Neurol. praxi. 2024;25(1):45-52 | DOI: 10.36290/neu.2024.012

Kanibalové, pomalé viry, Nobelova cena a hošíci: příběh Daniela Carletona Gajduseka (1923-2008), laureáta Nobelovy ceny za medicínu a fyziologii (1976) a doktora honoris causa Univerzity Komenského v Bratislavě (1996)

prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc., FEAN1, prof. MUDr. Radoslav Matěj, Ph.D.2, 3, prof. MUDr. Kateřina Menšíková, Ph.D., FEAN, MBA1, MUDr. Lucie Tučková1, 4, MUDr. Dominik Hraboš1, 4, prof. MUDr. Egon Kurča, PhD., FESO5
1 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd, Lékařská fakulta Univerzity Palackého a Fakultní nemocnice, Olomouc
2 Ústav patologie, 3. lékařská fakulta Karlovy Univerzity a Fakultní nemocnice Královské Vinohrady, Praha
3 Ústav patologie a molekulární medicíny, 3. lékařská fakulta Karlovy univerzity a Fakultní Thomayerovy nemocnice, Praha
4 Ústav klinické a molekulární patologie, Lékařská fakulta Univerzity Palackého a Fakultní nemocnice, Olomouc
5 Neurologická klinika Jesseniovej lekárskej fakulty UK a UN, Martin, Slovensko

Daniel Carleton Gajdusek by se právě dožil sta let. Potomek přistěhovalců (otec Slovák, matka Maďarka) v první generaci se narodil v New Yorku a vystudoval medicínu na prestižních vysokých školách, stejně tak dosáhnul postgraduálního doktorátu. Po armádní službě pracoval v Austrálii, kde se dozvěděl o existenci zvláštního fatálního neurologického onemocnění na ostrově Nová Guinea. Uskutečnil tam bez váhání výpravu (doprovázen místním úředním lékařem Vincentem Zigasem), během které popsal kuru; studiu této nemoci potom věnoval řadu let. Podařilo se mu prokázat její infekční původ transferem na primáty, jako první na šimpanze. Původce nemoci byl objeven a pojmenován prion až Stanleyem Prusinerem, pětadvacet let po Gajdusekově objevu. Gajdusek i Prusiner obdrželi za objevy spojené s prionovými onemocněními Nobelovu cenu za fyziologii a lékařství, a to v letech 1976 a 1997. Gajdusek se později věnoval i studiu endemického onemocnění manifestujícího se amyotrofickou laterální sklerózou a parkinsonismem s demencí v jižní části východní Nové Guiney. Doma, ve Spojených státech, pracoval v NINCDS v Bethesdě a přijímal stážisty z celého světa. Ve věku 75 let byl obviněn z pohlavního zneužívání tří nezletilých mladíků, původně dětí, které adoptoval a přivezl z Tichomoří do USA, aby nabyly řádného vzdělání; celkem těchto dětí adoptoval 55. Byl odsouzen k osmnácti měsícům vězení; po propuštění odcestoval do Evropy, kde strávil zbytek života, zemřel ve věku 85 let v Norsku.

Klíčová slova: D. C. Gajdusek, kuru, prionová onemocnění.

Cannibals, slow viruses, Nobel Prize and young lads: the story of Daniel Carleton Gajdusek (1923-2008), laureate of the Nobel Prize in Physiology or Medicine (1976) and honorary doctor of Comenius University in Bratislava (1996)

