflict406844800874282125150171191224252
of433444800874066
interest:44144480087196188126154192224251271
Not406846000854686110
applicable.419346000853374115132149182217257275311326
Consent406847300874282125156194237263
for43464730087236593
publication:445347300874284127148168201239266287329371390
Not406848400854686110
applicable.419348400853374115132149182217257275311326
Cit.4068703008541588298
zkr:41807030085306489105
Neurol.429970300864680120145184203221
praxi.453270300863964102137156173
2025;26(5):415-424471870300863876113151167205243265302322339377412447471512548586
https://doi.org/10.36290/neu.2025.0694068714008539628812915717219821942847140086418110011844037140085386210245067140086246196113153192229267306329369406447465505543581619636674713751
Článek40687250085415892132168202
přijat4285725008539638198133156
redakcí:445672500852359100134168199216231
28.47027250085357288
8.480472500853652
2025487172500853672107144
Článek40687360085415892132168202
přijat4285736008539638198133156
k4456736008533
publikaci:450473600854079120138155188223256273287
29.48067360085367286
9.490673600853650
2025497173600853672107143
doc.406875600874283116136
MUDr.4219756008759108158186202
Irena44357560087204886129167
Doležalová,461675600874991111150184223243285322360380
Ph.D.501075600874182102153171
irena.dolezalova@fnusa.cz40687670085164076116150166206246263300331366384423457492544567607646674710725757790