Neurol. praxi. 2016;17(1):16-21 | DOI: 10.36290/neu.2016.004

Chronická zánětlivá demyelinizační neuropatie

prof. MUDr. Josef Bednařík, CSc.
Neurologická klinika LF MU a FN Brno

Chronická zánětlivá (inflamatorní) demyelinizační polyneuropatie (CIDP) patří mezi chronické polyneuropatie dysimunitního (autoimunitního) původu. Patří mezi vzácná onemocnění: prevalence je uváděna v širokém rozmezí 0,8–8,9/100 000. Základním klinickým kritériem je progrese klinické symptomatiky po dobu delší než 2 měsíce. Motorické příznaky obvykle dominují nad senzitivními. Kromě typické formy CIDP, která tvoří asi 2/3 případů, patří do širokého klinického a diagnostického spektra i tzv. atypické formy, z nichž nejčastější je tzv. Lewisův-Sumnerův syndrom (asi 15 % případů) a senzitivní forma (asi 10 %). Diagnostika je založena na klinickém obraze a průběhu, elektrodiagnostických kritériích multifokální demyelinizační neuropatie a některých dalších laboratorních nálezech, zejména proteinocytologické disociaci v mozkomíšním moku, nálezu ztluštění spolu s enhancement gadolinia zejména v oblasti kořenů či plexů v magnetické rezonanci a klinické zlepšení po imunomodulační léčbě. Lékem první volby v rámci indukční léčby v úvodu onemocnění jsou kortikosteroidy nebo intravenózní imunoglobuliny, léčbou 2. volby v případě neúčinnosti léčby 1. volby nebo netolerovatelných vedlejších účinků je výměnná léčebná plazmaferéza. Jako adjuvantní léčba jsou používány některé imunomodulační léky, zejména azathioprin, cyklosporin, mykofenolát mofetil, cyklofosfamid a methotrexát.

Klíčová slova: chronická zánětlivá demyelinizační neuropatie, diagnostická kritéria, diagnostika, léčba

Chronic inflammatory demyelinating neuropathy

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is a chronic dysimmune polyneuropathy. It belongs to rare diseases, as the prevalence is reported between 0.8–8.9/100 000. Progression of signs and symptoms beyond 2 months represents the key diagnostic criterion. Motor signs and symptoms usually prevails to sensory ones. Beside typical form of CIDP representing 2/3 of cases the wide clinical spectrum of CIDP comprises also atypical forms, the most frequent being s.c Lewis-Sumner syndrome (15% of cases) and a sensory form (10% of cases). Diagnostics of CIDP is based, in addition to clinical criteria and course, on electrodiagnostic criteria of multifocal demyelinating neuropathy and some other laboratory findings, especially hyperproteinorrhachia, magnetic resonance finding of thickening and gadolinium enhancement of nerve roots and brachial and lumbar plexuses, and improvement after immunomodulating treatment. Corticosteroids and intravenous humane immunoglobulin are recommended treatment options of first order, followed by therapeutic plasma exchange in case of inefficacy or intolerability of first-order treatment. Immunomodulating drugs (especially cyclosporin, azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide and methotrexate) are used as additive treatment.

Keywords: chronic inflammatory demyelinating neuropathy, diagnostics, therapy, diagnostic criteria

Zveřejněno: 1. únor 2016  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Bednařík J. Chronická zánětlivá demyelinizační neuropatie. Neurol. praxi. 2016;17(1):16-21. doi: 10.36290/neu.2016.004.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Austin JK. Recurrent polyneuropathies and their corticosteroid treatment with five years observation on a placebo controlled case treated with corticotrophin, cortisone, and prednisone. Brain 1958; 81: 157-192. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Bednařík J, Voháňka S, Ehler E, Amber Z, Piťha J, Veckovský J, Litzman J, Kořistek Z, Suchý M, Pátá M, Kožený P. Standard pro léčbu pacientů s autoimunitními nervosvalovými onemocněními intravenózním lidským imunoglobulinem a plazmaferézou. Cesk Slov Neurol N 2010; 73/106: 579-589.
    3. Bromberg MB. Review of the evolution of chronic electrodiagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve 2011; 43: 780-794. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan RJ, van Schaik IN. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev 2009; 1: CD001797. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Hoestermann E. On recurring polyneuritis. Dtsch Z Nervenheilkunde 1914; 51: 116-123. Přejít k původnímu zdroji...
    6. Hughes RAC, Donofrio P, Bril V, Dalakas MC, Deng Ch, Hanna K, Hartung H-P, Latov N, Merkies ISJ, van Doorn PA, on behalf of the ICE Study Group. Intravenous immune globulin (10% caprylatechromatography purified) for the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ICE study): a randomised placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2008; 7: 136-144. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological.
    8. Kuwabara S, Isose S, Mori M, Mitsuma S, Sawai S, Beppu M, Sekiguchi Y, Misawa S. Different electrophysiological profiles and treatment response in, typical' and, atypical' chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014 Nov 25. pii: jnnp-2014-308452. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Latov N, Deng C, Dalakas MC, Bril V, Donofrio B, Hanna K, Hartupg HP, Hughes RA, Merkies IS, van Doorn PA; IVIG-C CIDP efficacy (ICE) Study Group. Timing and course of clinical response to intravenous immunoglobulin in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Arch Neurol 2010; 67: 802-807. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Léger JM, De Bleecker JL, Sommer C, Robberecht W, Saarela M, Kamienowski J, Stelmasiak Z, Mielke O, Tackenberg B, Shebl A, Bauhofer A, Zenker O, Merkies IS; PRIMA study investigators. Efficacy and safety of Privigen((R)) in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: results of a prospective, single-arm, open-label Phase III study (the PRIMA study). J Peripher Nerv Syst 2013;18(2):130-140. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Lewis RA, Sumner AJ, Brown MJ, Asbury AK. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block. Neurology 1982; 35: 958-64. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Mahdi-Rogers M, van Doorn PA, Hughes RA. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jun 14;6:CD003280. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Mehndiratta MM, Hughes RA. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2012 Sep 12;9:CD003906. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Neligan A, Reilly MM, Lunn MP. CIDP: mimics and chameleons. Pract Neurol 2014; 14: 399-408. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, Uncini A, Beghi E, Messina P, Antonini G, Fazio R, Gallia F, Schenone A, Francia A, Pareyson D, Santoro L, Tamburin S, Macchia R, Cavaletti G, Giannini F, Sabatelli M; IMC Trial Group. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012; 11: 493-502. Přejít k původnímu zdroji...
    16. Ruts L, Drenthen J, Jacobs BC, van Doorn PA, on behalf of the Dutch GBS Study Group. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barre' syndrome. Neurology 2010;74: 1680-1686. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - First Revision. J Periph Nerv Syst 2010; 15:1-9.
    18. van Schaik IN, Eftimov F, Van Doorn PA, et al. Pulsed high dose dexamethasone treatment versus standard prednisolone treatment in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): a double-blind randomised controlled clinical trial (PREDICT study). Lancet Neurol 2010; 9: 245-53. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.