Neurol. pro Praxi, 2006; 4: 199-202

Frontotemporální lobární degenerace - diagnóza z neuro-psychiatrického pomezí

as. MUDr. Irena Rektorová
Centrum pro kognitivní poruchy, 1. neurologická klinika LF MU, FN u sv. Anny, Brno

Frontotemporální lobární degenerace (FTLD) jsou po Alzheimerově nemoci a demenci s Lewyho tělísky třetí nejčastější příčinou demence neurodegenerativního původu. Onemocnění začíná obvykle před 65. rokem věku. Z klinického hlediska lze hovořit o 3 hlavních formách: frontální, nověji a přesněji behaviorálně-dysexekutivní varianta FTLD (frontotemporální demence v užším slova smyslu), non-fluentní progresivní afázie a sémantická demence. Strukturální zobrazovaní metody (CT, MRI) mohou prokázat atrofii frontálních laloků a přední části temporálního laloku a amygdaly, v některých případech s výraznou asymetrií. Funkční zobrazovací techniky (SPECT, PET) odhalí hypometabolismus frontálních a temporálních laloků. Z hlediska patologického se jedná o tauopatie, ubiquitinopatie nebo o demence bez specifického histologického obrazu. Pro diagnostiku pravděpodobné FTLD je nutno použít publikovaná klinická diagnostická kritéria. Léčba behaviorálních projevů preparáty působícími na serotoninergní systém (SSRI, trazodon) má své opodstatnění vzhledem k nalézanému serotoninergnímu deficitu, avšak doposud nemáme dostatečné množství důkazů o efektivitě této nebo jiné léčby.

Keywords: frontotemporální lobární degenerace, demence, behaviorálně-dysexekvitivní, progresivní non-fluentní afázie, sémantická demence, tanopatie, ubiquitinopatie

Published: November 1, 2006  Show citation

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Rektorová I. Frontotemporální lobární degenerace - diagnóza z neuro-psychiatrického pomezí. Neurol. praxi. 2006;7(4):199-202.
Share...
Download citation
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Open full article

