reklama

Neurol. praxi 2017; 18(5): 314-317

Myastenia gravis s protilátkami proti MuSK

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc.1, MUDr. Jiří Piťha2, 3
1Neurologická klinika FZS Univerzity Pardubice a Pardubické krajské nemocnice, Pardubice
2Centrum myasthenia gravis, Neurologická klina 1. LF UK a VFN, Centrum klinických neurověd, Praha
3Neurologické oddělení KZ, a.s. – Nemocnice Teplice, o. z., Teplice

Myastenia gravis je autoimunitní onemocnění s tvorbou protilátek proti postsynaptické části nervosvalové ploténky. Při průkazu
protilátek proti acetylcholinovým receptorům se jedná o séropozitivní myastenia gravis a pokud tyto protilátky nejsou přítomny,
pak je to séronegativní myastenia gravis. U 35 % (0–49 %) séronegativních forem byla prokázána protilátka proti svalové specifické
tyrozin-kináze (MuSK). Tyto anti-MuSK myasthenia gravis se vyznačují převahou postižení žen, časnějších vznikem, charakteristickým
klinickým nálezem, horší a nekonstantní reakcí na léčbu inhibitory cholinesterázy. Z neurofyziologických vyšetření
je důležité vyšetřit repetitivní stimulací i proximální svaly (m. trapezius, m. deltoides) a mimické svaly (m. nasalis, m. orbicularis
oculi). Při vyšetření SF EMG (single-fiber EMG) je podstatně vyšší pozitivita při vyšetření m. frontalis či m. orbicularis oculi. Není
indikována thymektomie. Účinná je imunoterapie – podání imunoglobulinů, plazmaferéza, kortikoidy v kombinaci s dalšími
imunosupresivy. Myastenia gravis s anti-MuSK protilátkami se vyznačuje nestabilním průběhem, větší frekvencí myastenických
krizí a větší terapeutickou náročností.

Klíčová slova: myastenia gravis, svalová specifická tyrozin-kináza, elektromyografie, imunosuprese

Myasthenia gravis with anti-MuSK antibodies

Myasthenia gravis is an autoimmune disease with formation of antibodies against the postsynaptic part of the neuromuscularjunction. When the presence of anti-acetylcholine receptor antibodies is demonstrated, the condition is referred to as seropositivemyasthenia gravis; when these antibodies are absent, it is seronegative myasthenia gravis. The anti-muscle-specific tyrosine kinase(MuSK) antibody was demonstrated in 35% (0–49%) of the seronegative forms. Anti-MuSK myasthenia gravis exhibits the followingfeatures: a predominance in women, earlier onset, characteristic clinical finding, and worse and inconstant response to treatmentwith cholinesterase inhibitors. With regard to neurophysiological tests, it is of importance to use repetitive stimulation to examinethe proximal muscles (trapezius muscle, deltoid muscle) as well as the mimic muscles (nasalis muscle, orbicularis oculi muscle).With SF EMG (single-fibre EMG), there is a substantially higher positivity in examining the frontalis muscle or the orbicularis oculimuscle. Thymectomy is not indicated. Immunotherapy is effective – the administration of immunoglobulins, plasmapheresis, andcorticosteroids in combination with other immunosuppressants. Myasthenia gravis with anti-MuSK antibodies is characterizedby an unstable course, a higher frequency of myasthenic crises, and greater therapeutic complexity.

Keywords: myasthenia gravis, muscle-specific tyrosine kinase, electromyography, immunosuppression.

Zveřejněno: 1. listopad 2017





Neurologie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.