Neurol. pro Praxi, 2003; 4: 182-187

Korové dysgeneze a epilepsie

MUDr. Jan Hadač1,3,2
1 Oddělení dětské neurologie FTN a subkatedra dětské neurologie IPVZ, Praha
2 Fakultní Thomayerova nemocnice s poliklinikou, Praha
3 Oddělení dětské neurologie, Centrum pro epileptologii s epileptochirurgii, FTN, Praha

Keywords: korové dysplazie, dysgeneze, epilepsie, migrační poruchy, agyrie, pachygyrie, lisencefalie, heterotopie, polymikrogyrie, hemimegalecenfalie, schizencefalie.

Published: December 31, 2003  Show citation

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Hadač J. Korové dysgeneze a epilepsie. Neurol. praxi. 2003;4(4):182-187.

Mezi strukturální poruchy, které mohou být příčinou epilepsie, patří i vrozené vývojové vady mozku, především skupina korových dysgenezí (dysplazií). Jedná se o velice široké spektrum anomálií, které vznikají v průběhu ontogeneze mozku, zejména v období buněčné proliferace a migrace. Toto spektrum zahrnuje morfologicky různorodé odchylky, od mikrodysgenezí zjistitelných pouze mikroskopicky, až po masivní léze jako je například agyrie nebo hemimegalencefalie. Společným rysem korových dysplazií je narušení struktury, organizace a funkce neokortexu. Místní převaha excitačních mechanizmů a nedokonalé propojení dysgenetické tkáně s fyziologickými regulačními okruhy jsou příčinou její autonomní epileptogenicity. Klinický obraz - tedy semiologie epileptických záchvatů nebo epileptický syndrom u postiženého jedince - závisí spíše na době, kdy anomálie vznikala, nežli na jejím charakteru. U hrubších strukturálních odchylek se epilepsie zpravidla projeví dříve nežli u těch subtilnějších.

Oddělení dětské neurologie a subkatedra dětské neurologie IPVZ,

Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha

Share...
Download citation
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Open full article

    References

    1. Ashwal S. Congenital Structural Defects. In: Swaiman KF, Ashwal S, eds. Pediatric Neurology. Mosby Inc., 1999: 234-300.
    2. Barkovich AJ, Kjos BO, Jackson DE Jr, Norman D. Normal maturation of the neonatal and infant brain: MR imaging at 1.5 T. Radiology 1988; 166: 173-180. Go to original source... Go to PubMed...
    3. Barkovich AJ, Kuzniceki RI, Dobyns WB, et al. A classification scheme for malformation of cortical development. Neuropediatrics, 1996, 27: 59-63. Go to original source... Go to PubMed...
    4. Barkovich AJ, Kuzniecki RI. Neuroimaging of focal malformations of cortical development. J Clin Neurophysiol 1996; 13: 481-494. Go to original source... Go to PubMed...
    5. Barkovich AJ. Magnetic resonance imaging: role in the understanding of cerebral malformations. Brain & Development 2002: 2-12. Go to original source... Go to PubMed...
    6. Barkovich AJ. Morphology of subcortical heterotopia: a magnetic resonance study. AJNR Am J Neuroradiol 2000; 21: 290-295.
    7. Barkovich AJ. Pediatric Neuroimaging. 2nd ed. New York: Raven Press; 1995:668.
    8. Dobyns WB, Truwit CL, Ross ME, Matsumotomo N, Pilz DT, Ledbetter DH, et al. Differences in the gyral pattern distinguish chromosome 17-linked and X-linked lissencephaly. Neurology 1999; 53: 270-277. Go to original source... Go to PubMed...
    9. Gabel LA, LoTurco JJ. Cortical dysplasia - electrophysiological and morphological characterization of neurons within neocortical ectopias J Neurophysiol 2001; 85: 495-505. Go to original source... Go to PubMed...
    10. Kuzniecky R, Andermann F, Guerrini R. Congenital bilateral perisylvian syndrome: study of 31 patients. Lancet 1993; 341: 608-612. Go to original source... Go to PubMed...
    11. Kuzniecki R, Dobyns WB Cerebral Dysgenesis and Epilepsy. In: Wyllie E, ed. The Treatment of Epilepsy. Lippincot, Williams, Wilkins 2001: 65-78.
    12. Lissencephaly I. Online Mendelian Inheritance in Man. http://www.ncbi.nlm.nih.gov
    13. Lissencephaly syndrome, Norman Roberts type. Online Mendelian Inheritance in Man. http://www.ncbi.nlm.nih.gov.
    14. Lissencephaly X-linked. Online Mendelian Inheritance in Man. http://www.ncbi.nlm.nih.gov
    15. Palmini A, Gambardella A, Andermann F, et al. The Human Dysplastic Cortex is Intinsically Epileptogenic. In: Guerrini R, Andermann F, Canapiccchi R, Roger J, Zifkin BG, Pfanner P, eds. Dysplasias of Cerebral Cortex and Epilepsy. Lippincott Raven Publishers, 1996: 43-52.
    16. Raybaud C, Girard N, Canto-Moreira N, Poncet M. High-Definition MR. Identification of Cortical Dysplasias: Micropolygyria versus Lissencephaly. In: Guerrini R, Andermann F, Canapiccchi R, Roger J, Zifkin BG, Pfanner P, eds. Dysplasias of Cerebral Cortex and Epilepsy. Lippincott Raven Publishers, 1996: 131-144.
    17. Zhu WJ, Roper SN. Reduced inhibition in an animal model of cortical dysplasia. Neurosci 2000; 20: 8925-8931. Go to original source... Go to PubMed...

    Return to the content


    Neurology for Practice

    Madam, Sir,
    please be aware that the website on which you intend to enter, not the general public because it contains technical information about medicines, including advertisements relating to medicinal products. This information and communication professionals are solely under §2 of the Act n.40/1995 Coll. Is active persons authorized to prescribe or supply (hereinafter expert).
    Take note that if you are not an expert, you run the risk of danger to their health or the health of other persons, if you the obtained information improperly understood or interpreted, and especially advertising which may be part of this site, or whether you used it for self-diagnosis or medical treatment, whether in relation to each other in person or in relation to others.

    I declare:

    1. that I have met the above instruction
    2. I'm an expert within the meaning of the Act n.40/1995 Coll. the regulation of advertising, as amended, and I am aware of the risks that would be a person other than the expert input to these sites exhibited

    No
    Yes

    If your statement is not true, please be aware
    that brings the risk of danger to their health or the health of others.