    References

    1. Godbolt AK, Josephs KA, Revesz T, Warrington EK, Lantos P, King A, Fox NC, Al Sarraj S, Holton J, Cipolotti L, Khan MN, Rossor MN. Sporadic and familial dementia with ubiquitin-positive tau-negative inclusions: clinical features of one histopathological abnormality underlying frontotemporal lobar degeneration. Arch Neurol 2005; 62: 1097-101. Go to original source... Go to PubMed...
    2. Goldman JS, Farmer JM, Wood EM, Johnson JK, Boxer A, Neuhaus J, Lomen-Hoerth C, Wilhelmsen KC, Lee VM, Grossman M, Miller BL. Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies.
    3. Hodges JR, Davies RR, Xuereb JH, Casey B, Broe M, Bak TH, Kril JJ, Halliday GH. Clinicopathological correlates in frontotemporal dementia. Ann Neurol 2004; 56: 399-406. Go to original source... Go to PubMed...
    4. Huey ED, Putnam KT, Grafman J. A systematic review of neurotransmitter deficits and treatments in frontotemporal dementia. Neurology 2006; 66: 17-22. Go to original source... Go to PubMed...
    5. Johnson JK, Diehl J, Mendez MF, Neuhaus J, Shapira JS, Forman M, Chute DJ, Roberson ED, Pace-Savitsky C, Neumann M, Chow TW, Rosen HJ, Forstl H, Kurz A, Miller BL. Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol 2005; 62: 925-30. Go to original source... Go to PubMed...
    6. Josephs KA, Holton JL, Rossor MN, Braendgaard H, Ozawa T, Fox NC, Petersen RC, Pearl GS, Ganguly M, Rosa P, Laursen H, Parisi JE, Waldemar G, Quinn NP, Dickson DW, Revesz T. Neurofilament inclusion body disease: a new proteinopathy? Brain 2003; 126: 2291-303. Go to original source... Go to PubMed...
    7. Josephs KA, Holton JL, Rossor MN, Godbolt AK, Ozawa T, Strand K, Khan N, Al-Sarraj S, Revesz T. Frontotemporal lobar degeneration and ubiquitin immunohistochemistry. Neuropathol Appl Neurobiol 2004; 30: 369-73. Go to original source... Go to PubMed...
    8. Kertesz A, McMonagle P, Blair M, Davidson W, Munoz DG. The evolution and pathology of frontotemporal dementia. Brain 2005; 128: 1996-2005. Go to original source... Go to PubMed...
    9. Knibb JA, Xuereb JH, Patterson K, Hodges JR. Clinical and pathological characterization of progressive aphasia. Ann Neurol 2006; 59: 156-165. Go to original source... Go to PubMed...
    10. Lippa CF and Dickson DW. Hippocampal sclerosis dementia. Expanding the phenotypes of frontotemporal dementias? Neurology 2006; 63: 414-415. Go to original source... Go to PubMed...
    11. McKhann GM, Albert MS, Grossman M, Miller B, Dickson D, Trojanowski JQ. Work Group on Frontotemporal Dementia and Pick's Disease. Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia: report of the Work Group on Frontotemporal Dementia and Pick's Disease. Arch Neurol 2001; 58: 1803-9. Go to original source... Go to PubMed...
    12. McMurtray AM, Chen AK, Shapira JS, Chow TW, Mishkin F, Miller BL, Mendez MF. Variations in regional SPECT hypoperfusion and clinical features in frontotemporal dementia. Neurology 2006; 66: 517-522. Go to original source... Go to PubMed...
    13. Mott RT, Dickson DW, Trojanowski JQ, Zhukareva V, Lee VM, Forman M, Van Deerlin V, Ervin JF, Wang DS, Schmechel DE, Hulette CM. Neuropathologic, biochemical, and molecular characterization of the frontotemporal dementias. J Neuropathol Exp Neurol 2005; 64: 420-8. Go to original source... Go to PubMed...
    14. Neary D, Snowden JS, Gustafson L et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consesnsus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546-1554. Go to original source... Go to PubMed...
    15. Rascovsky K, Salmon DP, Lipton AM, Leverenz JB, DeCarli C, Jagust WJ, Clark CM, Mendez MF, Tang-Wai DF, Graff-Radford NR, Galasko D. Role of progression differs in frontotemporal dementia and Alzheimer disease. Neurology 2005; 65: 397-403. Go to original source... Go to PubMed...
    16. Rektorová I. Demence - Pickův komplex. Neurol pro praxi 2004; 1: 3.
    17. Rektorová I. Diferenciální diagnostika demencí. Psychiatrie 2004; 3: 216-224.
    18. Rektorová I, Rektor I. Parkinsonský syndrom. In: Rektor I, Rektorová I (eds.). Centrální poruchy hybnosti v praxi. Movement disorders. Triton 2003, pp. 21-70.
    19. Williams DR, de Silva R, Paviour DC, Pittman A, Watt HC, Kilford L, Holton JL, Revesz T, Lees AJ. Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson's syndrome and PSP-parkinsonism. Brain 2005; 128: 1247-58. Go to original source... Go to PubMed...

    Return to the content


    Neurology for Practice

    Madam, Sir,
    please be aware that the website on which you intend to enter, not the general public because it contains technical information about medicines, including advertisements relating to medicinal products. This information and communication professionals are solely under §2 of the Act n.40/1995 Coll. Is active persons authorized to prescribe or supply (hereinafter expert).
    Take note that if you are not an expert, you run the risk of danger to their health or the health of other persons, if you the obtained information improperly understood or interpreted, and especially advertising which may be part of this site, or whether you used it for self-diagnosis or medical treatment, whether in relation to each other in person or in relation to others.

    I declare:

    1. that I have met the above instruction
    2. I'm an expert within the meaning of the Act n.40/1995 Coll. the regulation of advertising, as amended, and I am aware of the risks that would be a person other than the expert input to these sites exhibited

    No
    Yes

    If your statement is not true, please be aware
    that brings the risk of danger to their health or the health of others.