Neurol. praxi. 2025;26(5):415-424 | DOI: 10.36290/neu.2025.069

Lennoxův-Gastautův syndrom v dospělém věku

doc. MUDr. Irena Doležalová, Ph.D., prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D.
Centrum pro epilepsie Brno, člen ERN-EpiCARE, I. neurologická klinika, Fakultní nemocnice u sv. Anny a Masarykovy univerzity, Brno

Lennoxův-Gastautův syndrom (LGS) představuje jednotku, jejíž charakteristiky byly nedávno revidovány Mezinárodní ligou proti epilepsii (ILAE). LGS je charakterizován nejen svým rozvojem v dětském věku, ale také významnou farmakorezistencí, která výrazně ovlivňuje kvalitu života pacientů a jejich rodinných příslušníků. Přítomnost specifických záchvatů, mezi něž patří tonické záchvaty a nejméně jeden další typ záchvatu (atypické absence, atonické či myoklonické záchvaty, tonicko-klonické záchvaty, fokální záchvaty s poruchou vědomí, nekonvulzivní status epilepticus a epileptické spazmy), představuje jeden z klíčových diagnostických znaků. Vyšetření EEG pak odhaluje specifické nálezy, které jsou pro tento syndrom typické. V našem článku se podrobněji zaměříme na všechny tyto klinické i neurofyziologické charakteristiky, jejich variabilitu a diagnostická specifika. Budeme se především věnovat problematice stanovení diagnózy u dospělých pacientů s LGS, což je oblast, jež často představuje výzvu pro klinickou praxi. V této souvislosti představíme specifický screeningový nástroj - dotazník REST-LGS (Refractory Epilepsy Screening Tool for Lennox-Gastaut syndrome). V závěru článku upozorníme na současné terapeutické možnosti, které jsou vhodné pro pacienty s LGS, a zmíníme nové a inovativní léčebné přístupy, jako jsou kanabidiol (CBD) nebo fenfluramin. Cílem tohoto článku je zvýšit povědomí neurologické komunity o významu přesné diagnostiky LGS. Článek se zaměřuje primárně na neurology pečující o dospělé pacienty, nikoliv na dětské neurology, kteří jsou v naprosté většině případů s touto jednotkou dobře obeznámeni.

Klíčová slova: Lennoxův-Gastautův syndrom, tonické záchvaty, vývojové epileptické encefalopatie, pomalé 2,5 Hz komplexy hrot-pomalá vlna (SW komplexy), generalizovaná paroxyzmální rychlá aktivita (GPFA), fenfluramin, kanabidiol (CBD), REST-LGS (Refractory Epilepsy Screening Tool for Lennox-Gastaut syndrome).

Lennox-Gastaut syndrome in adulthood

Lennox-Gastaut syndrome (LGS) represents a syndrome whose characteristics have recently been reviewed by the International League Against Epilepsy (ILAE). LGS is characterized not only by its development in childhood, but also by significant pharmacoresistance that greatly affects the quality of life of patients and their family members. The presence of specific seizures, including tonic seizures and at least one other type of seizure (atypical absences, atonic or myoclonic seizures, tonic-clonic seizures, focal impaired awareness seizures, non-convulsive status epilepticus, and epileptic spasms), is one of the key diagnostic features. An EEG investigation then reveals specific findings that are typical for this syndrome. In our article, we will focus in more detail on all these clinical and neurophysiological characteristics, their variability, and diagnostic specificities. We will also deal with the issue of diagnosing adult patients with LGS, which is an area that often poses a challenge in the clinical practice. In this context, we will introduce a specific screening tool - the REST-LGS questionnaire (Refractory Epilepsy Screening Tool for Lennox-Gastaut syndrome). In conclusion, we will highlight current treatment options that are suitable for patients with LGS, as well as mention novel and innovative therapeutic approaches, such as cannabidiol (CBD) or fenfluramine. The aim of this article is to increase awareness of the neurological community regarding the importance of accurately diagnosing LGS. The article is primarily focused on neurologists in charge of treating adult patients, rather than on paediatric neurologists who - in the vast majority of cases - are well acquainted with this entity.

Keywords: Lennox-Gastaut syndrome, tonic seizures, developmental and epileptic encephalopathies, slow 2.5 Hz spike-and-wave complexes (SW complexes), generalized paroxysmal fast activity (GPFA), fenfluramine, cannabidiol (CBD), REST-LGS (Refractory Epilepsy Screening Tool for Lennox-Gastaut syndrome).

