Neurol. praxi. 2025;26(5):392-398 | DOI: 10.36290/neu.2025.013

Idiopatické zánětlivé myopatie - novinky v léčbě

MUDr. Heřman Mann, Ph.D.
Revmatologický ústav a Klinika revmatologie 1. LF UK, Praha

Základem léčby všech forem idiopatických zánětlivých myopatií (IZM), s výjimkou myozitidy s inkluzními tělísky, je farmakoterapie imunosupresivními a imunomodulačními přípravky. Různé podtypy onemocnění vyžadují rozdílný terapeutický přístup. Při rozhodování o volbě léčiva hraje důležitou roli průkaz pro myozitidu specifických autoprotilátek, které jsou spojené s charakteristickým klinickým obrazem a odpovědí na léčbu. Vždy je třeba rozlišit skutečnou aktivitu onemocnění od poškození, které farmakoterapií ovlivnit nelze. Vzhledem ke zvýšenému výskytu nádorů je důležitou součástí péče o nemocné s IZM screening malignit. Řada klinických hodnocení s novými léčivy v posledních letech postupně rozšiřuje terapeutické možnosti. Zvláště výsledky buněčné terapie T lymfocyty s chimérickými antigenními receptory vzbudily velkou pozornost, protože jejich jednorázová aplikace má potenciál navodit remisi bez léčby.

Klíčová slova: idiopatické zánětlivé myopatie, antisyntetázový syndrom, imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie, dermatomyozitida, léčba.

Idiopathic inflammatory myopathies - new developments in treatment

The mainstay of treatment of all subtypes of idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, is pharmacotherapy with immunosuppressive and immunomodulatory agents. Different subtypes of the disease require different therapeutic approaches. Detection of myositis-specific autoantibodies, which are associated with a characteristic phenotype and response to therapy, plays an important role in deciding the choice of drug. It is always necessary to distinguish between true disease activity and damage, which cannot be influenced by pharmacotherapy. Given the increased incidence of malignancies, cancer screening is an important part of care. A number of clinical trials with new drugs have gradually expanded the therapeutic options in recent years. In particular, the results of T cell therapy with chimeric antigen receptor have attracted a lot of attention; single course of treatment has a potential to induce drug-free remission.

Keywords: idiopathic inflammatory myopathies, antisynthetase syndrome, immune mediated necrotizing myopathy, dermatomyositis, treatment.

