502 PŘEHLEDOVÉ341200012660124182256312369444520587645 ČLÁNKY1008200012660115187259327395 Lennoxův-Gastautův34136001062961103144185220261299326366406440473509549581622661 syndrom101736001063168110150186226280 v1313360010636 dospělém136536001063778111145177208240295 věku167636001063668104145 pacientů340412001095194133152196244272320 v6764120010943 domácím734412001095199173215254273347 prostředí,1096412001095280128161190218261312331348 druhá1460412001095179127175217 polovina16934120010951100120168209230278320 byla340426001095395117160 trvale525426001093060106151171217 v7674260010944 nějakém829426001095197118162204249326 typu1179426001093176129180 zařízení1383426001094085114135174220271291 zajišťujícím1699426001093985106127162193243264285340440001094161136 dlouhodobou498440001095272122171220270321370421471521 péči1041440001095298138158 (Ferlazzo1222440001092668112141161204243283332 et1576440001094676 al.,167444000109446583101 2010).1798440001094691133175198214 Výrazné340454001095193123166204253298 snížení660454001093685105143188237257 soběstačnosti939454001093685136181216245289328377426461490510 pacientů1471454001095295135155199249277326 s18194540010936 LGS1871454001094398141 bylo340468001095292113161 zjištěno52446800109385978112142185234282 i8294680010921 v8664680010943 další925468001095193113147167 studii.1114468001093665113163183203220 Autoři13564680010956103132179207227 analyzovali1605468001094493135155196236284326368388407 schopnosti340482001093675123171221270318352381400 pacientů755482001095294133152196245272320 provádět1090482001095280128169211260304333 běžné1438482001095195133181225 denní1678482001095195144192211 aktivity190548200109438434049600109294889108136178 (pochopení529496001092674122160207254303346394412 mluveného953496001097493139180222269312360407 slova,1371496001093554101141182199 vyjadřování,1582496001094285105146194221267307348395414431 písemná340510001095171105149223272314 komunikace,676510001094289163211259279320363402444461 péče1159510001095196136178 o13595100010950 osobní1424510001095084132182231251 hygienu,1697510001095089138157201250298315 vykonávání340524001094387129176224266307349397416 běžných771524001095195132181220259307 denních1092524001095094143191211249298 činností1404524001094059107155204237267286 atd.),1704524001094371120137160175 naprostá1893524001095092340538001095179126160188230 většina583538001094385113148167215256 pacientů851538001095193132151194242270317 se1180538001093679 vyznačovala1271538001094387126174215254300341383402443 výrazně1727538001094386115156194242285 sníženými2140412001093683103140183231271345364 schopnostmi,2516412001093675123171220269317350379452472488 např.3017412001095091141168181 žádný3210412001093982131179218 z34414120010938 pacientů3494412001095194132151195243271318 nebyl2140426001095093143183203 schopen2355426001093574122170219263312 adekvátní2679426001094392136176220262290338357 písemné3048426001095171104148221269312 komunikace3372426001094289162210258277317359398440 či2140440001094059 péče2211440001095195134176 o23994400010949 domácnost2463440001095098171212250298345379407 (Cerulli2882440001092674116144192211230249 Irelli314344000109214991111130149 et3304440001094573 al.,33894400010943627997 2024).3498440001094689131172194209 Při371944000109477493 podrobnější21404540010952101152181229280330374395429449 analýze2611454001094493136156198238282 věnující2915454001094487137185206226265285 se3222454001093681 korelaci3325454001094391120164184227266286 mezi36344540010975120158179 úrovní2140468001095079128169220239 fungování2402468001092777126176225267310359379 LGS2804468001094398142 pacientů2968468001095296136155200250278327 a33174680010945 jejich337846800109226787107147196 klinickými3597468001094364841331531932140482001094286161181 charakteristikami2343482001094089131159201242273316344364398428447488531605624 nebyla2989482001095095145185206248 nalezena3259482001095092112156194237286328 závislost36094820010939831231431772140496001092169103132 na2286496001095092 etiologii239149600109467493142162210260279298 LGS,2703496001094397139157 nálezu2874496001094991111155192241 