Sporadické spinální svalové atrofie v dospělém věku

Neurol. pro Praxi, 2006; 1: 16-17

Sporadické spinální svalové atrofie v dospělém věku

MUDr. Jan Hromada: Neurologická klinika FNsP Ostrava-Poruba

Sporadické formy chorob dolního motorického neuronu (spinální svalové atrofie) v dospělém věku jsou heterogenní skupinou onemocnění neznámé patogenezy. Nová klasifikace je založena na anamnéze, klinickém a elektrofyziologickém nálezu s dodržením vylučujích kritérií v diferenciální diagnostice. Onemocnění jsou rozdělena do skupin: 1. progresivní spinální svalová atrofie – rychle progresivní, srovnatelná s ALS a pomalu progresivní, 2. distální spinální svalová atrofie, 3. segmentální distální spinální svalová atrofie, 4. segmentální proximální svalová atrofie. V přehledném článku jsou informace o jednotlivých fenotypech a riziku vývoje postižení horního motorického neuronu po 4–6 letech trvání onemocnění až u 70 % nemocných.

Keywords: Klíčová slova: sporadické spinální svalové atrofie, dolní motorický neuron, amyotrofická laterální skleróza.

Published: January 1, 2006 Show citation

Hromada J. Sporadické spinální svalové atrofie v dospělém věku. Neurol. praxi. 2006;7(1):16-17.

References

Doležal A. Juvenilní benigní amyotrofie horních končetin. Čs Neurol Neurochir. 1984; 47: 109-112.
Gourie-Devi M, Nalini A. Long-term follow-up of 44 patients with brachial monomelic amyotrophy. Acta Neurol Scand 2003; 107: 215-220. Go to original source... Go to PubMed...
Hirayama K, Tokumaru Y. Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity. Neurology 2002; 54: 1922-1926. Go to original source... Go to PubMed...
Katz JS, Wolfe GI, Anderson PB et al. Brachial amyotrophic diplegia. A slowly progressive motor neuron disorder. Neurology 1999; 53:1071-1076. - Correspondence to the editor: Nogués M, Games J, Cervera C. Neurology 2000; 54: 2354-2355. Go to original source... Go to PubMed...
Polo A, Curro´Dossi M, Fiaschi A, Zanette GP, Rizzuto N. Peripheral and segmental spinal abnormalities of median and ulnar somatosensory evoked potentials in Hirayama´s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 627-632. Go to original source... Go to PubMed...
Schelhaas HJ, Van de Warrenburg BCP, Kremer HPH, Zwarts MJ. The, ,split hand" phenomenon. Neurology 2003; 61: 1619-1620. Go to original source... Go to PubMed...
Van den Berg-Vos RM, van den Berg LH, Visser J, de Visser M, Franssen H, Sokle JHJ. The spektrum of lower motor neuron syndromes. J Neurol 2003; 250: 1279-1292. Go to original source... Go to PubMed...
Van den Berg-Vos, Visser J, Franssen H, de Visser M, de Jong JMBV, Kalmijn S, Sokle JHJ, Van den Berg LH. Sporadic lower motor neuron disease with adult onset: classification of subtypes. Brain 2003; 126: 1036-1047. Go to original source... Go to PubMed...
Visser J, Van den Berg-Vos RM, Franssen H, Van den Berg LH, Vogel OJ, Sokle JHJ, de Jong JMBV, de Visser M. Mimic syndromes in sporadic cases of progressive spinal muscular atrophy. Neurology 2002; 58: 1593-1596. Go to original source... Go to PubMed...