Vloženo: 24. leden 2025; Revidováno: 7. únor 2025; Přijato: 8. únor 2025; Zveřejněno online: 8. únor 2025; Zveřejněno: 6. listopad 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Mann H. Idiopatické zánětlivé myopatie - novinky v léčbě. Neurol. praxi. 2025;26(5):392-398. doi: 10.36290/neu.2025.013.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, et al. Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis. N Engl J Med. 2022;387(14):1264-1278. Přejít k původnímu zdroji...
  2. Aggarwal R, Lundberg IE, Song YW, et al. Efficacy and safety of subcutaneous abatacept + standard treatment for active idiopathic inflammatory myopathy: phase III randomised controlled trial. Arthritis Rheumatol. Published online November 28, 2024.
  3. Anderson NC, Lloyd TE. Inclusion body myositis: an update. Curr Opin Rheumatol. 2025;37(1):80-85. Přejít k původnímu zdroji...
  4. Bitar C, Ninh T, Brag K, et al. Apremilast in Recalcitrant Cutaneous Dermatomyositis: A Nonrandomized Controlled Trial. JAMA Dermatol. 2022;158(12):1357-1366. Přejít k původnímu zdroji...
  5. Connolly CM, Gupta L, Fujimoto M, et al. Idiopathic inflammatory myopathies: current insights and future frontiers. Lancet Rheumatol. 2024;6(2):e115-e127. Přejít k původnímu zdroji...
  6. Connolly CM, Paik JJ. Clinical pearls and promising therapies in myositis. Expert Rev Clin Immunol. 2023;19(7):797-811. Přejít k původnímu zdroji...
  7. Fiorentino D, Mangold AR, Werth VP, et al. Efficacy, safety, and target engagement of dazukibart, an IFNβ specific monoclonal antibody, in adults with dermatomyositis: a multicentre, double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet. 2025;405(10473):137-146. Přejít k původnímu zdroji...
  8. Hallowell RW, Danoff SK. Diagnosis and Management of Myositis-Associated Lung Disease. Chest. 2023;163(6):1476-1491. Přejít k původnímu zdroji...
  9. Jayan A, Mammen AL, Suarez-Almazor ME. Immune Checkpoint Inhibitor-induced Myositis. Rheum Dis Clin North Am. 2024;50(2):281-290. Přejít k původnímu zdroji...
  10. Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):86. Přejít k původnímu zdroji...
  11. Mann H, Vencovský J. Farmakoterapie idiopatických zánětlivých myopatií. Farmakoterapeutická revue. 2021;6(3):296-302.
  12. McHugh NJ, Tansley SL. Autoantibodies in myositis. Nat Rev Rheumatol. 2018;14(5):290-302. Přejít k původnímu zdroji...
  13. Mecoli CA, Danoff SK. Pneumocystis jirovecii Pneumonia and Other Infections in Idiopathic Inflammatory Myositis. Curr Rheumatol Rep. 2020;22(2):7. Přejít k původnímu zdroji...
  14. Müller F, Taubmann J, Bucci L, et al. CD19 CAR T-Cell Therapy in Autoimmune Disease - A Case Series with Follow-up. N Engl J Med. 2024;390(8):687-700. Přejít k původnímu zdroji...
  15. Oddis CV, Aggarwal R. Treatment in myositis. Nat Rev Rheumatol. 2018;14(5):279-289. Přejít k původnímu zdroji...
  16. Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, et al. International Myositis Assessment and Clinical Studies Group Cancer Screening Expert Group; Aggarwal R. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. Přejít k původnímu zdroji...
  17. Rivière A, Picard C, Berastegui C, et al. Lung transplantation for interstitial lung disease in idiopathic inflammatory myositis: A cohort study. Am J Transplant. 2022;22(12):2990-3001. Přejít k původnímu zdroji...
  18. Rojas LO, Ramsubeik K, Sanchez-Ramos L, et al. Rituximab Treatment in Adult Patients With Idiopathic Inflammatory Myositis: A Systematic Review and Meta-analysis. J Clin Rheumatol. 2025;31(1):33-39. Přejít k původnímu zdroji...
  19. Selva-O'Callaghan A, Trallero-Araguás E, Ros J, et al. Management of Cancer-Associated Myositis. Curr Treatm Opt Rheumatol. 2022;8(4):91-104. Přejít k původnímu zdroji...
  20. Traineau H, Aggarwal R, Monfort JB, et al. Treatment of calcinosis cutis in systemic sclerosis and dermatomyositis: A review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):317-325. Přejít k původnímu zdroji...
  21. Varone N, Hinojosa J, Nandakumar D, et al. Exercise recommendations for patients with myositis: a narrative review of safety and efficacy. Clin Exp Rheumatol. 2024;42(2):436-444. Přejít k původnímu zdroji...
  22. Wallwork RS, Paik JJ, Kim H. Current evidence for janus kinase inhibitors in adult and juvenile dermatomyositis and key comparisons. Expert Opin Pharmacother. 2024;25(12):1625-1645. Přejít k původnímu zdroji...
  23. Wang Y, Zou R, Wei J, Tang C, Wang J, Lin M. The efficacy and safety of tofacitinib in anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody positive dermatomyositis associated interstitial lung disease: a systematic review and meta-analysis. Ther Adv Respir Dis. 2024;18:17534666241294000. Přejít k původnímu zdroji...
  24. Yang Y, Yang YT, Huo RX, et al. Short-term efficiency of plasma exchange in combination with immunosuppressants and/or biologics in the treatment of idiopathic inflammatory myopathy with rapidly progressive interstitial lung disease: a systematic review and meta-analysis. Ann Med. 2024;56(1):2411605. Přejít k původnímu zdroji...
  25. Yasui M, Iwamoto T, Furuta S. New therapies in anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis. Curr Opin Rheumatol. 2024;36(1):61-68. Přejít k původnímu zdroji...
  26. Zanframundo G, Selva-O'Callaghan A, González-Gay MÁ, Montecucco C, Cavagna L. Issues in the classification of myositis patients: an ongoing process. Clin Exp Rheumatol. 2024;42(2):225-228. Přejít k původnímu zdroji...
  27. Zeng R, Schmidt J. Impact and Management of Dysphagia in Inflammatory Myopathies. Curr Rheumatol Rep. 2020;22(10):74. Přejít k původnímu zdroji...
  28. Zhou AL, Maltez N, Ivory C. Use of subcutaneous immunoglobulin in inflammatory myositis. Rheumatol Adv Pract. 2021;5(3):rkab070. Přejít k původnímu zdroji...




Neurologie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.