při312849600109518099 neurozobrazení3241496001095094142170218254302352380422460503552571 nebo2140510001095196146196 frekvenci2359510001092656100142188231281321341 záchvatů.2722510001093984123172214257285334351 Nicméně3096510001096080120195240289334 se3453510001093681 zdá,3556510001093990132150 že3729510001093983 časný2140524001094184118167208 začátek2370524001093983123166195238280 LGS2673524001094398141 koreluje2837524001094390119163184233253298 s31575240010936 horšími32095240010951100129164184259279 funkčními35105240010927771261672062552752140538001097594 schopnostmi2251538001093675123171221270318352381454474 a27415380010944 naopak,2800538001095092140190233273293 tj.310953800109305067 pozdnější31935380010951100136185234277297331351 nástup3560538001095092126155203252 podmiňuje39404120010951100149223242290337357401 lepší4353412001092165114148167 kognitivní4533412001094288138186205233252294343362 profil,4907412001095179127151173193209 což5129412001094087123 odpovídá5264412001095099149197238258307348 výsledkům3940426001094386119137180229269316387 i43394260010921 jiných437442600109214087125162209 studií4595426001093563110158177195 (Cerulli4802426001092572114141188207226244 Irelli505842600109214890110128147 et5216426001094472 al.,53004260010942617895 2024).5406426001094688130171192206 Identifikace39404510014732103165235277307342375437499554615 pacientů45824510014771133187218280350392460 s39404650014750 LGS40174650014759138200 v42444650014761 dospělém43324650014770138188259322354417519 věku48794650014761121183253 LGS4080482001094299143 syndrom4242482001093579130181211261336 začíná4597482001093884124145195239 v48554820010943 dětském4917482001095196127164206250326 věku,5262482001094387130180200 bohužel,548048200109521023940496001095099138183204223 nekompenzovatelná4179496001094995137186261312358408447496538582611656677727770 epilepsie4965496001094596118139184235271291337 s53184960010935 kognitivními5372496001094290141191212394051000109305093144164239260 a42155100010943 behaviorálními4277510001095096146189231252301331374395444465540560 obtížemi48535100010949100130150189234308329 provází5198510001095180129171215253274 nemocného548851000109509539405240010975125166217262313363 po43255240010951101 celý4448524001094085107150 život.4620524001093860103152182202 V48435240010951 dospělosti49135240010950100136187234255305341372393 obecně53285240010949101147189239284 není3940538001094994144164 problém4119538001095180129180201246320 s44555380010935 identifikací4508538001092171116165194215241264305349389409 daného4933538001095093142187236285 syndromu5233538001093678129179208256331380 Obr.3405720011265120155175 2.533572001125075 Dotazník6535720010756102128171207254272309 REST-LGS979572001074383122162184223272310 (Refractory1305572001072467105128155197235263306332372 Epilepsy1693572001074084103121159205235272 Screening1981572001074077102139177224242288333 Tool2330572001074080126145 for249157200107236793 Lennox-Gastaut2600572001073874121167212248273329375405431474520545 syndrome),3162572001073168114160185229301339361375 modifikováno35535720010771117163181204222259303341385431476 dle4045572001074664102 Pina-Garza4163572001074360106151178235280306342386 et4566572001073864 al.464657200107466480 (2019)4742572001072464104141176199 a49575720010745 Wolf50185720010773116134157 et5191572001073865 al.527257200107456480 (2023)5368572001072463103142182204 Vyplňte37158600984889137159206234276 údaje66358600984693135156198 a878586009840 určete,93558600984675111153182224244 zda119558600983683125 pacient133658600984789126147189235264 splňuje161658600983481103149195217259 kritéria18925860098417192121163192213255 LGS216358600984092134 Identifikace37159800982169111158186207234257298340377418 pacienta:80659800984688125146188235263305324 Žena225259800984587134175 ×2444598009848 Muž:2508598009866113150170 Datum37161000985596125171239 hodnocení:62761000984591139186232269310357378397 Věk225261000984888130 pacienta:239961000984688125146188235263305324 Podle365861000984590137159201 odpovědi387561000984693141187228269317338 