Daniel Carleton Gajdusek would turn 100 years old this year. A first-generation descendant of immigrants (father Slovak, mother Hungarian), Gajdusek was born in New York and studied medicine at prestigious universities, and earned a postgraduate degree as well. After serving in the military, he worked in Australia where he learned about the existence of a strange, fatal neurological disease in New Guinea. Without hesitation, he undertook an expedition there (accompanied by the district medical officer Vincent Zigas) during which he described kuru; he then devoted many years to the study of this disease. He managed to demonstrate its infectious origin by transfer to primates, initially to chimpanzees. The disease's causative agent was discovered and named prion by Stanley Prusiner, only twenty-five years after Gajdusek's discovery. Gajdusek and Prusiner were awarded the Nobel Prize in Physiology or Medicine for their discoveries associated with prion diseases in the years 1976 and 1997, respectively. Later on, Gajdusek studied an endemic disease manifested by amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism with dementia in the southern part of eastern New Guinea. At home, in the United States, he worked at the NINCDS in Bethesda and accepted interns from all over the world. When he was 75 years old, he was accused of molesting three minor boys, originally children he had adopted and brought with him from the Pacific to the United States to obtain proper education; a total of 55 children had been adopted by him. He was sentenced to eighteen months in prison; after his release, he left for Europe where he spent the rest of his life, dying at the age of 85 years in Norway.

Keywords: D.C. Gajdusek, kuru, prion diseases.

