Neurol. praxi. 2025;26(5):366-370 | DOI: 10.36290/neu.2025.017

Nové možnosti léčby myastenie gravis

MUDr. Stanislav Voháňka, CSc.
Neuromuskulární centrum ERN, Neurologická klinika FN Brno

Myastenie gravis je závažné autoimunitní, protilátkami zprostředkované onemocnění nervosvalového přenosu. Choroba je patogeneticky spojena s onemocněním thymu. Typickým příznakem je unavitelnost kosterních svalů (včetně respiračních), která kolísá v závislosti na únavě a denní době. Diagnostický proces je založen na klinickém obrazu, vyšetření protilátek, elektrofyziologii a zobrazení thymu. Základními úlevovými léky jsou inhibitory cholinesterázy. Podkladem patogeneticky orientované léčby je thymektomie, aplikace kortikoidů a imunosupresiv. V současné době se v terapii začínají uplatňovat nové léčebné směry: inhibitory C5 složky komplementu a FcRn inhibitory. Použití strategií proti B buněčným liniím je zatím předmětem kontroverzí nebo klinických studií.

Klíčová slova: myastenie gravis, terapie, inhibitory komplementu, FcRn inhibitory.

New treatment options for myasthenia gravis

Myasthenia gravis is a serious autoimmune, antibody-mediated disorder of neuromuscular transmission. The condition is pathogenetically linked to thymic disease. It typically presents with skeletal muscle fatigability (including that of respiratory muscles) that fluctuates depending on fatigue and time of day. The diagnostic work-up is based on the clinical presentation, antibody testing, electrophysiology, and imaging of the thymus. Cholinesterase inhibitors are the main relief drugs. The essence of the pathogenetically-oriented treatment is thymectomy and administration of corticosteroids and immunosuppressants. Currently, novel therapeutic strategies are beginning to be used in the treatment: C5 complement inhibitors and FcRn inhibitors. The use of strategies against B cell lines is still a subject of controversy or clinical trials.

Keywords: myasthenia gravis, treatment, complement inhibitors, FcRn inhibitors.

Vloženo: 29. leden 2025; Revidováno: 4. březen 2025; Přijato: 5. březen 2025; Zveřejněno online: 5. březen 2025; Zveřejněno: 6. listopad 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Voháňka S. Nové možnosti léčby myastenie gravis. Neurol. praxi. 2025;26(5):366-370. doi: 10.36290/neu.2025.017.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Bril V, Drużdż A, Grosskreutz J, et al. Safety and efficacy of rozanolixizumab in patients with generalised myasthenia gravis (MycarinG): a randomised, double-blind, placebo-controlled, adaptive phase 3 study. Lancet Neurol. 2023;22:383-394. Přejít k původnímu zdroji...
  2. De Bleecker JL, Remiche G, Alonso-Jiménez A, et al. Recommendations for the management of myasthenia gravis in Belgium. Acta Neurol. Belg. 2024;124:1371-1383. Přejít k původnímu zdroji...
  3. Dewilde S, Phillips G, Paci S, et al. People Diagnosed with Myasthenia Gravis have Lower health-related quality of life and Need More Medical and Caregiver Help in Comparison to the General Population: Analysis of Two Observational Studies. Adv. Ther. 2023;40:4377-4394. Přejít k původnímu zdroji...
  4. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, Barohn RJ. Treatment of Myasthenia Gravis. Neurol. Clin. 2018;36:311-337. Přejít k původnímu zdroji...
  5. Gilhus NE. Treatment considerations in myasthenia gravis for the pregnant patient. Expert Rev. Neurother. 2023;23:169-177. Přejít k původnímu zdroji...
  6. Gilhus NE, Andersen H, Andersen LK, et al. Generalized myasthenia gravis with acetylcholine receptor antibodies: A guidance for treatment. Eur. J. Neurol. 2024;31:e16229. Přejít k původnímu zdroji...
  7. Habib AA, Zhao C, Aban I, et al. Safety and efficacy of satralizumab in patients with generalised myasthenia gravis (LUMINESCE): a randomised, double-blind, multicentre, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet Neurol. 2025;24:117-127. Přejít k původnímu zdroji...
  8. Howard JF, Bresch S, Genge A, et al. Safety and efficacy of zilucoplan in patients with generalised myasthenia gravis (RAISE): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 study. Lancet Neurol. 2023;22:395-406. Přejít k původnímu zdroji...
  9. Howard JF, Bril V, Vu T, et al. Safety, efficacy, and tolerability of efgartigimod in patients with generalised myasthenia gravis (ADAPT): a multicentre, randomised, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol. 2021;20:526-536. Přejít k původnímu zdroji...
  10. Howard JF, Utsugisawa K, Benatar M, et al. Safety and efficacy of eculizumab in anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalised myasthenia gravis (REGAIN): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre study. Lancet Neurol. 2017;16:976-986. Přejít k původnímu zdroji...
  11. Mahic M, Bozorg A, Rudnik J, Zaremba P, Scowcroft A. Treatment patterns in myasthenia gravis: A United States health claims analysis. Muscle Nerve. 2023;67:297-305. Přejít k původnímu zdroji...
  12. Mantegazza R, Vanoli F, Frangiamore R, Cavalcante P. Complement Inhibition for the Treatment of Myasthenia Gravis. ImmunoTargets Ther. 2020;9:317-331. Přejít k původnímu zdroji...
  13. Mevius A, Jöres L, Biskup J, et al. Epidemiology and treatment of myasthenia gravis: a retrospective study using a large insurance claims dataset in Germany. Neuromuscul. Disord. NMD. 2023;33:324-333. Přejít k původnímu zdroji...
  14. Nair SS, Jacob S. Novel Immunotherapies for Myasthenia Gravis. ImmunoTargets Ther. 2023;12:25-45. Přejít k původnímu zdroji...
  15. Nowak RJ, Coffey CS, Goldstein JM, et al. Phase 2 Trial of Rituximab in Acetylcholine Receptor Antibody-Positive Generalized Myasthenia Gravis: The BeatMG Study. Neurology. 2022;98:e376-e389. Přejít k původnímu zdroji...
  16. Pane C, Di Stefano V, Cuomo N, et al. A real-life experience with eculizumab and efgartigimod in generalized myasthenia gravis patients. J. Neurol. 2024;271:6209-6219. Přejít k původnímu zdroji...
  17. Piehl F, Eriksson-Dufva A, Budzianowska A, et al. Efficacy and Safety of Rituximab for New-Onset Generalized Myasthenia Gravis: The RINOMAX Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. 2022;79:1105-1112. Přejít k původnímu zdroji...
  18. Polák P, Penka M, Smejkal P, et al. Treatment with rituximab as an opportunity for the prevention of infectious complications. Vnitř Lék. 2016;62:398-405.
  19. Saccà F, Pane C, Espinosa PE, et al. Efficacy of innovative therapies in myasthenia gravis: A systematic review, meta-analysis and network meta-analysis. Eur. J. Neurol. 2023. Přejít k původnímu zdroji...
  20. Vu T, Meisel A, Mantegazza R, et al. Terminal Complement Inhibitor Ravulizumab in Generalized Myasthenia Gravis. NEJM Evid. 2022; 1: EVIDoa2100066. Přejít k původnímu zdroji...
  21. Wiendl H, Abicht A, Chan A, et al. Guideline for the management of myasthenic syndromes. Ther. Adv. Neurol. Disord. 2023;16:17562864231213240. Přejít k původnímu zdroji...
  22. Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB, et al. Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis. N. Engl. J. Med. 2016;375:511-522. Přejít k původnímu zdroji...




Neurologie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.