Neurol. praxi. 2026;27(3):227-230 | DOI: 10.36290/neu.2025.031

Subakútne progredujúca polyneuropatia ako prejav Churgovho-Straussovej syndrómu - kazuistika

MUDr. Kristián Šveda, doc. MUDr. Milan Grofik, PhD., MUDr. Monika Turčánová Koprušáková, PhD., MUDr. Jana Olekšáková, PhD., prof. MUDr. Egon Kurča, PhD., FESO
Neurologická klinika, Jesseniova lekárska fakulta UK v Martine, Univerzitná nemocnica Martin

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA), tiež známa aj ako Churgov-Straussovej syndróm, je ochorenie charakterizované nekrotizujúcou vaskulitídou postihujúcou tepny stredného a malého kalibru. Približne 40-50 % pacientov s EGPA má pozitívne ANCA protilátky a vykazuje tzv. "vaskulitický" fenotyp prejavujúci sa myalgiami, migrujúcimi polyartralgiami, úbytkom hmotnosti, mononeuropatiou multiplex a postihnutím obličiek. V článku opisujeme prípad 55-ročného pacienta so subakútne vzniknutou symetrickou axonálnou polyneuropatiou s negativitou ANCA protilátok, u ktorého bola stanovená diagnóza EGPA. Predkladaná kazuistika dokumentuje dôležitosť precíznej diferenciálnej diagnostiky subakútne progredu­júcich polyneuropatií, pri ktorých je potrebné myslieť aj na túto relatívne vzácnu, ale potenciálne dobre liečiteľnú nozologickú jednotku.

Klíčová slova: Churgov-Straussovej syndróm, subakútna progredujúca polyneuropatia, vaskulitída.

Subacute progressive polyneuropathy as a manifestation of Churg-Strauss syndrome - a case report

Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA), also known as Churg-Strauss Syndrome, is a disease characterized by necrotizing vasculitis affecting medium- and small-caliber arteries. Approximately 40-50 % of patients with EGPA have positive ANCA antibodies and exhibit a "vasculitic" phenotype, presenting with myalgias, migratory polyarthralgias, weight loss, mononeuropathy multiplex, and renal involvement. This article describes the case of a 55-year-old patient with subacute-onset symmetrical axonal polyneuropathy and negative ANCA antibodies, who was diagnosed with EGPA. The presented case highlights the importance of through differential diagnosis in subacute progressive polyneuropathies, emphasizing the need to consider this relatively rare but potentially well-treatable nosological entity.

Keywords: Churg-Strauss syndrome, subacute progressive polyneuropathy, vasculitis.

Vloženo: 29. březen 2025; Revidováno: 29. březen 2025; Přijato: 31. březen 2025; Zveřejněno online: 31. březen 2025; Zveřejněno: 20. červenec 2026  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Šveda K, Grofik M, Turčánová Koprušáková M, Olekšáková J, Kurča E. Subakútne progredujúca polyneuropatia ako prejav Churgovho-Straussovej syndrómu - kazuistika. Neurol. praxi. 2026;27(3):227-230. doi: 10.36290/neu.2025.031.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Koupit PDF - 60 Kč
    bude odemčeno 20.7.2027

    Reference

    1. Bargagli E, et al. Churg-Strauss vasculitis in a patient treated with omalizumab. J Asthma. 2008 Mar;45(2):115-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Boggi U, et al. Surviving catastrophic gastrointestinal involvement due to Churg-Strauss syndrome: report of a case. Hepatogastroenterology. 1997 Jul-Aug;44(16):1169-71.
    3. Ewert BH, et al. Anti-myeloperoxidase antibodies stimulate neutrophils to damage human endothelial cells. Kidney Int. 1992 Feb;41(2):375-83. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, Cohen P, Lhote F, Casassus P, Jarrousse B., French Vasculitis Study Group. Long-term follow-up of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum. 2001 Mar;44(3):666-75. Přejít k původnímu zdroji...
    5. Grayson PC, et al. American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022 Mar;81(3):309-314. Přejít k původnímu zdroji...
    6. Guillevin L, et al. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore). 1999 Jan;78(1):26-37. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Hamilos DL, Christensen J. Treatment of Churg-Strauss syndrome with high-dose intravenous immunoglobulin. J Allergy Clin Immunol. 1991 Nov;88(5):823-4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951;27:277-301.
    9. Knockaert DC. Cardiac involvement in systemic inflammatory diseases. Eur Heart J. 2007 Aug;28(15):1797-804. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore). 1984 Mar;63(2):65-81. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Mukhtyar C, et al. European Vasculitis Study Group (EUVAS). Outcomes from studies of antineutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis: a systematic review by the European League Against Rheumatism systemic vasculitis task force. Ann Rheum Dis. 2008 Jul;67(7):1004-10. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Oiwa H, et al. Neurological Complications in Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA): The Roles of History and Physical Examinations in the Diagnosis of EGPA. Intern Med. 2017 Nov 15;56(22):3003-3008. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Peters JE et al. Severe localised granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis) manifesting with extensive cranial nerve palsies and cranial diabetes insipidus: a case report and literature review. BMC Neurol. 2018 May 01;18(1):59. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Puéchal X, Rivereau P, Vinchon F. Churg-Strauss syndrome associated with omalizumab. Eur J Intern Med. 2008 Jul;19(5):364-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Ruppert AM, et al. Development of Churg-Strauss syndrome with controlled asthma during omalizumab treatment. J Allergy Clin Immunol. 2008 Jan;121(1):253-4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Schmidt RE. Vasculitic neuropathy. Sunnybrook and St. Michael's Hospitals, University of Toronto, Toronto, ON, Canada; Division of Neuropathology, Department of Pathology, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO, USA. 2016.
    17. Sinico RA, et al. Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2005 Sep;52(9):2926-35. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Walulik A, et al. The Role of Neutrophils in ANCA-Associated Vasculitis: The Pathogenic Role and Diagnostic Utility of Autoantibodies. Int J Mol Sci. 2023 Dec 07;24(24). Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Wechsler ME et al. Churg-Strauss syndrome in patients treated with omalizumab. Chest. 2009 Aug;136(2):507-518. Přejít k původnímu zdroji...
    20. Winchester DE, Jacob A, Murphy T. Omalizumab for asthma. N Engl J Med. 2006 Sep 21;355(12):1281-2. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Zhang W, et al. Clinical analysis of nervous system involvement in ANCA-associated systemic vasculitides. Clin Exp Rheumatol. 2009 Jan-Feb;27(1 Suppl 52):S65-9.

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.