Přijato: 28. únor 2024; Zveřejněno: 6. březen 2024  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Kaňovský P, Matěj R, Menšíková K, Tučková L, Hraboš D, Kurča E. Kanibalové, pomalé viry, Nobelova cena a hošíci: příběh Daniela Carletona Gajduseka (1923-2008), laureáta Nobelovy ceny za medicínu a fyziologii (1976) a doktora honoris causa Univerzity Komenského v Bratislavě (1996). Neurol. praxi. 2024;25(1):45-52. doi: 10.36290/neu.2024.012.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Aguzzi A, Heikenwalder M. Prion diseases: cannibals and garbage piles. Nature. 2003;423:127-129. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Alpers MP, Gajdusek DC. Changing pattern of kuru: epidemiological changes in the period of increasing contact of the Fore people with western civilization. Am J Trop Med Hyg. 1965;14:852-879. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Alpers MP. The epidemiology of kuru: monitoring the epidemic from its peak to the end. Phil Trans R Soc B. 2008;363:3707-3713. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Asher DM. Kuru: memories of the NIH years. Phil Trans R Soc B. 2008;363:3618-3625. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Beasley A. Frontier journals. Fore experiences on the kuru patrols. Oceania. 2009;79:34-52. Přejít k původnímu zdroji...
    6. Beasley A. Frontier Science: the early investigation of kuru in Papua New Guinea. In: Dew K, Fitzgerald R (eds.). Challenging Science: Issues in New Zealand. Palmerston North, New Zealand, Dunmore Press. 2004:146-166.
    7. Beasley A. Kuru truths: obtaining Fore narratives. Field Methods. 2006;18:21-42. Přejít k původnímu zdroji...
    8. Beasley A. Richard Hornabrook's first impressions of kuru and Okapa. Phil Trans R Soc. 2008;363:3626-3627. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Bennett JH, Rhodes FA, Robson HN. Observations on kuru. I. A possible genetic basis. Australas Ann Med. 1958;7:269-275. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Bennett JH, Rhodes FA, Robson HN. A possible genetic basis for kuru. Am J Hum Genet. 1959;11:169-187.
    11. Berndt RM. Reaction to contact in the eastern highlands of New Guinea. Oceania. 1953;24:190-228. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Cervenákova L, Goldfarb LG, Garruto R, et al. Phenotype­‑genotype studies in kuru: implications for new variant Creutzfeldt­‑Jakob disease. Proc Natl Acad Sci USA. 1998;95:13239-13241. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Gajdusek DC, Zigas V. Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea. The endemic occurrence of "kuru" in the native population. New Engl J Med. 1957;257:974-978. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Gajdusek DC, Zigas V. Kuru. Clinical, pathological and epidemiological study of an acute progressive degenerative disease of the central nervous system among natives of the Eastern Highlands of New Papua. Am J Med. 1959;26:442-469. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Gajdusek DC, Zigas V. Studies of kuru. I. The ethnologic setting of kuru. Am J Trop Med Hyg. 1961a;10:80-91. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Gajdusek DC, Zigas V, Baker J. Studies on kuru. III. Patterns of kuru incidence: demographic and geographic epidemiological analysis. Am J Trop Med Hyg. 1961 b;10:599-627. Přejít k původnímu zdroji...
    17. Gajdusek DC, Reid HL. Studies of kuru. IV: The kuru pattern in Moke, a representative Fore village. Am J Trop Med Hyg. 1961c;10:628-638. Přejít k původnímu zdroji...
    18. Gajdusek DC. Motor­‑neuron disease in natives of New Guinea. N Engl J Med. 1963 Feb 28;268:474-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Gajdusek DC, Gibbs CJ. Attempts to demonstrate a trans­missible agent in kuru, amyotrophic lateral sclerosis, and other sub­‑acute and chronic system degenerations of man. Nature. 1964;204:257-259. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Gajdusek DC, Gibbs CJ, Alpers MP. Experimental trans­mission of a kuru­­‑like syndrome to chimpanzees. Nature. 1966;209:794-796. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Gajdusek DC, Gibbs CJ Jr, Alpers PM. Transmission and passage of experimental kuru to chimpanzees. Science. 1967;155;212-214. Přejít k původnímu zdroji...
    22. Gajdusek DC, Gibbs CJ Jr. Transmission of two subacute spongiform encephalopathies of man (kuru and Creutzfeldt- Jakob disease) to New World monkeys. Nature. 1971;230; 588-591. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Gajdusek DC, Gibbs CJ Jr. Transmission of kuru from man to Rhesus monkeys (Macaca mulatto) 8.1/2 years after inoculation. Nature. 1972; 351. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Gajdusek DC. Unconventional viruses and the origin and disappearance of kuru In: Les Prix Nobel en 1976. Nobel Fdn PA Norstedt & Soner, Stockholm 1977; pp. 167-216.
    25. Gajdusek DC. Unconventional viruses and the origin and disappearance of kuru (Nobel lecture). Science. 1977;197: 943-960. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Gajdusek DC, Farquhar J (eds.). Kuru. Early letters and fieldnotes from the collection of D. Carleton Gajdusek. Raven Press, New York 1981.