přidejte42306100098467697144187209237279 bodové452561000984794141187228269 hodnocení:481061000984692140187233270311358379398 Datum37162200985596125171239 hodnotitele:62762200984591139186232261282310352374416435 Jméno2252622009831100142189235 hodnotitele:250462200984591139186232261282310352374416435 1.37163400953949 Přetrvávající43863400954063101127151190227263300318334370387 záchvaty84363400953270106149185222247285 navzdory114563400954380115150193237261300 vyzkoušení146263400953675110144187230260299342359 21838634009540 nebo189563400954383127171 více20846340095365389127 protizáchvatových222963400954468111135152185223260303338375400442478516552595 léků28426340095175690133 □37666320016872 ANO385763700954798152 –4027637009540 14085637009539 □43936320016872 NE449363700955189 –4599637009540 04657637009539 □48896320016872 NEDOSTUPNÉ498963700955189140195232271323363413451 –5457637009540 05515637009539 2.37164900953953 Nejméně44164900955291108174214257296 2755649009539 typy81164900952563109144 záchvatů97264900953371107150185223247290 □37616460016872 ANO386165200954798152 –4031652009540 34089652009539 □43936460016872 NE449365200955189 –4599652009540 04657652009539 □48896460016872 NEDOSTUPNÉ498965200955189140195232271323363413451 –5457652009540 05515652009539 3.37166400953953 Začátek44166400954481117154179217251 záchvatu71066400953270106149185222246289 před101766400954468107152 12.11866640095397387 rokem129066400952466101139205 věku151366400953674109152 □37616610016872 ANO386166700954798152 –4031667009540 34089667009539 □43936610016872 NE449366700955189 –4599667009540 04657667009539 □48896610016872 NEDOSTUPNÉ498966700955189140195232271323363413451 –5457667009540 05515667009539 4.37167900953953 Používá44167900954182125158176213250 nebo70867900954383127171 používal89767900954488131164182218256273 pacient118767900954582118135174218242 přilbu14466790095456986103147190 nebo165467900954382127171 má1843679009565102 známky196267900953276113178213251 poranění223067900954589113150193233276293 obličeje/hlavy254067900954388105122158196213253282326343380416454 □37616760016872 ANO386168100954798152 –4031681009540 14089681009539 □43936760016872 NE449368100955189 –4599681009540 04657681009539 □48896760016872 NEDOSTUPNÉ498968100955189140195232271323363413451 –5457681009540 05515681009539 5.37169300953952 Kognitivní44169300954082127170187212229266310327 poruchy78569300954589113156193236270 od107369300954287 dětství117869300954383108139165204222 (mohou141769300952185129172216259 zahrnovat169369300953370114137181225261298322 minulé203369300956682125168185224 nebo227569300954382127171 současné246369300953074117153190220263303 problémy278369300954469111156173213279313 s3114693009530 učením,316169300954379117160177243257 anamnézu37170300953679116182225264298341 speciálního73070300952974114151168204221264281326369 vzdělávání,111670300953771115154171208243281324341355 autismus,148870300953679104122151216259289303 mentální1809703009565105148172210227270286 postižení,211370300954488118144162194233276293307 nebo243770300954383127171 opožděný262670300954287131163206246289323 vývoj)296770300953675114157174195 □37616940016872 ANO386170000954798152 –4031700009540 34089700009539 □43936940016872 NE449370000955189 –4599700009540 04657700009539 □48896940016872 NEDOSTUPNÉ498970000955189140195232271323363413451 –5457700009540 05515700009539 6.37171500953954 Historie4427150095516897123165189207246 stimulátoru7067150095305673138181198234259301325368 vagového109271500953673118161197236279323 nervu,143271500954383106146189203 ketogenní16537150095347398139184224267310327 diety199771500954461100125163 nebo217871500954382127171 epileptochirurgického236671500953984101118157202227269306349365389433456500517553587625669712 výkonu309671500953674109152195238 □37617120016872 ANO386171800954798152 –4031718009540 14089718009539 □43937120016872 NE449371800955189 –4599718009540 04657718009539 □48897120016872 NEDOSTUPNÉ498971800955189140195232271323363413451 –5457718009540 05515718009539 7.37173000953946 Historie4347300095506797123165189207246 EEG69773000953875125 s839730009530 