Vloženo: 29. září 2025; Revidováno: 29. září 2025; Přijato: 29. září 2025; Zveřejněno online: 29. září 2025; Zveřejněno: 6. listopad 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Doležalová I, Brázdil M. Lennoxův-Gastautův syndrom v dospělém věku. Neurol. praxi. 2025;26(5):415-424. doi: 10.36290/neu.2025.069.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Koupit PDF - 60 Kč
    bude odemčeno 6.11.2026

    Reference

    1. Arzimanoglou A, Resnick T. All children who experience epileptic falls do not necessarily have Lennox-Gastaut syndrome… but many do. Epileptic Disord. 2011;13(Suppl 1):S3-13. doi:10.1684/epd.2011.0422. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Asadi-Pooya AA. Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci. 2018;39(3):403-414. doi:10.1007/s10072-017-3188-y. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Auvin S, Arzimanoglou A, Falip M, et al. Refining management strategies for Lennox-Gastaut syndrome: Updated algorithms and practical approaches. Epilepsia Open. 2025;10(1):85-106. doi:10.1002/epi4.13075. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Beniczky S, Trinka E, Wirrell E, et al. Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2025;66(6):1804-1823. doi:10.1111/epi.18338. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Cerulli Irelli E, Petrungaro A, Pastorino GMG, et al. Long-term outcomes and adaptive behavior in adult patients with Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia Open. 2024;9(5):1881-1890. doi:10.1002/epi4.13024. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Doležalová I, Brázdil M. Dravetové syndrom v dospělosti. Neurol. praxi. 2024;25(3):216-223. doi:10.36290/neu.2024.043. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Felbamate Study Group in Lennox-Gastaut Syndrome. Efficacy of felbamate in childhood epileptic encephalopathy (Lennox-Gastaut syndrome). N Engl J Med. 1993;328(1):29-33. doi:10.1056/NEJM199301073280105. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Ferlazzo E, Nikanorova M, Italiano D, et al. Lennox-Gastaut syndrome in adulthood: clinical and EEG features. Epilepsy Res. 2010;89(2-3):271-277. doi:10.1016/j.eplepsyres.2010.01.012. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Fisher JL. The anti-convulsant stiripentol acts directly on the GABA(A) receptor as a positive allosteric modulator. Neuropharmacology. 2009;56(1):190-197. doi:10.1016/j.neuropharm.2008.06.004. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Horák O. Fenfluramin. Neurol. praxi. 2024;25(4):315-320. doi:10.36290/neu.2024.049. Přejít k původnímu zdroji...
    11. Kodankandath TV, Theodore D, Samanta D. Generalized Tonic-Clonic Seizure. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 [cited 2025-08-21]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554496/.
    12. Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, et al. Definition of drug resistant epilepsy: consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia. 2010;51(6):1069-1077. doi:10.1111/j.1528-1167.2009.02397.x. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. McCormack M, McGinty RN, Zhu X, et al. De-novo mutations in patients with chronic ultra-refractory epilepsy with onset after age five years. Eur J Med Genet. 2020;63(1):103625. doi:10.1016/j.ejmg.2019.01.015. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Peña-Ceballos J, Moloney PB, Munteanu T, et al. Adjunctive cenobamate in highly active and ultra-refractory focal epilepsy: A "real-world" retrospective study. Epilepsia. 2023;64(5):1225-1235. doi:10.1111/epi.17549. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Pillay N, Archer JS, Badawy RAB, et al. Networks underlying paroxysmal fast activity and slow spike and wave in Lennox-Gastaut syndrome. Neurology. 2013;81(7):665-673. doi:10.1212/WNL.0b013e3182a08f6a. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Piña-Garza JE, Boyce D, Tworek DM, et al. The refractory epilepsy screening tool for Lennox-Gastaut syndrome (REST-LGS). Epilepsy Behav. 2019;90:148-153. doi:10.1016/j.yebeh.2018.11.016. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Reyhani A, Özkara Ç. The unchanging face of Lennox-Gastaut syndrome in adulthood. Epilepsy Res. 2021;172:106575. doi:10.1016/j.eplepsyres.2021.106575 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Samanta D, Bhalla S, Bhatia S, et al. Antiseizure medications for Lennox-Gastaut Syndrome: Comprehensive review and proposed consensus treatment algorithm. Epilepsy Behav. 2025;164:110261. doi:10.1016/j.yebeh.2024.110261. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017;58(4):512-521. doi:10.1111/epi.13709. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Specchio N, Wirrell EC, Scheffer IE, et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022;63(6):1398-1442. doi:10.1111/epi.17241. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Sullivan J, Wirrell EC. Dravet Syndrome as an Example of Precision Medicine in Epilepsy. Epilepsy Curr. 2023;23(1):4-7. doi:10.1177/15357597221106281. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Wolf SM, Boyce D, Peña P, et al. Real-world use of the updated refractory epilepsy screening tool for Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia Open. 2024;9(4):1277-1286. doi:10.1002/epi4.12952. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.