    27. Gajdusek DC, Salazar AM. Amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonian syndromes in high incidence among the Auyu and Jakai people of West New Guinea. Neurology. 1982;32(2):107-26. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Gajdusek DC. Early images of kuru and the people of Okapa. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2008;363(1510):3636-43. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Gibbs CJ Jr, Gajdusek DC, Asher DM, et al. Creutzfeldt­‑Jakob disease (spongiform encephalopathy): transmission to chimpanzee. Science. 1968;161:388-389. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Gibbs CJ Jr, Gajdusek DC. Infection as the etiology of spongiform encephalopathy (Creutzfeldt­‑Jakob disease). Science. 1969;165:1023-1025. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Gibbs CJ Jr, Gajdusek DC. Transmission and characterization of the agents of spongiform virus encephalopathies: kuru, Creutzfeldt­‑Jakob disease, scrapie and mink encephalopathy. In: Immunological Disorders of the Nervous System. Ass Res Nerv Mental, DiS. 1971;49:383-410.
    32. Goudsmit J. Daniel Carleton Gajdusek (1923-2008). Nature. 2009;457:394. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Hadlow WJ. Scrapie and kuru. Lancet. 1959;2:289-290. Přejít k původnímu zdroji...
    34. Klatzo I, Gajdusek DC. Pathology of kuru. Lab Invest. 1959;8:799-847.
    35. Klitzman RL, Alpers MP, Gajdusek DC. The natural incubation period of kuru and the episodes of transmission in three clusters of patients. Neuroepidemiology. 1984;3:3-20. Přejít k původnímu zdroji...
    36. Klitzman R. The trembling mountain: a personal account of kuru, cannibals and mad cow disease. Perseus Publishing, Cambridge, Mass., 1998.
    37. Liberski P. Kuru: a journey back in time from Papua New Guinea to the Neanderthals´extinction. Pathogens. 2013;2: 472-505. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Liberski PP, Gajos A, Sikorska B, Lindenbaum S. Kuru, the first human prion disease. Viruses. 2019;11:232. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Lindenbaum S. Understanding kuru: the contribution of anthropology and medicine. Phil Trans R Soc B. 2008;363:3715-3720. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Lindenbaum S. Kuru sorcery. Disease and danger in the New Guinea Highlands, Mayfield Publishing Company, Palo Alto 1979.
    41. Lindenbaum S. Kuru, prions, and human affairs. Annu Rev Antropol. 2001;30:363-385. Přejít k původnímu zdroji...
    42. Lindenbaum S. Thinking about cannibalism. Annu Rev Anthropol. 2004;33:475-498. Přejít k původnímu zdroji...
    43. Mathews JD. A transmission model for kuru. Lancet. 1967a;285:821-825. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    44. Mathews JD. The epidemiology of kuru. Papua new Guinea Med J. 1967 b;10:76-82.
    45. Matthews JD, Glasse RM, Lindenbaum S. Kuru and cannibalism. Lancet. 1968;292:449-452. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    46. McNeil DG. D. Carleton Gajdusek, who won Nobel for work on brain disease, is dead at 85. NY Times 2008, Dec 15.
    47. Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, et al. Amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism in Papua, Indonesia: 2001-2012 survey results. BMJ Open. 2014;4:e004353. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    48. Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science. 1982;216:136-44. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    49. Prusiner SB, Gajdusek DC, Alpers MP. Kuru with incubation periods exceeding two decades. Ann Neurol. 1982;12:1-9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    50. Prusiner SB. Prions (Nobel lecture). Proc Natl Acad Sci U S A. 1998;95(23):13363-83. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    51. Roos R. Daniel Carleton Gajdusek (1923-2008). Proc. Am Philos Soc. 2015;159:97-106.
    52. Sacks OD. Carleton Gajdusek, MD (1923-2008). Arch Neurol. 2009;66:676-677. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    53. Safar J. Roller P, Gajdusek DC, Gibbs CJ. Thermal stability and conformational transitions of scrapie amyloid (prion) protein correlate with infectivity. Protein Sci. 1993;2:2206-2216. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    54. Seitelberger F. Eigenartige familiar­‑hereditare Krankheit des Zetralnervensystems in einer niederosterreichischen Sippe. Wien Klin Wochen. 1962;74:687-691.
    55. Spencer PS, Palmer VS, Herman A, Asmedi A. Cycad use and motor neuron disease in Irian Jaya. Lancet. 1987;330:1273-1274. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    56. Spencer PS, Palmer VS, Ludolph AC. On the decline and etiology of high­‑incidence motor system disease in West Papua (Southwest New Guinea). Mov Disord. 2005;20(suppl. 12):S119-S126. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    57. Spencer PS. Parkinsonism and motor neuron disorders: lessons from Western Pacific ALS/PDC. J Neurol Sci. 2022;433:120021. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    58. Tower DB. D. Carleton Gajdusek, M.D. - Nobel Laureate in Medicine for 1976. Arch Neurol. 1977;34:205-208. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    59. Wüthrich K. NMR studies of structure and function of biological macromolecules (Nobel lecture). Angew Chem Int Ed Engl. 2003;42(29):3340-63. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    60. Zigas V, Gajdusek DC. Kuru. Clinical study of a new syndrome resembling paralysis agitans in natives of the eastern Highlands of Australian new Guinea. Med J Australia. 1957;44:745-754. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    61. Zigas V, Gajdusek DC. Kuru. Clinical, pathological and epidemiological study of a recently discovered acute progressive degenerative disease of the central nervous system reaching "epidemic" proportions among natives of the Eastern Highlands of New Guinea. P N G Med J. 1959;3:1-31.
    62. Značka -am-. Slávny aj nechcený. Zomrel nobelista so slovenskými koreňmi. Pravda, Bratislava, 19. 12. 2008.

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.