generalizovanými88773000954383126165189227244261293336372409452487553570 pomalými147573000954488154191208244311328 výboji182073000953675120164181198 hrotů203673000954366109133176 a2230730009536 vln22847300095365496 (<239873000952165 2,524807300095395393 Hz)259073000955183105 □37617270016872 ANO386173300954798152 –4031733009540 34089733009539 □43937270016872 NE449373300955189 –4599733009540 04657733009539 □48987270016872 NEDOSTUPNÉ–499873300955189140195232271323363413451491 05506733009539 8.37174500953954 Kterákoli44374500953964102126163197240258274 z735745009532 následujících78574500954379109126166210253270287323340376419 EEG122174500953875125 abnormalit:136374500953681124168192259295312329354369 multifokální1750745009565108125150167189232266304322364381 hroty,214974500954366109133171182 symptomatické234974500952966133177202244310347371388425459497 generalizované286474500954383126166189227244261294336372409452492 výboje,37175500953675120164181221234 generalizované62375500954383126165189227244260293336372409452492 periody113275500954485109126169214250 snížené14007550095297289122160204243 amplitudy1661755009536102146164181206249293329 (atenuace)20087550095215680118161204240277315334 pozadí236075500954488120158202219 nebo259775500954382127171 generalizovaná278575500954483126166190227244261294336372410453489 paroxyzmální37176500954481105147182220255321358375418435 rychlá8237650095246298141158195 aktivita10357650095377198115152170195232 □37617510016872 ANO386175600954798152 –4031756009540 14089756009539 □43937510016872 NE449375600955189 –4599756009540 04657756009539 □48897510016872 NEDOSTUPNÉ498975600955189140195232271323363413451 –5457756009540 05515756009539 Pravděpodobný37177700954063101136180219264308352396441484519 LGS:90777700953684121134 >1059777009547 11112477700953970 Možný371787009562106138181216 LGS:60478700953684122135 8–1175678700953981116147 Nepravděpodobný37179700955191135160197233276315360404449492537580615 LGS:100379700953684121134 <1155797009548 81220797009539 Celkem:365877700974686106144184251268 Obr.339610011265120156176 4.53961001125075 3660610010742 Hz72361001075590 komplexy83561001073781153199218256294334 hrot-vlna119161001074672116142166205224270315 (3152861001072464 Hz161461001075589 SW1725610010740112 komplexy)185861001073882154200218257295335356 –2236610010745 nejedná230361001074785103142187234279 se260461001073169 o2695610010745 nález276261001074691110148185 u2969610010746 Lennoxova-Gastautova303761001073774120167212248293331375402459504534561604650676720757801 syndromu386061001073169115161187231303348 (LGS);423061001072460110148170184 nález443561001074792111149186 je464361001071856 uveden472161001074684121167205252 pro499561001074571115 srovnání,513261001073156100138184230276294310 není546461001074685131149 typický33972001072666111130167204243 pro59972001074571115 LGS73172001073786124 syndrom,87272001073169115160186230301317 setkáváme12067200107316995131176214258329367 se159072001073169 s1676720010731 ním172472001074664135 u1876720010746 pacientů193972001074591128146184231256301 s2257720010731 idiopatickými23057200107196482127173219245263300337376447465 generalizovanými278772001074684130169194237255274309352390434480516587605 epilepsiemi340972001073884103121159205235252290361379 (dětská380572001072467105131162197242 epilepsie406472001073884102120158204234251289 s4370720010732 absencemi441872001074691121159205242279350368 [CAE],480372001072470121160184200 juvenilní502072001071863101138185203221267285 epilepsie532272001073884102120159204235252290 s339830010731 absencemi38683001074691121159205242279350368 [JAE]);7708300107245299138163185199 v985830010738 tomto103983001072670141167210 případě12658300107467189135180226264 se154583001073169 jedná163083001071856102148193 o1839830010745 EEG190083001074078131 záznam204783001073580115162207278 u2341830010746 pacientky240383001074591128147184231256292332 s2751830010731 juvenilní279883001071864102139185203221267285 epilepsií309983001073884103121159205235252270 s3385830010732 absencemi343383001074590120158204242278349367 (JAE)381783001072453100139163